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Neuro-onco Flashcards

1
Q

Il existe deux grand type de tumeurs dans le SNC, quels sont-ils?

A

Tumeurs primaires du SNC et des métastases du SNC

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Q

Quels sont les 2 seuls types de tumeurs métastases au SNC

A

Leptoméningé
Cérébrale

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3
Q

Donnez 3 grand type de tumeur primaire du SNC

A

1.Tumeurs embryonnaires
-Médulloblastome

2.Gliomes, tumeurs glioneurales et neuronales
-Gliomes
-Tumeurs glioneurales et neurales
-Tumeurs épendymaires

3.Méningiomes

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4
Q

V ou F: La pluspart des tumeurs du SNC sont assez facile à identifer car la présentation clinique est spécifique au type de tumeur

A

F; il n’y a pas de présentation clinique spécifique à un type de tumeur

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5
Q

De quoi dépendant les manifestations suivantes

a)Manifestations focales (associées à une partie spécifique du corps)

b)Manifestations généralisées

A

a)Localisation de la tumeur (si j’ai des sx neuro-focaux, alors la tumeur est sûrement bien localisée dans une partie du cerveau)

b)Effet de masse associé à la tumeur

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6
Q

V ou F: Les crises épileptiques sont plus associées aux gliomes de bas grade que de haut grade

A

V

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7
Q

V ou F: Il n’est pas jusitifé de faire un IRM à toute personne ayant une première crise épileptique

A

F

LES TUMEURS DOIVENT TOUJOURS FAIRE PARTIE DU DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL LORSQUE PT SE PRÉSENTE AVEC SX PROGRESSIFS NEUROLOGIQUES SUBAIGUS

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8
Q

La rapidité d’évolution des symptômes associés à une tumeur oriente vers le degré de….

A

malignité!

semaine/mois= tumeur maligne
mois-années= tumeur bénigne

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9
Q

Si un cancer à pour sx une altération de la personnalité, de l’impatience, de l’irritabilité etc. quel lobe a t-il le plus de chance d’être touché?

A

Lobe frontal

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10
Q

Lorsqu’il y a présence de crise épileptique, cela nous indique que la tumeur atteint surement le __________ et qu’elle est donc peut-être plus ________ à opérer

A

cortex
facile

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11
Q

On associe le Syndrome de Gerstmann à une atteinte localisée dans quel lobe?

A

Pariétal G surtout car affecte la région hémisphérique dominante

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12
Q

Qu’est-ce que le syndrome de gerstmann

A

un syndrome neurologique, associant une agnosie digitale, une indistinction droite gauche, une acalculie, une dysgraphie et parfois une apraxie constructive

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13
Q

Où se situe un médulloblastome dans le SNC

A

Vermis cérébelleux

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14
Q

Les sx suivants font pensser à une atteinte localisée où: trouble de coordination, maladroitesse, trébuchement

A

Cervelet

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15
Q

Quels sont les principaux signes et symptômes d’une hypertension intracrânienne

A

Signes:
-Altération de l’état de conscience
-Papilloedème vu au fond d’oeil
-Triade de Cushing: hypertensio, bradycardie et respiration irrégulière
-MEO: parésie du NC VI

Sx:
-Ralentissement psychomoteur et inattention
-Céphalée (nouvelle, sévère, progressive, pire la nuit et le matin)
-Vomissements en jet le matin
-Vision trouble à cause du papilloedème et diplopie à cause de la parésie du NC VI

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16
Q

Quels éléments devrait-on cibler à l’anamnèse si on suspecte une tumeur cérébrale?

A

ATCD personnels: as t-il déjà eu un cancer? (métastase)

ATCD fam: tumeur systémique, tumeur du SNC ou troubles neurologiques?

Médication: ASA, anticoagulant? immunosupprimé? (contre-indication pour chx rapide)

Habitudes de vie: Tabac? (cancer poumon, métastase)

Social: Conduite automobile, emploi?

HMA:
Dernière fois normal quand?
Sx de présentation?
Crise épileptique?
Sx systémiques?

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17
Q

Quel est l’examen physique qu’on devrait faire si on soupçonne une tumeur cérébrale?

A

1.Examen neurologique complet incluant le fond d’oeil, on porte ++ attention à signes d’HTIC, signes spécifiques des lobes et signes d’atteinte leptoméningées

2.Signes de néoplasie ailleur dans le système
(mélanome, jaunice, clubbing, poumons, masse aux seins)

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18
Q

Quels sont trois signes qui pointent vers une atteinte leptoméningée

A

Atteinte de multiple NC
HTIC
Raideur de la nuque

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19
Q

Quel est le premier examen de lab qu’on va demander lorsqu’on soupçonne une tumeur? Puis quels tests supplémentaires pourrait-on demander?

