Síndrome Ictérico Neonatal Flashcards
¿Cómo se define hiperbilirrubinemia en el recién nacido?
Cuando las concentraciones plasmáticas de bilirrubina llegan a un umbral >percentil 95 para la edad gestacional (generalmente >5 mg/dl en un RN de término).
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Frecuencia del síndrome ictérico neonatal
Se observa en 60% de los RN de término y en el 80% de los RN pretérmino durante la primera semana de vida; el 10% de los neonatos alimentados al seno materno lo presentarán en el primer mes de vida.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
¿Por qué es causada la ictericia fisiológica?
Debido a que el RN se enfrenta a una carga elevada de bilirrubina y un sistema excretor deficiente:
- Vida más corta de eritrocitos → producción de 2-3 veces mayor de bilirrubina por kg de peso.
- Deficiencia cuantitativa de enzimas requeridas para la excreción hepática de bilirrubina en los primeros 7-10 días de vida.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
¿En qué periodo se presenta la ictericia fisiológica?
Se presenta a partir del 3er día de vida en niños sanos y suele resolver en las primeras 2 semanas de vida.
🔎La ictericia que es evidente desde el 1er día de vida siempre es patológica; la ictericia fisiológica es un diagnóstico de exclusión.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Concentraciones normales de bilirrubina no conjugada en el neonato
Pico normal de concentración de 12 mg/dl en el 3er día de vida para los neonatos de término (incluso puede ser de 15-17 mg/dl en alimentados del seno materno) y de 15 mg/dl para el 5to día en neonatos pretérmino.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Causas fisiopatológicas de hiperbilirrubinemia no conjugada en el neonato
-
Sobreproducción de bilirrubina:
- Trastornos hemolíticos (incompatibilidad del grupo sanguíneo, defectos eritrocitarios, hemólisis inducida por fármacos)
- Degradación de sangre extravascular
- Policitemia (p. ej., idiopática, secundaria a hipoxia fetal crónica, transfusiones materno-fetal, feto-fetal o feto-placentaria)
-
Defectos en el transporte de la periferia al hígado:
- Hipoalbuminemia (p. ej., por prematurez)
- Estados de acidosis
- Competencia por sitios de unión de la albúmina (p. ej., fármacos, ácidos grasos)
-
Defectos en la función hepática:
- Hipocaptación
- Disminución de la conjugación (p. ej., hipoactividad congénita de la glucuroniltransferasa e inhibidores de la glucuroniltransferasa)
-
Aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina:
- Obstrucción mecánica intestinal
- Hipoperistaltismo
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
¿En qué consiste el síndrome de Crigler Najjar?
El síndrome de Crigler Najjar, también conocido como ictericia no hemolítica familiar, es un trastorno genético que se caracteriza por una hipoactividad congénita de la glucuroniltransferasa lo que conduce a hiperbilirrubinemia no conjugada. Existen 2 tipos:
- Tipo 1: Autosómico recesivo con déficit absoluto
- Tipo 2: Autosómico dominante (actividad inducible por fenobarbital)
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
¿En qué consiste el síndrome de Gilbert?
El síndrome de Gilbert, también conocido como hiperbilirrubinemia no conjugada benigna, es un trastorno genético caracterizado por una mutación en la región promotora de la enzima glucuroniltransferasa lo cual predispone al desarrollo de hiperbilirrubinemia severa en presencia de otro factor icterogénico.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Causas fisiopatológicas de hiperbilirrubinemia conjugada en el neonato
-
Defectos en el transporte de la bilirrubina conjugada del retículo endoplasmático a los canalículos biliares:
- Defectos congénitos (p. ej., síndrome de Dubin-Johnson y Rotor)
- Daño hepatocelular por trastornos metabólicos (p. ej., galactosemia tardía, deficiencia de α-1-antitripsina, tirosinemia, hipermetioninemia, intolerancia hereditaria a la fructosa)
- Nutrición parenteral
-
Trastornos colestásicos:
- Intrahepáticos (p. ej., deficiencia de α-1-antitripsina, medicamentos, mucoviscidosis, espesamiento biliar por hemólisis, etc.).
- Extrahepáticos (p. ej., hipomotilidad, obstrucción)
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Etiología de la hiperbilirrubinemia mixta
Se pueden encontrar en:
- Síndrome TORCH
- Infecciones postnatales (sepsis)
- Trastornos multisistémicos (p. ej., prematuridad, fetopatía diabética, eritroblastosis fetal)
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
¿Cómo se realiza el diagnóstico del síndrome ictérico neonatal?
La GPC establece que la bilirrubinometria transcutánea es un método aceptable como procedimiento de rutina y se considera hiperbilirrubinemia a los niveles de bilirrubina total que excedan el percentil 95.
En el caso de los mayores de 35 SDG se hacen las siguientes especificaciones:
- Hiperbilirrubinemia severa: niveles de 20-24 mg/dl
- Hiperbilirrubinemia crítica o extrema: niveles de 25-30 mg/dl
Se recomienda la cuantificación de la bilirrubina conjugada cuando la ictericia o hiperbilirrubinemia persiste por más de 2 semanas:
- Una concentración de bilirrubina conjugada >20% de la concentración de bilirrubina total o >2 mg/dl nunca es fisiológico e indica un trastorno subyacente serio y se deberán de realizar pruebas de función y lesión hepática, cultivos bacterianos y virales, USG hepático, tamizaje metabólico, prueba de cloruros en sudor y, ocasionalmente, biopsia hepática.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Aspectos generales del manejo del síndrome ictérico neonatal
Para determinar el tratamiento es indispensable conocer la edad gestacional, la edad posnatal (en horas) y la presencia de factores de riesgo (p. ej., enfermedad hemolítica, asfixia, hipoalbuminemia, sepsis, acidosis). De manera general existen dos intervenciones: fototerapia y exanguinotransfusión.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Recomendaciones sobre la fototerapia en el manejo del síndrome ictérico neonatal
- La Academia Americana de Pediatría sugiere el inicio de fototerapia en las siguientes situaciones:
- RN ≥38 SDG con 24 horas de vida sin FR si bilirrubina total >12 mg/dl.
- RN ≥38 SDG con 24 horas de vida con FR si bilirrubina total >10 mg/dl.
- Las lámparas con salida de 460-490 nm son las más efectivas y de estas la luz azul es la mejor.
- La respuesta máxima se presenta entre las 2-6 horas tras su inicio (disminución de 0.5 mg/dl por hora).
- Medir cada 4-6 horas los niveles de bilirrubina sérica y posteriormente cada 6-12 horas.
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Efectos secundarios de la fototerapia
Dentro de los efectos secundarios más importantes de la fototerapia se encuentran:
- Deshidratación
- Alteraciones hidroelectrolíticas
- Síndrome del bebe bronceado
- Daño de la retina (a corto y largo plazo)
- Cáncer de piel
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
Contraindicación para la fototerapia
Antecedente familiar de porfiria
Fuente: Manual ENARM Dr. Prieto 11va Edición
