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Système endocrinien > Surrénales > Flashcards

Surrénales Flashcards

1
Q

Comment se nommes les artères qui irriguent les surrénales?

A

Supra-rénales

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Q

Dans quelles veines sont drainées les veines surrénales droite et gauche?

A

Droite : veine cave

Gauche : veine rénale

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3
Q

Quelles sont les différentes couches de la surrénale?

A

Capsule fibreuse
Cortex
Médulla

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4
Q

Quelle est la masse normale d’une surrénale?

A

8-10g

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5
Q

Quelle est la forme des surrénales sur la TDM?

A

Y ou V inversé

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6
Q

D’où provient le cortex dans l’embryogenèse?

A

Mésoderme

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7
Q

D’où provient la médulla dans l’embryogenèse?

A

Ectoderme

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8
Q

Caractérisez le développement fœtal des surrénales?

A

5e semaine : naissance des cellules endocrines
6e semaine : début de la stéroïdogenèse
8e semaine : envahissement du cortex par les cellules de la crête neurale sympathique pour former la médulla

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9
Q

Quelles sont les hormones surrénales en ordre de profondeur anatomique?

A

Cortico-surrénale
Zone glomerulosa : aldostérone (minéralocorticoïde)
Zone fasciculata : cortisol (glucocorticoïde)
Zone reticularis : androgènes et cortisol

Médullo-surrénale : catécholamines

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10
Q

Quels éléments peuvent stimuler la sécrétion de CRH par l’hypothalamus?

A

Cycle nycthéméral (circadien)

Stress (maladie, fièvre, trauma, choc, douleur, hypoglycémie)

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11
Q

Quels éléments peuvent stimuler la sécrétion d’ACTH par l’hypophyse?

A

CRH

Vasopressine

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12
Q

Caractérisez le cycle nycthéméral de CRH et d’ATCH.

A

Sécrétion pulsatile

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13
Q

Caractérisez le cycle nycthéméral du cortisol.

A

Maximum vers 4-8 h
Diminution en journée
Nadir vers minuit

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14
Q

Comment est synthétisée l’ACTH?

A

Hormone polypeptide sécrétée par les cellules corticotropes de l’hypophyse antérieure
Générée par le clivage de la POMC

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15
Q

Comment l’ACTH peut-elle stimuler la surrénale? Expliquer sa liaison avec le récepteur.

A

Récepteur couplé aux protéines G
Adénylate cyclase va transformer l’ATP en AMPc, ce qui va activer la protéine kinase A
Cette dernière active la protéine STAR, qui va stimuler la synthèse d’hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale

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16
Q

Dans la synthèse des hormones cortico-surrénaliennes, quelle est l’étape limitante?

A

Conversion du cholestérol en pregnenolone (le cholestérol est la matrice commune de toutes les hormones surrénaliennes)

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17
Q

Vrai ou faux? L’aldostérone synthase est uniquement présente sur les cellules de la glomérulosa?

A

Vrai

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18
Q

Dans quelle organite les hormones surrénaliennes sont-elles synthétisées?

A

Mitochondries

Le cholestérol est transporté vers la paroi interne mitochondriale.

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19
Q

Vrai ou faux? Chaque zone du cortex possède les enzymes spécifiques à la formation de son hormone.

A

Vrai

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20
Q

Quel pourcentage de cortisol est libre, lié à la CBG et à l’albumine?

A

10% libre
75% lié à la CBG
15% lié à l’albumine

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21
Q

Où est conjugué la majorité du cortisol?

A

95% du cortisol est conjugué au foie

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22
Q

Comment est éliminé le cortisol?

A

Cortisol libre et conjugué dans les urines

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23
Q

Quelles sont les conditions augmentant les taux de CBG?

A

Estrogènes, contraceptifs oraux
Grossesse
Hyperthyroïdie

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24
Q

Quelles sont les conditions diminuant les taux de CBG?

A

Insuffisance hépatique

Syndrome néphrotique

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25
Q

Caractérisez le dosage de cortisol sérique.

A

Cortisol total
Mesurer à 8h
Affecté par les taux de CBG

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26
Q

Le cortisol sérique est-il utile pour dépister l’insuffisance surrénalienne ou l’hypercorticisme?

A

Insuffisance surrénalienne

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27
Q

Caractérisez la mesure de cortisol urinaire.

A

Cortisol libre
Non affecté par le taux de CGB
Permet d’évaluer la production sur 24 heures

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28
Q

Le cortisol urinaire est-il utile pour dépister l’insuffisance surrénalienne ou l’hypercorticisme?

A

Hypercorticisme

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29
Q

À quoi sert le cortisol salivaire?

A

Utile pour dépister l’excès de cortisol si élevé à minuit

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30
Q

Caractérisez le test de suppression à la dexaméthasone?

A

Dexaméthasone donnée à 23h la veille (cortisone synthétique)
Vérifie la boucle de contre-régulation (en inhibant la CRH et l’ACTH)
Utile pour dépister hypercorticisme (si > 50 à 8h le lendemain, alors qu’il devrait être bas)

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31
Q

Nommez les trois tests de stimulation utiles pour diagnostiquer une insuffisance surrénalienne.

