Niedokrwistości Flashcards

1
Q

Kiedy najniższa Hb u dzieci?

A

Niedokrwistość pierwszego kwartału
Ok. 2.-3. mż.
DGN Hb: ok. 9,5g/dl
Jest to fizjologia
NASILONA niedokrwistość I kwartału: Hb<9g/ml - wskaz. do EPO (najcz. wcześniaki)

U wcześniaków jeszcze większy spadek -8g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Szczyty anemii z niedoboru Fe

A
  • 6-24 mż.
  • okres pokwitania
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sideropenia

A

niedobór żelaza we wskaźnikach gospodarki Fe ale bez zmian w morfologii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Niedobór żelaza
Leczenie

A
  • dieta i leczenie choroby podstawowej
  • Fe 4,5-6 mg/kg/d p.o.ᵃ
  • leczenie min. 6-8 tyg. od normalizacji wskaźników

ᵃmaksymalnie 50–100 mg u niemowląt i 200 mg u dzieci starszych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Niedobór żelaza
Potwierdzenie rozpoznania

A

po 10 dniach leczenia:
- wzrost retikulocytów
- wzrost Hb o 1-2g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Bezwględne wskazania do profilaktycznej podaży żelaza

A
  • wcześniaki
  • BW <2500g
  • ciąża mnoga
  • zmniejszona Hb w okresie noworodkowym
  • głęboka anemia u matki w ciąży Hb<9,9
  • narażenie na utratę krwi okołoporodowo

1-2 mg/kg/d

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wskazania względne do profilaktycznej podaży żelaza

A
  • nawracające zakażenia DO i PP
  • okres szybkiego wzrastania
  • upośledzone łaknienie
  • dieta uboga w żelazo
  • skłonność do krwawień
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Najczęstsza przyczyna anemii megaloblastycznej u niemowląt i małych dzieci

A

Niedobór kwasu foliowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Język w anemii megaloblastycznej

A

Język bawoli/Huntera
- czerwony, wygładzony
- zanik brodawek
- pieczenie przy kwaśnych lub ostrych potrawach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy neurologiczne w anemii megaloblastycznej

A

- osłabienie siły mm
- bezładny chód
- parastezje
- zaburzenia czucia
- osłabienie odruchów, spastyczność
- zanik n II
- niedosłuch
- depresja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Anemia megaloblastyczna
Diagnostyka

A

- hipersegmentacja jąder granulocytów >5%
- może być leukopenia i małopłytkowość
- obniżona homocysteina we krwi
- w niedoborze B12 obniżony kwas metylomalonylowy w moczu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Anemia megaloblastyczna
Leczenie kwas foliowy

A
  • suplementacja 1-4 msc.
  • 2,5-5 mg/d (15mg/d???)
  • wzrost reikuloytów po 4-7 dniach

Rozpoczęcie leczenia samym kwasem foliowym u osoby ze współistniejącym niedoborem witaminy B12, może spowodować nagłe ujawnienie lub nasilenie zaburzeń neurologicznych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Anemia megaloblastyczna
Leczenie B12

A
  • do 3. rż.: 100–200 µg/d,
  • 3–7 rż.: 200–500 µg/d,
  • 7–18 rż.: 500–1000 µg/d.
  • spadek MCV i wzrost retikulocytów w 4-5 dniu terapii
  • do uzyskania wyniku stężenia B12 suplementować też kw. foliowy
  • do ustąpienia lub przez całe życie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Profilaktyczne podawanie kwasu foliowego

A

Zalecane u wszystkich wcześniaków
od 40 µg do 5 mg/d

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Anemia Fanconiego

A
  • najczęstszy wrodzony zespół niewydolności szpiku
  • AR, początek w 4-14 rż.
  • zwiększona łamliwość chromosomów
  • predysponuje do MDS, AML
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Anemia Fanconiego
Objawy

A
  • pancytopenia (poprzedzona małopłytkowością i makrocytozą)
  • niskie retikuloctyty
  • plamy cafe au lait
  • niski wzrost/karłowatość
  • zab. kostne - brak kości promieniowej
  • hipoplazja kciuka
  • zab. rozwoju gonad u chłopców
  • zab. rozwojowe uszu i oczu
  • endokrynopatie
17
Q

Anemia Fanconiego
Leczenie

A
  • allo-HCT
  • androgeny
  • GKS
18
Q

Zespół Schwachmana-Diamonda

A
  • AR
  • niewydolność zewn.wydz. trzustki
  • niewydolność szpiku (neutropenia, rzadziej anemia i małopłytkowość)
  • skłonność do nowotworzenia
  • wady szkieletu
  • predysponuje do MDS, AML
19
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda

A
  • anemia makrocytowa
  • retikulocytopenia
  • <1rż.
  • predysponuje do MDS, AML, ALL, guzów litych i chłoniaków
20
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda
Leczenie

A
  • GKS
  • przetaczanie KKCz
  • allo-HCT
21
Q

Hemoliza z immunizacji

A
  • wirusy, mykoplazmy
  • leki
  • najcz. do 5 rż.
22
Q

Sferocytoza wrodzona
Rozpoznanie

A

Test EMA

23
Q

Nocna napadowa hemoglobinuria

A
  • zwiększona podatność el. morfotycznych na działanie dopełniacza w obniżonym pH
  • w diagnostyce: test Hama, ocena CD55, CD59
24
Q

Nocna napadowa hemoglobinuria
Triada objawów

A
  1. hemoliza
  2. zakrzepica
  3. niewydolność szpiku