Sclerodermie Flashcards

1
Q

SCL este asociată cu hh feminini și cu sarcina. (A/F)

A

ADEVĂRAT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SCL se poate moșteni. (A/F)

A

FASL!!
Nu se moștenește, incidența NU e mai mare la gemeni!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Factori genetici - SCL

A

Gene de hiperreactivitate
HLA II = asociat cu Ac antiSCL70
Gena Fibrinei 1 - codifică producția de FGF-beta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Factori ocupaționali SCL

A

Hidrocarburi, arene
Rășini epoxidice
Solvenți clorurați, PVC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Factori virali asociați cu SCL

A

ParvoV B19
CMV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Factori bacterieni asociați cu SCL

A

H. pylori
Mycoplasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ce medicamente se asociază cu apariția SCL?

A

Bleomicina
Amfetamina
Cocaina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Deficitul de vitamina D se asociază cu apariția SCL. (A/F)

A

ADEVĂRAT!!!
Poate fi factor declanșator pt toate bolile AI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ce poate apărea clinic în SCL localizată?

A

CREST
Calcificări
Raynaud
Esofagită
Sindactilie
Telangiectazii
MORFEEA în plici/generalizată
Sclerodermia liniară/en coup de sable!! (plică pe față/scalp)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Când apare specific SCL liniară/en coup de sable?

A

LA COPII!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Presclerodermia

A

Raynaud
Mod. capilaroscopice
Serologie
NU EXISTĂ FIBROZĂ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

SCL sine SCL

A

Raynaud
Afectare de organ
Serologie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

DD Presclerodermie vs. SCL sine SCL

A

În SCL sine SCL există afectări de organ
AMBELE: Serologie, Raynaud, NU există fibroză/afectare cutanată

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Afectarea cutanată difuză din SCL generalizată se asociază cu …

A

Afectări pulm, cardiace, renale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Afectarea cutanată limitată din SCL generalizată se asociază cu …

A

Afectări vasculare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Care sunt elementele fiziopatologice caracteristice în SCL?

A

Vasculopatie
Fibroză
Inflamație

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Care este principalul element din VASCULOPATIA din SCL?

A

Obstrucția de vas (prin formarea unui trombus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

În SCL predomină vasodil/vasoconstr

A

VASOCONSTRICȚIE
(Stimulată de endotelina-1, TXA2, PDGF, TGF-beta)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

În SCL, prostaglandinele sunt …

A

scăzute

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Unde poate fi crescută endotelina-1?

A

Lichid de lavaj
ser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ce limfocite sunt în cantitate crescută la pacienții cu SCL?

A

LT CD4+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ce limfocite sunt în cantitate scăzută la pacienții cu SCL?

A

LT CD8+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ce tip de imunitate există la SCL?

A

UMORALĂ
CELULARĂ
DD cu LES unde este doar umorala!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dintre mecanismele fiziopatologice din SCL, care pot fi ținte ale tratamentului?

A

FvW (care e crescut, ține de vasculopatie)
Fibroza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

SCl - debut

A

Frecvent femei, 25-55 ani (DD. LES: 15-55 ani)
RAYNAUD
edem+îngroșare degete (faza edematoasă din af. cutanată)
poliartralgie/poliartrite
polimiozită
RAR DEBUT VISCERAL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Faza sincopală Raynaud: sensibilitate

A

INSENSIBIL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Faza asfixică Raynaud: sensibilitate

A

DURERE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Faza hiperemică Raynaud: sensibilitate

A

SENZAȚIE DE ARSURĂ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Raynaud I - există afectare vasculară?

A

NU!!!!
VSH n
Ana -

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Raynaud I - se poate asocia cu modificări trofice

A

NU
apare doar FIZIOLOGIC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Raynaud I - la cine e mai frecvent?

A

Adolescente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

În ce faze din afectarea cutanată avem un răspuns bun la tratament? (SCL)

A

Faza edematoasă

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

În ce faze din afectarea cutanată apare scăderea elasticității pielii?

A

Faza edematoasă

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

În ce faze din afectarea cutanată apare scăderea glandelor sudoripare, sebacee, foliculi piloși?

A

Faza edematoasă

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

În ce faze din afectarea cutanată dispar pliurile cutanate?

A

Faza indurativă

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Ce pliuri cutanate dispar primele în SCL?

A

Cele de la degete

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

În ce faze din afectarea cutanată apar telangiectaziile?

A

Faza indurativă

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

În ce faze din afectarea cutanată apar hiperpigm/depigm?

A

Faza indurativă

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

În ce faze din afectarea cutanată apare sclerodactilia?

A

Faza atrofică

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

În ce faze din afectarea cutanată încep să apară mai frecvent afectările de organ?