A

Hypoglycémie à l’insuline : vérifie l’axe au niveau tertiaire et secondaire
Test au CRH : vérifie axe au niveau secondaire
Stimulation au cortrosyn (ACTH) : vérifie l’axe au niveau primaire

Si cortisol < 500 –> insuffisance surrénalienne

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32
Q

Comment fonctionnent les récepteurs glucocorticoïdes?

A 
Principal récepteur du cortisol
Récepteur stéroïdien
Liaison intracytoplasmique
Migration vers le noyau
Activation de la transcription de gènes
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33
Q

Où se trouvent les récepteurs glucocorticoïdes?

A

Dans tous les types cellulaires

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34
Q

Vrai ou faux? Les récepteurs minéralocorticoïdes ne lient que l’aldostérone.

A

Faux. Ils lient aussi le cortisol avec une moindre affinité.

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35
Q

Comment fonctionnent les récepteurs minéralocorticoïdes?

A

Récepteur stéroïdien
Action principalement rénale
Entrainent une rétention hydrosodée et une excrétion du K+

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36
Q

Expliquez le principe du shunt cortisol-cortisone au niveau du rein.

A

Les récepteurs minéralocorticoïdes au niveau du rein lient principalement l’aldostérone, mais aussi le cortisol. Or, le cortisol est 1000x plus présent dans le sang. Pour protéger les récepteurs minéralocorticoïdes de la grande quantité de cortisol et pour que l’aldostérone puisse avoir un effet aux reins, le cortisol est converti en cortisone inactive par la 11B-HSD dans le rein. La cortisone inactive est reconvertie en cortisol au foie. Ce mécanisme peut être dépassé en situation pathologique (quand il y a beaucoup de cortisol en circulation).

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37
Q

À quoi sert le cortisol et quels sont ses effets?

A

Hormone de stress, s’élève en :

  • Maladie
  • Hypoglycémie
  • Jeune et épargne énergétique
  • Hypovolémie
  • Trauma

Effets généraux :

  • Cataboliques > anaboliques
  • Suppression générale des autres hormones
  • Anti-inflammatoire et immunosuppresseur
  • Hypertension

Métaboliques :

  • Augmentation de la néoglucogenèse
  • Augmentation de la synthèse de glycogène au foie
  • Augmentation de la résistance à l’insuline
  • Augmentation de la glycémie
  • Augmentation de la lipolyse
  • Augmentation de l’adipogénèse viscérale (gain pondéral)

Cardiaques :

  • Augmentation du débit cardiaque
  • Augmentation de la résistance périphérique
  • Augmentation de l’activité et de la régulation des récepteurs adrénergiques

Rénaux :

  • Principalement via MR
  • Rétention Na+
  • Rétention H2O
  • Hypokaliémie
  • Augmentation de la tension artérielle à long terme

Cutané :

  • Diminution de l’activité des fibroblastes
  • Diminution du collagène et tissu conjonctif
  • Peau mince
  • Ecchymoses
  • Diminution de la cicatrisation et de la guérison
  • Vergetures pourpres

Osseux :

  • Diminution de l’absorption du Ca++
  • Diminution de la réabsorption rénale du Ca++
  • Augmentation de la PTH
  • Augmentation des ostéoclastes (détruisent)
  • Diminution des ostéoblastes (forment)
  • Résorption osseuse
  • Modification de la micro-architecture osseuse
  • Ostéoporose et fractures pathologiques

Hématologiques

  • Augmentation de l’hématopoïèse
  • Augmentation des leucocytes (relâche de la moelle osseuse, démargination, survie)
  • Diminution des monocytes, lymphocytes, éosinophiles

Anti-inflammatoire :
- Diminution des cytokines et médiateurs pro-inflammatoires

Immunosuppresseurs :

  • Diminution de l’immunité cellulaire
  • Diminution de l’immunité humorale (anticorps)

Autres axes endocriniens :

  • Diminution de l’axe somatotrope
  • Diminution de l’axe gonatotrope
  • Diminution de l’axe thyréotrope (non clinique)

SNC :

  • Anxiété
  • Insomnie
  • Labilité émotionnelle
  • Dépression
  • Euphorie
  • Psychose
  • Diminution des fonctions cognitives

Ophtalmo :

  • Cataractes
  • Pression intra-occulaire
  • Choriorétinopathie

Gastro :
- Diminution de la protection gastrique

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38
Q

Quels sont les androgènes faibles formés dans les surrénales qui sont transformés en testostérone en périphérie?

A

DHEA
Androstènedione
17-OH-progestérone (précurseur des androgènes)

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39
Q

Qu’est-ce qui caractérise la DHEA-S?

A

Sous sa forme sulfatée, il ne provient que de la surrénale.

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40
Q

Comment sont répartis les androgènes dans le sang (mode de déplacement)?

A

60% liés à SHBG
38% liés à l’albumine
< 2% libre

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41
Q

Nommez les sources d’erreurs de dosage des androgènes.

A

Heure du dosage

Phase ovulatoire

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42
Q

Quels sont les effets biologiques des androgènes surrénaliens chez l’homme?

A

< 5% des effets androgéniques

Excès a un effet négligeable sauf chez l’enfant (peut entrainer une puberté précoce)

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43
Q

Quels sont les effets biologiques des androgènes surrénaliens chez la femme?

