anemias hemoliticas Flashcards
descenso de la concentracion de Hb en sangre con o sin repercusion sistemica
anemia
padecimiento hematologico mas frecuente
anemia
proteina compleja constituida por grupos hem que contienen hierro y una porcion proteinica que es la globina
hemoglobina
tetramero formado por dos pares de cadenas polipeptidicas (alfa y beta), cada una de las cuales tiene unido un grupo hem
hemoglobina
vida media de los eritrocitos
90-120 dias
las anemias hemoliticas pueden ser de origen:
- hereditario
- adquiridas
causas de anemia hemolitica hereditaria
- defectos de membrana
- defectos de estructura de la hemoglobina
- deficit de enzimas glucoliticas
causas de anemia hemolitica adquirida
- anemias hemoliticas aloinmunes
- anemias hemoliticas autoinmunes
- traumaticas y microangiopaticas
por qué se denominan anemias hemoliticas ALOINMUNES?
los anticuerpos se pasan de la madre al feto, por lo que se forma el binomio madre-feto
por que se denominan anemias hemoliticas AUTOINMUNE?
la propia persona produce los anticuerpos
se caracteriza por la presencia de esferocitos (celulas rojas en forma de esfera) en sangre periferica y grados variables de hemolisis y esplenomegalia
esferocitosis hereditaria
modelo sobre la membrana del eritrocito donde se tiene una doble capa de lipidos que se dispone en dos dimensiones dentro de una solucion viscosa
modelo mosaico fluido
la membrana del eritrocito se compone de:
- 52% proteinas
- 40% lipidos
- 8% CHO
anormalidades de las proteinas esqueleticas del globulo rojo cuando hay esferocitosis
- disminucion en la estabilidad
- perdida de porciones de la capa lipidica o rotura de la org de las proteinas del citoesqueleto
alteraciones de la permeabilidad celular en los globulos rojos cuando hay esferocitosis
- alteracion en la resistencia osmotica o fragilidad osmotica creciente
- el incremento intracelular de Na (hidrocitosis)
- perdida de K y la celula se retrae (xerocitos) y se hemoliza
medida de la resistencia del eritrocito a la hemolisis por estres osmotico, se incuban los eritrocitos en soluciones hipotonicas de NaCl, absorben el agua y la celula se hincha hasta formar un esferocito
prueba de fragilidad osmotica
prueba que mide el grado de hemolisis espontanea de la sangre incubada a 37ºC
prueba de autohemolisis
grupo de hemoglobinopatias resultantes de una anormalidad genetica, que produce disminucion en la sintesis de cadenas de globina estructuralmente normales
talasemias
cuadro clinico de talasemia
- edad de presentacion a partir de 6 meses y hasta el año de edad
- sindrome anemico
- detencion del crecimiento
- deformidades oseas
- esplenomegalia/hepatomegalia
el globulo rojo se fragmenta y se ve como una media luna irregular
esquistocitosis
tipo de anemia donde la perdida o destruccion de los eritrocitos excede la capacidad maxima de la MO para su produccion
anemia regenerativa
las anemias regenerativas pueden ser por:
- hemorragia: extravasacion de sangre
- hemolisis: disminucion de la supervivencia de eritrocitos en la circulacion sanguinea