Idiopatyczny zespół nerczycowy Flashcards
1
Q
Patogeneza
A
- wzmożona przepuszczalność błony filtracyjnej
- podłoże immunologiczne
2
Q
Cechy charakterystyczne
A
- białkomocz nerczycowy
- hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dl (od 2022 3g/dl)
- obrzęki
- hiperlipidemia
- zakrzepica
3
Q
Białkomocz nerczycowy
A
- > 50 mg/kg/d
- białko do kreatynina >2g/g
- > 1000mg/m2
4
Q
Epidemiologia
A
- IZN jest najczęstszą przyczyną ZN w wieku rozwojowym
- typowo 2-8 rż. (szczyt w 3)
5
Q
Postacie
A
- zmian minimalnych - 80%
- rozplem mezangium
- FSGS
6
Q
Obraz kliniczny
A
- obrzęki
- przesięki do jam ciała
- skąpomocz
- hepatomegalia
- hipowolemia
- bóle brzucha
- pienienie moczu
- kreatynina, mocznik w normie
- hipokalcemia
7
Q
Rozpoznanie
A
- obraz kliniczny i badania dodatkowe
8
Q
Kiedy biopsja
A
- steroidooporny ZN
- ZN z krwinkomoczem/NT/obniżeniem C3,C4
- ZN z upośledzeniem filtracji
9
Q
Leczenie
A
GKS
- 4 tyg. 2mg/kg/d
- stopniowa redukcja
- odstawienie po 12 tyg..
u 80% steroidowrażliwy
10
Q
Remisja całkowita
A
nieobecność białkomoczu w porannej porcji moczu przez 3 kolejne dni
11
Q
Remisja częściowa
A
- uPCR > 0,2 i < 2 mg/mg
- albumina w surowicy >3
obydwa spełnione
12
Q
Steroidooporny
A
- brak remisji po 4tyg. prednizonu
- zrobic biopsje i bad. genetyczne
- cyklosporyna
13
Q
Steroidozależny
A
- cyklofosfamid
- chlorambucyl
- cyklosporyna
- mykofenolan
- rytuksymab
14
Q
Leczenie objawowe
A
- ograniczenie soli
- diuretki tiazydowe, spironolakton
- w hipowolemi 20% albumina przed furosemidem
- ACEI, ARB przy długo utrzymującym się białkomoczu opornym na leczenie przyczynowe
- statyny
- HNF/ASA
- tyroksyna
- wit. D
15
Q
Szczepienia
A
- pneumokoki
- grypa
- ospa wietrzna w okresie remisji