A

Contribution importante aux effets androgéniques
- 70% des effets en phase folliculaire
- 40% des effets en phase ovulatoire (car augmentation de la production d’origine ovarienne)
Excès cause hirsutisme, oligo/aménorrhée, virilisation

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44
Q

Qu’est-ce qui régule l’aldostérone?

A

Angiotensine II et hyperkaliémie
SRAA stimulé par l’hypotension
Régulation secondaire : ACTH

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45
Q

Où est synthétisée l’aldostérone?

A

Zona glomérulosa

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46
Q

Comment agit l’aldostérone?

A

Via le récepteur minéralocorticoïde des tubules distaux rénaux :

  • augmente la réabsorption de Na+ et de H2O
  • diminue la réabsorption de K+
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47
Q

Comment est transportée l’aldostérone dans le sang?

A

Libre à 30-50%

Faiblement liée au CBG

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48
Q

Caractérisez le métabolisme de l’aldostérone.

A

Demi-vie courte de 15-20 minutes (dégradé au foie)

Éliminé dans les urines

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49
Q

Quels sont les tests statiques de l’aldostérone?

A

Aldostérone sérique : on doit faire un ratio avec la rénine

Aldostérone urinaire (24h)

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50
Q

À quoi servent les tests statiques de dosage d’aldostérone?

A

Dépister l’hyperaldostéronisme

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51
Q

Quels sont les tests dynamiques de dosage d’aldostérone?

A

Suppression :

  • surcharge en sel
  • captopril (inhibe SRAA)

Stimulation :
- cathétérisme surrénale : évalue la latéralisation de la sécrétion d’aldostérone

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52
Q

Quelles sont les hormones sécrétées par les médullo-surrénales?

A

Catécholamines

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53
Q

À quoi servent les catécholamines?

A

Réponse au stress

Réaction de lutte et de fuite

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54
Q

Vrai ou faux? La médulla des surrénales est le seul tissu ayant la capacité de synthétiser des catécholamines.

A

Faux. Plusieurs autres tissus ont cette capacité.

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55
Q

Quel est le principal régulateur des catécholamines?

A

Système nerveux sympathique

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56
Q

Quel est le précurseur commun de toutes les catécholamines?

A

Tyrosine

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57
Q

Quelle enzyme permet la conversion de la noradrénaline en adrénaline?

A

PNMT
Cette enzyme n’est présente que dans les surrénales, donc s’il y a un excès d’adrénaline (épinéphrine), c’est un problème de surrénale.

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58
Q

Où sont stockées les catécholamines?

A

Stockage en granule dans les chromogranines

* Le stress induit la dégranulation

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59
Q

Comment circulent les catécholamines?

A

Faiblement liées à l’albumine

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60
Q

Caractérisez le métabolisme des catécholamines.

A

Demi-vie très courte en circulation (métabolisées au foie)

Excrétion urinaire des catécholamines et matabolites

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61
Q

Comment fait-on un dosage des catécholamines?

A

Collecte urinaire de 24 heures

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62
Q

Quels sont les effets des catécholamines?

A

Effets via les récepteurs adrénergiques
Régulation de la tension artérielle
Contre-régulation de l’hypoglycémie (glycogénolyse, néoglucogenèse, lipolyse)

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63
Q

Donnez des exemples d’effets tissulaires des catécholamines.

A

Coeur : effet ionotrope et chronotrope
Poumons : bronchodilatation
Vaisseaux sanguins : vasoconstriction/vasodilatation
Muscle squelettique : contractilité
Reins : augmentation de la rénine
Gastrointestinal : diminution de la motilité, augmentation du tonus des sphincters
Oeil : mydriase

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64
Q

Dans quelle zone est synthétisée l’aldostérone et quels sont ses inducteurs et inhibiteurs principaux?

A

Zone : cortex, glomerulosa
Inducteurs : angiotensine, hyperkaliémie, ACTH
Inhibiteurs : hypervolémie, hypokaliémie

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65
Q

Dans quelle zone est synthétisé le cortisol et quels sont ses inducteurs et inhibiteurs principaux?

A

Zone : cortez, fasciculata
Inducteur : ACTH
Inhibiteur : cortisol

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66
Q

Dans quelle zone sont synthétisées les androgènes et quels sont ses inducteurs et inhibiteurs principaux?

A

Zone : cortex, reticularis
Inducteurs : ACTH
Inhibiteurs : cortisol

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67
Q

Quels sont les symptômes généraux d’une insuffisance surrénalienne?

A

Fatigue
Faiblesse
Nausées/vomissements
Douleurs abdominales

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68
Q

Quels sont les symptômes d’un déficit en glocucorticoïdes dans une insuffisance surrénalienne?

A

Hypoglycémies

Anorexie

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69
Q

Quels sont les symptômes d’un déficit en minéralocorticoïdes dans une insuffisance surrénalienne?

A

Hypotension/choc/orthostatisme

Salt craving

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70
Q

Quels sont les symptômes d’un déficit en androgènes chez la femme dans une insuffisance surrénalienne?

A

Diminution de la pilosité pubienne/axillaire

Diminution de la libido

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71
Q

Quels sont les signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne?

