Still+ Sdr. de activare macrofagică Flashcards

1
Q

Artrită juvenilă (Still copii) - tablou clinic

A

POLIATRITĂ
febră
adenopatii
rash
neutrofilie
seronegativ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Still copii vs. Still adulți

A

Artrita e mai frecventă la copii
POLIARTRITĂ în ambele cazuri
Copii: seronegativă
Adulți: poate avea FR+, ANA+ (RAR)
Copii: rash
Adulți: erupție nepruriginoasă!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Still - febră

A

CARACTERISTICĂ: cotidiană
doar seara, mai mult de 39, min 2W

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

DD febră cotidiană

A

Infecții bacteriene/virale (febră continuă)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

DD febră dublu-cotidiană

A

Kawasaki
malarie
TBC
endocardită

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Febra dublu-cotdiiană

A

Poate fi întâlnită în Still
Febră dimineața+seara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ce putem suspecta în cazul unul pacient la care nu există normalizarea febrei pe parcursul zilei?

A

SDR DE ACTIVARE MACROFAGICĂ
(este frecvent o complicație a LES)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Still - forma generalizată

A

febră
alterarea stării generale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Still - forma articulară C

A

artralgii
artrite (poli, 25% distructive)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Still - tablou clinic

A

Febră
Artrită +/- atralgie
mialgii
durere de gât
adenopatie, splenomegalie, hepatomegalie
erupție
serozite
pneumonii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Still - caracteristici rash

A

SOMONIC, acompaniează febra!!!
NEPRURIGINOS
macular/maculo-papular
mb+trunchi
fenomen KOEBNER

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ce este fenomenul Koerbner?

A

Accentuarea rash-ului în zonele de frecare ale pielii (ex cu prosopul)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ce articulații sunt afectate în cazul bolii Still?

A

mari și mici

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Feritină - artrită A Boala Still

A

Feritină crescută

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Feritină - artrită C Boala Still

A

Feritină scăzută

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cum este febra în cazul bolii Still, forma articulară C?

A

FEBRĂ MAI PUȚINĂ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ce teste de diagnostic există în cazul bolii Still?

A

NU EXISTĂ!!!
Doar de excludere

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Modificări de laborator - Boala Still

A

Crestere: VSH, PCR, L, N, T, transaminaze, feritină (poate să și scadă în forma articulară C)
Scădere: anemie, albumină

19
Q

Ce AC pot fi + în cazul Still?

A

ANA +
FR +
(RAR)

20
Q

Sdr. Sweet

A

DD STILL
Febră
erupție (închis la culoare, NU SOMONIC)
leucocitoză

21
Q

Sdr. Schnitzel

A

febră
erupție

22
Q

Criterii majore YAMAGUCHI

A

Pt. diag STILL
Febră mai mare de 39, min 7 zile
artralgii/artrite min 2W
rash somon
leucocitoză, neutrofilie (80%)

23
Q

Criterii minore YAMAGUCHI

A

Pt. diag. STILL
durere faringiană
adenopatii
splenomegalie+hepatomegalie
Creștere transaminaze
FR -
ANA-

24
Q

Still - tratament formă ușoară

A

Formă ușoară = febră, rash, artralgii
AINS
Dacă nu cedează în 2W = PREDNISON 0,5 mg/kgc

25
Q

Still - tratament formă moderată

A

Afectare organică moderată
CS 1 mg/kgc
METOTREXAT

26
Q

Still - tratament formă severă

A

= afecatre cardio, CID
METILPREDNISOLON 1g/kgc 3 zile puls
+
TErapie biologică

27
Q

Still - tratament - formă NERESPONSIVĂ

A

Anti TNF-alfa : simp. reumato
Anti IL1, IL6: simp. sistemice

28
Q

După câte zile are efect metotrexatul:

A

După o lună

29
Q

Ce caracterizează boala Still neresponsivă la tratament?

A

Tratament cu mai mult de 20mg Prednison/zi + METOTREXAT

30
Q

Asemănări Still și LES

A

Febră (Still: cotidiană)
Erupții (Still: somon, NEPRURIGINOASĂ, trunchi și mb; LES: pruriginoasă, rash malar+discoid, scalp, față, gât, trunchi)
Anemie (LES: mai mult inflamatorie decât hemolitică)
Artralgii
Artrite (Still: mai puțin, dacă există este POLI+25% DISTRUCTIVĂ; LES: este neerozivă)
Mialgii
SEROZITE!!!
Creștere transaminaze
Adenopatie (mai puțină în LES)

31
Q

Ce avem în LES și nu în STILL

A

Pancitopenie!!
(În Still avem creștere T, L, N)
Rash pruriginos!!
Febră continuă
CRP n

32
Q

Ce avem în Still și nu în LES?

A

Creștere T, L, N!!!
Anemie mai mult hemolitică
RASH CARACTERISTIC (doar cu febră)
Febră cotidiană
Artrită DISTRUCTIVĂ 25%
CRP crescut!!

33
Q

Sdr. de activare macrofagică - complicație în ce boli AI?

A

Still
LES
PAR

34
Q

Mortalitate SAM

A

20%!!!

35
Q

Cu ce boli se mai poate asocia SAM/limfohistiocitoza hematofagocitară?

A

Infecții!! (frecvent virale)
Limfoame
+ arsuri, medicamente, chir

36
Q

Prin ce se caracterizează dpdv fiziopatologic SAM?

A

FURTUNĂ CITOKINICĂ!!!
proliferare macrofagică
coagulopatie de consum

37
Q

Comun SAM și Still dpdv clinic

A

Febră (dar la Still cotidiană, SAM continuă)
Hepatosplenomegalie
Adenopatii
Feritină crescută

38
Q

Ce avem în SAM și NU în Still?

A

PANCITOPENIE!! - DD. LES
TG crescute
VSH scăzut
Fibrinogen scăzut

39
Q

Ce avem în STill și NU în SAM?

A

RASH
ARTRITĂ
Creștere L și T (în SAM pancitopenie)

40
Q

SAM: tratament

A

Cortizon MULT
Metotrexat
Biologic: -IL1

41
Q

Ce infecții trebuie căutate la pacienții suspecți de SAM?

A

EBV, CMV, ParvoV

42
Q

La ce pacienți apare frecvent limfohistiocitoza hematofagocitară?

A

Copii sub 18 ani

43
Q

SAM vs. LES

A

În SAM nu: artrite, rash
În SAM: SCĂDERE VSH
În LES: CREȘTE SPECIFIC VSH
În ambele avem pancitopenie
+FEBRĂ CONTINUĂ