SX BUDCHIARI Flashcards
QUE ES E SX BUDCHIARI?
Se caracteriza por la obstrucción del tracto de salida de la vena hepática.
Ocurre en 1 de cada 100.000 de la población mundial
El término “Budd-Chiari” se acuño a George Budd internista y Hans Chiari patologo.
La definición actual de SBC abarca una serie de afecciones que causan obstrucción del tracto de salida hepático desde las pequeñas venas hepáticas hasta la unión de la vena cava inferior (VCI) y la aurícula derecha
QUE CAUSA EL SX BUD CHIARI?
Causa hipertensión portal postsinusoidal
Asintomática hasta una insuficiencia hepática fulminante.
El tratamiento puede dividirse en tres categorías principales: médico, quirúrgico y endovascular.
CAUSAS CONGENITAS Y ADQUIRIRDAS DE SX BUD CHIARI?
Estados hipercoagulables congenitos y adquiridos
A.- congenitos:mutación del factor V Leiden, la deficiencia de proteína C, la deficiencia de proteína S, la mutación de protrombina G20210A y la deficiencia de antitrombina III
B.-adquiridos: mieloproliferativos (p. ej., policitemia vera, hemoglobinuria paroxística nocturna, trombocitosis esencial, metaplasia mieloide agnogénica y mielofibrosis)
QUE OTRAS CONDICIONES PUEDEN GENERAR SX BUD CHIARI?
Otras condiciones protrombóticas, como el síndrome antifosfolípido.
Enfermedad de Behçet, el síndrome hipereosinofílico y la colitis ulcerosa, el embarazo, la desnutrición y el uso de anticonceptivos orales
FISIOPATOLOGIA DE SX BUD CHIARI?
Las venas son ocluidas, aumenta la presion portal y genera ascitis y aveces trombosis de vena port, puede ser fulminante y condicionar fibrosis.
sangradi e ins. hepatica.
CUAL ES LA CLINICA DE SX BUD CHIARI?
Fulminante 5%
aguda 20%
subaguda 60%
grandes colaterales en vena porta
fiebre, dolor, distension abdominal, ascitis, ins. hepatica edema sangrado.
COMO SE CARACTERIZA SX BUD CHIARI AGUDO?
Que sea dentro del primer mes, ascitis intratable, dolor abominal, agrandamiento de higado, elevacion enzimas. Histologicamente: congestion hepatica ynecrosis
COMO SE CARACTERIZA SX BUD CHIARI SUBAGUDO?
puede tardar hasta 3 meses, necrosis hepatica minima y ascitis leve.
despues desarrolan colaterales, no hay sangrado esofagico aun.
COMO SE CARACTERIZA SX BUD CHIARI CRONICO?
cirrosis congestiva
distensión abdominal progresiva
Funcion hepatica minimamente afectadas., ins. renal 50%
sangrado esofagico 5-15%
DIAGNOSTICO DE SX BUD CHIARI?
Insuficiencia hepática fulminante con inicio abrupto de ascitis y hepatomegalia
Ascitis masiva con función hepática relativamente preservada
Enfermedad hepática crónica inexplicable
Enfermedad hepática y un trastorno trombogénico asociado
