Anemias Hemolíticas Autoinmunes

Question 1

¿Qué son las Anemias Hemolíticas Autoinmunes?

Answer 1

Anemias causadas por Inmunoglobulinas que afectan a los eritrocitos

Question 2

¿Por qué sucede la AHAI de AnCps calientes?

Answer 2

Se debe a la activación de AnCps IgG a una Tº de 37ºC

Question 3

¿Qué inmunoglobulina se activa en cada AHAI?

Answer 3

Calintes: IgG
Fríos: IgM

Question 4

¿Qué tipos de AHAI de AnCPS calientes hay? ¿Por qué suceden?

Answer 4

• Primaria
  – Lupus no asociada a otras enfermedades
• Secundaria
  – Neoplasias
  – Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
  – Infecciones

Question 5

¿Qué porcentaje de los casos de AHAI son por AnCps calientes?

Answer 5

80-90%

Question 6

¿A qué personas afectan más las AHAIS?

Answer 6

Mujeres

Question 7

¿A qué edad se presentan las AHAIs?

Answer 7

Pueden ocurrir a cualquier edad, pero tienen 2 picos de incidencia:
- 15-45 años en mujeres reproductivas
- >60

Question 8

¿Qué sucede Fisiologicamente en las AHAI de AnCps calientes?

Answer 8

• Hemólisis extravascular principalmente porque los AnCps se fijan a la membrana (La matriz RH-Hr) del eritrocito a una Tº de 37ºC y atraerán a los macrófagos a fagocitar una parte del eritrocito y los volverá esferocitos que serán destruidos en el Bazo

Question 9

¿Por qué sucede la AHAI de AnCps Fríos?

Answer 9

Se debe a la activación de AnCps IgG a una Tº de 4ºC

Question 10

¿Qué tipos de AHAI de AnCPS fríos hay? ¿Por qué suceden?

Answer 10

• Primarias
• Secundarias
  – Neoplasias linfoproliferativas
  – Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
  – Infecciones (Mycoplasma pneumoniae y Epstein Barr)

Question 11

¿Qué porcentaje de los casos de AHAI son por AnCps fríos?

Answer 11

10-20%

Question 12

¿Qué tipos hay de AHAI por AnCps fríos? ¿En qué consisten?

Answer 12

Hemólisis Mixta
Hemólisis Intravascular
– Activación del complemento por Ac IgM
Hemólisis Extravascular
– C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos del Hígado (Células de Kupffer)

Question 13

¿Cuál es el Cuadro Clínico de las AHAI?

Answer 13

• Ambas AHAI
  – Palidez e Ictericia
  – Disnea
  – Insuficiencia Cardiaca
  – Hepatoesplenomegalia
• Específico de AnCps fríos
  – Fenómeno de Raynaud y oclusiones vasculares con necrosis
  Son Secundarias a aglutinación

Question 14

¿Cómo Dx una AHAI?

Answer 14

Estudios de laboratorio
– BH y reticulocitos
Elevación del 50% de las células
– Frotis Sanguíneo
– Elevación de Bilirrubina Indirecta
– Elevación de DHL
– Prueba de Coombs

Question 15

¿Cuál es el Gold Standard de las AHAI? ¿En qué consiste?

Answer 15

La prueba de Coombs
Toman una muestra de sangre a la cuál se le incuban de 300-500 moléculas de AnCps antihumanos, si los glóbulos rojos se aglutinan se dice que la prueba es positiva para AHAI

Question 16

¿Cómo Tx una AHAI?

Answer 16

1ª Línea
– Esteroides
2ª Línea
– Esplenectomía
3ª Línea
– Inmunosupresores
4ª Línea
– AnCps Monoclonales
Especiales
– Evitar Tº desencadenantes
– Apoyo Transfusional
– Descartar causas Secundarias

Question 17

¿Qué desventajas tiene los Tx para las AHAI?

Answer 17

• Esteroides
  – Inmunosuprimen y aumentan riesgo de infecciones e hiperglucemia
• Esplenectomía
  – Requiere inmunización por pneumococo y sólo funciona en Px con AHAI de AnCps Calientes
• Inmunosupresores
  – Mielosuprimen y pueden ocupar mantenimiento con esteroides; también aumentan el riesgo de infecciones

Estos últimos no son desventajas

• AnCps Monoclonales
  – Rituximab = Inhibe proliferación e induce apoptosis
  – IgG I-V =Plasmaféresis

Question 18

¿Por qué la Esplenectomía no es de utilidad en las AHAI de AnCps fríos?

Answer 18

Porque la Hemólisis sucede en el Hígado y no en el Bazo