Sclerodermie Flashcards
SCL este asociată cu hh feminini și cu sarcina. (A/F)
ADEVĂRAT
SCL se poate moșteni. (A/F)
FASL!!
Nu se moștenește, incidența NU e mai mare la gemeni!!
Factori genetici - SCL
Gene de hiperreactivitate
HLA II = asociat cu Ac antiSCL70
Gena Fibrinei 1 - codifică producția de FGF-beta
Factori ocupaționali SCL
Hidrocarburi, arene
Rășini epoxidice
Solvenți clorurați, PVC
Factori virali asociați cu SCL
ParvoV B19
CMV
Factori bacterieni asociați cu SCL
H. pylori
Mycoplasma
Ce medicamente se asociază cu apariția SCL?
Bleomicina
Amfetamina
Cocaina
Deficitul de vitamina D se asociază cu apariția SCL. (A/F)
ADEVĂRAT!!!
Poate fi factor declanșator pt toate bolile AI
Ce poate apărea clinic în SCL localizată?
CREST
Calcificări
Raynaud
Esofagită
Sindactilie
Telangiectazii
MORFEEA în plici/generalizată
Sclerodermia liniară/en coup de sable!! (plică pe față/scalp)
Când apare specific SCL liniară/en coup de sable?
LA COPII!!!
Presclerodermia
Raynaud
Mod. capilaroscopice
Serologie
NU EXISTĂ FIBROZĂ
SCL sine SCL
Raynaud
Afectare de organ
Serologie
DD Presclerodermie vs. SCL sine SCL
În SCL sine SCL există afectări de organ
AMBELE: Serologie, Raynaud, NU există fibroză/afectare cutanată
Afectarea cutanată difuză din SCL generalizată se asociază cu …
Afectări pulm, cardiace, renale
Afectarea cutanată limitată din SCL generalizată se asociază cu …
Afectări vasculare
Care sunt elementele fiziopatologice caracteristice în SCL?
Vasculopatie
Fibroză
Inflamație
Care este principalul element din VASCULOPATIA din SCL?
Obstrucția de vas (prin formarea unui trombus)
În SCL predomină vasodil/vasoconstr
VASOCONSTRICȚIE
(Stimulată de endotelina-1, TXA2, PDGF, TGF-beta)
În SCL, prostaglandinele sunt …
scăzute
Unde poate fi crescută endotelina-1?
Lichid de lavaj
ser
Ce limfocite sunt în cantitate crescută la pacienții cu SCL?
LT CD4+
Ce limfocite sunt în cantitate scăzută la pacienții cu SCL?
LT CD8+
Ce tip de imunitate există la SCL?
UMORALĂ
CELULARĂ
DD cu LES unde este doar umorala!!
Dintre mecanismele fiziopatologice din SCL, care pot fi ținte ale tratamentului?
FvW (care e crescut, ține de vasculopatie)
Fibroza