compression médullaire non traumatique Flashcards

1
Q

Qu’est ce qu’un syndrome de compression médullaire?

A

association de :
- syndrome lésionnel : traduit l’atteinte de x racines au niveau de la compression (indique le niveau de la compression):
=> dominé par des douleurs++ (topographie radiculaire, intenses, mal calmée par les antalgiques usuels, impulsives à toux/ effort, recrudescence nocturne)
=> dans le même territoire radiculaire, on peut trouver : zone d’hypoesthésie, paralysie radiculaire (amyotrophie, abolition du ROT correspondant)

  • syndrome sous lésionnel : traduit interruption des faisceaux médullaires:
    => syndrome pyramidal : début par une claudication intermittente médullaire (indolore++) puis paraparésie spasmodique (déficit moteur permanent, hyperréflexie, Babinski bilatéral)
    => troubles sensitifs
    subjectifs : douleurs, paresthésies au dessous de la lésion
    objectifs (hypoesthésie thermo algique, profonde) au dessous de la lésion (limite supérieure nette)
    => troubles sphinctériens : mictions impérieuses, dysurie. Francs et précoces dans les compressions de moelle lombosacrée
  • syndrome rachidien (inconstant) : raideur du rachis, déformation douloureuse, douleur spontanée ou provoquée par la percussion d’une épineuse ou des muscles paravertébraux
  • pas de signe neuro au dessus du niveau du syndrome lésionnel

(toute compression médullaire = urgence thérapeutique car risque de myélomalacie irréversible et brutale)

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2
Q

Citez la nature du syndrome lésionnel selon le niveau de compression

A

(rappel : le synd lésionnel traduit l’atteinte des racines au niveau de la compression)

C1 à C3 : paralysie muscles respiratoire
C3-C4 : paralysie phrénique (hoquet, paralysie d’un hémi diaphragme)
C5 à D1 : signes radiculaires aux membres supérieurs
C8-D1 : signe de CLaude Bernard Horner
D2-D12 : douleurs thoraco abdo en hémiceinture
au niveau du mamelon : D4
au niveau de l’appendice xiphoide : D6
au niveau de l’ombilic : D10
L1 à S5 : atteinte pluri radiculaire des MI, anesthésie en selle, troubles génitaux et sphinctériens francs

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3
Q

Que faire devant toute compression médullaire franche / d’aggravation rapide??

A

IRM médullaire en urgence (voit les lésions et renseigne sur nature du processus compressif)
(attention car souvent, décalage entre un niveau médullaire et le niveau osseux correspondant : la lésion est souvent située plus haut)
(la PL est un geste DANGEREUX car risque d’aggraver la compression sus jacente, donc contre indiqué)

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4
Q

Quel est le pronostic d’une compression médullaire non traumatique??

A

évolution spontanée = tableau de section médullaire (aggravation progressive ou brutale avec para ou tétraplégie flasque + troubles sphinctériens majeurs. C’est la myélomalacie, qui donne des séquelles majeures et irréversibles)
pour éviter ça, ttt précoce++
le risque de myélomalacie explique pk toute compression médullaire = urgence thérapeutique

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5
Q

Quelles sont les causes extra durales de compression médullaire non traumatique??

A

1) métastase vertébrale et épidurale (des cancers solides et hémopathies malignes)
- terrain : compression médullaire après 60 ans
- compression due à envahissement de l’espace épidural par des cellules néoplasiques (épidurite métastatique)
siège dorsal
- début par douleurs intenses et aggravation rapide de la compression médullaire sur qlq sem + AEG
- radio rachis anormales (lyse du corps vertébral, géode, tassement, condensation… et disque respecté)
- radio normale si métastase épidurale SANS atteinte vertébrale préalable (#lymphome)
- IRM vertébrale et médullaire ++++++ (myélographie si contre indication à l’IRM)
- scintigraphie osseuse : identifie les lésions vertébrales métastatiques SAUF pour le myélome
- ttt = radiothérapie en urgence + corticothérapie iv forte dose (+ antalgiques, chimio, tt iode radioactif si cancer thyroidien)

2) spondylodiscite et épidurites infectieuses =
=> spondylodiscite tuberculeuse (mal de Pott) : terrain, tuberculose pulmonaire, signes radio (pincement disque, signe de lyse osseuse, image en fuseau d’un abcès paravertébral). ttt = ATB anti tuberculeux + immobilisation.

