mvt anormaux

Question 1

à quoi sont dus les mvt involontaires ?

Answer 1

à dysfonctionnement des noyaux gris centraux (ils permettent la programmation et l’exécution automatique des séquences motrices apprises)

Question 2

def d’un mouvement anormal

Answer 2

x trouble de la programmation ou de l’exécution du mvt

x peu contrôlés par la volonté et surviennent en l’absence de paralysie

Question 3

à quoi sont particulièrement dus les mvt anormaux ?

Answer 3

aux médicaments, notamment les NEUROLEPTIQUES

Question 4

les grands types de tremblement ?

Answer 4

tremblement de REPOS

tremblement d’ACTION, qui comprennent :
x tremblements posturaux
x tremblement intentionnel

tremblement physiologique
tremblement psychogène

Question 5

qu’est ce qu’un tremblement de repos ?

Answer 5

survient sur muscles au repos :p
disparait au sommeil
touche membres distaux, lèvres, langue, menton
unilatéral ou asymétrique
aggravé par émotions et calcul mental

Question 6

qu’évoquer devant un tremblement de repos ?

Answer 6

maladie de Parkinson ! (tremblement de repos = tremblement parkinsonien) attention car n’est pas indispensable au diagnostic. Mais s’il est présent, très évocateur.

mais peut aussi être lié à d’autres syndromes parkinsoniens

• iatrogène (neuroleptique ++)
• maladie de wilson

Question 7

dans le Parkinson, quels signes sont souvent associés au tremblement de repos ?

Answer 7

syndrome akinéto hypertonique

et sensibilité à L dopa

Question 8

devant un syndrome Parkinsonien découvert avant 40 ans, que faut il toujours éliminer ? et comment ?

Answer 8

une maladie de wilson
faire :
x IRM cérébrale
x bilan cuprique (cuprurie des 24H, céruléoplasminémie, curémie)

Question 9

tt du tremblement du Parkinson ?

Answer 9

agoniste dopaminergique
ex : pramipexole SIFROL

ou anticholinergiques
ex : trihyxyphénidyle ARTANE

Question 10

qu’est ce qui est indiqué pour trancher entre tremblement parkinsonien lié à un Parkinson ou lié aux neuroleptiques ?

Answer 10

une scintigraphie cérébrale au DaTSCAN
> anormal dans le parkinson (montre dénervation dopaminergique nigro striatale pré synaptique)
> normal si tremblement lié aux neurolpetiques

Question 11

cause la plus fréquente de tremblement d’action ?

Answer 11

le tremblement essentiel

=> donne un tremblement d’action à la fois postural et intentionnel

Question 12

tremblement essentiel def

Answer 12

MALADIE sans cause connue mais atcd familiaux trouvés
évolue lentement sur plusieurs années
bilatéral, symétrique, touche MS, chef, voix, MI
aggravé par émotions et caféine
amélioré par l’OH

Question 13

comment voir le tremblement essentiel ?

Answer 13

mise en évidence à
x l'écriture
x manoeuvre des bras tendus
x spirale avec le doigt
x manoeuvre du bretteur (rapprocher ses index à l'horizontal)
x épreuve des verres (verser de l'eau)
x tenir une note

Question 14

que faire si le tremblement essentiel devient handicapant ?

Answer 14

BB : propranolol AVLOCARDYL 40-160mg/j

et barbiturique : primidone MYSOLINE 50-500mg/j

Question 15

comment est l’IRM cérébrale dans le tremblement essentiel ?

Answer 15

normale !

à faire que si tableau atypique

Question 16

que faire si doute entre tremblement de repos (lié à Parkinson) et tremblement d’action ?

Answer 16

DaTSCAN
normal dans le tremblement essentiel
anormal dans le parkinson

Question 17

principales causes de syndrome cérébelleux aigu ?

Answer 17

x AVC (imagerie)
x encéphalopathie de Gayet Wernicke (vit B1, imagerie)
x poussée de SEP (imagerie, PL pour examen du LCS)
x abcès cérébelleux ou cérébellite varicelleuse, listérienne, ou tuberculeuse (imagerie, PL pour examen au LCS)
x intox à la carbamazépine, FU, cytarabine, hydantoine
x intox alcoolique aigue

Question 18

principales causes de synd cérébelleux subaigus ?

Answer 18

x tumeur de la fosse postérieure (métastase…)
x synd paranéoplasique (dosage AC anti neurones, scanner TAP, PET scan)
x maladies auto immunes (Hashimoto, maladie coeliaque, goujerot, lupus, wegener, Behçet)
x maladie de Creutzfeldt Jakob (IRM cérébrale, EEG, PL)

Question 19

principales causes de synd cérébelleux chronique ?

