SP9 - LEUCEMIA Flashcards
O que são leucemias?
neoplasias malignas dos glóbulos brancos
Qual tipo de leucemia é mais comum em adultos? E em crianças?
adultos: leucemia mieloide aguda
crianças: leucemia linfoide aguda (principalmente tipo B comum - 65% dos casos) - pico de incidência entre 2 e 5 anos
Quais são fatores de risco para LLA?
- constitucionais: Sd de Down, neurofibromatose, histórico familiar, anemia de Falconi
- ambientais: exposição intrauterina à radiação, álcool ou tabaco; exposição a solventes e quimioterápicos, infecções virais (ex: Epstein Barr)
Qual é a patogenia da LLA?
Anormalidade na célula progenitora (mutação que inibe a apoptose) com vantagem proliferativa do clone leucêmico sobre as células normais - proliferação e acúmulo de linfoblastos na MO determina a supressão da hematopoese normal = anemia, neutropenia e plaquetopenia
* fatores ambientais durante a gestação (evento inicial) + resposta anormal do sistema imune à infecção (evento secundário)
Quais são as manifestações clínicas da LLA?
anemia; trombocitopenia; diminuição da imunidade; aumento do fígado, baço e linfonodos (não dolorosos), dor em extremidades e artralgia por infiltração leucêmica; diminuição do apetite e atividade; palkidez; hemorragias (petéquias, equimoses); febre (infecção ou produção de citocinas pelas células normais e leucêmicas); cefaleia, náusea e vômito (infiltração do SNC); lombalgia (colapso vertebral); envolvimento testicular
Como é feito o diagnóstico da LLA?
- esfregaço de sangue periférico com morfologia alterada
- mielograma: > 25% de linfoblastos na MO
- citogenético e molecular: determinação de prognóstico
- imunofenotipagem: identificação de antígeno de superfície e determinação da linhagem afetada:
LLA-B: CD19. CD22, CD79a, CD10, PAX5
LLA-T: CD2, CD3, CD5, CD7
LMA: MPO, CD13, CD33, CD117 - citoquímica: PAS positivo
CD19: marcador mais precoce da linhagem B
Quais exames devem ser solicitados na LLA?
- hemograma: presença de blastos, anemia normocrômica e normocítica, leucócitos quase sempre aumentados, trombocitopenia (geralmente < 100.000)
- eletrólitos: aumentados
- ácido úrico e DHL: aumentados = rápida destruição e regeneração celular
- fibrinogênio aumentado: resposta inflamatória inespecífica
- coagulação: normal
- ureia, creatinina, gasometria, enzias hepáticas, proteína C reativa
- RX tórax: normal ou com alargamento de mediastino
- RX coluna: normal ou com colapso vertebral
- LCR: normal ou com células leucêmicas
Como é classificado as LLA-B?
- B-I (pró-B): CD79a, CD19, CD22
- B-II (B comum): CD10
- B-III (pré-B): IgM
- B-IV (B madura): cadeiras κ e λ
Quais são possíveis diagnósticos diferenciais de LLA?
anemia aplásica, artrite reumatoide infantil, púrpura trombocitopênica idiopática, mononucleose infecciosa
Qual é a conduta em caso de LLA?
tratamento quimioterápico: indução, consolidação e manutenção
classificar risco (prognóstico): baixo, padrão e alto
tratamento de suporte: prevenir desidratação, profilaxia de SNC (quimio intratecal na punção de LCR), síndrome de lise tumoral
