SMD

Question 1

Caryotype sur sang médullaire des sd myelodysplasiques

Answer 1

Anormal dans 50% Facteur pronostic majeur Anomalies les plus fréquentes : 5, 7 et 8

Question 2

Evolution des sd myélodysplasiques

Answer 2

LAM dans 20-50% des cas

Question 3

Frottis des syndromes myelodysplasiques

Answer 3

PNN : hyposegmentés (Pseudo-Pelgrer) et dégranulés GR : anisocytose, poikilocytose Plq : géantes, hypogranuleuses

Question 4

Hémogramme d’une myélodysplasie

Answer 4

Cytopénie d’au moins une lignée : Anémie normochrome macrocytaire arégénérative +++ Neutropénie modérée Thrombopénie modérée

Question 5

Myélogramme d’une myélodysplasie

Answer 5

Moelle de richesse normale Anomalies morphologiques : Dyserythropoiese = erythroblastes multinucléés Dysgranulopoiese = lignée granuleuse hyposegmentée Dysmégacaryopoïese = micromégacaryopoïèse

Question 6

Syndrome de Budd_Chiari

Answer 6

Nécrose d’un segement hépatique par thrombose d’une veine sus hépatique. LMC, hydatidose, …

Question 7

Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronnes

Answer 7

Anémie réfractaire avec >15% sidéroblastes en couronnes

Question 8

Anémie réfractaire dans FAB

Answer 8

Sang : <15% de sideroblastes en couronne

Question 9

AREB

Answer 9

Anémie réfractaire avec 5-20% de blastes au myélo

Question 10

Biologie du syndrome 5q-

Answer 10

Anémie sévère macrocytaire Neutropenie peu fréquente Thrombocytose habituelle Dysmegacaryopoise prédominante

Question 11

Caryotype médullaire de bonne qualité

Answer 11

>20 métaphases, sinon,recommencer

Question 12

Caryotypes défavorables de dysmyelopoieses selon l’IPSS

Answer 12

Monosomie 7, monosomie 5, caryotype complexe (3 anomalies ou plus)

Question 13

Caryotypes favorables des dysmyelopoieses selon l’IPSS

Answer 13

Délétion 5q, délétion 20q, perte du Y, caryotype normal

Question 14

Causes de Myelodysplasies secondaires

Answer 14

Chimiothérapie (alkylants, fludarabine, …) Radiothérapie Agents chimiques (benzène, hydrocarbure aromatiques, produits d’agriculture ) Prédispositions génétiques (anémie de Fanconi, trisomies, neuro fibromatose) Infections chroniques ou répétées Maladies auto-immunes

Question 15

Diagnostic positif d’une myelodysplasie

Answer 15

Myélogramme avec coloration de Perls (bleu de Prusse) suffit au diagnostic

Question 16

Découverte d’une myelodysplasie

Answer 16

90% des cas par une anémie 10% par une thrombopénie ou une neutropénie

Question 17

Facteurs de mauvais pronostic des dysmyeloplasies

Answer 17

Âge avancé Blastose médullaire élevée Nombre et importance des cytopenies Myelodysplasie secondaire Caryotype (anomalies du 7)

Question 18

Facteurs pronostics théoriques de myelodysplasie

Answer 18

Cytopenies, blastoses, Anomalies cytogénétiques besoins transfusionnels Fibrose médullaire Mutations : p53, TET2 Ferritininemie Autres facteurs : histologie, CD34, LDH, …

Question 19

Facteurs pronostiqué de la myelodysplasie en pratique

Answer 19

Nombre et profondeur de cytopénies Blastoses médullaires ou sanguines Caryotype

Question 20

Fréquence des syndrome 5q- parmi les myelodysplasies

Answer 20

15%

Question 21

Physiopathologie du syndrome 5q-

Answer 21

Haploinsuffisance de RPS14 et hyper expression de p53

Question 22

Pourcentage de myelodysplasies primitives

Answer 22

85%

Question 23

Pronostic du syndrome 5q-

Answer 23

Favorable pour une myelodysplasie

Question 24

Que rechercher au myélogramme d’une myelodysplasie

Answer 24

Anomalies de lignées Sideroblastes en couronne après coloration de Perls

Question 25

Score IPSS

Answer 25

Basé sur : Pourcentage de blastes au myélogramme Anomalies du caryotype Nombre de cytopenies (0-3)

Question 26

Score pronostic des syndrome myelodysplasiques

Answer 26

Score de pronostic international = IPSS

Question 27

Traitement du syndrome 5q-

Answer 27

Lénalidomide + traitement symptomatique

Question 28

Traitement symptomatique des myelodysplasies

Answer 28

Soutien transfusionnel, avec risque d'hemochromatose secondaire Antibiothérapie à large spectre lors des épisodes fébriles, même sans neutropenie, ÉPO si taux bas, GCSF si neutropenie, etc