A

Faza atrofică

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Unde apare mai întâi edem în SCL?

A

degete
mâini
față

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Unde poate apărea edemul în SCL

A

degete
mâini
față
antebraț
picioare
TX, abdomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Cum este edemul în SCL?

A

NEDUREROS
BILATERAL, simetric
CU PRURIT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Ce fel de hiperpigm/depigm este specifică în SCL?

A

Cea în sare și piper

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Unde apare cel mai frecvent hiperpigm/depigm este specifică în SCL?

A

Scalp
În zona sprancenelor
Pe TX

46
Q

Poate apărea Acanthosis nigricans în SCL?

A

DA!!

47
Q

Poate apărea Livedo reticularis în SCL?

A

DA!!!

48
Q

Cărui tip de SCL îi sunt specifice depozitele calcare?

A

SCL limitată

49
Q

Unde apar cel mai frecvent depozitele calcare?

A

față
gât
extremități

50
Q

Ce articulații sunt frecvent afectate în SCL?

A

IFP
Metacarpo-falangiană
genunchi

51
Q

În SCL, apar frecvent sinovite/artrite. (A/F)

A

FALS!!

52
Q

În SCL, poate apărea slăbiciune musculară. (A/F)

A

ADEVĂRAT

53
Q

În ce tip de SCL apar mai frecvent crepitații osoase?

A

Forma difuză
NU CREST

54
Q

În ce tip SCL apare acroosteoliza?

A

CREST

55
Q

Unde apare cel mai frecvent acroosteoliza în SCL?

A

Falanga terminală

56
Q

Ce fel de contracturi pot apărea în SCL?

A

În frexie

57
Q

Ce segmente ale TGI pot fi afectate în SCL?

A

TOATE!!
De la orofaringe, până la rect-anus

58
Q

Afectare orofaringe SCL

A

tulburări de deglutiție
SICCA
afecatre dentară

59
Q

Afectare esofagiană SCL

A

FFFF IMP!!
Hipotonie, dismotilitate, disfagie pt solide
Durere retrosternală
Pirozis, BRGE, Barett, rar ADK
ESOFAGITĂ!! (CREST)

60
Q

RX specific afectare esofagiană SCL

A

Esofag de sticlă

61
Q

Afectare stomac SCL

A

GAVE
STOMAC ÎN PEPENE ROȚU
greață, vărsături, anemie
sațietate precoce

62
Q

Afectare int SCL

A

MALABSORBȚIE = deficit vitamine, minerale, proteine
diaree/constipație
PROLAPS RECTAL

63
Q

Afectare hepatică SCL

A

HAI
CBP = icter colestatic!

64
Q

Care este principala cauză de mortalitate în SCL?

A

Afectarea pulmonară!!

65
Q

Ce presupune afectarea pulmonară în SCL?

A

Fibroză int (mai ales în SCL difuză, apare în primii 5 ani)
HTP (mai ales în CREST, apare după 5 ani)

66
Q

Fibroză int pulmonară SCL

A

Frecventă în forma difuză
În primii 5 ani apare frecvent
dispnee, tuse, CRACKLES
Sdr restrictiv (DLCO scăzut)

67
Q

RX pulmonar SCL

A

Aspect de sticlă mată

68
Q

LBA SCL

A

NESPECIFIC!!
N, E, LT CD8+

69
Q

Când e recomandată bronhoscopia în cazul unui pacient cu SCL?

A

Când se suspicionează cancer sau BOOP

70
Q

Cu ce AC se asociază HTP în SCL?

A

Ac anti-U3-RNP

71
Q

Afectare cardiacă SCL

A

RARĂ
Nu miocardită
fibroză miocardică
tulburări de conducere, ritm

72
Q

CRS - în sclerodermie

A

TRATAMENT AINS FFFF IMP!!!
Oligurie, proteinurie, cilindrii hematici

73
Q

Ce fel de anemie apare specific la pacienții sclerodermici cu CRS?

A

Anemie hemolitică microangiopatică

74
Q

Pacienții cu SCL au risc crescut neoplazic?

A

DA!!!

75
Q

CREST - simptome

A

Calcificări
Raynaud
Esofagită
Sclerodactilie
Telangiectazii

76
Q

Care este cea mai bună investigație paraclinică pt a depista precoce SCL?

A

CAPILAROSCOPIA!!

77
Q

Biopsia cutanată este criteriu de D+ în SCL. (A/F)

A

FALS!!
Criteriu de DD

78
Q

Serologie SCL

A

Markeri inflamatori crecsuți: VSH, PCR, fibrinogen, Alfa2-globuline!!
Crioglobulinemie
Anemie hemolitică!!
PAncitopenie!!

