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Hématologie > Anémies > Flashcards

Anémies Flashcards

1
Q

Anémie microcytaire

A

Fer sérique bas : carence martiale ou Sd inflammatoire Fer sérique normal : thalassémie ou anémie sidéroblastique génétique (electrophorèse de l’Hb)

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2
Q

Bilan de la maladie de Biermer

A

NFS Dosage B12 : effondrement isolé Dosage gastrine : augmentépar achlorydie et absence de rétrocontrôle Bilan auto-immun : Ac antiFI (Sp) et anti cellules pariétales gastriques (Se) Bilan digestif : fibro avec biopsies, tubage gastrique Bilan thyroïdien +/- FAN

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3
Q

Bilan fer de l’anémie férriprive

A

Fer sérique bas Ferittinémie basse Transferrine haute

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4
Q

Bilan fer de l’anémie inflammatoire

A

Fer sérique bas Ferrite émise haute Transferrine basse

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5
Q

Bilan étiologique d’une anémie hémolytique

A

Test de coombs et frottis sanguin (spherocytes, schizocytes, …) En 2nd intention : electrophorèse de l’hémoglobine et ektacytométrie

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6
Q

Causes d’anémies arégénératives à moelle riche

A

Myelodysplasie Megaloblastose (carence en b9/b12) Envahissement (LA, lymphome, métastase) Erythroblastopénie (auto-imm ou b19)

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7
Q

Causes d’anémies régénératives

A

Hémorragie Régénération médullaire (post carentielle ou post chimio) Anémies hémolytiques

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8
Q

Causes d’hyper LDH

A

Lyse cellulaire : anémie hémolytique, IDM, nécrose tissulaire, hépatite, …

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9
Q

Causes d’hyperbilirubinémie

A

Anémie hémolytique, résorption d’hématome, maladie de Gilbert

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10
Q

Causes de carences martiales

A

Saignements chroniques (digestif, gynécologique (règles), urinaire, épistaxis ou don de sang) Défaut d’absorption (chirurgical type gastrectomie, Crohn, m.coeliaque, Whipple, thé++) Augmentation des besoins (nourrissons et femme enceinte souvent) Autre (Lasthénie de Ferjol, hémolyse chronique)

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11
Q

Causes de fausses anémies par hémodilution

A

Grossesse (à partir du T2) Hyperprotidémie importante (Ig monoclonale) Insuffisance cardiaque Hypersplénisme

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12
Q

Clinique d’une anémie macrocytaire carentielle

A

Anémie progressive, bien supportée Fragilité des phanères, peau sèche, xerostomie, glossite, œsophagite, gastrite Si carence en vitamine B12 : sclérose combinée de la moelle

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13
Q

Clinique propre à la carence en b12

A

Sclérose combinée de la moelle Sd pyramidal (parésie, Babinski bilatéral) + Sd cordonal postérieur (hypopalliesthesie, sensation marcher coton)

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14
Q

Comment détecter une carence martiale en cas d’inflammation

A

Transferrine augmentée

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15
Q

Complication d’une hémolyse aiguë

A

Insuffisance rénale aiguë Ictère retardé (<48h)

