Síndrome de Guillain-Barre, Esclerose Múltipla e Esclerose Lateral Amiotrófica

Question 1

Definição da SGB

Answer 1

• Polirradiculoneuropatia aguda e autolimitada - acometimento simétrico
• Doença desmielinizante, autoimune, das raízes e nervos periféricos
• História de infecção em 75% dos pacientes (Campylobacter jejuni)

Question 2

Clínica da SGB

Answer 2

• Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica e ASCENDENTE
• Ausência de atrofia muscular significativa
• Disautonomias (hipotensão, arritmias), dor lombar
• Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados
• Paralisia de par craniano (3° -12°) - diplegia facial (paralisia da face)
• Insuficiência respiratória (15-30%) - atenção com a CV -> pressão inspiratória

Question 3

Diagnóstico do SGB

Answer 3

Dissociação proteinocitológivo no líquor

Question 4

Tratamento da SGB

Answer 4

• Plasmaférese/imunoglobulina venosa
• Não fazer corticoide!

Question 5

Definição da Esclerose Múltipla (EM)

Answer 5

• Autoimune
• Mulher 20 a 40 anos
• Desmielinizante do SNC (contra substância branca)

Question 6

Clínica da EM

Answer 6

• Neurite óptica
• Síndrome do 1° neurônio motor (piramidal)
• Sintomas sensitivos
• Sinais medulares, cerebelares, de tronco
• Incontinência urinária/ neuralgia do trigêmeo
• Sintoma de Uhthoff (piora com o calor)
• Sinal de Lhermitte (sensação de choque ao fazer a fllexão do pescoço)

Question 7

Padrão de evolução da EM

Answer 7

• 1ª lesão focal sugestiva de EM = Sd clínica isolada
• 85% surto-remissão (surto > 24h e remissão > 1 mês)
• 15% forma progressiva

Question 8

Diagnóstico de EM

Answer 8

• Clínica
• Líquor (banda oligoclonais de IgG/ ↑IgG)
• RM c/ contraste (melhor que o líquor)

Question 9

Tratamento da EM

Answer 9

Surto-remissão:
- No surto: corticoide/ plasmaférese
- Manutenção: interferon, glatirâmer, fingolimod, natalizumab

Progressiva:
- Siponimod, metotrtexato, ciclofosfamida

Question 10

Esclerose Lateral Amiotrófica

Answer 10

• Doença degenerativa do 1° e 2° n. motor
• Homem idoso

Question 11

Clínica do ELA

Answer 11

Fraqueza + lesão em n. motor

1° neurônio motor
* Hiperrreflexia
* Babinski
* Espasticidade

2° neurônio motor:
* Atrofia
* Miofasciculações
* Câimbras

• Não tem alteração sensitiva!
• Afeto pseudobulbar (riso ou choro e momentos inoportunos)
• Demência frontotemporal (Pick)
• Dor

Question 12

Diagnóstico da ELA

Answer 12

Clínica + exclusão

Question 13

Tratamento da ELA

Answer 13

• Riluzol / edaravone
• Suporte (fisio, fono)