Leucémies aigues Flashcards
Allo greffes ou autogreffes
Dépend de l’âge et de la disponibilité d’un donneur Allo greffes : peu de rechutes mais risque de GvH Autogreffes : risque de contamination par les cellules leucémiques
Aplasie post chimio
A j7, dure 3 semaines
Bilan diagnostic d’une leucémie aiguë
Myélogramme : Études cytologiques, cytogenetiques, immunologique, caryotypique, biologie moléculaire
Classification LAM
FAB, surtout utilisée pour repérer la LAM3 Classification OMS
Clinique des leucémies aiguës
Insuffisance médullaire (anémie, infections à répétition, thrombopénie) Manifestation tumorales si passage dans le sang : ADP, SMG, leucémides (LAM5), gingivite hypertrophiée, dlrs diaphysaire des os proximaux, atteinte testiculaire (LAL), signe leucostase…
Complications infectieuses post greffe
Aspergillose lors de l’aplasie CMV
Facteurs de risque de LAL
B : délétion d’icaros, ou mauvais résultat après induction (pas de RC ou MRD1 detectable) T : mutation notch´ ras, ou pas de réponse
Formes défavorables de LAM
-5/5q- -7/7q- etc On commence à chercher le donneur
Formes favorables de LAM
CBF (t8.21 et chr.16), autres facteurs moléculaires Que de la chimio
FR leucémies
Radiations ionisantes Agents chimiques (benzène) Infectieux (virus) Génétiques (trisomie21,…) Myelodysplasie, myeloproliferation
GVH aiguë
Dans les 100 premiers jours Type brûlure de peau(de la érythème au décollement), diarrhées, …
GVH chronique
Apparaît après 3 mois Moins mortel, même type de complications
Touche tous les organes, sd sec oculaire, peau sclérodermiforme…
Incidences des leucémies aiguës
LAL : 2/100.000 LAM : 3/100.000
LAM 3
LA promyelocytaire T(15,17) avec réarrangement génique PML-RARa Urgence thérapeutique car troubles de coagulation par corps d’Auer Sensibilité au ttt de ATTR et au trioxyde d’arsenic
Principales atteintes GVH aiguë
Foie, peau et intestins
Prélèvement de cellules souches hématopoïétiques
Prélèvement au bloc Ou après administration de facteurs de croissance hématopoïétiques
Rémission complète
Tuer les cellules tumorales pour ne plus être visible au myélo (pas une guérison)
Traitements de la leucémie aiguë
Chimio : induction + consolidation + entretien Autogreffe : induction + consolidation + prélèvement de cellules souches + autogreffe Allogreffe : induction + consolidation + allogreffe
Types d’allogreffes
Greffe standard : pas après 50 ans car très lourd Mini greffe : conditionnement plus léger entraînant un chimérisme qui doit normalement se transformer en donneur unique
Âge médian des leucémies aiguës
LAL : 2-5 ans avec remontée à 65 ans LAM : 65 ans
Anomalies cytogénétiques des LAM
t(15,17) et LAM 3 t(8,21) et LAM 2 inv(16) et LAM 4
Blastes avec corps d’Auer
LAM 2 LAM 3 si groupés en fagots
Blastes des leucémies
LAL : blastes sans grains LAM : grains azurophiles Corps d’Auer dans LAM3
Blastose circulante
Leucémies aiguës +++ Autres
Clinique des leucémies
Syndromes anémique, infectieux et hémorragique
Complications des leucémies aiguës
Complications des cytopenies : anémie et syndrome coronarien, thrombopénie et hémorragie rétinienne ou méningée, neutropenie et choc septique Syndrome de lyse tumorale après le debut de la chimio CIVD dans les LAM 3 Compressions tumorales dans les LAL T Leucostase dans les LAM 5 ++ ou 4
Cytochimie des leucémies aiguës
LAM : peroxydase + LAL : peroxydase -
Cytogénétique de la LAM 3
T(15,17)
Diagnostic de leucémie
Moelle riche avec >20% de blastes au myélo
Hypertrophie gingivale des leucémies aiguës
LAM 4 ou 5
Immunophenotypage des LAL B
CD19+ CD20+ et CD79a+
Immunophenotypage des LAL T
CD3+ et CD5+
Immunophenotypage des LAM
CD 13 + et CD 33 +
Indications de la PL à la découverte d’une leucémie
Systématique dans les LAL, parfois dans les LAM 3, 4 ou 5
Infections donnant des leucémies aiguës
HTLV-1 et LAL T EBV et LAL Burkitt
LA promyelocytaire
LAM3
Leucemie avec t(15,17)
LAM 3
Leucémies aiguës avec atteinte cutanée
Hematodermies = nodules violacés dans les LAM5
Leucémies associées à la trisomie 21
LAL et LAM7
Nom de la LAM 3
LA promyelocytaire
Nom de la LAM 4
LA myélomonocytaire
Nom de la LAM 5
LA monoblastique
Syndrome de leucostase
Dans les LAM (5++ ou 4) Pulmonaire : détresse respiratoire aiguë et hypoxie majeure Neuro : troubles de vigilance, convulsions Contre indication des transfusions
Syndrome de lyse tumorale
Après le début de la chimiothérapie, relargage brutal de métabolites de mort cellulaires. Hyper uricémie (donnant une IRA) Hyperkaliémie (troubles cardiaques) Hyper phosphoremie (cristaux intra tubulaires) Hypocalcémie (à ne pas corriger pour éviter d’aggraver l’IR) LDH très élevées
Éléments en faveur d’une LAL
Enfant Atteintes méningée, testiculaire, osseuse. Adénopathies, hépato splénomégalie