Answer 19

intox OH chronique (bilan hépatique)
SEP (imagerie)
maladie de Wilson (imagerie cérébrale, bilan cuprique, analyse génétique)
maladie de Friedreich (analyse génétique)
atrophie multisystématisée (imagerie cérébrale)
malformation d’Arnold Chiari (imagerie cérébrale)
hypothyroidie (TSH)

Question 20

description tremblement cérébelleux

Answer 20

tremblement d’action maximal à l’arrivée à la cible
vu dans les actions avec intention (boire verre d’eau, épreuve doigt nez)
autres symptomes cérébelleux associés

Question 21

que faire devant un syndrome cérébelleux aigu ?

Answer 21

imagerie cérébrale pour éliminer AVC ischémique / hémorragique cérébelleux (risque : hydrocéphalie => HTIC)

et dosage de la vitamine B1 (supplémenter : car risque de syndrome de Gayet Wernicke)

Question 22

par quoi peut être exagéré un tremblement physiologique ?

Answer 22

médicaments : amiodarone, antidépresseurs, salbutamol, théophylline, ciclo..
hyperthyroidie, trop de café

Question 23

caractéristiques d’un tremblement psychogène ?

Answer 23

début brutal (contexte émotionnel)
disparait à l’activité (distractibilité)
disparition parfois spontanée

Question 24

chorée def

Answer 24

mvt arythmique, brusque, aléatoire, souvent à type de rotation / flexion extension sans finalité, territoire varié (visage, cou, tronc, membre), au repos et à l’action, sur fond d’hypotonie

Question 25

maladie de huntington clinique

Answer 25

patho héréditaire, transmission autosomique dominante, pénétrance complète
clinique :
x mvt anormaux : chorée diffuse (main, pieds, visage, tronc)
x troubles psychiatriques : modif personnalité, désinhibition, dépression, tb humeur/comportement
x troubles cognitifs (synd dysexécutif évoluant vers la démence, apathie, anosognosie)
x perte progressive de l’autonomie, grabatisation, démence avec tb d’élocution et de déglutition

Question 26

que voit l’IRM dans la maladie de huntington ?

Answer 26

atrophie des noyaux caudés

Question 27

test génétique dans la maladie de Huntington?

Answer 27

proposés aux sujets symptomatiques
diagnositc pré symptomatique possible sur le majeur qui a des apparentés
diag pré natal voire DPI si porteur

Question 28

tt maladie de Huntington ?

Answer 28

seulement symptomatique !
donc :
- pour les troubles psy = neuroleptique atypique type olanzapine ZYPREXA
- chorée = tétrabénazine ou neuroleptique atypique
- dépression = antidépresseur ISRS, neuroleptique atypique
- anxiété, insomnie = anxiolytique, hypnotique
pec multidisciplinaire

Question 29

les L dopa et les agonistes dopaminergiques peuvent donner quoi comme effet indésirable ?

Answer 29

une chorée médicamenteuse !

donnent des dyskinésies de pic-milieu de dose

Question 30

que peut donner un infarctus dans le territoire des noyaux gris centraux ?

Answer 30

un tableau d’hémichorée aigue

Question 31

chorée de sydenham ?

Answer 31

chorée dans les semaines suivants l’angine à streptocoque non traitée par ATB
on retrouve des AC anti streptolysine O

Question 32

causes possibles de chorée ?

Answer 32

x médicamenteuse (L dopa)
x infection (vih, toxoplasmose, creutfeld jakob)
x inflammatoire (lupus, hashimoto..)
x paranéoplasique (AC anti neurone et un cancer à chercher)
x vasculaire (AVC)

Question 33

dystonie def

Answer 33

contraction musculaire involontaire, prolongée, responsable d’une posture anormale ou mvt répétitifs, aggravée par mvt
habituellement stéréotypée. c’est donc une posture ou un mvt anormal

Question 34

que chercher devant une dystonie ?

Answer 34

chercher prise de neuroleptique (penser aux cachés)
cause héréditaire fréquente
bilan cuprique (maladie de Wilson)
IRM cérébrale : voir si anomalie des gg de la base

Question 35

quel tt devant une dystonie ?

Answer 35

un ttt par L DOPA doit toujours être tenté !! et ARTANE (trihexyphénydile) à essayer chez les moins de 60 ans
parfois, benzodiazépine (diazépam VALIUM, clonazépam RIVOTRIL…) ont une efficacité

Question 36

def myoclonies

Answer 36

myoclonie positive : secousses musculaires brusques

myoclonie négative : brusque baisse de tonus muscu (flapping tremor)

Question 37

2 causes de tics ?