A 
Anorexie
Hyperthermie
Tachycardie
Hypotension, HTO
Faiblesse musculaire généralisée
Douleur abdominale
Hyperpigmentation (augmentation de la POMC, signe d'insuffisance surrénalienne primaire) : plis cutanés, ongles, gencives, genoux, cicatrices, zones exposées au soleil
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72
Q

Quel est le traitement à donner en choc surrénalien (urgence)?

A

Réplétion volémique : NaCl 0,9%
Corticothérapie : solucortef IV
Correction hypoglycémie : dextrose IV si requis
Traitement de l’hyperkaliémie : solucortef suffisant, éviter les solutés avec du K+
Traitement chronique lorsque situation stabilisée

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73
Q

Vrai ou faux? Un élément déclencheur peut être à l’origine du choc surrénalien.

A

Vrai. Il ne faut pas oublier de l’identifier et le traiter (infection, trauma…).

74
Q

Quels sont les traitements chroniques de l’insuffisance surrénalienne?

A

Remplacement glucocorticoïdien (cortef)
Réplétion minéralocorticoïdienne (florinef si requise)
Bracelet médic-alert
Enseignement : le patient doit doubler à tripler ses doses de médicaments s’il fait de la fièvre ou a une maladie grave pendant 24-48h, il doit consulter à l’urgence si vomissements qui l’empêchent de prendre sa médication

75
Q

Nommez les glucocorticoïdes (médicaments) de la moins puissante à la plus puissante.

A

Acétate cortisone (cortone, cortisone)
Hydroxycortisone (cortef)
Prednisone
Dexaméthasone

76
Q

Nommez un minéralocorticoïde (médicament).

A

Fludrocortisone (florinef)

77
Q

Quelles sont les évaluations biochimiques initiales à faire passer en insuffisance surrénalienne?

A

Cortisol sérique
Ions, gaz artériel (hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose métabolique)
Glycémie
ACTH (pour distinguer les causes primaires des causes centrales)
Anticorps : anti-surrénales, anti-21-hydroxylase

78
Q

Pourquoi le potassium, sodium, pH et rénine demeurent-ils normaux en insuffisance rénale centrale?

A

Car le SRAA demeure intact

79
Q

Quels sont les tests dynamiques permettant de confirmer une insuffisance rénale?

A

Tests de stimulation
Cortrosyn (ACTH synthétique) : ne permet pas d’exclure une cause centrale

Hypoglycémie à l’insuline (gold standard) : vérifie l’intégrité de l’axe, mais risque de convulsion, MCAS, etc.

80
Q

Quelles sont les deux types d’étiologie de l’insuffisance surrénalienne?

A

Destructive

Trouble de synthèse

81
Q

Quelles sont les causes destructives de l’insuffisance surrénalienne?

A

Auto-immune (maladie d’Addison) : fréquente
Syndromes polyglandulaires auto-immun (APS)
Adrénoleucodystrophie
Autres causes destructives (thromboembolique, hémorragique, infectieux, néoplasie, infiltratif)

82
Q

Quelles sont les causes d’un trouble de synthèse en insuffisance rénale?

A

Hyperplasie congénitale des surrénales
Médicamenteux
Autres causes (résistance au cortisol, déficience familiale en glococorticoïdes, hypoplasie congénitale)

83
Q

Caractérisez la maladie d’Addison.

A

Cause la plus fréquente d’insuffisance rénale primaire
3F:1H
Diagnostic jeune adulte (30-40 ans)

84
Q

Quelle est la physiopathologie de la maladie d’Addison?

A

Destruction cortex surrénalien par des anticorps (anti-21-hydroxylase)
Symptômes se présentent lorsque > 90% de destruction
Souvent précipité par trauma, infection

85
Q

Qu’est-ce que les syndromes polyglandulaires auto-immuns?

A

Association de plusieurs pathologies endocrines auto-immunes
Manifestations auto-immunes non-endocriniennes
Les différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années

86
Q

Quelle est la physiopathologie de l’APS de type 1?

A

Mutation dans le gène AIRE (auto-immune regulatory element)
Autosomal récessif
Débute tôt dans l’enfance

87
Q

Quelle est la triade classique en APS de type 1?

A

Candidiase mucocutanée chronique
Hypoparathyroïdie
Maladie d’Addison

88
Q

Quelles sont les autres manifestations endocrines en APS de type 1?

A

Insuffisance ovarienne
Hypothyroïdie
Diabète de type 1
Hypophysite

Autres atteintes auto-immunes :
Alopécie, hépatite, vitiligo, anémie pernicieuse, dysplasie ongles, kératoconjonctivites

89
Q

Quelle est la physiopathologie de l’APS de type 2?

A

Étiologie polygénique
F>H
Diagnostic à l’adolescence/adulte
Type d’APS le plus fréquent

90
Q

Quelle est la triade classique de l’APS de type 2?

A

Addison
Hypothyroïdie
Diabète de type 1

(on doit avoir 2/3)

91
Q

Quelles sont les autres manifestations endocrines en APS de type 2?

A

Insuffisance ovarienne
Hypoparathyroïdie

Autres atteintes auto-immunes : vitiligo, anémie pernicieuse, myasténie grave, PTI, sjögren, arthrite rhumatoïde

92
Q

Caractérisez l’adrénoleucodystropie.

