Sclerodermie Flashcards

1
Q

SCL este asociată cu hh feminini și cu sarcina. (A/F)

A

ADEVĂRAT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SCL se poate moșteni. (A/F)

A

FASL!!
Nu se moștenește, incidența NU e mai mare la gemeni!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Factori genetici - SCL

A

Gene de hiperreactivitate
HLA II = asociat cu Ac antiSCL70
Gena Fibrinei 1 - codifică producția de FGF-beta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Factori ocupaționali SCL

A

Hidrocarburi, arene
Rășini epoxidice
Solvenți clorurați, PVC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Factori virali asociați cu SCL

A

ParvoV B19
CMV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Factori bacterieni asociați cu SCL

A

H. pylori
Mycoplasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ce medicamente se asociază cu apariția SCL?

A

Bleomicina
Amfetamina
Cocaina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Deficitul de vitamina D se asociază cu apariția SCL. (A/F)

A

ADEVĂRAT!!!
Poate fi factor declanșator pt toate bolile AI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ce poate apărea clinic în SCL localizată?

A

CREST
Calcificări
Raynaud
Esofagită
Sindactilie
Telangiectazii
MORFEEA în plici/generalizată
Sclerodermia liniară/en coup de sable!! (plică pe față/scalp)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Când apare specific SCL liniară/en coup de sable?

A

LA COPII!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Presclerodermia

A

Raynaud
Mod. capilaroscopice
Serologie
NU EXISTĂ FIBROZĂ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

SCL sine SCL

A

Raynaud
Afectare de organ
Serologie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

DD Presclerodermie vs. SCL sine SCL

A

În SCL sine SCL există afectări de organ
AMBELE: Serologie, Raynaud, NU există fibroză/afectare cutanată

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Afectarea cutanată difuză din SCL generalizată se asociază cu …

A

Afectări pulm, cardiace, renale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Afectarea cutanată limitată din SCL generalizată se asociază cu …

A

Afectări vasculare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Care sunt elementele fiziopatologice caracteristice în SCL?

A

Vasculopatie
Fibroză
Inflamație

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Care este principalul element din VASCULOPATIA din SCL?

A

Obstrucția de vas (prin formarea unui trombus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

În SCL predomină vasodil/vasoconstr

A

VASOCONSTRICȚIE
(Stimulată de endotelina-1, TXA2, PDGF, TGF-beta)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

În SCL, prostaglandinele sunt …

A

scăzute

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Unde poate fi crescută endotelina-1?

A

Lichid de lavaj
ser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ce limfocite sunt în cantitate crescută la pacienții cu SCL?

A

LT CD4+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ce limfocite sunt în cantitate scăzută la pacienții cu SCL?

A

LT CD8+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ce tip de imunitate există la SCL?

A

UMORALĂ
CELULARĂ
DD cu LES unde este doar umorala!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dintre mecanismele fiziopatologice din SCL, care pot fi ținte ale tratamentului?

