Skazy naczyniowe

Question 1

Objawy

Answer 1

• plamica - najbardziej typowy
• wybroczyny
• siniaki
• krwawienia z błon śluzowych

Question 2

Wrodzone skazy naczyniowe

Answer 2

• wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
• wrodzone choroby tkanki łącznej (Ehlers-Danlos, Marfan, wrodzona łamliwość kości, z. Kassabacha-Merrit

Question 3

choroba Rendu-Oslera-Webera

Answer 3

• wrodozna naczyniakowatość krwotoczna
• najczęstsza wrodzona skaza naczyniowa
• AD
• liczne teleangiektazje i grudki na skórze i błonach
• najcz. błona śluzowa nosa i jamy ustnej i język
• krwawienia z nosa

Question 4

z. Ehlersa-Danlosa

Answer 4

• mutacja kolagenu
• typ IV - najcięższy - zab. synt. kolagenu III
• zwiększona podatnosć na urazy
• skłonność do krwawień i siniaków
• upośledzenie gojenia
• kruche i cienkie naczynia
• nadmiernie elastyczna skóra
• zwiększona ruchomość stawów
• skłonność do podwichnięć stawów

Question 5

z. Marfana

Answer 5

• mutacja fibryliny

Question 6

z. Kasabacha-Merrit

Answer 6

• obecność gwałtownie powiększającego się naczyniaka, zazw. jamistego
• gromadzenie i niszczenie płytek w obrębie naczyniaka
• zużycie czynników krzepnięca

Question 7

Nabyte skazy naczyniowe

Answer 7

1) plamice związane z nadmierną kruchością naczyń (m.in. plamica zwykła ),
2) autoimmunologiczne plamice naczyniowe (zapalenie naczyń związane z IgA, plamice polekowe ),
3) wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC),
4) plamice w przebiegu zakażeń,
5) nabyte defekty tkanki łącznej (szkorbut, plamica starcza, choroba Cushinga),
6) plamice w przebiegu paraproteinemii i chorób skóry.

Question 8

Plamice polekowe

Answer 8

• atropina,
• kwas acetylosalicylowy,
• penicyliny,
• barbiturany,
• paracetamol (fenacetyna).

Question 9

Badania laboratoryjne

Answer 9

APTT, INR, czas okluzji W NORMIE