A

Maladie dégénérative de la substance blanche
Mutation liée à l’X
1 H / 25 000
2e cause d’insuffisance surrénalienne primaire chez l’homme

93
Q

Quelle est la présentation clinique de l’adrénoleucodystrophie?

A

30% présentent une atteinte surrénalienne avant symptômes neurologiques

Spectre très variable :
Asymptomatique
Addison seul
Adrénomyéloneuropathie (trouble de l’équilibre, déficit cognitif)
Forme infantile sévère (paraplégie, cécité, surdité)

94
Q

Qui dépiste-t-on pour l’adrénoleucodystrophie?

A

Dépistage requis chez tout jeune homme présentant une insuffisance surrénalienne primaire
Dépistage génétique

95
Q

Caractérisez l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

Maladie génétique autosomale récessive
Défaut de synthèse cortico-surrénalien
Mutation inactivant la 21-hydroxylase : ce qui entraine une diminution du cortisol et de l’aldostérone, une accumulation du précurseur 17-OH-progestérone et une augmentation de la synthèse des androgènes par refoulement
Augmentation de l’ACTH avec hyperplasie des surrénales secondairement

96
Q

Quelles sont les trois formes d’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

Classique - salt wasting (80%)
Classique - simple virilisante (20%)
Non-classique (tardive)

97
Q

Caractérisez la forme classique - salt wasting de l’hyperplasie congénitale des surrénales.

A

Naissance
Crise surrénalienne
Hyponatrémie, hyperkaliémie, déshydratation
Ambiguité sexuelle chez la fille

98
Q

Caractérisez la forme classique - simple virilisante de l’hyperplasie congénitale des surrénales.

A

Enfance
Pas de crise surrénalienne
Virilisation, croissance rapide
Ambiguité sexuelle possible

99
Q

Caractérisez la forme non-classique de l’hyperplasie congénitale des surrénales.

A

Touche les femmes à l’adolescence et la vie adulte

Oligoaménorrhée, hirsutisme, infertilité

100
Q

Comment diagnostique-t-on l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

Clinique (naissance et enfance) :

  • ambiguité sexuelle
  • crise surrénalienne
  • virilisation, hirsutisme

Laboratoire :

  • 17-OH-progestérone élevée
  • cortisol bas
  • DHEA-S et androstènedione élevées
  • Rénine, aldostérone
  • Recherche de mutations génétiques

Imagerie :
- Surrénales de taille augmentée

101
Q

Quel est le traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

Selon la sévérité du blocage, remplacement avec des glucocorticoïdes (diminuent l’ACTH) et minéralocorticoïdes

102
Q

Quels sont les médicaments pouvant entrainer une anomalie de synthèse des corticostéroïdes?

A

Antifongiques (kétoconazole)
Anticonvulsivants
Spironolactone

103
Q

Quels sont les effets de la corticothérapie chronique?

A

Rétroaction négative au niveau central
Perte de sensibilité au CRH et à l’ACTH
Atrophie surrénalienne
Cause une insuffisance rénale centrale et entraine une cause primaire à long terme
Généralement avec un traitement de plus de 3 mois, mais possible après 3 semaines
Sevrage nécessaire

Autres effets secondaires à surveiller :

  • Ostéoporose
  • Dyspepsie, ulcus
  • Gain de poids
  • Dysglycémie
104
Q

Quelles sont les causes possibles d’une insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire?

A

Tumeurs SNS
Radiothérapie
Infiltration hypophysaire (sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose)
Corticothérapie (première cause!)
Inflammatoire (hypophysite lymphocytaire)
Vasculaire/hémorragie (apoplexie, AVC thalamique)
Trauma, fracture du plancher sphénoïde
Infectieux (tuberculose)
Congénitale

105
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’insuffisance surrénale centrale?

A

Déficit glycocorticoïdes
Déficit en minéralocorticoïdes absent (SRAA fonctionnel)
Hyperpigmentation absente (diminution de l’ACTH)

106
Q

Comment diagnostique-t-on une insuffisance surrénale centrale?

A 
Bilans :
cortisol bas
ACTH bas
Absence de réponse à l'hypoglycémie insuline
Cortosyn non fiable

Rechercher prise de corticostéroïdes toutes formes confondues!

Imagerie :

  • IRM hypophyse
  • IRM/TDM cérébrale
107
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Cushing?

A

Hypercorticisme pathologique

Perte du cycle nychéméral du cortisol (pas élevé seulement au début de la journée, mais toute la journée)
Perte de rétroaction négative

108
Q

Quelles sont les causes physiologiques pouvant faire augmenter le cortisol dans le sang?

A

Stress (transitoire) : anorexie, malnutrition, sevrage narcotiques
Modifications du transport du cortisol (CBG) : grossesse, prise de CO
Pseudo-Cushing : éthylisme, obésité, dépression

109
Q

Comment est le cortisol urinaire en hypercorticisme physiologique en grossesse et en prise de contraceptif oral?

A

Cortisol urinaire normal

110
Q

Quels sont les symptômes classiques de l’hypercorticisme?

A 
Fatigue
Gain de poids
Faiblesse musculaire
Ecchymoses
Vergetures colorées
Oligoaménorrhée
Baisse de libido et troubles érectiles
Diminution de la vélocité de croissance avec obésité
Polyurie, polydipsie
Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
111
Q

Quels sont les signes et symptômes particulièrement discriminants pour le Cushing?

