Leucémies aigues

Question 1

Allo greffes ou autogreffes

Answer 1

Dépend de l’âge et de la disponibilité d’un donneur Allo greffes : peu de rechutes mais risque de GvH Autogreffes : risque de contamination par les cellules leucémiques

Question 2

Aplasie post chimio

Answer 2

A j7, dure 3 semaines

Question 3

Bilan diagnostic d’une leucémie aiguë

Answer 3

Myélogramme : Études cytologiques, cytogenetiques, immunologique, caryotypique, biologie moléculaire

Question 4

Classification LAM

Answer 4

FAB, surtout utilisée pour repérer la LAM3 Classification OMS

Question 5

Clinique des leucémies aiguës

Answer 5

Insuffisance médullaire (anémie, infections à répétition, thrombopénie) Manifestation tumorales si passage dans le sang : ADP, SMG, leucémides (LAM5), gingivite hypertrophiée, dlrs diaphysaire des os proximaux, atteinte testiculaire (LAL), signe leucostase…

Question 6

Complications infectieuses post greffe

Answer 6

Aspergillose lors de l’aplasie CMV

Question 7

Facteurs de risque de LAL

Answer 7

B : délétion d’icaros, ou mauvais résultat après induction (pas de RC ou MRD1 detectable) T : mutation notch´ ras, ou pas de réponse

Question 8

Formes défavorables de LAM

Answer 8

-5/5q- -7/7q- etc On commence à chercher le donneur

Question 9

Formes favorables de LAM

Answer 9

CBF (t8.21 et chr.16), autres facteurs moléculaires Que de la chimio

Question 10

FR leucémies

Answer 10

Radiations ionisantes Agents chimiques (benzène) Infectieux (virus) Génétiques (trisomie21,…) Myelodysplasie, myeloproliferation

Question 11

GVH aiguë

Answer 11

Dans les 100 premiers jours Type brûlure de peau(de la érythème au décollement), diarrhées, …

Question 12

GVH chronique

Answer 12

Apparaît après 3 mois Moins mortel, même type de complications
Touche tous les organes, sd sec oculaire, peau sclérodermiforme…

Question 13

Incidences des leucémies aiguës

Answer 13

LAL : 2/100.000 LAM : 3/100.000

Question 14

LAM 3

Answer 14

LA promyelocytaire T(15,17) avec réarrangement génique PML-RARa Urgence thérapeutique car troubles de coagulation par corps d’Auer Sensibilité au ttt de ATTR et au trioxyde d’arsenic

Question 15

Principales atteintes GVH aiguë

Answer 15

Foie, peau et intestins

Question 16

Prélèvement de cellules souches hématopoïétiques

Answer 16

Prélèvement au bloc Ou après administration de facteurs de croissance hématopoïétiques

Question 17

Rémission complète

Answer 17

Tuer les cellules tumorales pour ne plus être visible au myélo (pas une guérison)

Question 18

Traitements de la leucémie aiguë

Answer 18

Chimio : induction + consolidation + entretien Autogreffe : induction + consolidation + prélèvement de cellules souches + autogreffe Allogreffe : induction + consolidation + allogreffe

Question 19

Types d’allogreffes

Answer 19

Greffe standard : pas après 50 ans car très lourd Mini greffe : conditionnement plus léger entraînant un chimérisme qui doit normalement se transformer en donneur unique

Question 20

Âge médian des leucémies aiguës

Answer 20

LAL : 2-5 ans avec remontée à 65 ans LAM : 65 ans

Question 21

Anomalies cytogénétiques des LAM

Answer 21

t(15,17) et LAM 3 t(8,21) et LAM 2 inv(16) et LAM 4

Question 22

Blastes avec corps d’Auer

Answer 22

LAM 2 LAM 3 si groupés en fagots

Question 23

Blastes des leucémies

Answer 23

LAL : blastes sans grains LAM : grains azurophiles Corps d’Auer dans LAM3

Question 24

Blastose circulante

Answer 24

Leucémies aiguës +++ Autres

Question 25

Clinique des leucémies

Answer 25

Syndromes anémique, infectieux et hémorragique

Question 26

Complications des leucémies aiguës

Answer 26

Complications des cytopenies : anémie et syndrome coronarien, thrombopénie et hémorragie rétinienne ou méningée, neutropenie et choc septique Syndrome de lyse tumorale après le debut de la chimio CIVD dans les LAM 3 Compressions tumorales dans les LAL T Leucostase dans les LAM 5 ++ ou 4

Question 27

Cytochimie des leucémies aiguës

Answer 27

LAM : peroxydase + LAL : peroxydase -

Question 28

Cytogénétique de la LAM 3

Answer 28

T(15,17)

Question 29

Diagnostic de leucémie

Answer 29

Moelle riche avec >20% de blastes au myélo

Question 30

Hypertrophie gingivale des leucémies aiguës

Answer 30

LAM 4 ou 5

Question 31

Immunophenotypage des LAL B

Answer 31

CD19+ CD20+ et CD79a+

Question 32

Immunophenotypage des LAL T

Answer 32

CD3+ et CD5+

Question 33

Immunophenotypage des LAM

Answer 33

CD 13 + et CD 33 +

Question 34

Indications de la PL à la découverte d'une leucémie

Answer 34

Systématique dans les LAL, parfois dans les LAM 3, 4 ou 5

Question 35

Infections donnant des leucémies aiguës

Answer 35

HTLV-1 et LAL T EBV et LAL Burkitt

Question 36

LA promyelocytaire

Answer 36

LAM3

Question 37

Leucemie avec t(15,17)

Answer 37

LAM 3

Question 38

Leucémies aiguës avec atteinte cutanée

Answer 38

Hematodermies = nodules violacés dans les LAM5

Question 39

Leucémies associées à la trisomie 21

Answer 39

LAL et LAM7

Question 40

Nom de la LAM 3

Answer 40

LA promyelocytaire

Question 41

Nom de la LAM 4

Answer 41

LA myélomonocytaire

Question 42

Nom de la LAM 5

Answer 42

LA monoblastique

Question 43

Syndrome de leucostase

Answer 43

Dans les LAM (5++ ou 4) Pulmonaire : détresse respiratoire aiguë et hypoxie majeure Neuro : troubles de vigilance, convulsions Contre indication des transfusions

Question 44

Syndrome de lyse tumorale

Answer 44

Après le début de la chimiothérapie, relargage brutal de métabolites de mort cellulaires. Hyper uricémie (donnant une IRA) Hyperkaliémie (troubles cardiaques) Hyper phosphoremie (cristaux intra tubulaires) Hypocalcémie (à ne pas corriger pour éviter d'aggraver l'IR) LDH très élevées

Question 45

Éléments en faveur d'une LAL

Answer 45

Enfant Atteintes méningée, testiculaire, osseuse. Adénopathies, hépato splénomégalie