SLA Flashcards
Quels nerfs crâniens sont habituellement atteints dans la sla
VII à XII
Donner les 4 formes de SLA
Lesquelles sont moins fréquentes?
1.Forme spinale (commune): combinaison d’atteintes MNS et MNI aux extrémités
2.Forme bulbaire: d’abord dysarthrie et dysphagie puis atteintes aux extrémités
3.Sclérose latérale primitive: atteinte au MNS seulement, 5% cas, rare
4.Amyotrophie spinale: atteinte au MNI seulement, 5% cas, rare
V ou F: Toutes les formes de SLA sont dégénératives
V
La majorité des SLA sont-elles des cas sporadique ou de génétique hérité?
80-90%= sporadique
-Cause inconnue
-Héritabilité familiale contribue tout de même à 30-60% de ces cas sporadiques
Combien de gènes causeraient la SLA
20 gènes trouvés dont 4 qui causent 80% des cas
Quels sont les facteurs environnementaux potentiellement en cause de la SLA
Cigarette
Pesticide
Plomb
Qu’est-ce qui cause l’atrophie musculaire dans la SLA
La dénervation nerveuse!
Le nerf sert à envoyer les facteurs de croissance aux muscles et donc lorsqu’il dégénère le muscle devient atrophié
Quelles sont les hypothèses quant à la physioptahologie de la SLA (dégénerescence des motoneurones)
-Neuroinflammation dans la tête neuronale
-Problème a/n des mitochondries qui ne peut fabriquer de l’ATP
-Trop d’excitotoxicité (trop de glutamate)
-Stress oxydatif
-Problème a/n du réticulum endoplasmique
-ARN aurait un métabolisme anormal et se précipite (major hypothesis)
Mais on SAIT que le transport axonal est défectueux, sauf qu’on ne sait pas pk
Expliquer plus en détail l’hypothèse voulant que la SLA soit due à une anormalité de l’ARN
Les liaisons à la protéine cordant pour l’ARN seraient trop fortes et nombreuses, ce qui cause des inclusions et des précipitations de l’ARN dans le cytoplasme = dérange métabolisme cellule et affecte le transport axonal
V ou F: Les mouvements occulaires sont généralement affectés assez tôt avec la forme bulbaire
F; ils sont généralement les derniers à partir
Quelles sont les principales manifestations cliniques
1)Paralysie progressive de l’ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc et l’extrémité céphalique
2)Atteinte de type MNS, MNI, cortex tronc et moelle
3)Atteinte cognitive dans 30 à 50% des cas, démence fronto-temporale 10 à 15% des cas et amaincissement du cortex moteur
On retrouve aussi:
Répétition phrases, désinhibition ou apathie, troubles du langage, dépression majeure
Vers quel âge est-il le plus fréquent de débuter SLA
60 ans (plus jeune pour forme familial)
V ou F: Le début de la SLA est soudain
F; subtil et progressif donc difficile à reconnaitre
Énumérer des sx associés au SLA
-Faiblesse des extrémités (jambe qui ne suit pas, raideur, échappe les objets, difficulté à marcher, muscles sautent)
-Difficulté à parler, avaler et voix nasillarde
-Dypsnée
-Atteinte cognitive
-Douleur ++, majorité des patients (neurpathique, spasticité, crampes musculaires, ulcère de décubitus car sont toujours couchés, etc.)
PAS DE SX SPHINCTINRIENS
MOUVEMENT OCCULAIRES N
SYSTÈME SENSITIF N
Les fonctions mentales supérieures sont-elles atteintes dans la SLA?
Peuvent être normales ou atteintes
On voit surtout des atteintes de la mémoire, du langage et des fonctions exécutives (50%)
L’examen des NC avec un pt présentant une SLA, que devrait-on voir
II, III, IV, VI: N
VII: Faiblesse du visage
IX et X: Voile du palais asymétrique
XII: Faiblesse et fasciculations langue
Sensitif= normal
Que devrait-on voir à l’examen des MN avec un pt souffrant de SLA
MNS: faiblesse, spasticité, augmentation des ROT et babinski
MNI: faiblesse, atrophie, fasciculations
Quel est le test pathognomonique de SLA
IL N’EXISTE PAS
Comment on peut faire le dx de SLA
1)Tableau clinique
2)EMG avec atteinte à au moins 3 régions (multi-étagée)
3)Avoir éliminer les autres causes (imagerie colonne cervicale, lombaire, cérébral pour éliminer SEP etc. + éliminer myopathie avec EMG)
Sur combien de temps la progression de SLA se fait
2-3 ans en moyenne
-Plus lente si on a commencé jeune ou présentation sur un seul membre, surtout MNS
-Plus rapide si démence ou bulbaire
Comment les gens atteints de sla meurent habituellement
Arrêt respiratoire
Complications systémiques (ex: dysphagie–>infection pulmonaire)
La guérison est-elle possible avec la SLA
Non
Comment peut-on maintenir le patient avec la SLA
-Nutrition parentérale
-Orthophonie, physiothérapie et ergothérapie
-Gestion de la dlr
-Ventilation non-invasive
-Trachéotomie et ventilation mécanique
-Relaxants musculaires
-Prévention des thrombophlébite
Quels traitements sont efficaces contre SLA
Aucun :(
On peut donner Riluzole, Edavarone et Anti-sense oligonucléotides (pour formes familiales et mutation SOD1)
Dit chacun des médicaments à un effet sur quoi
Edavarone= diminue neuroinflammation et stress oxydatif
Riluzole= diminue excitoxicité
Anti-sens oligonucléotides= travaillent sur ARN et son métabolisme anormal
Quel est l’effet concret du Riluzole
Effet bénéfique pour la survie de 2-3 mois et augmentation de 9% de la survie de 1 an
Effet plus bénéfique si on le prend tôt
Quel est l’effet concret du Edavarone
Piège les radicaux libres et protège contre stress oxydatif, moins de réaction inflammatoire des cellules gliales
Effets bénéfiques contre les ACV vu au Japon
Comment agissent les anti-sens oligonucléotides
Peuvent s’incorporer au ARN pour modifier l’expression protéinique anormale
