HUS Flashcards
1
Q
Triada objawów
A
- anemia hemolityczna
- małopłytkowość
- AKI
2
Q
Typowy HUS
A
- E. Coli H157:O7 (toksyna shiga, werotoksyna)
- jedna z najcz. przyczyn ONN dzieci
- 6 mż.-4rż.
- u ok. 13% małych dzieci zak. STEC
- ok. 30% rozwija PChN. SNN u 10-15%
STEC –Shiga toxin-producing E. coli.
3
Q
Inne bakterie powodujące typowy HUS
A
- Shigella dyseneriae
- Salmonella typhi
- Clostridium difficile
4
Q
Typowy HUS
Obraz kliniczny
A
- po 5-10 dniach od objawów brzusznych
- nagłe pogorszenie stanu
- objawy anemii hemolitycznej
- skaza krwotoczna (wybroczyny, kraw. śluzówkowe)
- NT, obrzęki
- bezmocz lub skąpomocz, krwiomocz
5
Q
Typowy HUS
Objawy neurologiczne
A
- u ok. 20% dzieci
- gorsze rokowanie
- zab. świadomości, senność, śpiączka
- drgawki
- porażenia, niedowłady
6
Q
Typowy HUS
Morfologia
A
- Hb nawet <6g/dl
- PLT zwylke <60k
- leukocytoza zwykle do 20k
- ujemny odczyn Coombsa
- schistocyty
7
Q
Typowy HUS
Badania laboratoryjne
A
- ↑ kreatyniny, mocznika
- ↑ LDH
- ↑ bilirubiny
- ↑ AST, ALT, lipaza, amylaza
- uk. krzepnięcia - N
- hiperkaliemia, kwasica
8
Q
Typowy HUS
Badania mikrobiologiczne
A
- posiew kału
- dodatni test na obecność toksyny shiga w kale
- IgM przeciwko LPS EHEC w surowicy
9
Q
Typowy HUS
Leczenie
A
- KKCz 5-10ml/kg do Hb>8g/dl
- leczenie AKI
- CCB, po ostrej fazie AKI
- dializa otrzewnowa - nawet u 50%
- plazmaferezy (w powikłaniach neurologicznych)
10
Q
Typowy HUS
Wskazania do KKP
A
- PLT<10k
- masywne krwawienie
- koniecznoćś przeprowadzenia inwazyjnych zabiegów
11
Q
Typowy HUS
Czego nie stosować
A
- atb - nasila uwalnianie toksyn
- leki spowalniające perystaltyke - zwiększają częstosć HUS
- leki p/zakrzepowe, fibrynolityczne
12
Q
Atypowy HUS
A
- niepoprzedzony biegunką, niezwiązany z shigatoksyna
- ok. 10% HUS
- objawy jak w typowym
- zwykle <6mż i >5 rż.
- ma charakter nawrotowu i często u członków rodziny
- dużo częściej niedokrwienie: OUN, serce, płuca, trzustka
- PChN u 50-70%
13
Q
Atypowy HUS
Przyczyny
A
- dysreg. alternatywnej drogi dopełniacza
- S. pneumoniae
- zab. metabolizmu kobalaminy (B12)
- mutacje DGKE
- wtórny: leki, nowotwory, ch. autoim., ciąża
14
Q
Atypowy HUS
Dysregulacja alternatywnej drogi dopełniacza
A
- częste nawroty
- wysoka śmiertelność
- obniżone C3
- L: ekulizumab, plazmafereza, FFP
15
Q
Atypowy HUS
S. pneumoniae
A
- śmiertelność 50%
- dodatni odczyn Coombsa
- L: wankomycyna i cefalosporyny
- p/wskaz KKP