A

CT avec contraste

Si masse au CT:
-IRM avec gadolinum
-CT thorax-abdomen-pelvis pour chercher des néoplasies systémiques
-Consult en neurochirurgie

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20
Q

Pk demande t-on de faire un CT avec contraste en tout début de diagnostic de la tumeur cérébral

A

PERMET D’OBSERVER LA MASSE
1. Permet de localiser la masse
2. Il y a un rehaussement de la masse car la barrière hémato-encéphalique est brisée
3.Permet de voir les calcifications
4.Permet de voir si hémorragie

ET DE VOIR L’EFFET DE MASSE
1.Y a t-il de l’oedème péritumoral? une herniation? une hydrocéphalie obstructive? une déviation de la ligne médiane?

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21
Q

Quelle est la prise en charge lorsqu’on soupçonne une tumeur cérébrale?

A

1.Si 1 crise d’épileptie:
-Donner des ANTIÉPILEPTIQUES
-Arrêt de conduite pour 6 mois sans crise sous Tx

2.Si oedème symptomatique et aucune suspicion de lymphome
-CORTICOSTÉROÏDES
-DEXAMÉTHASONE 2-16 mg PO ou IV (mm chose), DIE, absorbé en 30 min

3.Chirurgie
-But: résequer le max de tumeur tout en restant sécuritaire
-Pour les tumeurs primaires du SNC; si bénignes c’est curbale avec une résection complète, si maligne c’est incurable et nécessitera un traitement adjuvant
-Pour les métastases peut fonctionner avec chimio et radio

4.Histiopathologie
-Regarde le type de cellules néoplasiques pour déterminer si elles viennent du SNC ou ailleurs dans le système + altérations moléculaires

5.Comité des tumeurs neurologiques

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22
Q

Devrait-on essayer de prévenir les crises épileptique en donnant des antiépileptique par prophylaxie

A

NON

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23
Q

V ou F: On peut donner de la dexaméthasone à un pt asymptomatique

A

F

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24
Q

Selon les atteintes suivantes, dite la tumeur à le plus de chance de se trouver dans quel lobe:

a)Alexie sans agraphie
b)Problème d’exécution des mvts
c)Anosognosie
d)Hallucinations auditives
e)Mémoire de travail et fonctions exécutives affectées

A

a)Cortex visuel du lobe frontal
b)Cortex moteur du gyrus précentral du lobe frontal
c)Aire de wernicke, lobe temporal (G)
d)Cortex auditif primaire, lobe temporal
e)Cortex préfrontal, lobe frontal

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25
Q

V ou F: Chaque cellule progénitrice du SNC peut se transformer un néoplasie

A

V

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26
Q

Dites les cellules suivantes se transforment en quel type de néoplasie:

1)Méninges
2)Nerfs
3)Cellules glandulaires
4)Cellules gliales
5)Neurones
6)Cellules embryonnaires

A

1)Méningiome
2)Schwannomes ou neurfibrome
3) Tumeurs hypophysaires ou pinéales
4)Gliomes
5)Tumeurs neurales ou glioneurales
6)Médulloblastome

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27
Q

Qui suis-je: Porcessus complexe d’accumulation d’évènements intracellulaires menant à la transformation néoplasique de cellules qui étaient normales

A

Tumorigénèse

28
Q

Quelle est la principale tumeur solide rencontrée en pédiatrie?

A

Tumeur primaire du SNC

29
Q

Chez les adultes, la tumeur primaire du SNC est-elle autant répendue que chez les enfants?

A

Non, 2% de tous les cancers MAIS c’est elle qui cause le plus d’années de vie perdue

30
Q

Quel % des tumeurs primaires du SNC chez les adultes sont bénignes? malignes?

A

2/3=bénin (surtout des méningiomes et adénomes hypophysaires)
1/3=malin (gliomes à 75% dont la majorité sont des glioblastomes)

31
Q

Nommer les différents facteurs de risque de la tumeur primaire du SNC

A

Radiations ionisantes (méningiomes et glioblastomes)
5% de mutations germinales

32
Q

Quel pourcentage des tumeurs primaires du SNC sont sporadiques (ex: causée par radiations)?

