Neuro-onco Flashcards
Il existe deux grand type de tumeurs dans le SNC, quels sont-ils?
Tumeurs primaires du SNC et des métastases du SNC
Quels sont les 2 seuls types de tumeurs métastases au SNC
Leptoméningé
Cérébrale
Donnez 3 grand type de tumeur primaire du SNC
1.Tumeurs embryonnaires
-Médulloblastome
2.Gliomes, tumeurs glioneurales et neuronales
-Gliomes
-Tumeurs glioneurales et neurales
-Tumeurs épendymaires
3.Méningiomes
V ou F: La pluspart des tumeurs du SNC sont assez facile à identifer car la présentation clinique est spécifique au type de tumeur
F; il n’y a pas de présentation clinique spécifique à un type de tumeur
De quoi dépendant les manifestations suivantes
a)Manifestations focales (associées à une partie spécifique du corps)
b)Manifestations généralisées
a)Localisation de la tumeur (si j’ai des sx neuro-focaux, alors la tumeur est sûrement bien localisée dans une partie du cerveau)
b)Effet de masse associé à la tumeur
V ou F: Les crises épileptiques sont plus associées aux gliomes de bas grade que de haut grade
V
V ou F: Il n’est pas jusitifé de faire un IRM à toute personne ayant une première crise épileptique
F
LES TUMEURS DOIVENT TOUJOURS FAIRE PARTIE DU DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL LORSQUE PT SE PRÉSENTE AVEC SX PROGRESSIFS NEUROLOGIQUES SUBAIGUS
La rapidité d’évolution des symptômes associés à une tumeur oriente vers le degré de….
malignité!
semaine/mois= tumeur maligne
mois-années= tumeur bénigne
Si un cancer à pour sx une altération de la personnalité, de l’impatience, de l’irritabilité etc. quel lobe a t-il le plus de chance d’être touché?
Lobe frontal
Lorsqu’il y a présence de crise épileptique, cela nous indique que la tumeur atteint surement le __________ et qu’elle est donc peut-être plus ________ à opérer
cortex
facile
On associe le Syndrome de Gerstmann à une atteinte localisée dans quel lobe?
Pariétal G surtout car affecte la région hémisphérique dominante
Qu’est-ce que le syndrome de gerstmann
un syndrome neurologique, associant une agnosie digitale, une indistinction droite gauche, une acalculie, une dysgraphie et parfois une apraxie constructive
Où se situe un médulloblastome dans le SNC
Vermis cérébelleux
Les sx suivants font pensser à une atteinte localisée où: trouble de coordination, maladroitesse, trébuchement
Cervelet
Quels sont les principaux signes et symptômes d’une hypertension intracrânienne
Signes:
-Altération de l’état de conscience
-Papilloedème vu au fond d’oeil
-Triade de Cushing: hypertensio, bradycardie et respiration irrégulière
-MEO: parésie du NC VI
Sx:
-Ralentissement psychomoteur et inattention
-Céphalée (nouvelle, sévère, progressive, pire la nuit et le matin)
-Vomissements en jet le matin
-Vision trouble à cause du papilloedème et diplopie à cause de la parésie du NC VI
Quels éléments devrait-on cibler à l’anamnèse si on suspecte une tumeur cérébrale?
ATCD personnels: as t-il déjà eu un cancer? (métastase)
ATCD fam: tumeur systémique, tumeur du SNC ou troubles neurologiques?
Médication: ASA, anticoagulant? immunosupprimé? (contre-indication pour chx rapide)
Habitudes de vie: Tabac? (cancer poumon, métastase)
Social: Conduite automobile, emploi?
HMA:
Dernière fois normal quand?
Sx de présentation?
Crise épileptique?
Sx systémiques?
Quel est l’examen physique qu’on devrait faire si on soupçonne une tumeur cérébrale?
1.Examen neurologique complet incluant le fond d’oeil, on porte ++ attention à signes d’HTIC, signes spécifiques des lobes et signes d’atteinte leptoméningées
2.Signes de néoplasie ailleur dans le système
(mélanome, jaunice, clubbing, poumons, masse aux seins)
Quels sont trois signes qui pointent vers une atteinte leptoméningée
Atteinte de multiple NC
HTIC
Raideur de la nuque
Quel est le premier examen de lab qu’on va demander lorsqu’on soupçonne une tumeur? Puis quels tests supplémentaires pourrait-on demander?