=> épidurite à staphylocoque : évoquée si compression médullaire d’aggravation rapide dans un contexte fébrile. Souvent, liée à une diffusion hématogène à partir d’une porte d’entrée cutanée, ttt = ATB + immobilisation. Si pas d’amélioration sous ttt ou déficit neuro majeur, décompression chirurgicale avec évacuation de l’abcès.

3) myélopathie cervicale d’origine arthrosique = arthrose cervicale. Compression lente de la moelle.
hernie discale cervicale : survenue brutale suite à un mvt violent de la tête (parfois spontané). ttt chirurgical (exerèse de la hernie)

4) tumeurs vertébrales primitives
5) malformations charnière cervico occipitale
6) maladie de Paget
7) hématome épidural : compression médullaire brutale avec douleur rachidienne intense. Suite à PL, traumatisme, anticoagulants. ttt = évacuation de l’hématome, arrêt des anticoagulants

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6
Q

Quelles sont les causes intra médullaires de compression non traumatique??

A
  • tumeurs intramédullaires : parfois révélées par syndrome syringomyélique (tumeur centromédullaire). Radio normale ou érosion vertébrale. IRM médullaire++++
    ttt = chirurgie + radiothérapie
  • angiome médullaire
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7
Q

Quelles sont les causes intradurales mais extramédullaires de compression non traumatique??

A

1) neurinome : tumeur bénigne (neurinome en sablier si début au niveau du nerf et passe par le trou de conjugaison), évolution lente.
Symptômes : douleur radiculaire unilatérale longtemps isolée à recrudescence nocturne++ (signes de compression médullaire apparaissent après quelques mois). IRM voit bien le neurinome. Les radios de 3/4 montrent élargissement du trou de conjugaison (si neurinome en sablier). tt = exérèse chirurgical. Peut s’intégrer dans le cadre d’une neurofibromatose (bcp de lésions, mauvais pronostic)

2) méningiome : terrain = femme après 40 ans. Siège dorsal, syndrome sous lésionnel au 1er plan, évolution lente

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8
Q

Clinique de la neurofibromatose de type 1 ??

A

maladie génétique autosomique dominante (mutation NF1) donnant des tumeurs multiples :

  • neuro fibromes (neurinome du VIII en particulier) (touche n’importe quelle racine, plexus)
  • tumeur primitive du SNC (méningiome multiple etc)
  • tumeur de l’iris
  • phéochromocytome, rhabdomyosarcome
  • associé : lipomes multiples et taches cafés au lait, signes radio d’ostéite fibrokystique
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9
Q

Clinique du syndrome de la queue de cheval ??

A

installation +/- rapide, qui associe de façon variable :

  • douleur ou paresthésie (uni ou pluri radiculaire, parfois anale ou périnéale, augmentant aux efforts et changement de position)
  • déficit sensitif à tous les modes (MI ou périnée = anesthésie en selle)
  • déficit moteur d’un ou des MI avec abolition de l’achiléen, rotulien, cutané plantaire (pas de syndrome pyramidal car c’est une atteinte purement périphérique)
  • troubles sphinctériens et génitaux précoces : incontinence (anale et urinaire), rétention urinaire, mictions par regorgement, impuissance
  • troubles trophiques : escarres sacrées ou talonnières
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10
Q

Psoas : motricité et innervation

A

flexion de la cuisse sur le bassin

L1 L2

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11
Q

Quadriceps : motricité et innervation

A

extension de la jambe sur la cuisse

L3 L4

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12
Q

Loge antéro externe de jambe : motricité et innervation

A

flexion dorsale du pied, marche sur les talons

L4 L5

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13
Q

Loge postérieure de jambe : motricité et innervation

A

flexion plantaire du pied, marche sur la pointe

S1

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14
Q

Causes extra durales d’un syndrome de la queue de cheval??

A
  • hernie discale lombaire : cause la plus fréquente+++ : début brutal, parfois indolore ou parfois douleur sciatique intense. Symptômes souvent unilatéraux. Urgence chirurgicale : laminectomie en urgence.
  • canal lombaire étroit congénital : syndrome de claudication intermittente de la queue de cheval peut le révéler (déficit moteur, douleur ou paresthésie des MI ou troubles sphinctériens survenant soit après un certain périmètre de marche et cédant à l’arrêt, soit lors de la station debout prolongée) ttt = laminectomie étendue
    métastase vertébrale et épidurale
  • spondylodiscite et épidurite infectieuse
  • chordome vertébral : tumeur vertébrale bénigne, pas exceptionnelle
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15
Q

Causes intradurales de syndrome de queue de cheval??