A

95%

33
Q

Les tumeurs primaires du SNC sont classifiées avec quel système

A

le WHO CNS grading system
-Système qui classe selon le grade et pas le stade
-Grade 1= peu agressif
-Grade 4 = plus agressif/malin
-Dx repose sur critères histopathologiques et génétiques= donne pas le pronostic

34
Q

V ou F: Il existe >110 tumeurs primaires du SNC

A

V

35
Q

V ou F: Certaines altérations génétiques spécifiques peuvent être utilisées pour le dx et le pronostic de nos jours, mais on ne s’y fie pas pour les thérapies

A

F on les utilise pour les thérapies aussi

36
Q

Quelles sont les cellules gliales ayant un potentiel à transformation néoplasique

A

Oligodendrocyte–> oligodendriogliome
Astrocyte–> astrocytome
Neurone–> Tumeur glioneurale
Cellule épendymale–> épendymome

37
Q

Quels sont les éléments qui peuvent mener les cellules gliales à devenir néoplasiques

A

-Perte de contrôle du cycle cellulaire
-Surexpression de facteurs de croissance de leurs récepteurs
-Augmentation de l’angiogénèse
-Invasion et migration
-Diminution de l’apoptose
-Augmentation de la durée de vie des cellules tumorales
-Instabilité génétique

38
Q

Quels sont les deux types de gliomes qu’on peut retrouver?

A

1.Gliomes circonscrits
-Souvent bénins –> WHO 1, 2 ou 3
-Curables par résection complète
-pas de mutation IDH
-souvent altération de la voie des mapk
-Pronostic dépendra du grade et de la résection

2.Gliomes diffus
-Malins –> WHO 2,3 ou 4
-Incurable par résection, nécessitent tjr un tx adjuvant
-Grade donné selon AMEN
A: atypie cellulaire/nucléaire = grade 2
M: mitoses = grade 3
E/N: endovascular proliferation/necrose= grade 4
-Grades 2.3 sont classifiés selon le statut de la mutation IDH et codélation 1p/19q
-Pronostic dépendra du grade, de la résection et surtout du statut IDH, 1p19qet MGMT

39
Q

V ou f: La présence de la mutation IDH, de la codélation 1p/19q et de la méthylation MGMT fait preuve d’un mauvais pronostic pour les patients atteints d’un gliome diffus

A

F; bon pronostic

40
Q

Quelle est la survie du glioblastome à 5 ans

A

5%

41
Q

Quels sont les types de gliomes diffus les plus fréquents

A

Oligodendrogliom IDH muté ET 1p19q>astrocytome IDH muté>glioblastome IDH-wiltype

42
Q

V ou F: la classification des gliomes dépend aussi des altérations génétiques

A

astrocytome= idh-mutant
oligodendrogliome= 1p/19q-codélété ET idh-mutant
glioblastome= IDH-wildtype (non-muté)

43
Q

a)Si on a un gliome circonscrit et qu’on a fait une résection complète, qu’elle est la prochaine étape?
b)Si on a un gliome circonscrit et qu’on a fait une résection incomplète, qu’elle est la prochaine étape?

A

a)Observation par IRM
b)Discution avec le board des tumeurs, est-ce qu’on fait de la radiothérapie, etc.?

44
Q

Si on a un gliome diffus quels sont les traitements adjuvants qui seront donnés?

A

Radiothérapie + chimiothérapie combinée = le best traitement
Études cliniques possibles

45
Q

En ce qui concerne les études cliniques, que teste t-on au stade I, stade II et stade III

A

1: est-ce sécuritaire sur des humains; trouver la dose la + efficace avec le moins d’effets secondaires
2: est-ce efficace, on compare à des contrôles pour confirmer que c’est la bonne dose
3: gold standard, on compare le standard of care au nouveau traitement

46
Q

Qui suis-je: Tx ciblant certains récepteurs mutés, voies de signalisation trop activées et altérations épigénétiques

A

Thérapie ciblée

47
Q

Les vaccins, les inhibiteurs de checkpoint et les CAR T cell therapy sont des exemples de

A

Immunothérapie

48
Q

Qu’est-ce qu’un aStrocytome pilocytaire

A

-Gliome circonscrit WHO 1
-Cause: altération de la voie des mapK
-Épidémio: #1 tumeur pédiatrique SNC et #1 circonscrit des adultes
-le 2/3 auront des kystes avec nodule mural rehaussant au scan
-Traitement: Résection
-Pronostic: excellent

49
Q

Qu’est-ce qu’un oligodendrogliome?

A

-Gliome diffus WHO 2-3, IDH muté et 1p/19q codélété (CODÉLATION OBLIGATOIRE POUR LE DX)
-Calcification++ IRM
-En clinique, on note des crises d’épilepsie (situé au cortex)
-Pronostique= le meilleur de tous les gliomes diffus

50
Q

Qu’est-ce qu’un glioblastome?

A

-Gliome diffus, IDH non-muté, WHO 4
-Tumeur #3 SNC adulte
-Tumeur gliale qu’on voit le plus
-Tumeur primaire du SNC la plus létale
-50%>65 ans
-Symptomes progressent très rapidement
-À l’imagerie on voit un rehaussement en anneau avec centre nécrotique et oedème
-Pronostic: très mauvais (5% de chance de survie en 5 ans)

51
Q

Qu’est-ce que le médulloblastome?