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16
Q

Dépistage carence martiale

A

Ferritininemie

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17
Q

Etiologie de schizocytes

A

Hémolyse mécanique : MAT, valves cardiaques, …

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18
Q

Formule du CCMH

A

CCMH = Hb/Ht

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19
Q

Marqueur de l’hémolyse

A

Haplologie effondrée

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20
Q

Megaloblastose

A

VGM > 120 fl, notamment en cas d’anémies carentielles en B9/12

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21
Q

Moelle pauvre au myelo

A

Compléter par une BOM Aplasie médullaire ou myélofibrose

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22
Q

Pathologies auto-immunes associées à Biermer à rechercher

A

Dysthyroidie, diabète, vitiligo

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23
Q

Surveillance Biermer

A

Normalisation de l’hémogramme Fibroscopies gastrique régulière /2ans

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24
Q

Traitement de la carence martiale

A

Tardyferon 2 fois par jour pendant 4 mois

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25
Valeurs normales de CCMH
>320 g/L
26
Valeurs normales de fer sérique
10-30umol/l
27
Valeurs normales de ferritinémie
>20ug/l
28
Valeurs normales de transferrine
2-4 g/l
29
Xerostomie
Bouche sèche
30
Transmission de la drepanocytose
Autosomique récessif
31
Absorption de la vitamine B12
Iléon terminal, associé au FI
32
Absorption de la vitamine B9
Jéjunum proximal
33
Action de la G6PD
Lutte contre le stress oxydation pour protéger les GR
34
Anasarque de Bart
Alpha thalassémie totale
35
Anémie de Cooley
Bêta thalassémie majeure
36
Anémie des thalassemies
Anémie microcytaire peu/pas régénérative
37
Anémies hémolytiques corpusculaires
- De membrane : sphérocytose héréditaire, HPN - Anomalies enzymatiques : déficit en G6PD ou en PK - Anomalies de l'Hb : thalassémie ou drépanocytose
38
Anémies hémolytiques corpusculaires acquises
Hemoglobinurie paroxystique nocturne (Marchiafava-Micheli)
39
Anémies hémolytiques extra-corpusculaires
- Immunologiques (Coombs+) : AHAI, iatrogène, allo immune ( fœto-maternelle ou transfusionnel) - Non-immunologiques (Coombs-) : infectieuses (palu,...) toxiques (plomb...) mécanique (valve,MAT,...)
40
Autre nom de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
Maladie de Marchiafava-Micheli
41
Autre nom de la sphérocytose héréditaire
Maladie de Minkowski-Chauffard
42
Biologie de la drépanocytose
Anémie normochrome normocytaire arégénerative
43
Biologie de la sphérocytose héréditaire
Stigmates d'hémolyse Sphérocytes au frottis sanguin
44
Clinique de l'anémie de Cooley
Sd anémique dès 3 mois Splénomégalie Hepatomégalie
45
Clinique de l'HPN
Syndrome anémique Hémoglobinurie nocturne Ictère cutanéo-muqueux +/- douleurs lombaires/abdos +/- splénomégalie
46
Clinique de l'hémoglobinose H
Sd anémique dès la naissance, splénomégalie
47
Clinique de la sphérocytose héréditaire
- Crises d'hyperhémolyse avec Sd anémique franc et ictère cutanéo-muqueux - Hémolyse chronique avec Sd anémique modéré, subictère conjonctival et splénomégalie
48
Clinique du déficit en G6PD
Poussées d'hémolyses lors de prise de médicaments, de fèves, d'infections, ... : Sd anémique et ictère cutanéo-muqueux +/- splénomégalie (hémolyse chronique)
49
Complications de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
Aplasie médullaire LAM rares Crises d'hyper hémolyse Thromboses veineuses (Budd-Chiari, ...) Susceptibilité aux infections augmentées
50
Complications de la drépanocytose
Crises vaso occlusives Deglobulisation aiguë par parvovirus B19 Infections (asplenisme fonctionnel) Retard de croissance Séquelles de crises vaso-occlusives
51
Complications de la sphérocytose héréditaire
Hyper hémolyse Lithiases vésiculaires avec colique hépatique Erythroblastopénie si infection par le parvovirus B19
52
Complications des thalassemies majeures
De globalisation si infection par le parvovirus B19 Déformations osseuses par hyperplasie de moelle Hépato-splénomégalie Hémochromatose secondaire post-transfusionnelle systématique Lithiases pigmentaires et colique hépatique rare
53
