Síndrome de Sjogren

Question 1

Definição:

Answer 1

Doença autoimune, inflamatória, sistêmica e crônica caracterizada por síndrome seca e manifestações extraglandulares

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

É a segunda doença reumática autoimune mais frequente. Prevalência de 0,1-0,4%. Mais frequente no sexo feminino 9:1. Mais comum entre 50-60a

Question 3

Classificação:

Answer 3

Primária e Secundária

Question 4

Etiologia:

Answer 4

Multifatorial, HLA-B8, HLA-Dw3, HLA-DR3, Infecção por Epstein-Barr, CMV, HTLV, HHV6 e HHV8

Question 5

Fisiopatologia:

Answer 5

Infiltrado linfocitário focal em epitélio de glândulas exócrinas salivares e lacrimais -> Atrofia acinar e substituição gordurosa -> Redução da produção de saliva e lágrima -> Xerostomia e Xeroftalmia -> Infecções orais e Lágrima hiperosmolar -> Inflamação ocular crônica -> Ceratoconjutivite seca

Question 6

Quadro Clínico:

Answer 6

Xeroftalmia, xerostomia, hipertrofia de parótida, halitose, sensação de queimação oral, tosse seca, disfagia, mialgia, poliartrite, xerodermia, fenômeno de Raynaud, dispareunia, fadiga, febre, hiporexia e perda de peso

Question 7

Critérios Diagnósticos (American College of Rheumatology):

Answer 7

Anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La ou (FAN* e FR); Sialadenite linfocítica focal com focus/score 1+/4mm2; Ceratoconjutivite seca com escore de coloração ocular 3+

*+1:320

Question 8

Exames Complementares:

Answer 8

HC, VHS, PCR, função renal, TSH, PCK, Eletroforese de proteínas, Imunoglobulinas, Crioglobulinas, C3, C4, FAN, FR, Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-HCV, anti-HIV, anti-HTLV, Lisamina verde/fluoresceina, Teste de Schirmer, Tempo de ruptura do filme lacrimal, Fluxo salivar total não estimulado e Biópsia de glândula salivar menor

Question 9

Diagnóstico Diferencial:

Answer 9

Artrite reumatóide, Hepatite C, Sarcoidose, Amiloidose e SIDA

Question 10

Tratamento:

Answer 10

Saliva artificial e Colírio lubrificante sem conservante 6x/dia —> Pilocarpina 5-10mg 3-4x/dia —> Ciclosporina colírio 0,05%

Question 11

Complicações

Answer 11

Cálculos salivares, Neuropatia periférica e Linfoma