SMD Flashcards
Definición Sx mielodisplásico:
Grupo diverso de trastornos neoplásicos. Displasia (mala formación) medular, citopenias periféricas
De que hay alto riesgo de progresión en un SMD?
Conversión a leucemia aguda
A partir de los __ se disparan los casos a:
60-69 años, >5:100,000
Que puede causar un SMD?
- Benceno, metales pesados
- Cigarros y alcohol
- Exposición a radiación
- Agentes quimioterpéuticos:
- Agentes alquilantes
Cual es la fisiopatología del SMD?
Apoptosis temprana
Asociada a alteraciones cromossómicas
Alteraciones en la metilación de DNA
Sobre exposición de FAS a CD34
Alteración en la secreción o inhibición de las citosinas
A grandes rasgos, el SMD temprano, sufre alteraciones en el __ que resultan en:
Transcripción del ciclo celular, alteración de la diferenciación y aumento de la apoptosis
A grandes rasgos, el SMD tardío exhibe alteraciones como __ lo que resulta en:
Supresores tumorales, hipermetilación, oncoproteinas. Alteraciones de la diferenciación, decremento en la apoptosis y aumento en la proliferación.
Clx del SMD?
50% asintomáticos incidental
Sx anémico (85%)
Procesos infecciosos (50%)
Hemorragias (35%)
Como se realiza el diagnóstico del SMD?
(Se realizan pruebas para las diferentes anemias)
- BH completa
- Def Vit B9-12
- Niveles de EPO
- Panel viral: Hep C y VIH
- Perfil TORCH
- Qs y perfil hepático
- Pruebas para HPN y anemia aplásica
Al realizar estudios especiales (biopsia de hueso) se pueden encontrar leucocitos con estas características, ¿cómo se le llama a la presentación?
En gafas de sol
Abnormalidades citogenéticas mas comunes?
Aislados: +8, 20q-, 1q+
+1: +8, 1q+, 20q-
Complejo: +8, 5q-, 1q+
De que nos habla de una célula con un grado complejo de anormalidades citogenéticas?
Células extremadamente inestables
Cual es el cariotipo con pronóstico favorable y mayor tiempo de sobrevida?
Todas las delaciones y + 21
Deleciones con pronóstico intermedio 2:
-X, -7, 7q-
Cariotipo con peor pronóstico (desfavorable) y menor sobrevida (5.9 meses)?
Complejo con +3 anormalidades
Evaluación pronóstico de MD ACC
- Citogenética
- Nivel de hemoglobina y plaquetas
- Edad
- Numero de blastos
El SMD __ es una variante importante debido a que se presenta en el __% de los pacientes y puede dar clínica de la __
hipocelular, 10-15, anemia aplásica
Cual es la característica de la SMD hipocelular?
Médula ósea hipocelular
El SMD hipocelular tiene ventajas del lado terapéutico, ¿de qué tipo?
Respuesta a inmunoterapia
El tratamiento de soporte se conforma por:
Transfusiones de sangre
Quelantes
Eritropoyetina
G-CSF
Antibióticos
El tratamiento de agentes hipometilantes es diferente a los tratamientos convencionales, pues estos actuán de forma:
- Epigenética, mejoran la calidad de vida y prolongan el tiempo de transformación a LA
Fármacos hipometilantes:
- Decitabina
- Azacitidina
Inmunomoduladores:
Lenalinomida y Talidomida
- Propónganla dependencia transfusional
Inmunoterapia:
Alentuzumab
- Personas jóvenes, con buen pronóstico
Quimioterapia:
- Indicada en pacientes de alto riesgo
- Poca respuesta
Transplante de medula ósea:
- Unico tratamiento curativo *
- En SMD de alto riesgo