CT avec contraste
Si masse au CT:
-IRM avec gadolinum
-CT thorax-abdomen-pelvis pour chercher des néoplasies systémiques
-Consult en neurochirurgie
Pk demande t-on de faire un CT avec contraste en tout début de diagnostic de la tumeur cérébral
PERMET D’OBSERVER LA MASSE
1. Permet de localiser la masse
2. Il y a un rehaussement de la masse car la barrière hémato-encéphalique est brisée
3.Permet de voir les calcifications
4.Permet de voir si hémorragie
ET DE VOIR L’EFFET DE MASSE
1.Y a t-il de l’oedème péritumoral? une herniation? une hydrocéphalie obstructive? une déviation de la ligne médiane?
Quelle est la prise en charge lorsqu’on soupçonne une tumeur cérébrale?
1.Si 1 crise d’épileptie:
-Donner des ANTIÉPILEPTIQUES
-Arrêt de conduite pour 6 mois sans crise sous Tx
2.Si oedème symptomatique et aucune suspicion de lymphome
-CORTICOSTÉROÏDES
-DEXAMÉTHASONE 2-16 mg PO ou IV (mm chose), DIE, absorbé en 30 min
3.Chirurgie
-But: résequer le max de tumeur tout en restant sécuritaire
-Pour les tumeurs primaires du SNC; si bénignes c’est curbale avec une résection complète, si maligne c’est incurable et nécessitera un traitement adjuvant
-Pour les métastases peut fonctionner avec chimio et radio
4.Histiopathologie
-Regarde le type de cellules néoplasiques pour déterminer si elles viennent du SNC ou ailleurs dans le système + altérations moléculaires
5.Comité des tumeurs neurologiques
Devrait-on essayer de prévenir les crises épileptique en donnant des antiépileptique par prophylaxie
NON
V ou F: On peut donner de la dexaméthasone à un pt asymptomatique
F
Selon les atteintes suivantes, dite la tumeur à le plus de chance de se trouver dans quel lobe:
a)Alexie sans agraphie
b)Problème d’exécution des mvts
c)Anosognosie
d)Hallucinations auditives
e)Mémoire de travail et fonctions exécutives affectées
a)Cortex visuel du lobe frontal
b)Cortex moteur du gyrus précentral du lobe frontal
c)Aire de wernicke, lobe temporal (G)
d)Cortex auditif primaire, lobe temporal
e)Cortex préfrontal, lobe frontal
V ou F: Chaque cellule progénitrice du SNC peut se transformer un néoplasie
V
Dites les cellules suivantes se transforment en quel type de néoplasie:
1)Méninges
2)Nerfs
3)Cellules glandulaires
4)Cellules gliales
5)Neurones
6)Cellules embryonnaires
1)Méningiome
2)Schwannomes ou neurfibrome
3) Tumeurs hypophysaires ou pinéales
4)Gliomes
5)Tumeurs neurales ou glioneurales
6)Médulloblastome
Qui suis-je: Porcessus complexe d’accumulation d’évènements intracellulaires menant à la transformation néoplasique de cellules qui étaient normales
Tumorigénèse
Quelle est la principale tumeur solide rencontrée en pédiatrie?
Tumeur primaire du SNC
Chez les adultes, la tumeur primaire du SNC est-elle autant répendue que chez les enfants?
Non, 2% de tous les cancers MAIS c’est elle qui cause le plus d’années de vie perdue
Quel % des tumeurs primaires du SNC chez les adultes sont bénignes? malignes?
2/3=bénin (surtout des méningiomes et adénomes hypophysaires)
1/3=malin (gliomes à 75% dont la majorité sont des glioblastomes)
Nommer les différents facteurs de risque de la tumeur primaire du SNC
Radiations ionisantes (méningiomes et glioblastomes)
5% de mutations germinales
Quel pourcentage des tumeurs primaires du SNC sont sporadiques (ex: causée par radiations)?
