Still+ Sdr. de activare macrofagică

Question 1

Artrită juvenilă (Still copii) - tablou clinic

Answer 1

POLIATRITĂ
febră
adenopatii
rash
neutrofilie
seronegativ

Question 2

Still copii vs. Still adulți

Answer 2

Artrita e mai frecventă la copii
POLIARTRITĂ în ambele cazuri
Copii: seronegativă
Adulți: poate avea FR+, ANA+ (RAR)
Copii: rash
Adulți: erupție nepruriginoasă!!

Question 3

Still - febră

Answer 3

CARACTERISTICĂ: cotidiană
doar seara, mai mult de 39, min 2W

Question 4

DD febră cotidiană

Answer 4

Infecții bacteriene/virale (febră continuă)

Question 5

DD febră dublu-cotidiană

Answer 5

Kawasaki
malarie
TBC
endocardită

Question 6

Febra dublu-cotdiiană

Answer 6

Poate fi întâlnită în Still
Febră dimineața+seara

Question 7

Ce putem suspecta în cazul unul pacient la care nu există normalizarea febrei pe parcursul zilei?

Answer 7

SDR DE ACTIVARE MACROFAGICĂ
(este frecvent o complicație a LES)

Question 8

Still - forma generalizată

Answer 8

febră
alterarea stării generale

Question 9

Still - forma articulară C

Answer 9

artralgii
artrite (poli, 25% distructive)

Question 10

Still - tablou clinic

Answer 10

Febră
Artrită +/- atralgie
mialgii
durere de gât
adenopatie, splenomegalie, hepatomegalie
erupție
serozite
pneumonii

Question 11

Still - caracteristici rash

Answer 11

SOMONIC, acompaniează febra!!!
NEPRURIGINOS
macular/maculo-papular
mb+trunchi
fenomen KOEBNER

Question 12

Ce este fenomenul Koerbner?

Answer 12

Accentuarea rash-ului în zonele de frecare ale pielii (ex cu prosopul)

Question 13

Ce articulații sunt afectate în cazul bolii Still?

Answer 13

mari și mici

Question 14

Feritină - artrită A Boala Still

Answer 14

Feritină crescută

Question 15

Feritină - artrită C Boala Still

Answer 15

Feritină scăzută

Question 16

Cum este febra în cazul bolii Still, forma articulară C?

Answer 16

FEBRĂ MAI PUȚINĂ

Question 17

Ce teste de diagnostic există în cazul bolii Still?

Answer 17

NU EXISTĂ!!!
Doar de excludere

Question 18

Modificări de laborator - Boala Still

Answer 18

Crestere: VSH, PCR, L, N, T, transaminaze, feritină (poate să și scadă în forma articulară C)
Scădere: anemie, albumină

Question 19

Ce AC pot fi + în cazul Still?

Answer 19

ANA +
FR +
(RAR)

Question 20

Sdr. Sweet

Answer 20

DD STILL
Febră
erupție (închis la culoare, NU SOMONIC)
leucocitoză

Question 21

Sdr. Schnitzel

Answer 21

febră
erupție

Question 22

Criterii majore YAMAGUCHI

Answer 22

Pt. diag STILL
Febră mai mare de 39, min 7 zile
artralgii/artrite min 2W
rash somon
leucocitoză, neutrofilie (80%)

Question 23

Criterii minore YAMAGUCHI

Answer 23

Pt. diag. STILL
durere faringiană
adenopatii
splenomegalie+hepatomegalie
Creștere transaminaze
FR -
ANA-

Question 24

Still - tratament formă ușoară

Answer 24

Formă ușoară = febră, rash, artralgii
AINS
Dacă nu cedează în 2W = PREDNISON 0,5 mg/kgc

Question 25

Still - tratament formă moderată

Answer 25

Afectare organică moderată CS 1 mg/kgc METOTREXAT

Question 26

Still - tratament formă severă

Answer 26

= afecatre cardio, CID METILPREDNISOLON 1g/kgc 3 zile puls + TErapie biologică

Question 27

Still - tratament - formă NERESPONSIVĂ

Answer 27

Anti TNF-alfa : simp. reumato Anti IL1, IL6: simp. sistemice

Question 28

După câte zile are efect metotrexatul:

Answer 28

După o lună

Question 29

Ce caracterizează boala Still neresponsivă la tratament?

Answer 29

Tratament cu mai mult de 20mg Prednison/zi + METOTREXAT

Question 30

Asemănări Still și LES

Answer 30

Febră (Still: cotidiană) Erupții (Still: somon, NEPRURIGINOASĂ, trunchi și mb; LES: pruriginoasă, rash malar+discoid, scalp, față, gât, trunchi) Anemie (LES: mai mult inflamatorie decât hemolitică) Artralgii Artrite (Still: mai puțin, dacă există este POLI+25% DISTRUCTIVĂ; LES: este neerozivă) Mialgii SEROZITE!!! Creștere transaminaze Adenopatie (mai puțină în LES)

Question 31

Ce avem în LES și nu în STILL

Answer 31

Pancitopenie!! (În Still avem creștere T, L, N) Rash pruriginos!! Febră continuă CRP n

Question 32

Ce avem în Still și nu în LES?

Answer 32

Creștere T, L, N!!! Anemie mai mult hemolitică RASH CARACTERISTIC (doar cu febră) Febră cotidiană Artrită DISTRUCTIVĂ 25% CRP crescut!!

Question 33

Sdr. de activare macrofagică - complicație în ce boli AI?

Answer 33

Still LES PAR

Question 34

Mortalitate SAM

Answer 34

20%!!!

Question 35

Cu ce boli se mai poate asocia SAM/limfohistiocitoza hematofagocitară?

Answer 35

Infecții!! (frecvent virale) Limfoame + arsuri, medicamente, chir

Question 36

Prin ce se caracterizează dpdv fiziopatologic SAM?

Answer 36

FURTUNĂ CITOKINICĂ!!! proliferare macrofagică coagulopatie de consum

Question 37

Comun SAM și Still dpdv clinic

Answer 37

Febră (dar la Still cotidiană, SAM continuă) Hepatosplenomegalie Adenopatii Feritină crescută

Question 38

Ce avem în SAM și NU în Still?

Answer 38

PANCITOPENIE!! - DD. LES TG crescute VSH scăzut Fibrinogen scăzut

Question 39

Ce avem în STill și NU în SAM?

Answer 39

RASH ARTRITĂ Creștere L și T (în SAM pancitopenie)

Question 40

SAM: tratament

Answer 40

Cortizon MULT Metotrexat Biologic: -IL1

Question 41

Ce infecții trebuie căutate la pacienții suspecți de SAM?

Answer 41

EBV, CMV, ParvoV

Question 42

La ce pacienți apare frecvent limfohistiocitoza hematofagocitară?

Answer 42

Copii sub 18 ani

Question 43

SAM vs. LES

Answer 43

În SAM nu: artrite, rash În SAM: SCĂDERE VSH În LES: CREȘTE SPECIFIC VSH În ambele avem pancitopenie +FEBRĂ CONTINUĂ