A 
Ecchymoses
Vergetures colorées
Diminution de la vélocité de croissance avec obésité
Faciès lunaire
Faiblesse musculaire proximale
112
Q

Quels sont les signes classiques de l’hypercorticisme?

A 
Faciès lunaire
Obésité tronculaire, centrale
Bosse de bison
Comblement des creux sus-claviculaires
Acanthosis nigrican (hyperpigmentation des plis cutanés)
Peau mince
Vergetures pourpres
Hyperpigmentation
Hirsutisme, acné
Gynécomastie
Faiblesses musculaires proximales
Œdème
113
Q

Quelles peuvent être les complications de l’hypercorticisme?

A 
Hypertension artérielle
Hyperlipidémie
Diabète ou intolérance au glucose
Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
Infections fongiques, plaies chroniques
Ostéoporose et fractures pathologiques
Nécrose avasculaire
Lithiase rénale
Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc)
114
Q

Quels sont les deux types de syndrome de Cushing?

A

ACTH indépendant (primaire)

ACTH dépendant (central ou cellules ectopiques)

115
Q

Quelles sont les pathologiques pouvant entrainer un syndrome de Cushing ACTH indépendant?

A

Adénome surrénalien
Hyperplasie des surrénales micronodulaire bilatérale
Corticostéroïdes exogènes
Cancer surrénalien

116
Q

Quelles sont les pathologiques pouvant entrainer un syndrome de Cushing ACTH dépendant?

A

Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)

Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

117
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?

A

Prise exogène de corticostéroïdes

118
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?

A

Maladie de Cushing (adénome hypophysaire)

119
Q

Qu’est-ce qu’un cushing ectopique et quelle est sa prévalence?

A

Sécrétion tumorale d’ACTH (rarement de CRH)

10-20% des cushing ACTH dépendants
Pic d’incidence 40-60 ans
H > F

120
Q

Quels sont les symptômes des patients atteints de Cushing ectopique?

A

Patients généralement malades ++ (tumeurs agressives avec taux d’ACTH élevés)
Hyperpigmentation et hyperminéralocorticisme fréquent
Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement (perte de poids, asthénie, faiblesse générale et musculaire importante)

121
Q

Caractérisez la maladie de Cushing (adénome hypophysaire à ACTH).

A

60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
8F : 1H
Pic d’incidence 20-40 ans

122
Q

Quels sont les symptômes des patients atteints de la maladie de Cushing?

A

Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme

Si sévère : hyperpigmentation possible et effet minéralocorticoïdes (car beaucoup d’ACTH stimule le SRAA)

123
Q

Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le cushing ectopique?

A

Carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
Tumeurs carcinoïdes (poumons, intestins, ovaires)
Carcinome médullaire thyroïdien
Phéochromocytome (tumeur de la médulla surrénale)

124
Q

Qu’est-ce que le Cushing surrénalien?

A

Masse généralement visible au TDM
Adénome ou carcinome unilatéral

Maladie peut être unilatérale ou bilatérale
Si bilatérale : hyperplasie micro ou macronodulaire

125
Q

Quel est le traitement de choix en Cushing surrénalien unilatéral?

A

Surrénalectomie

126
Q

Quel est le traitement de choix en Cushing surrénalien bilatéral?

A

Chirurgie pas toujours le 1er choix

127
Q

Caractérisez le carcinome surrénalien.

A

Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes (cortisol 35%, androgènes, aldostérone, combinées (30%)
À suspecter si la progression est rapide

128
Q

Vrai ou faux? Les masses surrénales sont rarement malignes chez l’adulte.

A

Vrai. Toutefois, une masse surrénale chez les enfants de < 7 ans sont à 70% des carcinomes (malins).

129
Q

Quelles sont les trois étapes du diagnostic du Cushing?

A

1 : dépistage
2 : Dosage ACTH (problème primaire ou secondaire)
3 : confirmation et imagerie

130
Q

Vrai ou faux? Les maladies sub-cliniques ont parfois des tests normaux.

A

Vrai. Mais attention! Il existe aussi des pseudo-Cushing quand les patients font de l’obésité qui peuvent être trompeurs.

131
Q

Comment dépiste-t-on le Cushing?

A

Suppresion avec 1 mg de dexamethasone (cortisol AM > 50 nmol/L)
Augmentation de la cortisolurie de 24h (x2)

132
Q

Quelles sont les précautions à prendre en dosage de l’ACTH? Que nous indiquent les résultats au test?

A

Prélèvement sur glace
Bas : ACTH indépendant (primaire)
Haut : ACTH dépendant (central ou sécrétion ectopique)

133
Q

Comment confirme-t-on et localise-t-on un syndrome de Cushing ACTH indépendant (primaire)?

A

TDM ou IRM des surrénales

On peut alors différencier un adénome d’un carcinome

134
Q

Comment confirme-t-on la présence d’un syndrome de Cushing ACTH dépendant?

A

Test de suppression à la dexaméthasone à haute dose (permet de discriminer une tumeur centrale et ectopique)
Si diminution du cortisol sérique de plus de 50% : cause hypophysaire
Si diminution du cortisol sérique de moins de 50% : cause ectopique

Tests complémentaires :

  • Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
  • Cathétérisme sinus pétreux
135
Q

Comment confirme-t-on la localisation d’un Cushing ACTH dépendant qui est hypophysaire (maladie de Cushing propable)?

