Sx Steven johnson / necrosis epidérmica tóxica Flashcards
reacciones adversas más graves a fármacos
sx de Steven Jhonson y Necrólisis epidérmica tóxica
cual se presenta con mayor frecuencia y cual tiene mayor mortalidad?
tiene mayor mortalidad el NET y mayor frecuencia sx de steven
factores genéticos involucrados
efectos acumulados de fármacos + predisposición genética HLA
factores involucrados en los fármacos que desencadenan Sx de steven y NET
el metabolismo, el acaloramiento, la variación del CYP450 y el desarrollo de recuperación y pronóstico
factores ambientales involucrados
infecciones por M. pneumonie o VHS - EM
Enterovirus: coxsakie A6 - enfermedad mucocutanea en niños
nemotecnia de la evaluación del px
las 5D’s
evaluación de las 5D’s
Diagnóstico
Drugs - exposición a fármacos
Diagnóstico diferencial
Determinar probabilidades de agente causal
Determinar severidad
CXCX general
4-28 días
después de suspensión
Síntomas no específicos preceden dermatosis (flu like 1-3 días)
dolor muscular, escozor ocular, cefalea, rinitis, tos, odinofagia, malestar mialgia
cxcx cutáneo
inicio: cara, región esternal y parte proximal de extremidades, palmas y plantas
4-5 días de diseminación
mácula eritematosa marrón irregular
diana atipica
ampollas
lesiones elementales
ampollas frágiles (> presentación)
diana atipica (no 3 aros)
mácula eritematosa marrón irregular
signos clínicos
Nikolsky: extensión del área del desprendimiento aplicando presión lateral
Aseo-hansen: extensión de ampollas al aplicar presión vertical
Nikolsky:
extensión del área del desprendimiento aplicando presión lateral suave sobre la superficie de sitio afectado
Aseo-hansen:
extensión de ampollas al aplicar presión vertical
afectaciones en las mucosas
90% de los casos involucra al menos 2 mucosas
33% como signo inicial
Dolororsa, edema, eritema, ampollas, ruptura
afectaciones en la mucosa oral
dolor
membrana blanca grisácea
impedimento alimenticio
hipersalivación
Sinequias (fibrosis)
alteración dental
alteraciones en mucosa genital
erosiones dolororsas
sinecuras, dispareunia, sequedad
zonas: glande, vulva, vagina, disuria
porcentaje de pacientes que van a tener afectación oftalmologica
80%
mucosas afectadas
ojo, genital, oral
manifestaciones sistémicas
pulmonar - dificultad resp, tos, obstrucción
renal - LRA, necrosis tubular proximal
hematica - anemia, elevación enzimas hepáticas
gastrointestinal - diarrea, distención
escala para evaluar
SCORTEN
px con SCT >30% o 2 o más puntos, abordaje:
determinar si el paciente debe ir a UCI o unidad de quemados
px con SCT <30% o 0-1 puntos
medicina interna
SCT <10% dx:
SSJ
SCT 10-30%
solapamiento
SCT > 30%
NET
tiempo que se puede considerar a un farmaco como FR para el desarrollo de la patología?
8 semanas
fármacos más asociados
Alopurinol
barbituricos
carbamacepina
cefalosporinas
antirretrovirales
sulfas
Manejo soporte:
termorregulación 28-32 C
protección Vía aerea
tromboprofilaxis
gastroprotección
control de dolor
calculo de reposición hidirica
0.7ml/Kg/ %área afectada
manejo conservador
Manejo cuidadoso de la piel denudada y denudable
procurar no friccionar
drenar ampollas
no destecharlas
emolientes
con que hacer la limpieza de las lesiones
agua estéril, sol salina, antimicrobianos (clorhexidina)
principales agentes que causan infección
s aureus, bacilos, gram (-) p. auriginosa
efecto que puede generar una infección cutánea
compromete la re-epitilización
riesgo sepsis
principal causa de muerte en este tipo de px
sepsis
indicaciones para el manejo qx
fracaso al tx consvervador
deterioro clínico, extensión de leisonesm sepsis local, pus, progresión de profundidad
tx sistémico
esteroides sistémicos (dosis moderada-alta) - prednisona 1-2mg/kg
Inmunoglobulina IV 1-1.5 Kg IV infusión
Ciclosporina 3-5mg/Kg
Plasmaferesis
primera línea de tx para evitar recidivas
evitar el fármaco causal
protector solar para evitar manchas postinflamación