Corps de Heinz au frottis
Déficit en g6pd
54
Crise douloureuse chez un sujet noir
Drépanocytose jusqu'à preuve du contraire
55
Crises de drépanocytose
Crises vaso-occlusives Douleurs intenses pouvant toucher tous les territoires : ostéo-articulaire (Sd pieds-mains), thoraciques (urgence thérapeutique si fièvre et hypoxie), abdominal (éliminer un infarctus splénique, etc) Possiblement grave : AVC, infarctus pulmonaire, occlusion de l'artère de la rétine, priapisme, ..
56
Critères d'hospitalisation de la drépanocytose
Fièvre > 38,5° Crise hyperalgique ou ne cédant pas après 24h de traitement Complications graves Sd anémique majeur Syndrome thoracique aigu
57
Diagnostic de la drepanocytose
Frottis avec drépanocytes Electrophorèse de l'Hb avec HbS > 50%, HbA = 0% et HbF > 5%
58
Diagnostic du déficit en G6PD
Lors des crises : stigmates d'hemolyse + corps de Heinz au frottis Loin des crises : G6PD diminué
59
Diagnostic positif de l'HPN
Immunophénotypage sanguin montre une population déficitaire en CD55 et CD59
60
Diagnostic positif de la sphérocytose héréditaire
Ektacytométrie
61
Electrophorèse de l'Hb de l' α-thalassémie mineure
Normale
62
Electrophorèse de l'Hb de l'hémoglobinose H
30% d'HbH
63
Electrophorèse de l'Hb de la β-thalassémie majeure
HbA absente HbF 30-80%
64
Electrophorèse de l'Hb de la β-thalassémie mineure
HbA2>3,5%
65
Facteurs déclenchant les crises hémolytique dans le déficit en G6PD
Sulfamides, antipaludéens, quinolones, nitrés. Aliments : fèves, infections : hépatites virales
66
Facteurs déclenchants des crises vaso-occlusives de la drépanocytose
Modifications thermiques Infections Déshydratation Hypoxie (altitude, voyage en avion, ...)
67
Folates
Vitamine B9
68
Formes de thalassémie bêta
1 gêne muté = mineure, trait 2 gêne mutés = majeur, anémie de Cooley
69
Formes de thalassémies alpha
4 gènes mutés = anasarque de Bart 3 gènes = majeure, hémoglobinose H 2 gènes = mineure, trait thalassémique 1 gêne = silencieuse
70
Frottis sanguin d'une anémie macrocytaire carentielle
Signes de dysérythropoïèse : corps de Jolly, ...
71
Gènes de la thalassémie
4 gènes pour l'hémoglobine alpha 2 gènes pour l'hémoglobine bêta
72
Hb A2 (delta2alpha2)
Hb minoritaire de l'adulte (2%)
73
Hb prédominante chez l'adulte
Hb A beta2alpha2
74
Hb prédominante chez le fœtus
Hb F gamma2alpha2
75
Hemoglobinose H
Alpha thalassémie majeure (3 gènes mutés)
76
Maladie de Marchiafava Micheli
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
77
Maladie de Minkowski Chauffard
Sphérocytose héréditaire
78
Mesures associées à une splénectomie
Avant : vaccination anti pneumococcique, meningococcique et haemophilus influenza B Après : surveillance plaquettaire, antibioprophylaxie par Peni V, ATB en urgence sur toute fièvre (Amox ou C3g)
79
Mode de transmission de la sphérocytose héréditaire
Autosomique dominant
80
Myélogramme d'une anémie macrocytaire carentielle
Moelle riche, lignée erythroide hyperplasique, asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique
81
NFP de l'anémie de Cooley
Anémie profonde (<65)
82
NFP de l'hémoglobinose H
Anémie modérée (9-10) microcytaire
83
NFP de l'α-thalassémie mineure
Microcytose sans anémie
84
NFP du trait βthalassémique
Anémie modérée (10-12) micro taire (<75)
85
Physiopathologie de la sphérocytose héréditaire
Anomalies des protéines de membranes du GR entraînant une déformation sphérique en sphérocytes, peu déformables, séquestrés puis détruits dans la rate
86
Physiopathologie de l'HPN
Mutation ne protégeant plus les hématies de la lyse par le complément lors de la diminution du pH sanguin
87
Physiopathologie de la drépanocytose
Mutation de la globine β donnant une HbS
88
Spherocytose au frottis
Spherocytose héréditaire ++ Autres anémies hémolytique, par enzymopathie ou auto-immunité
89
Test altéré dans les anomalies de membrane des GR
Ektacytométrie
90
Thalassemies avec splénomégalie
Formes avec hémolyse Anasarque de Bart Hémoglobinose H Anémie de Cooley
91
Traitement de la sphérocytose héréditaire
Splénectomie après l'âge de 5 ans, avec mesures associées, supplémentation en B9, enquête familiale
92
Transmission de l'anémie par déficit en G6PD
Récessif lié à l'X
93
Transmission des thalassémies
Autosomique récessif

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