A

-Tumeur embryonaire tjr grade 4
-#1 tumeur SNC pédiatrique maligne
-Toujours localisée au cervelet
-30% qui dès le bilan initial seront dissiminées donc très important de faire IRM colonne et ponction lombaire
-Sx: torticolis, head tilt, sx cérébelleux, NC, HTIC et hydrocéphalie
-Traitement: Radiothérapie et chimio multiple +/- inhibiteur ciblé
-Sont classés selon 4 sous-groupes moléculaires
-Pronostic: assez bon, mais les pts vivent avec ++ de morbidités à cause de la radio

52
Q

Qu’est-ce que le méningiome

A

-Tumeur non gliale dont la majorité sont grade 1
-Tumeur primaire du SNC la plus fréquente chez l’adulte
-Traitement: il faut vraiment tout résequer pour diminuer le risque de récidive
-Pronostic: si résection complète 2% de récidive, sinon 45%

53
Q

Comment se disséminent les métastases du SNC

A

Par le sang

54
Q

V ou F: Une personne sur trois aura un cancer au cours de sa vie

A

V

55
Q

Quel pourcentage des adultes avec cancer développeront au moins une métastase au cerveau

A

30%

56
Q

Y a t-il plus de tumeurs primaires au SNC ou de métastase?

A

Métastases
10 métastases pour 1 tumeur primaire

57
Q

V ou F: Les incidences de tumeurs métastatiques du SNC augmentent année après année

A

V

58
Q

Quel pourcentage des tumeurs métastatiques sont unique? et multiple?

A

50%

59
Q

Quels sont les cancers qui métastasient le plus dans le cerveau

A

PQRS: poumon, colorectal, reins, sein, skin
Mélanomes ont la plus grande propension à métastasier au SNC

60
Q

Comment peut-on reconnaitre une métastase à l’imagerie

A

Sont souvent multiples (50%) il faut donc les rechercher!
-Souvent localisées à la jonction entre substance blanche et grise, dans les hémisphères surtout
-Plus ronde et bien délimitée
-Déplacent au lieu d’infiltrer le parenchyme
-Oedème ++

61
Q

Comment on traite les métastases?

A

Dépend de plusieurs facteurs
-Nb (si on en a bcp on va faire radiothérapie)
-Localisation (est-ce opérable?)
-Grosseur (<3cm radiochirurgie/>3cm chirurgie)
-Sx (opération plus recommendée)
-Comorbidités
-Choix du pt
-Cancer primaire

on fait un tx multimodal: chx, radio, chimio, immunothérapie, thérapies ciblées

62
Q

Comment la nomenclature des cancers fonctionnent

Ex: nommer une métastase leptoméningée d’un carcinome

A

Le cancer primaire détermine la nomenclature

ex: Carcinomatose leptoméningée

63
Q

Quelle est la cause #1 de..

a)Métastase cérébrale
b)Métastase leptoméningée

A

a)Cancer pulmonaire
b)Cancer du sein

Mais dans les deux cas le mélanome est celui avec le plus de propensions

64
Q

Au niveau des signes et symptomes des métastases leptoméningées, comment se présentent-ils?

A

SOUVENT ON NE POURRA PAS LES LOCALISER À UN SEUL ENDROIT DU SYSTÈME NERVEUX

En effet ils peuvent etre
1.Généraux:
-Céphalée
-Confusion
-Nuque raide

2.Sx neuro-focaux
-Crise épileptique
-Hémiparésie
-Troubles phasiques

3.Multiples nerfs craniens
-Diplopie
-Hypoacousie

4.Motoneurone inférieur
-Faiblesse, hyporéflexie etc.

65
Q

Quel est le bilan initial si on a une suspicion de métastases leptoméningées

A

1.IRM cérébral + colonne complète avec gadolinum (30% auront IRM normale)
on regardera
-rehaussement des nerfs crâniens
-autour du tronc
-a/n des folia cérébelleux

2.Ponction lombaire pour trouver cellules néoplasique (positif juste dans 50% des cas)
on regardera…
-Pression d’ouverture
-protéines augmentées
-glucose diminué
-leucocytes

C’est donc un diagnostic difficile à donner!

66
Q

Quel est le traitement pour métastases leptoméningées

A

-Chimiothérapie
-Chirurgie
-Radiothérapie
-Immunothérapie
-Thérapies ciblées

67
Q

Quelle est la survie médiane de métastases leptoméningées

A

4-6 semaine sans tx
4-6 mois avec tx

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