A

FvW (care e crescut, ține de vasculopatie)
Fibroza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
SCl - debut
Frecvent femei, 25-55 ani (DD. LES: 15-55 ani) RAYNAUD edem+îngroșare degete (faza edematoasă din af. cutanată) poliartralgie/poliartrite polimiozită RAR DEBUT VISCERAL
26
Faza sincopală Raynaud: sensibilitate
INSENSIBIL
27
Faza asfixică Raynaud: sensibilitate
DURERE
28
Faza hiperemică Raynaud: sensibilitate
SENZAȚIE DE ARSURĂ
29
Raynaud I - există afectare vasculară?
NU!!!! VSH n Ana -
30
Raynaud I - se poate asocia cu modificări trofice
NU apare doar FIZIOLOGIC
31
Raynaud I - la cine e mai frecvent?
Adolescente
32
În ce faze din afectarea cutanată avem un răspuns bun la tratament? (SCL)
Faza edematoasă
33
În ce faze din afectarea cutanată apare scăderea elasticității pielii?
Faza edematoasă
34
În ce faze din afectarea cutanată apare scăderea glandelor sudoripare, sebacee, foliculi piloși?
Faza edematoasă
35
În ce faze din afectarea cutanată dispar pliurile cutanate?
Faza indurativă
36
Ce pliuri cutanate dispar primele în SCL?
Cele de la degete
37
În ce faze din afectarea cutanată apar telangiectaziile?
Faza indurativă
38
În ce faze din afectarea cutanată apar hiperpigm/depigm?
Faza indurativă
39
În ce faze din afectarea cutanată apare sclerodactilia?
Faza atrofică
40
În ce faze din afectarea cutanată încep să apară mai frecvent afectările de organ?
Faza atrofică
41
Unde apare mai întâi edem în SCL?
degete mâini față
42
Unde poate apărea edemul în SCL
degete mâini față antebraț picioare TX, abdomen
43
Cum este edemul în SCL?
NEDUREROS BILATERAL, simetric CU PRURIT
44
Ce fel de hiperpigm/depigm este specifică în SCL?
Cea în sare și piper
45
Unde apare cel mai frecvent hiperpigm/depigm este specifică în SCL?
Scalp În zona sprancenelor Pe TX
46
Poate apărea Acanthosis nigricans în SCL?
DA!!
47
Poate apărea Livedo reticularis în SCL?
DA!!!
48
Cărui tip de SCL îi sunt specifice depozitele calcare?
SCL limitată
49
Unde apar cel mai frecvent depozitele calcare?
față gât extremități
50
Ce articulații sunt frecvent afectate în SCL?
IFP Metacarpo-falangiană genunchi
51
În SCL, apar frecvent sinovite/artrite. (A/F)
FALS!!
52
În SCL, poate apărea slăbiciune musculară. (A/F)
ADEVĂRAT
53
În ce tip de SCL apar mai frecvent crepitații osoase?
Forma difuză NU CREST
54
În ce tip SCL apare acroosteoliza?
CREST
55
Unde apare cel mai frecvent acroosteoliza în SCL?
Falanga terminală
56
Ce fel de contracturi pot apărea în SCL?
În frexie
57
Ce segmente ale TGI pot fi afectate în SCL?
TOATE!! De la orofaringe, până la rect-anus
58
Afectare orofaringe SCL
tulburări de deglutiție SICCA afecatre dentară
59
Afectare esofagiană SCL
FFFF IMP!! Hipotonie, dismotilitate, disfagie pt solide Durere retrosternală Pirozis, BRGE, Barett, rar ADK ESOFAGITĂ!! (CREST)
60
RX specific afectare esofagiană SCL
Esofag de sticlă
61
Afectare stomac SCL
GAVE STOMAC ÎN PEPENE ROȚU greață, vărsături, anemie sațietate precoce
62
Afectare int SCL
MALABSORBȚIE = deficit vitamine, minerale, proteine diaree/constipație PROLAPS RECTAL
63
Afectare hepatică SCL
HAI CBP = icter colestatic!
64
Care este principala cauză de mortalitate în SCL?
Afectarea pulmonară!!
65
Ce presupune afectarea pulmonară în SCL?
Fibroză int (mai ales în SCL difuză, apare în primii 5 ani) HTP (mai ales în CREST, apare după 5 ani)
66
Fibroză int pulmonară SCL
Frecventă în forma difuză În primii 5 ani apare frecvent dispnee, tuse, CRACKLES Sdr restrictiv (DLCO scăzut)
67
RX pulmonar SCL
Aspect de sticlă mată
68
LBA SCL
NESPECIFIC!! N, E, LT CD8+
69
Când e recomandată bronhoscopia în cazul unui pacient cu SCL?
Când se suspicionează cancer sau BOOP
70
Cu ce AC se asociază HTP în SCL?
Ac anti-U3-RNP
71
Afectare cardiacă SCL
