Sclerodermie Flashcards
SCL este asociată cu hh feminini și cu sarcina. (A/F)
ADEVĂRAT
SCL se poate moșteni. (A/F)
FASL!!
Nu se moștenește, incidența NU e mai mare la gemeni!!
Factori genetici - SCL
Gene de hiperreactivitate
HLA II = asociat cu Ac antiSCL70
Gena Fibrinei 1 - codifică producția de FGF-beta
Factori ocupaționali SCL
Hidrocarburi, arene
Rășini epoxidice
Solvenți clorurați, PVC
Factori virali asociați cu SCL
ParvoV B19
CMV
Factori bacterieni asociați cu SCL
H. pylori
Mycoplasma
Ce medicamente se asociază cu apariția SCL?
Bleomicina
Amfetamina
Cocaina
Deficitul de vitamina D se asociază cu apariția SCL. (A/F)
ADEVĂRAT!!!
Poate fi factor declanșator pt toate bolile AI
Ce poate apărea clinic în SCL localizată?
CREST
Calcificări
Raynaud
Esofagită
Sindactilie
Telangiectazii
MORFEEA în plici/generalizată
Sclerodermia liniară/en coup de sable!! (plică pe față/scalp)
Când apare specific SCL liniară/en coup de sable?
LA COPII!!!
Presclerodermia
Raynaud
Mod. capilaroscopice
Serologie
NU EXISTĂ FIBROZĂ
SCL sine SCL
Raynaud
Afectare de organ
Serologie
DD Presclerodermie vs. SCL sine SCL
În SCL sine SCL există afectări de organ
AMBELE: Serologie, Raynaud, NU există fibroză/afectare cutanată
Afectarea cutanată difuză din SCL generalizată se asociază cu …
Afectări pulm, cardiace, renale
Afectarea cutanată limitată din SCL generalizată se asociază cu …
Afectări vasculare
Care sunt elementele fiziopatologice caracteristice în SCL?
Vasculopatie
Fibroză
Inflamație
Care este principalul element din VASCULOPATIA din SCL?
Obstrucția de vas (prin formarea unui trombus)
În SCL predomină vasodil/vasoconstr
VASOCONSTRICȚIE
(Stimulată de endotelina-1, TXA2, PDGF, TGF-beta)
În SCL, prostaglandinele sunt …
scăzute
Unde poate fi crescută endotelina-1?
Lichid de lavaj
ser
Ce limfocite sunt în cantitate crescută la pacienții cu SCL?
LT CD4+
Ce limfocite sunt în cantitate scăzută la pacienții cu SCL?
LT CD8+
Ce tip de imunitate există la SCL?
UMORALĂ
CELULARĂ
DD cu LES unde este doar umorala!!
Dintre mecanismele fiziopatologice din SCL, care pot fi ținte ale tratamentului?
FvW (care e crescut, ține de vasculopatie)
Fibroza
SCl - debut
Frecvent femei, 25-55 ani (DD. LES: 15-55 ani)
RAYNAUD
edem+îngroșare degete (faza edematoasă din af. cutanată)
poliartralgie/poliartrite
polimiozită
RAR DEBUT VISCERAL
Faza sincopală Raynaud: sensibilitate
INSENSIBIL
Faza asfixică Raynaud: sensibilitate
DURERE
Faza hiperemică Raynaud: sensibilitate
SENZAȚIE DE ARSURĂ
Raynaud I - există afectare vasculară?
NU!!!!
VSH n
Ana -
Raynaud I - se poate asocia cu modificări trofice
NU
apare doar FIZIOLOGIC
Raynaud I - la cine e mai frecvent?
Adolescente
În ce faze din afectarea cutanată avem un răspuns bun la tratament? (SCL)
Faza edematoasă
În ce faze din afectarea cutanată apare scăderea elasticității pielii?
Faza edematoasă
În ce faze din afectarea cutanată apare scăderea glandelor sudoripare, sebacee, foliculi piloși?
Faza edematoasă
În ce faze din afectarea cutanată dispar pliurile cutanate?
Faza indurativă
Ce pliuri cutanate dispar primele în SCL?
Cele de la degete
În ce faze din afectarea cutanată apar telangiectaziile?
Faza indurativă
În ce faze din afectarea cutanată apar hiperpigm/depigm?
Faza indurativă
În ce faze din afectarea cutanată apare sclerodactilia?
Faza atrofică
În ce faze din afectarea cutanată încep să apară mai frecvent afectările de organ?
Faza atrofică
Unde apare mai întâi edem în SCL?
degete
mâini
față
Unde poate apărea edemul în SCL
degete
mâini
față
antebraț
picioare
TX, abdomen
Cum este edemul în SCL?
NEDUREROS
BILATERAL, simetric
CU PRURIT
Ce fel de hiperpigm/depigm este specifică în SCL?
Cea în sare și piper