A

IRM de la selle turcique

Cathétérisme du sinus pétreux si requis

136
Q

Comment confirme-t-on la localisation d’un Cushing ACTH dépendant qui est ectopique?

A

Recherche une néoplasie

  • TDM thoracique et abdominal
  • IRM
  • TEP scan
  • Octréoscan
137
Q

Quel est le but du cathétérisme du sinus pétreux?

A

Confirmer l’origine hypophysaire avant une chirurgie

Utile si masse invisible à l’IRM
Différencier un adénome à ACTH d’un incidentalome

138
Q

Comment se déroule le test de cathétérisme du sinus pétreux?

A

Injection de CRH
Dosage ACTH à gauche et à droite
On fait le ratio pétreux/veine cave
Latéralisation peu fiable

139
Q

Comment traite-t-on l’adénome surrénalien?

A

Surrénalectomie

140
Q

Comme traite-t-on l’adénome hypophysaire?

A

Chirurgie transphénoïdale

141
Q

Comme traite-t-on un Cushing ectopique?

A

Traitement de la maladie primaire (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie)

142
Q

Comme traite-t-on un carcinome surrénalien?

A

Surrénalectomie ± chimiothérapie

143
Q

Quels sont les traitements adjuvants en Cushing?

A

Médication : kétoconazole, octréotide, cabergoline (inhibent la synthèse de cortisol)
Radiothérapie : si chirurgie inefficace
Adrénolytique pour le carcinome surrénalien

144
Q

Quelle peut être la conséquence d’un traitement du Cushing?

A

Risque d’insuffisance surrénalienne (on a enlevé la surrénale au complet ou même phénomène que lorsqu’on arrête de la cortisone)
Résistance au cortisol

145
Q

Caractérisez l’hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn).

A

Hypersécrétion d’aldostérone
Impliqué dans > 1% des cas d’hypertension
Fréquence F > H, pic dans les 30-50 ans
Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours

146
Q

Quels sont les symptômes de l’hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)?

A

Peu de symptômes, non spécifiques :

  • Fatigue
  • Faiblesse
  • Céphalées
  • Polydypsie
  • Polyurie
  • Paresthésie si si hypokaliémie sévère
147
Q

Quelles sont les causes primaires de l’hyperaldostéronisme?

A

Aldostéronome (adénome)
Hyperplasie des surrénales bilatérales
Carcinome surrénalien

148
Q

Caractérisez l’adénome unilatéral causant un hyperaldostérisme primaire.

A

Cause la plus fréquente (60-65%)
Surrénale gauche > D
Production autonome d’aldostérone
Tableau HTA réfractaire fréquent

149
Q

Caractérisez l’hyperplasie des surrénales bilatérale causant un hyperaldostérisme primaire.

A

30% des cas
Hyperplasie de la zona glomerula
Sensibilité exagérée à l’angiotensine II
Tableau HTA souvent moins sévère

150
Q

Quelles sont les manifestations classiques de l’hyperaldostéronisme (triade)?

A

HTA légère à sévère (souvent réfractaire au traitement)
Hypokaliémie (50% des cas ont un K+ normal)
Alcalose métabolique (si hypokaliémie sévère)

Il n’est pas nécessaire d’avoir ces trois symptômes pour avoir de l’hyperaldostéronisme.

151
Q

Quelles sont les trois étapes du dépistage de l’hyperaldostéronisme?

A

1 : suspicion clinique (HTA ± hypokaliémie)
2 : test de dépistage (ratio aldostérone / rénine plasmatique)
3 : test de confirmation : surcharge en sel (sensé supprimer la rénine)
4 : TDM des surrénales (lésion unilatérale ou bilatérale)
5 : cathétérisme des veines surrénaliennes (test de confirmation)

152
Q

À quoi sert le cathétérisme des veines surrénales en hyperaldostéronisme?

A

Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant la chirurgie
Distinguer hyperplasie bilatérale d’un adénome
Distinguer un adénome d’un incidentalome

153
Q

Quelle est la procédure d’un cathérérisme des veines surrénales?

A 
Infusion d'ACTH IV
Cathérérisme des VSD, VSG et VC
Dosage aldostérone/cortisol pour chaque site
Ratio G/D calculé
Latéralisation confirmée si ration > 4x
Maladie bilatérale si ration < 3x
154
Q

Quelles peuvent être les causes d’une problématique de dosage en hyperaldostéronisme?

A

Médication :

  • Effet sur la rénine (IECA, ARA
  • Effet sur le K+ (diurétiques, amiloride)
  • Spironolactone (minéralocorticoïde)

Le potassium doit être normal pour éviter de stimuler l’aldostérone.

155
Q

Quel est le traitement de l’hyperaldostéronisme primaire causé par un adénome unilatéral?

A

Chirurgie

156
Q

Quel est le traitement de l’hyperaldostéronisme primaire causé par une hyperplasie bilatérale?

A

Médical : spironolactone, amiloride, HTA

157
Q

Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?

A

Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
Rare

158
Q

Quelle est la règle des 10% en phéochromocytome?