95%
Les tumeurs primaires du SNC sont classifiées avec quel système
le WHO CNS grading system
-Système qui classe selon le grade et pas le stade
-Grade 1= peu agressif
-Grade 4 = plus agressif/malin
-Dx repose sur critères histopathologiques et génétiques= donne pas le pronostic
V ou F: Il existe >110 tumeurs primaires du SNC
V
V ou F: Certaines altérations génétiques spécifiques peuvent être utilisées pour le dx et le pronostic de nos jours, mais on ne s’y fie pas pour les thérapies
F on les utilise pour les thérapies aussi
Quelles sont les cellules gliales ayant un potentiel à transformation néoplasique
Oligodendrocyte–> oligodendriogliome
Astrocyte–> astrocytome
Neurone–> Tumeur glioneurale
Cellule épendymale–> épendymome
Quels sont les éléments qui peuvent mener les cellules gliales à devenir néoplasiques
-Perte de contrôle du cycle cellulaire
-Surexpression de facteurs de croissance de leurs récepteurs
-Augmentation de l’angiogénèse
-Invasion et migration
-Diminution de l’apoptose
-Augmentation de la durée de vie des cellules tumorales
-Instabilité génétique
Quels sont les deux types de gliomes qu’on peut retrouver?
1.Gliomes circonscrits
-Souvent bénins –> WHO 1, 2 ou 3
-Curables par résection complète
-pas de mutation IDH
-souvent altération de la voie des mapk
-Pronostic dépendra du grade et de la résection
2.Gliomes diffus
-Malins –> WHO 2,3 ou 4
-Incurable par résection, nécessitent tjr un tx adjuvant
-Grade donné selon AMEN
A: atypie cellulaire/nucléaire = grade 2
M: mitoses = grade 3
E/N: endovascular proliferation/necrose= grade 4
-Grades 2.3 sont classifiés selon le statut de la mutation IDH et codélation 1p/19q
-Pronostic dépendra du grade, de la résection et surtout du statut IDH, 1p19qet MGMT
V ou f: La présence de la mutation IDH, de la codélation 1p/19q et de la méthylation MGMT fait preuve d’un mauvais pronostic pour les patients atteints d’un gliome diffus
F; bon pronostic
Quelle est la survie du glioblastome à 5 ans
5%
Quels sont les types de gliomes diffus les plus fréquents
Oligodendrogliom IDH muté ET 1p19q>astrocytome IDH muté>glioblastome IDH-wiltype
V ou F: la classification des gliomes dépend aussi des altérations génétiques
astrocytome= idh-mutant
oligodendrogliome= 1p/19q-codélété ET idh-mutant
glioblastome= IDH-wildtype (non-muté)
a)Si on a un gliome circonscrit et qu’on a fait une résection complète, qu’elle est la prochaine étape?
b)Si on a un gliome circonscrit et qu’on a fait une résection incomplète, qu’elle est la prochaine étape?
a)Observation par IRM
b)Discution avec le board des tumeurs, est-ce qu’on fait de la radiothérapie, etc.?
Si on a un gliome diffus quels sont les traitements adjuvants qui seront donnés?
Radiothérapie + chimiothérapie combinée = le best traitement
Études cliniques possibles
En ce qui concerne les études cliniques, que teste t-on au stade I, stade II et stade III
1: est-ce sécuritaire sur des humains; trouver la dose la + efficace avec le moins d’effets secondaires
2: est-ce efficace, on compare à des contrôles pour confirmer que c’est la bonne dose
3: gold standard, on compare le standard of care au nouveau traitement
Qui suis-je: Tx ciblant certains récepteurs mutés, voies de signalisation trop activées et altérations épigénétiques
Thérapie ciblée
Les vaccins, les inhibiteurs de checkpoint et les CAR T cell therapy sont des exemples de
Immunothérapie
Qu’est-ce qu’un aStrocytome pilocytaire
-Gliome circonscrit WHO 1
-Cause: altération de la voie des mapK
-Épidémio: #1 tumeur pédiatrique SNC et #1 circonscrit des adultes
-le 2/3 auront des kystes avec nodule mural rehaussant au scan
-Traitement: Résection
-Pronostic: excellent
Qu’est-ce qu’un oligodendrogliome?
-Gliome diffus WHO 2-3, IDH muté et 1p/19q codélété (CODÉLATION OBLIGATOIRE POUR LE DX)
-Calcification++ IRM
-En clinique, on note des crises d’épilepsie (situé au cortex)
-Pronostique= le meilleur de tous les gliomes diffus
Qu’est-ce qu’un glioblastome?
-Gliome diffus, IDH non-muté, WHO 4
-Tumeur #3 SNC adulte
-Tumeur gliale qu’on voit le plus
-Tumeur primaire du SNC la plus létale
-50%>65 ans
-Symptomes progressent très rapidement
-À l’imagerie on voit un rehaussement en anneau avec centre nécrotique et oedème
-Pronostic: très mauvais (5% de chance de survie en 5 ans)
Qu’est-ce que le médulloblastome?
