DPM

Question 1

Care este elementul clinic definitoriu în DPM?

Answer 1

Slăbiciunea musculară, BILATERALĂ, simetrică, la nivelul centurilor, mai ales la nivel proximal (mb s)

Question 2

Mialgia este caracteristică DPM?

Answer 2

NU!!!!

Question 3

Vârstă de debut DM

Answer 3

10-15 ani

Question 4

Cum este evoluția bolii în cazul DM?

Answer 4

Răspuns bun la tratament
FĂRĂ recăderi

Question 5

Cum este evoluția bolii în cazul PM?

Answer 5

Evoluție C, îndelungată
Pot exista recăderi

Question 6

Vârstă debut PM

Answer 6

40-60 ani

Question 7

Cu ce alte boli AI se pot asocia DPM?

Answer 7

DZ tip I
tiroidita Hashimoto
CBP

Question 8

Mecanism imun DM

Answer 8

Infiltrat cu multe LB perivascular, în PERIMISIUM
= mecanism umoral
LT CD4+ = perimisium
PUȚINE LT CD8+ = endomisium
NU există efect CITOTOXIC DIRECT!!!!!
Apar atrofia și fibroza
Este implicat ți IFN = creștere în ser (alfa și beta)

Question 9

Ce Ac se asociază cu DM?

Answer 9

Mi2!!!
ARNt-sintetaza
MDA5

Question 10

Mecanism imun PM

Answer 10

Predomină LT CD8+ = ENDOMISIUM
+ macrofage
= atrofie și necroză
Efect CITOTOXIC DIRECT!!!!!

Question 11

Cu ce Ac se asociază PM?

Answer 11

Jo1!!

Question 12

Ce aspect are fibra musculară cu PM?

Answer 12

în fagure de miere

Question 13

La ce sex apar mai frecvent DM și PM?

Answer 13

Femei

Question 14

La ce sex apare mai frecvent miozita cu corpi de incluziune?

Answer 14

BĂRBAȚI!!!
Peste 50 de ani

Question 15

Ce infiltrat inflam predomină în cazul paceinților cu miozită cu corpi de incluziune?

Answer 15

LT CD8+ = ENDOMISIUM
+macrofage

Question 16

În cazul căror subtipuri de DPM există un efect citotoxic direct asupra fibrei musculare?

Answer 16

PM
MIOPATIA INFLAMATORIE CU INFILTRAT INFLAM MINIM

Question 17

Ce fel de musculatură este afectată de miozita cu corpi de incluziune?

Answer 17

Musculatura STRIATĂ

Question 18

Ce Ac se asociază cu miozita cu corpi de incluziune?

Answer 18

Ac anti-5-nucleotidaza-1A

Question 19

Cum este prognosticul în cazul miozitei cu corpi de incluziune?

Answer 19

REZERVAT!!
Raspuns prost la tratament

Question 20

Ce infiltrat inflam predomină în cazul miopatiei inflam cu infiltrat minim?

Answer 20

Infiltrat cu macrofage

Question 21

Etiologie MIIM

Answer 21

Statine

Question 22

Ac asociați cu MIIM

Answer 22

Anti-SRP
Anti HMGCR
Anti 200-100

Question 23

Cu ce caracteristici clinice se asociază Ac Jo1?

Answer 23

Mâna mecanicului
artrită
pneumopatie interstițială

Question 24

Cu ce caracteristici clinice se asociază Ac Mi2?

Answer 24

Rash
eritem unghial
(DM)

Question 25

Cu ce virusuri se asociază DPM?

Answer 25

PicornaV RetroV HIV HTLV1

Question 26

Cu ce medicamente se asociază DPM?

Answer 26

Statine!!!! CS Colchicină Clorochină

Question 27

Tablou clinic DPM - simpt generale

Answer 27

febră inapetență scădere ponderală

Question 28

Manifestări cutanate DPM

Answer 28

Rash heliotropâ eritem în V papule GOTTROn+semn GOTRON mâna mecanicului calcificări teg

Question 29

rash heliotrop

Answer 29

În DPM DD LES aici NU respectă șanțul nazo-labial

Question 30

LES vs. DPM (afectări cutanate)

Answer 30

Rash heliotrop vs. Rash malar Eritem în V (ambele!!!!)

Question 31

DD papule Gottron

Answer 31

PSORIAZIS!! (scuame mai groase în psoriazis) Diag: biopsie

Question 32

Asemănări clinice DPM și SCL

Answer 32

Calcificări teg slăbiciune musculară artralgii BILATERALE (mai ales mâini)

Question 33

Ce parte a tractului GI este afectată în DPM?

Answer 33

faringe+esofag S = regurgitare lichide pe nas, HH, BRGE

Question 34

Ce factor de prognostic - poate exista în DPM?

Answer 34

Existența HH și a BRGE

Question 35

Afectare pulmonară DPM

Answer 35

boală int pneumonie de aspirație afectare mm intercostali și diafragm

Question 36

afectare CV DPM

Answer 36

aritmii, tulb de conducere miocardită

Question 37

Afectare CV DPM vs. SCL

Answer 37

AMBELE: aritmii, tulburări deconducere DPM: miocardită SCL: NU miocardită, frecvent fibrozare miocard

Question 38

De ce pot fi crescute CK în afară de DPM?

Answer 38

Morfină, benzodiazepine Sport

Question 39

Care este gold standardul de diagnostic în DPM?

Answer 39

Biopsia cutanată

Question 40

Criterii de diag DM

Answer 40

Afectare dermato + Slăbiciune musc bilat, centuri/Biospie musc/creștere enzie musc

Question 41

Criterii diag PM

Answer 41

Slăbiciune musc bilat, centuri Biopsie musculară Creștere enzime musc EMG

Question 42

Cu ce afecțiuni endocrine se poate face DD al DPM?

Answer 42

Cushing hipo/hipertir DZ hipoK hipoMg

Question 43

Tratament de primă intenție DPM

Answer 43

CS!! 1 mg/kgc/zi, max 80 mg/zi 6-8W Apoi scăpdere cu 5 mg/W, până la 10 mg/zi

Question 44

Tratament de primă intenție DPM forme severe

Answer 44

METILPREDNISOLON 0,5-1g PULS, 3 zile apoi CS 60 mg/zi

Question 45

Tratament DPM rezistente la CS

Answer 45

Metotrexat Azatioprină Mycofenolat Ciclofosfamidă puls = în cazuri severe!!

Question 46

Tratament DPM rezistente la CS și imunosupresie

Answer 46

Ig Rituximab Hidroxicloroquine Ciclosporină

Question 47

Ce tratament este mai recomandat pt DM rezistentă la CS și imunosupresie?

Answer 47

Rituximab Hidroxicloroquină

Question 48

Ce medicamente NU sunt recomandate în DPM?

Answer 48

Anti TNF-alfa Inhibitori de IL6