Polimiosite

Question 1

Definição:

Answer 1

a

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Mais frequente iniciar entre 40-55a. Mais prevalente no sexo feminino 2:1.

Question 3

Etiologia:

Answer 3

a

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

a

Question 5

Quadro Clínico:

Answer 5

Mialgia, fraqueza muscular insidiosa proximal e simétrica, disfagia, febre, hiporexia e perda de peso

Question 6

Critérios Diagnósticos (Bohan&Peter, 1975):

Answer 6

Fraqueza muscular proximal e simétrica, *Tríade na ENMG, **Evidência histológica e Aumento de (CPK, LDH, TGO, TGP e Aldolase)

*Hiperatividade insercional com fibrilações e ondas pontiagudas positivas, Descargas espontâneas bizarras de alta frequência e Unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e curta duração

**Variação no tamanho das fibras musculares, infiltrado inflamatório e necrose/regeneração

Question 7

Exames Complementares:

Answer 7

HC, TSH, T4 livre, PTH, CPK, LDH, TGO, TGP, Aldolase, aMi2, aSRP, aMDA5, Antissintetase, ENMG, Biópsia e RM de músculos estriados; Sorologias (Toxo, HIV, HTLV-1, HBV e HCV)

Question 8

Diagnóstico Diferencial:

Answer 8

Miopatias infecciosas e metabólicas

Question 9

Tratamento (Carvalho, 2014):

Answer 9

Prednisona 1-2mg/kg/dia —> Metotrexato 10-25mg/sem —> Azatioprina 1-2mg/kg/dia —> Metilprednisolona 500-1000mg IV em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m —> Rituximabe

Question 10

Prognóstico:

Answer 10

Idade tardia, Intervalo entre início dos sintomas e do tratamento, Acometimento cardíaco e pulmonar, História pessoal ou familiar de neoplasia, incapacidade física, Fraqueza proximal e distal, *autoanticorpos antissintetases, vasculites, calcinose e disfagia grave

*Síndrome antissintetase