Esclerose Sistêmica

Question 1

Definição:

Answer 1

Doença inflamatória crônica idiopática do tecido conjuntivo, caracterizada por vasculite de médio e pequeno calibres que evolui para endarterite proliferativa isquêmica

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Incidência de 27,6-44,3 casos por 100.000hab/ano. Mais prevalente no sexo feminino 3-8:1. Mais frequente iniciar entre 30-60a

Question 3

Etiologia:

Answer 3

a

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

a

Question 5

Classificação:

Answer 5

Limitada e Difusa

Question 6

Quadro Clínico - ESL:

Answer 6

*Acometimento cutâneo de extremidades, calcinose e **comprometimento visceral tardio

• Até cotovelos, joelhos e face
• *Hipertensão arterial pulmonar e Síndrome de CREST

Question 7

Quadro Clínico - ESD:

Answer 7

*Acometimento cutâneo generalizado de progressão rápida, contraturas articulares e **comprometimento visceral precoce

• Afeta membros, face e tronco
• *Fibrose pulmonar, miocardiosclerose e Crise renal esclerodérmica

Question 8

Fases de envolvimento cutâneo:

Answer 8

Edematosa, **Indurativa e **Atrófica

• Edema difuso depressivo em mãos e pés
• *Endurecimento progressivo da pele de extremidades
• **Espessamento cutâneo -> Retrações tendíneas -> Contraturas em flexão -> Garra esclerodérmica

Question 9

Alterações cutâneas:

Answer 9

Fenômeno de Raynaud, Espessamento cutâneo, Leucomelanodermia, Fibrose tendões, Acrosclerose, Úlceras puntiformes digitais, Telangiectasias, Calcificações cutâneas e Microstomia

Question 10

Quadro Clínico:

Answer 10

Espessamento cutâneo, fenômeno de Raynaud, poliartrite, tenossinovite, disfagia, pirose, dispneia, tosse seca, dor pleurítica, pericardite, hematúria, dispareunia e ulcerações vaginais

Question 11

Critérios Diagnósticos (ACR, 1980):

Answer 11

(1M ou 2m):
Critério maior (Escleroderma proximal);
Critérios menores (Esclerodactilia, Úlceras de polpas digitais, Perda de substância de polpas digitais e Fibrose intersticial pulmonar basilar bilateral)

Question 12

Exames Complementares:

Answer 12

HC, VHS, PCR, FAN, *anti-ScL70 e **anticorpo anticentrômero

• ESD
• *ESL

Question 13

Diagnóstico Diferencial:

Answer 13

a

Question 14

Tratamento:

Answer 14

Raios UVA e Creme de lanolina —> Calcipotriol —> Metotrexato —> Talidomida —> Rituximabe —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m

Question 15

Tratamento do fenômeno de Raynaud:

Answer 15

Luvas e meias, Nifedipina 20-90mg/dia e Colecalciferol 1000UI/dia —> Nitroglicerina 2% tópica —> Sildenafil 20mg 2-3x/dia —> Iloprost 0,5-2ng/kg/min IV em 6h por 5d a cada 3sem —> Simpatectomia

Question 16

Tratamento da Crise Renal Esclerodérmica:

Answer 16

Enalapril 10mg 1x/dia

Question 17

Prognóstico:

Answer 17

Sobrevida média de 60-70% em 5a e 40-50% em 10a. ESD, início precoce, sexo masculino e raça negra