A

Extra-surrénalien
Bilatéral
Malin
Associé à un syndrome héréditaire

Attention, chez les enfant, c’est plus que 10%

159
Q

Qu’est-ce qu’un paragangliome?

A

Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
Souvent non sécrétant
Plus souvent malins et métastatiques

160
Q

Quelles sont les localisations possibles des paragangliomes?

A 
Cervicale haute (tête/cou) : rarement sécrétant
Médiastinale, intra-abdominale, pelvienne : possiblement sécrétant
161
Q

Quelle est la présentation clinique du phéochromocytome?

A

Triade classique :

  • cépahlée
  • diaphorèse
  • palpitations

Parfois HTA réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
Peut être asymptomatique

162
Q

Quels sont les éléments déclencheurs possibles des symptômes du phéochromocytome?

A 
Stress
Trauma
Douleur
Anesthésie générale
Barbituriques
Tabagisme
Alcool
Exercice
Activités sexuelles
163
Q

Quels sont les symptômes durant les paroxysmes de phéochromocytome?

A 
Céphalées
Diaphorèse
Palpitations
Anxiété
Attaques de panique
Tremblements
Fatigue
Nausées, vomissements
Douleurs abdominales, thoraciques
Pâleur
164
Q

Quels sont les symptômes entres les paroxysmes de phéochromocytome?

A 
Diaphorèse
Extrémités froides
Perte de poids
Constipation
Orthostatisme
165
Q

Comment diagnostique-t-on le phéochromocytome?

A

Collecte urinaire 24h de catécholamines et métanéphrines
Meilleur test de dépistage
Débuter lors des symptômes si possible
Positif lorsque dosage > 2x la normale à 2 reprises
Sources d’erreur : antidépresseurs, opiacés, décongestifs, stress, tabac, insuffisance rénale

Imagerie :
TDM/IRM
Scintigraphie (très utile pour documenter l’atteinte extra-surrénalienne, métastases)

166
Q

Qu’est-ce que les métanéphrines?

A

Produit de dégradation des catécholamines

Peuvent être augmentées sans que les catécholamines ne le soient en phéochromocytome

167
Q

Quel est le traitement des phéochromocytomes?

A

Surrénalectomie

168
Q

Quelle est la préparation pré-op à faire avant d’opérer pour une phéochromocytome?

A

Blocage alpha-adrénergique 2-4 semaines pré-op
Hydratation (diète riche en sel, soluté pour refaire le volume circulant efficace)
Blocage bêta-adrénergique si tachycardie ou maladie cardiaque
Bloqueurs calciques

169
Q

Vrai ou faux? Il ne faut jamais utiliser d’alpha-bloqueurs avant d’avoir débuté les bêta-bloqueurs, car cela peut entrainer une poussée hypertensive.

A

Faux. Contraire.

170
Q

Quels sont les deux syndromes héréditaires principaux associés aux phéochromocytomes?

A

MEN 2A

MEN 2B

171
Q

Quelles sont les pathologiques présentes quand il y a mutation du MEN 2A?

A

Carcinome médullaire thyroïdien
Phéochromocytome
Hyperparathyroïdie

172
Q

Quelles sont les pathologiques présentes quand il y a mutation du MEN 2B?

A

Carcinome médullaire thyroïdien
Phéochromocytome
Neuromes mucosaux
Status marfanoïde

173
Q

Quelle est la mutation principale en paragangliomes?

A

SDH

174
Q

Qu’est-ce qu’un incidentalime surrénalien?

A

Masse surrénalienne (> 1 cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
Présent chez 5-10% de la population
De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie
Généralement bénin
Généralement asymptomatique

175
Q

Quels sont les buts de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien?

A

Éliminer une hypersécrétion d’hormone surrénalienne, un processus malin (carcinome) ou une métastase

176
Q

Quels sont les tests utilisés pour évaluer une incidentalome surrénalien?

A

Dosages et tests dynamiques

Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)

177
Q

Quels sont les critères de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie?

A 
Taille > 4 cm
Hétérogène
Hyperdense
Hypervascularisé
Progression en taille rapide
Âge du patient (pédiatrique)
178
Q

Quel est le bilan d’investigation du nodule surrénalien?

A

Suppresion mini-dexa : Cushing
Ratio aldo/rénine : hyperaldostéronisme (si HTA)
DHEA-S, androstènedione, 17-OH-P, testostérone : hyperandrogénisme surrénalien (si hirsutisme)
Collecte 24h de catécholamines et métanéphrines : phéochromocytome
IRM ou TDM : adrénocarcinome

179
Q

Quel est le suivi recommandé en incidentalome surrénalien?

A

Aux 6, 12 et 24 mois : imagerie et tests biochimiques (jusqu’à 3 ans)

180
Q

Vrai ou faux? On doit faire une biopsie d’une surrénale en incidentalome surrénalien pour éliminer la possibilité d’une néoplasie.

A

Faux. La biopsie d’une surrénale est généralement contre-indiquée, car l’histologie du cancer est difficilement distinguable de la normale et qu’il y a un risque de poussée hypertensive en phéochromocytome.

Exception : si métastase probable (cancer primaire connu)

181
Q

Dans quelles conditions la chirurgie est-elle recommandée en incidentalome surrénalien?

A

Masse > 4 cm
Progression importante de la taille
Masse fonctionnelle

Système endocrinien (8 decks)

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