-Tumeur embryonaire tjr grade 4
-#1 tumeur SNC pédiatrique maligne
-Toujours localisée au cervelet
-30% qui dès le bilan initial seront dissiminées donc très important de faire IRM colonne et ponction lombaire
-Sx: torticolis, head tilt, sx cérébelleux, NC, HTIC et hydrocéphalie
-Traitement: Radiothérapie et chimio multiple +/- inhibiteur ciblé
-Sont classés selon 4 sous-groupes moléculaires
-Pronostic: assez bon, mais les pts vivent avec ++ de morbidités à cause de la radio
Qu’est-ce que le méningiome
-Tumeur non gliale dont la majorité sont grade 1
-Tumeur primaire du SNC la plus fréquente chez l’adulte
-Traitement: il faut vraiment tout résequer pour diminuer le risque de récidive
-Pronostic: si résection complète 2% de récidive, sinon 45%
Comment se disséminent les métastases du SNC
Par le sang
V ou F: Une personne sur trois aura un cancer au cours de sa vie
V
Quel pourcentage des adultes avec cancer développeront au moins une métastase au cerveau
30%
Y a t-il plus de tumeurs primaires au SNC ou de métastase?
Métastases
10 métastases pour 1 tumeur primaire
V ou F: Les incidences de tumeurs métastatiques du SNC augmentent année après année
V
Quel pourcentage des tumeurs métastatiques sont unique? et multiple?
50%
Quels sont les cancers qui métastasient le plus dans le cerveau
PQRS: poumon, colorectal, reins, sein, skin
Mélanomes ont la plus grande propension à métastasier au SNC
Comment peut-on reconnaitre une métastase à l’imagerie
Sont souvent multiples (50%) il faut donc les rechercher!
-Souvent localisées à la jonction entre substance blanche et grise, dans les hémisphères surtout
-Plus ronde et bien délimitée
-Déplacent au lieu d’infiltrer le parenchyme
-Oedème ++
Comment on traite les métastases?
Dépend de plusieurs facteurs
-Nb (si on en a bcp on va faire radiothérapie)
-Localisation (est-ce opérable?)
-Grosseur (<3cm radiochirurgie/>3cm chirurgie)
-Sx (opération plus recommendée)
-Comorbidités
-Choix du pt
-Cancer primaire
on fait un tx multimodal: chx, radio, chimio, immunothérapie, thérapies ciblées
Comment la nomenclature des cancers fonctionnent
Ex: nommer une métastase leptoméningée d’un carcinome
Le cancer primaire détermine la nomenclature
ex: Carcinomatose leptoméningée
Quelle est la cause #1 de..
a)Métastase cérébrale
b)Métastase leptoméningée
a)Cancer pulmonaire
b)Cancer du sein
Mais dans les deux cas le mélanome est celui avec le plus de propensions
Au niveau des signes et symptomes des métastases leptoméningées, comment se présentent-ils?
SOUVENT ON NE POURRA PAS LES LOCALISER À UN SEUL ENDROIT DU SYSTÈME NERVEUX
En effet ils peuvent etre
1.Généraux:
-Céphalée
-Confusion
-Nuque raide
2.Sx neuro-focaux
-Crise épileptique
-Hémiparésie
-Troubles phasiques
3.Multiples nerfs craniens
-Diplopie
-Hypoacousie
4.Motoneurone inférieur
-Faiblesse, hyporéflexie etc.
Quel est le bilan initial si on a une suspicion de métastases leptoméningées
1.IRM cérébral + colonne complète avec gadolinum (30% auront IRM normale)
on regardera
-rehaussement des nerfs crâniens
-autour du tronc
-a/n des folia cérébelleux
2.Ponction lombaire pour trouver cellules néoplasique (positif juste dans 50% des cas)
on regardera…
-Pression d’ouverture
-protéines augmentées
-glucose diminué
-leucocytes
C’est donc un diagnostic difficile à donner!
Quel est le traitement pour métastases leptoméningées
-Chimiothérapie
-Chirurgie
-Radiothérapie
-Immunothérapie
-Thérapies ciblées
Quelle est la survie médiane de métastases leptoméningées
4-6 semaine sans tx
4-6 mois avec tx
