Hémostase Flashcards
Cause de diminution isolée du TP
Déficit en facteur VII (7) Épreuve de mélange par le plasma témoin : Non correction = Ac anti FVII Correction = déficit constitutionnel ou début de carence en facteur K dépendants ou hépato-dépendants
Deficits quantitatifs de FvW
Willebrand type 1 (diminué) ou type 3 (effondré)
Diagnostic de la maladie de Willebrand
Activité cofacteur de la ristocétine abaissée ou Willebrand de type 2N
Déficit qualitatifs de Willebrand
Avec thrombopénie (type 2B) ou non (2A ou 2M selon la présence de multimères)
Facteurs de coagulation de la voie commune
Facteurs X, V, II et I
Facteurs de coagulation de la voie endogène
Facteur phase contact et facteurs VIII, IX, XI (c, 8, 9, 11)
Facteurs de coagulation de la voie exogène
Facteur tissulaire et facteur VII (T7)
Facteurs de coagulation hépato-dépendants
II, V, VII, X
Facteurs vitamine K dépendants
II, VII, IX, X (1927)
Valeurs normales du TCA
24-41 s
Valeurs normales du TP
80-100%
Congénitales rares (Jean Bernard Soulier, May Heglin, Wiskott Aldrich, Fanconi) Acquises : avec autres lignées (envahissement médullaire, carence en B9/12, myélo dysplasie, aplasie médullaire, myelofibrose,…) Atteinte sélective : iatrogène (thiazidiques, œstrogènes) intoxication OH aiguë, virale (VIH, rubéole, oreillons, rougeole, …)
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Que lors des thrombopénies profondes <50 Purpura thrombopeniques Type pétéchial ou ecchymotique, non infiltré, touchant les muqueuses
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Second prélèvement sur tube citraté Frottis avec amas
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Frottis Hémogramme Hémostase (civd) Myélogramme (central ou périphérique selon les megacaryocytes) Bilan pré transfusionnel (groupe, RAI, rhésus)
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Agrégats de plaquettes à l’EDTA
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Par destruction (immunologique), par consommation, par séquestration ou dilution
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Héparine Quinine ++, vanco, Peni, digitaliques, sulfamides, rifampicine
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Score des 4T Thrombopénie, Timing, Thromboses et auTres causes de thrombopénies
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Immunologique, retardée (>7j) sévère +++ (<10) avec fort risque hémorragique
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Type 1 = non immunologique Précoce (<5j) modérée et bénigne Type 2 = immunologique par Ac anti-PF4 Retardée (5-15j) profondes, avec risque thrombo emboliques
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CIVD +++ Micro angiopathies thrombotiques Purpura thrombotique thrombocytopenique Syndrome hémolytique et urémique Infections (septicémies, palu) Prothèse valvulaires, CEC Hémangiome géant
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Auto-immun (PTI, maladies auto-immunes ou syndromes lymphoproliferatifs) Allo-immun (thrombopénie néonatale ou purpura post transfusionnel) Immuno allergique (médicamenteuse) Infections virales (VIH++)
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Hypersplénisme Transfusions ou perfusions massives
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Bilan d’hemostase d’un Willebrand
TS augmenté, TCA +/- augmenté selon le F8, sauf dans 2N (TCA seul) et 3 (TCA et TS fortement augmentés)
Bilan d’hemostase de l’hémophilie
Allongement isolé du TCA
Causes d’augmentation du TCA
Héparine (temps de thrombine aussi augmenté) Déficit en facteur 8,9,11
Causes de diminution du TP et d’augmentation du TCA
Problème de fibrinogène (temps de thrombine augmenté) ou déficit en facteurs 2, 5 ou 10
Causes de diminution isolée du TP
Déficit en facteur 7
Clinique de l’hémophilie
Selon la sévérité, hemarthroses avec destruction de la hanche et du genou, hématome du psoas,…
Définition de la CIVD biologique
D dimères > 500 μg/L et plaquette ou TP <50
Facteur de l’hémophilie B
Facteur XI (9)
Facteur de l’hémophilie À
Facteur VIII (8)
Facteurs de coagulation parfois diminué dans le Willebrand
F VIII
Hémophilie la plus fréquente
Hémophilie A (85%)
Test explorant la voie endogène
TCA
Test explorant la voie exogène
TP
Traitement du Willebrand
Desmopressine dans les types 1 pour activer le relargage Concentrés de FvW Carte, ETP, ALD30, ci médicamenteuses, enquête familiale
Translocation de mauvais pronostic dans un lymphome
t(4,14)
Transmission de l’hémophilie
Récessive liée à l’X
CAT après TIH de type II
Arrêt heparine, Confirmation par Ac anti PF4 et temps d’occlusion plaquettaire Relai par un inhibiteur de thrombine : lépirudine puis par AVK
Causes de diminution du fibrinogène
Hypofibrinogenemie congénitale Consommation : CIVD, fibrinolyse, thrombolytiques Défaut de production : insuffisance hépatique majeure, traitement par asparaginase
Causes de diminution du TP, allongement du TCA et augmentation du temps de thrombine
Fibrinogène diminué : hypofibrinogenemie congénitale ou acquise (CIVD, fibrinolyse, …) Fibrinogène normal : Dysfibrinogénémie congénitale ou acquise (cancer, Waldenstrom, myélome,…) Fibrinogène augmenté : syndrome inflammatoire majeur
Causes de dysfibrinogenemie
Constitutionnelle : mutation Acquise par anti-coagulants circulants inhibiteurs de la fibrinoformation : cancers Dysglobulinemie monoclonale : Waldenstrom, myélome
Effet de l’HBPM sur le bilan d’hemostase
Peu/pas d’augmentation du TCA Suivi par l’activité anti Xa
Effets des AVK´ sur le bilan d’hemostase
Allongement du TCA et abaissement du TP
Valeurs normales de fibrinogène
0,7-7 g/l