Answer 37

(besoin interne de bouger)
x bénin isolé, apparition dans l’enfance
x maladie de Gilles de la Tourette
(diagnostic positif clinique)

Question 38

maladie de Gille de La Tourette

Answer 38

combinaison de tics moteurs et vocaux simples et complexes, tous les jours, avec retentissement sur adaptation du patient, associé à des comorbidités (TOC, dépression, automutilation etc

tt par neuroleptique olanzapine ZYPREXA si gène modérée à sévère

Question 39

tremblement de repos pur : la cause à évoquer ?

Answer 39

tremblement parkinsonien

cause la plus fréquente : maladie de Parkinson

Question 40

un tremblement d’action et notamment postural fait évoquer quoi ?

Answer 40

un tremblement essentiel (aucun examen complémentaire)

Question 41

que doser devant un tremblement d’action d’étiologie indéterminée ?

Answer 41

la TSH !

Question 42

quels tremblements nécessitent une investigation par imagerie cérébrale ?

Answer 42

Une imagerie cérébrale est indiquée dans le bilan étiologique des tremblements cérébelleux, des tremblements d’action asymétriques, en cas de tremblement de début brutal et en cas de suspicion de maladie de Wilson

Question 43

que faire devant une chorée, une dystonie (notamment en cas d’hémidystonie) ou de myoclonie d’origine indéterminée ?

Answer 43

une imagerie cérébrale

un bilan bio

Question 44

que faut il éliminer devant apparition de tout mouvement anormal, notamment tremblement, chez l’adulte avant 50 ans ?

Answer 44

éliminer une maladie de Wilson (IRM cérébrale, bilan cuprique).

Question 45

troubles psychiatriques et mouvements anormaux: diagnostics à évoquer

Answer 45

L’association de troubles psychiatriques et de mouvements anormaux (en dehors des mouvements anormaux liés à la prise de neuroleptiques) doit conduire à rechercher
x une maladie de Huntington,
x une maladie de Wilson,
x une maladie de Creutzfeldt-Jakob (en cas de début récent des symptômes),
x un lupus
x et une maladie de Gilles de la Tourette.

Question 46

que faut il toujours proposer en cas de diagnostic de maladie de Huntington, pour le patient et pour ses apparentés à risque asymptomatiques majeurs ?

Answer 46

un conseil génétique

Question 47

que chercher devant tout mvt anormal ?

Answer 47

des atcd familiaux

une cause toxique (neuroleptique ++ : causent tout type de mvt anormax SAUF tremblement cérébelleux et ataxie)

Question 48

que peut révéler une chorée ?

Answer 48

Une chorée peut révéler
x une maladie auto-immune, notamment un syndrome des anticorps antiphospholipides ou un lupus érythémateux disséminé (doser les anticorps antinucléaires, antiphospholipides…),
x une grossesse (doser les β-HCG)
x ou une hyperthyroïdie (doser la TSH).

Question 49

tableau de myoclonies + troubles de la vigilance : que chercher ?

Answer 49

chercher en priorité une encéphalopathie !!

métabolique, toxique, infectieuse

Question 50

indications du DaTSCAN ?

Answer 50

justifié pour différencier
x un tremblement essentiel d’un tremblement lié à une maladie de Parkinson
x une maladie de Parkinson d’un syndrome parkinsonien lié aux neuroleptiques.

Le DatSCAN® est normal dans le tremblement essentiel et dans le tremblement parkinsonien lié au neuroleptique.

Question 51

que permet de faire un EMG ?

Answer 51

• Un enregistrement électromyographique du tremblement permet de déterminer la nature d’un mouvement anormal (tremblement, dystonie, myoclonie) et d’en préciser les caractéristiques (tremblement de repos/action, fréquence du tremblement…).

Question 52

par quoi est aggravé le tremblement de repos ?

Answer 52

par l’effort intellectuel (calcul)

Question 53

quand apparait le tremblement essentiel ?

Answer 53

trouble neuro inexpliqué apparaissant surtout après 50 ans

il s’accentue lentement au fil du temps, et peut gagner successivement plusieurs parties du corps

Question 54

3 tremblements posturaux ?

Answer 54

tremblement physiologique exagéré
tremblement essentiel
tremblement orthostatique primaire : atteint MI et le tronc en position debout seulement

Question 55

causes du tremblement d’action / intentionnel ? (survient aux gestes précis : boire un verre d’eau, etc)

Answer 55

x la sclérose en plaques ;
x une tumeur, une infection ou une atrophie dégénérative (diminution du volume d’un tissu ou d’un organe altérant ses fonctions normales), touchant une zone située en bas du cerveau (cervelet ou tronc cérébral) ;
x les suites d’un accident vasculaire cérébral ;
x certaines neuropathies ;
x la prise de certaines substances comme l’alcool, les amphétamines, les médicaments contre l’asthme (bronchodilatateurs), les neuroleptiques, le lithium et les antidépresseurs de la catégorie des tricycliques ;
x l’exposition à des solvants.