LLC Flashcards
Bilan d’extension d’une LLC
Scan TAP, clinique, LDH et β2microglobulines
Bilan des complications de la LLC
Bilan d’hémolyse et EPS (svt hypogammaglobulinemie)
Bilan pronostic d’une LLC
Caryotype et FISH
Bilan pré-thérapeutique de la LLC
Créât + DFG, bilan pré-transfusionnel, sérologies HBV + HCV
CAT hyperlymphocytose
Immunophéotypage des protéines sériques
CAT syndrome de Richter
Biopsie ganglionnaire pour confirmation Traitement par poly chimio intensives
Complications de la LLC
Infections par hypogammaglobulinemie, Insuffisance médullaire par envahissement, tt ; Cytopenies AI ; Syndrome de Richter; Cancers epitheliaux
Erytroblastopénie
Anémie avec reticulocytes <5% dans moelle riche
Frottis d’une LLC
Lymphocytes matures petits et monomorphes avec ombres de Grumprecht
NFP d’une hémolyse
Reticulocytes augmentés, haptoglobine effondrée, LDH augmenté, Bilirubine libre augmentée.
Surveillance de la LLC
Si abstention thérapeutique : tous les 1-2ans : clinique, NFS +/- électrophorèse des protéines sériques En post - traitement : pareil, tous les 3-6 mois
Syndrome d’Evans
Anémie hémolytique auto-immune + purpura thrombopenique idiopathique
Syndrome de Richter
Transformation d’une LLC en lymphome agressif : AEG, signes B(amaig, fièvre, sueurs noct), ADP rapide, LDH brutale +/- hyperCa. Biopsie ganglionnaire pour diagnostic Traitement par poly chimio de LNH
Traitement de l’erythroblastopénie
Ig IV forte dose si parvovirus b19 Corticothérapie ou ciclosporine si autre cause
Étiologies d’erythroblastopenie
MAI, Thymome (syndrome de Good avec neutropénie), Myelodysplasie, Infectieux (parvovirus b19), Syndrome lymphoproliferatifs (LGL, LLC, …)
LLC et Anémie
AHAI, erythroblastopenie AI, insuffisance médullaire, hypersplenisme, iatro (chimio), infla (infection)
Hémogramme LLC
Hyperlymphocytose > 5000/mm3 persistante (>3 mois)
Score de matutes
LLC si >4/5
1 pt si : CD5+, CD23+,FMC7-, CD79b faible, Ig de surface faible
Classification de Binet
A : =< 2 aires gg, Hb>10 et Pq>100 : survie = 15 ans, 70-75% au diag
B : >=3 aires gg, Hb>10 et Pq>100 : survie=5 ans, 20-25% au diag
C : Hb<100 : survie=2,5 ans, 5-10% au diag
Pronostic LLC
BON :Stade A de Binet, tdd >6mois, CD38-, ZAP-70-, mutation somatique IgVH, del(13q), caryotype N
MAUVAIS: stade B et C, tdd<6 mois, CD38+, ZAP-70+, del(11q), del(17p), T12, caryotype complexe, Ig non mutée
Aires gg et Binet
Tête et cou, axillaire, splénomégalique, hepatomegalie, inguinal
Indication traitement LLC
Stade A : abstention thérapeutique
Stade B et C : traitement
Traitement spécifique LLC
Jeune/pas comorbidites : protocole R-FC : Ac anti-CD20(rituximab) + analogue purines(fludarabine) + alkylant(cyclophosphamide)
Vieux/fragile : rituximab + bendamustine ou chlorambucil
Del 17p : Ac antiCD52(alemtuzumab)
Diagnostic LLC
NFS, immunophenotypage des lymphocytes circulants, EPS, TCD
Traitement Cytopenies AI
Cc ou autres immunosupp (ciclosporine)
Arrêt fludarabine
Rituximab +/- chimio (si LLC évolutive et Cytopenies AI)
Précautions traitements par fludarabine et alemtuzumab
Cotrimoxazole (prev pneumocystose) et Zelitrex (HSV,VZV) tant que CD4<200/mm3 +/- surv PCR CMV si alemtuzumab
Irradiation systématique produits sg (risque réaction allogénique)
