Doença de Parkinson, parkinsonismo e síndromes parkinsonianas

Question 1

Defina os distúrbios do movimento

Answer 1

Parkinson: Principal síndrome hipocinética

Quadro Clínico: Bradicinesia + 1/3 (Rigidez, Instabilidade e/ou tremor)

• Bradicinesia: Movimento lenfiticado –> testar velocidade de pinça (finger tapping)
• Hipertonia: rigidez plástica –> movimentação passiva de extremidades ou roda dentada
• Tremor de repouso –> observar (contar moedas)
• Instabilidade postural (tendência a quedas, distúrbios da marcha) –> pool test (empurrar para trás)
  (Parkinson era britânico: BRIT Bradicinesia, Rigidez, Instabilidade postural e Tremor de repouso)

Question 2

Fisiopatologia da Doença de Parkinson

Answer 2

Lesão no sistema extapiramidal (córtex pré-motor frontal, núcleos da base e substância negra -mesencéfalo), responsável pela coordenação involuntária de tônus e de movimentos voluntários

Em situação normal:
* Córtex Pré-Motor Frontal é a via final motora da contratilidade do tônus involuntário
* Núcleos da base (estriado): putamen e globo pálido enviam Ach para o córtex PMF inibindo-o.
* Substância negra: enviam dopamina para os gânglios da base inibindo-os.

No Parkinson: Sem DA, os gânglios da base ficam hiperativados, inibindo o córtex PMF
* degeneração dos neurônios dopaminérgicos da substância negra
* Corpúsculo de Lewy com peptídios tóxicos

Question 3

Definições gerais da Doença de Parkinson

Answer 3

Principal síndrome hipocinética e hipertônica

Definição da Doença de Parkinson: Degenerativa, Progressiva, Diminuição da produção de DOPAMINA, distúrbios de movimento, relacionada ao envelhecimento (principal fator de risco!). Alteração da cognição é tardia.

Question 4

Sintomas da Doença de Parkinson

Answer 4

Síndrome parkinsoniana:
- Bradicinesia (mov. lentos)
- Rigidez em roda dentada (plástica)
- Tremor em repouso (assimétrico)
- Instabilidade postural
- Marcha parkinsoniana (marcha em pequenos passos, corpo inclinado para frente)

Outros sintomas (não motores ou não dopaminérgicos): anosmia/hiposmia, distúrbios do humor e sono, psicose, disautonomias, declínio cognitivo (tardio), alucinações visuais (tardio), constipação, disfagia, fadiga,

DX: Clínico, Neuroimagem estrutural (dx dif) ou funcional (dano dopaminérgico)

Question 5

Tratamento da Doença de Parkinson

Answer 5

Tratamento geral: fisio, fono, afastar drogas, terapia dopaminérgica e cirúrgica (deep brain stimulation)

Tto farmacológico: levodopa + inibidores da descaboxilase (carbidopa ou benserazida)
- Levodopa/carbidopa: melhor medicamento; não modifica a doença; pode ocorrer fenômeno liga/desliga (após 1/2 vida o efeito do fármaco desaparece) perfil de metabolização rápida
→ somar entacapone (inibidor COMT, que degrada catecolaminas)
- Agonistas DA (Pramipexol, Ropinerol): terapia inicial (pacientes jovens)
- IMAOB (Selegina, Rasagilina, Safinamida): neuroproteção? (ñ p/ idosos, distúrbio funcional e doença grave) (jovem e doença inicial)
- Inibidores da COMT (Entacapona, Tolcapona, Opicapone): COMT degrada Levodopa; indicado em flutuação motora com uso de levodopa
- Amantadina: tratamento das discinesias; anticolinérgico e antiglutamatérgico; aumenta levodopa na fenda; promove piora cognitiva, confusão mental
- Anticolinérgicos (Biperideno, triexfenidil, benztropina): para tremor; muito efeito colateral → cognição (usar em pacientes mais jovens)

Tto Cirúrgico: Elegibilidade (Regime otimizado de medicação, flutuações motoras ou efeitos colaterais incapacitantes e >5 anos de evolução), Ablação (núcleos subtalâmicos, unilateral, globo pálido interno), Implante de DBS (deep brain stimulation)

Question 6

Diagnóstico de Parkinson depende de algum exame?