A
  • neurinome de la queue de cheval, très bon pronostic après exérèse précoce
  • épendymome de la QC : peut être très grosse (exérèse difficile)
  • fistule artério veineuse
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16
Q

Clinique de la myélopathie cervico arthrosique??

A

=> terrain : sujet de plus de 50 ans
=> aggravation lentement progressive des symptômes (ou brutale à l’occasion de mvt brusque du rachis cervical)

=> syndrome rachidien (douleur, limitation des mobilités)
=> syndrome lésionnel (uni ou bilatéral des membres supérieurs) : douleur, paresthésie, déficit moteur, diminution des ROT, amyotrophie dans un territoire radiculaire
=> syndrome sous lésionnel :
- synd pyramidal des MI (souvent révélateurs de la myélopathie cervicale!!) : claudication intermittente indolore, hypertonie spastique, hyperréflexie, Babinski bilatéral
- troubles sensitifs : asymétriques, sans limite supérieure nette (paresthésie, signe de Lhermitte)
- troubles sphinctériens tardifs et discrets (mictions impérieuses, dysurie)

=> aucun signe supramédullaire associé (si synd cérébelleux / anomalie paire crânienne / nystagmus : évoquer une malformation de la charnière cervico occipitale, ou une SEP ou autre chose)

17
Q

Examens devant une suspicion de myélopathie cervico arthrosique ??

A
  • radio du rachis cervical (face, profil et 3/4) : montre lésions d’arthrose cervicale et réduction du calibre du canal cervical (anomalies radiologiques fréquentes après 50 ans ! attention avant de les attribuer à la clinique)
  • IRM de la moelle cervicale++ (TDM si contre indiqué)
  • pour les DD :
    radio centrées sur charnière cervico occipitale (profil et face bouche ouverte)
    EMG qui montre une atteinte neurogène périphérique de topographie radiculaire aux MS
    potentiels évoqués moteurs et somesthésique (objectivent siège médullaire de l’atteinte)
18
Q

Quels sont les DD de la myélopathie cervico arthrosique??

A
  • causes tumorales de compression médullaire lente
  • forme médullaire pure de la SEP à début tardif (faire IRM cérébrale++)
  • SLA (suspectée si amyotrophie importante, si pas de signes sensitifs, si présence de signes neurogènes périphériques diffus clinique et EMG)
19
Q

ttt de la myélopathie cervico arthrosique??

A

selon gêne fonctionnelle
=> symptômes modérés, peu invalidants : ttt médical et surveillance régulière clinique
(repos du rachis cervical, minerve pour limiter flexion-extension, tractions cervicales douces, antalgiques-AINS si douleurs, infiltration de corticoides)

=> symptômes invalidants : ttt chirurgical
laminectomie cervicale étendue (lésion multi étagée) ou chirurgie par voie antérieure (lésions sur 1 ou 2 étages)

20
Q

Clinique de la syringomyélie ??

A

favorisée par la malformation d’Arnold Chiari et une atteinte médullaire traumatique

clinique : évolution lente sur plusieurs années et insidieux
=> syndrome lésionnel : MS touchés en premier :
déficit moteur, amyotrophie, ROT abolis
anesthésie thermo algique «en cape» (cou, épaule, bras)
douleurs type brûlure dans le territoire anesthésié
troubles trophiques et vasomoteurs
=> syndrome sous lésionnel + tardif (synd pyramidal des MI et synd cordonal postérieur)
=> si atteinte bulbaire associée :
nystagmus
anesthésie thermo algique / douleurs de la face (atteinte V)
atrophie langue (atteinte XII)
paralysie vélo palato pharyngée (atteinte IX et X)

21
Q

Imagerie devant suspicion de syringomyélie??

A
  • radio de la charnière cervico occipitale (de face et profil bouche ouverte) = malformation d’Arnold Chiari (les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du trou occipital)
  • IRM ++ confirme le diagnostic clinique
22
Q

ttt de la syringomyélie??

A

syringomyélie associée à une malformation d’Arnold Chiari = laminectomie cervicale + ouverture du trou occipital (ne permet pas la régression du trouble de sensibilité thermo algique) (effet que sur le syndrome sous lésionnel)