79
Q

La ce pacienți cu SCL este mai pronunțat sdr. inflamator?

A

Vârstnici
bărbați
cei cu fibroză int pulmonară/alveolită

80
Q

Ac SCL difuză

A

FR, ANA - nespecifici
Anti SCL-70
Anti ARN polimeraza II

81
Q

Ac CREST

A

FR, ANA - nespecifici
anti-centromer
anti U3-RNP (mai ales pt HTP)

82
Q

Asemănări Scleromixedem și SCL

A

Eurpție simetrică
disfagie, dismotilitate eso
afecatre de organ
afectare degete

83
Q

Deosebiri Scleromixedem și SCL

A

Scleromixedem: eritem NEPRURIGINOS
SCL: Edem pruriginos, Raynaud, modificări capilaroscopice

84
Q

Boli cu afectare degete

A

SCL
Sleromixedemul

85
Q

Asemănări Scleredem și SCL

A

afectare față, trunchi
edem
disfagie

86
Q

Deosebiri Scleredem și SCL

A

SCL: afectare degete!!!, afecatre pulmonară, Raynaud, autoAc, atrofii
Scleredem: depunere și gât, scalp, limbă

87
Q

Ce articulații sunt afectate în fasceita eozinofilică?

A

mari!!

88
Q

Deosebiri SCL și fasceita eozinofilică

A

NU EXISTĂ AFECTARE DIGITALICĂ în fasceită

89
Q

Deosebiri SCL și Fibroza sistemică nefrogenică

A

Nu există afectare față
Nu există Raynaud
Nu există autoAc ANA
Nu există mod capilare
ÎN FRIBROZA SISTEMICĂ NEFROGENICĂ

90
Q

Cu ce alte boli autoimune se aseamănâ SCL?

A

LES
Artrita reumatoida
Miopatia inflamatorie

91
Q

Terapie imunosupresoare LES

A

Înaintea apariției fibrozei!!
Ciclofosfamidă
Metotrexat
Mycofenolat
Ciclosporină
CS (doză mică)

92
Q

Ce medicament poate scădea sinteza de colagen?

A

Ciclosprina

93
Q

Ce medicament poate da nefrotoxicitate?

A

Ciclosporina

94
Q

CS dau un răspuns terapeutic bun în afectarea …

A

pulmonară!! fibroză
+miozită

95
Q

Ce medicamente imunosupresoare sunt bune în corectarea fibrozei?

A

Rituximab
CS

96
Q

Medicamente antifibrozante SCL

A

D-penicilamina (NU i s-a dem utilitatea!!)
Ciprofloxacin
Imatinib
Nilotinib

97
Q

Ce medicament antifibrozant scade afectarea tegumentelor?

A

CiprofloxacinaC

98
Q

Ce medicamente NU sunt indicate în SCL pt corectarea fibrozei?

A

Inhibitori TNF alfa
Inhibitori IFN gamma
Bosentan!!!!
Minociclină

99
Q

Tratament afectare digestivă SCL

A

TOȚI IPP, prokinetice
fotocoagculare laser pt sângerări
ATBT
octreotid

100
Q

Tratament afectare cardio SCL

A

digitalice+diuretice
FĂRĂ A EXAGERA DIUREZ (poate duce la CRS)

101
Q

Afectare pulmonară SCL Tratament

A

Fibroză
-CS
-CICLOFOSFAMIDĂ PULS + MYCOFENOLAT
HTP
-ICC
-Bosentan
-Sildenafil
-Treprostenil

102
Q

Afectare renală SCL - tratament

A

IECA!!
Sartani

103
Q

Raynaud SCL - tratament

A

ICC+IECA
Nifedipin, AMlodipin
Epoprostenil, Treprostenil
BOSENTAN, Pentoxifilin
Inhibitor de fosfodiesterază

104
Q

Ce fel de medicament este bosentan?

A

Inhibitor de endotelina-1
(în exces în SCL)

105
Q

Afectare cutanată difuză SCL - tratament

A

METOTREXAT!!!!
Ciclofosfamidă

106
Q

Care este tratamentul de primă intenție pentru afectarea cutanată difuză din SCL?

A

Metotrexatul

107
Q

Ce medicamente NU se recomandă în tratamentul afectării difuze din SCL?

A

Azatioprină
IFN-alfa
Inhibitori FGF

108
Q

Afectare cutanată limitată SCL - tratament

A

Terapie UV-A
CS local (glucocortic)
Analog vitamina D = CALCIPOTRIOL
METOTREXAT

109
Q

Tratament sinovite SLC

A

Metotrexat
Hidroxicloroquină

110
Q

Tratament miozită SCȘ

A

Metotrexat
CS doze mici

111
Q
A