RARĂ Nu miocardită fibroză miocardică tulburări de conducere, ritm
72
CRS - în sclerodermie
TRATAMENT AINS FFFF IMP!!! Oligurie, proteinurie, cilindrii hematici
73
Ce fel de anemie apare specific la pacienții sclerodermici cu CRS?
Anemie hemolitică microangiopatică
74
Pacienții cu SCL au risc crescut neoplazic?
DA!!!
75
CREST - simptome
Calcificări Raynaud Esofagită Sclerodactilie Telangiectazii
76
Care este cea mai bună investigație paraclinică pt a depista precoce SCL?
CAPILAROSCOPIA!!
77
Biopsia cutanată este criteriu de D+ în SCL. (A/F)
FALS!! Criteriu de DD
78
Serologie SCL
Markeri inflamatori crecsuți: VSH, PCR, fibrinogen, Alfa2-globuline!! Crioglobulinemie Anemie hemolitică!! PAncitopenie!!
79
La ce pacienți cu SCL este mai pronunțat sdr. inflamator?
Vârstnici bărbați cei cu fibroză int pulmonară/alveolită
80
Ac SCL difuză
FR, ANA - nespecifici Anti SCL-70 Anti ARN polimeraza II
81
Ac CREST
FR, ANA - nespecifici anti-centromer anti U3-RNP (mai ales pt HTP)
82
Asemănări Scleromixedem și SCL
Eurpție simetrică disfagie, dismotilitate eso afecatre de organ afectare degete
83
Deosebiri Scleromixedem și SCL
Scleromixedem: eritem NEPRURIGINOS SCL: Edem pruriginos, Raynaud, modificări capilaroscopice
84
Boli cu afectare degete
SCL Sleromixedemul
85
Asemănări Scleredem și SCL
afectare față, trunchi edem disfagie
86
Deosebiri Scleredem și SCL
SCL: afectare degete!!!, afecatre pulmonară, Raynaud, autoAc, atrofii Scleredem: depunere și gât, scalp, limbă
87
Ce articulații sunt afectate în fasceita eozinofilică?
mari!!
88
Deosebiri SCL și fasceita eozinofilică
NU EXISTĂ AFECTARE DIGITALICĂ în fasceită
89
Deosebiri SCL și Fibroza sistemică nefrogenică
Nu există afectare față Nu există Raynaud Nu există autoAc ANA Nu există mod capilare ÎN FRIBROZA SISTEMICĂ NEFROGENICĂ
90
Cu ce alte boli autoimune se aseamănâ SCL?
LES Artrita reumatoida Miopatia inflamatorie
91
Terapie imunosupresoare LES
Înaintea apariției fibrozei!! Ciclofosfamidă Metotrexat Mycofenolat Ciclosporină CS (doză mică)
92
Ce medicament poate scădea sinteza de colagen?
Ciclosprina
93
Ce medicament poate da nefrotoxicitate?
Ciclosporina
94
CS dau un răspuns terapeutic bun în afectarea ...
pulmonară!! fibroză +miozită
95
Ce medicamente imunosupresoare sunt bune în corectarea fibrozei?
Rituximab CS
96
Medicamente antifibrozante SCL
D-penicilamina (NU i s-a dem utilitatea!!) Ciprofloxacin Imatinib Nilotinib
97
Ce medicament antifibrozant scade afectarea tegumentelor?
CiprofloxacinaC
98
Ce medicamente NU sunt indicate în SCL pt corectarea fibrozei?
Inhibitori TNF alfa Inhibitori IFN gamma Bosentan!!!! Minociclină
99
Tratament afectare digestivă SCL
TOȚI IPP, prokinetice fotocoagculare laser pt sângerări ATBT octreotid
100
Tratament afectare cardio SCL
digitalice+diuretice FĂRĂ A EXAGERA DIUREZ (poate duce la CRS)
101
Afectare pulmonară SCL Tratament
Fibroză -CS -CICLOFOSFAMIDĂ PULS + MYCOFENOLAT HTP -ICC -Bosentan -Sildenafil -Treprostenil
102
Afectare renală SCL - tratament
IECA!! Sartani
103
Raynaud SCL - tratament
ICC+IECA Nifedipin, AMlodipin Epoprostenil, Treprostenil BOSENTAN, Pentoxifilin Inhibitor de fosfodiesterază
104
Ce fel de medicament este bosentan?
Inhibitor de endotelina-1 (în exces în SCL)
105
Afectare cutanată difuză SCL - tratament
METOTREXAT!!!! Ciclofosfamidă
106
Care este tratamentul de primă intenție pentru afectarea cutanată difuză din SCL?
Metotrexatul
107
Ce medicamente NU se recomandă în tratamentul afectării difuze din SCL?
Azatioprină IFN-alfa Inhibitori FGF
108
Afectare cutanată limitată SCL - tratament
Terapie UV-A CS local (glucocortic) Analog vitamina D = CALCIPOTRIOL METOTREXAT
109
Tratament sinovite SLC
Metotrexat Hidroxicloroquină
110
Tratament miozită SCȘ
Metotrexat CS doze mici
111