sindromes de falla medular Flashcards

1
Q

el sx de falla medular se puede clasificar en:

A

-congenito (primario)
-adquirido (secundario)

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2
Q

trastornos de celulas rojas que provocan sx de falla medular

A

-congenitas: aplasia pura de sere roja y anemia diseritropoyetica congenita
-adquiridas: idiopatica y eritoblastopenia transitoria de la niñez

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3
Q

trastornos de celulas blancas que provocan sx de falla medular

A

-sx de Schwachman-Diamond
-agranulocitosis genetica infantil (sx de Kostmann)
-disgenesias reticulares

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4
Q

trastornos de plaquetas que provocan sx de falla medular

A

trombocitopenia amegacariocitica congenita (sx de TAR)

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5
Q

trastornos de las tres lineas celulares que provocan sx de falla medular

A

-anemia de Fanconi
-anemia aplasica familiar
-disqueratosis congenita
-anemia aplasica con anormalidades cromosomicas constitucionales
-sx de Schwachmand-Diamond

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6
Q

patogenia del sx de falla medular

A

la disminucion de la hematopoyesis se debe a una enfermedad primaria de la MO, en cuya etiopatogenia intervienen alteraciones geneticas de las celulas madre y fenomenos de autoinmunidad

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7
Q

trastorno hematologico caracterizado por pancitopenia y grados variables de hipoplasia de la MO con sustitucion de los elementos celulares normales por grasa y en los cuales se han excluido otros trastornos hematologicos coexistentes

A

anemia aplasica

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8
Q

la anemia aplasica se clasifica en:

A

-hereditaria
-adquirida

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9
Q

la anemia aplasica adquirida puede ser:

A

-idiopatica: LA MAS FRECUENTE
-secundaria a un agente como farmaco o toxico

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10
Q

la anemia aplasica se da por una:

A

falla meduar

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11
Q

agentes que causan daño medular, causando anemia aplasica

A

-productos toxicos o radiaciones ionizantes
-farmacos (quimio)
-infecciones (CMV, CBV)

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12
Q

farmacos que pueden provocar anemia aplasica

A

-antimicrobianos como ampicilina, penicilina, sulfonamidas
-analgesicos como aspitina
-antitiroideos como propilturacilo
-antihistaminicos como clorfenamina y ranitidina
-hipoglucemiantes como carbutamida
-antiinflamatorios como diclofenaco, ibuprofeno
-anticonvulsicos como fenitoina, carbamacepina
-tranquilizantes como clorpromazina
-inhibidores de la anhidrasa carbonica como acetazolamida

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13
Q

cuadro clinico de la anemia aplasica

A

-palidez lentamente progresiva
-fiebre intermitente
-ulceras en carrillo
-equimosis, petequias, manifestaciones hemorragicas
-ausencia de visceromegalias
-BH con pancitopenia
-MO hipocelular

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14
Q

dx de anemia aplasica

A

-pancitopenia
-MO con grados variables de hipoplasia medular (se sustituye por grasa) en biopsia

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15
Q

cuando en una biopsia de MO observamos una celularidad menor a 25%, se clasifica en:

A

anemia aplasica grave

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16
Q

clasificacion de la gravedad de anemia aplasica de acuerdo al recuente de neutrofilos

A

-moderadamente grave: menor a 1500
-grave: menor a 500
-muy grave: menor a 200

17
Q

tratamiento de anemia aplasica

A

-trasplante de MO
-inmunosupresion con esteroides
-anabolicos
-factores de crecimiento

18
Q

tratamiento inmunosupresor para anemia aplasica

A

-globulina anti-timocito
-ciclosporina A
-corticoesteroides como metilprednisolona

19
Q

aplasia medular congenita mas frecuente que se suele manifestar a los 5-10 años

A

anemia de Fanconi

20
Q

la anemia de Fanconi se da por una:

A

inestabilidad cromosomica

21
Q

manifestaciones clinicas de la anemia de Fanconi

A

-talla baja
-malformaciones oseas
-microcefalia
-manchas cafe con leche
-areas hipopigmentadas
-fascies caracteristicas
-anormalidades renales
-anemia aplasica
-fragilidad cromosomica
-agenesia del conducto auditivo
-ausencia de falanges o de radio

22
Q

si hay hipocelularidad en la MO y hay fragilidad cromosomica es _, si no hay fragilidad es _

A

anemia de Fanconi
anemia aplasica