Answer 6

Não depende de exames. Eminentemente clínico.
-Neuroimagem estrutural (excluir dx dif) ou funcional (dano dopaminérgico)

-Cobre urinário e ceruloplasmina (Doença de Wilson, pesquisar principalmente no adulto jovem, que pode manifestar com transtornos do movimento)

Question 7

Quando suspeitar e como pesquisar Doença de Wilson como dx diferencial de parkinsonismo?

Answer 7

-Cobre urinário e ceruloplasmina (Doença de Wilson, pesquisar principalmente no adulto jovem, que pode manifestar com transtornos do movimento)

Question 8

Parkinsonismo divide-se em Típico Ou Atípico

Answer 8

• Típico (mais comum!)
• -Etiologia: Doença de Parkinson
• -Características: Unilateral/Assimetria; Responde ao tto com dopamina (devodopa)
• Atípico
• -Etiologia: Outras causas
• -Características: Bilateral/Simetria (principalmente no início); outros achados neurológicos (ataxia cerebelar, motricidade ocular (paralisia do olhar), marcha e quedas, disfagia e disartria)

–Fármacos: Metoclopramida, cinarizina, antipsicóticos.
Outras causas: PSP (paralisia supranuclear progressiva), AMS (atrofia de múltiplos sistemas), Demência de Lewy e outras (vascular, Wilson)

Question 9

Principais características das causas mais comuns de Síndrome Parkinsoniana:
- AMS, PSP, Degeneração corticobasal, Demência com Corpos de Lewi, Medicamentoso e Parkinsonismo vascular

Answer 9

AMS (Atrofia de Múltiplos Sistemas):
* Parkinsonismo + Disautonomia (Hipotensão Postural; Disfunção erétil; Incontinência urinária) + Ataxia cerebelar
* Pode haver: Sinais piramidais de liberação (lesão de primeiro neurônio motor: fraqueza, hiperreflexia, clônus, sinal de babinsk); Distúrbio comportamental do (movimenta-se no) sono REM; Estridor laríngeo e disfagia
* Início 50-70 anos
* Responde mal a medicamentos, rapidamente progressiva, sobrevida média de 9,5 anos
* Neuroimagem: Sinal da cruz na ponte

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP):
* Retrocolo, disartrofonia e disfagia (precoces) e alterações comportamentais (depressão, impulsivo, desinibição, apatia)
* Início após 50 anos, responde mal à medicaçãp, sobrevida média de 5 anos
* Neuroimagem: sinal do beija-flor (atrofia do mesencéfalo)

Degeneração corticobasal:
* Parkinsonismo +apraxia unilateral + membro alielígena (membo que nao está sendo usado se movimenta aleatoriamente)
* Pode haver disartrofonia, disfagia e alterações comportamentais

Demência com Corpos de Lewi:
* Parkinsonismo + Demência (alucinações visuais bem elaboradas) + Flutuação cognitiva (ao longo do dia)
* Atenção, função executiva, visuoespacial (perde-se na rua ou em casa)
-distúrbio comportamental de sono REM
início aos 70 anos (2a causa de demência degenerativa, perde para Alzheimer)
* tto: suporte multidisciplinar

Medicamentoso:
* 2ª causa de parkinsonismo
* Fármacos que bloqueiam receptores dopaminérgicos:
- Neurolépitcos: Típicos (haloperidol e clorpomazina) > atípicos (risperidona e olanzapina)
- Bloq Canal de Ca++ (antivertiginosos): flunarizina
- Antieméticos: metroclopramida
- Amiodarona, lítio e ác valproico
* Sintomas simétricos
* Tto: descontinuar droga;
- necessita de neuroléptico? drogas mais seguras: quetiapina e clozapina
- controle de sintomas motores: biperideno (agudo) e levodopa (crônico)

Parkinsonismo vascular:
* Idosos (>70) com FR para DCV (DM, HAS…)
* Predominam sinais em MMII, equilíbrio e marcha, simétricos
* Incontinência urinária, comprometimento cognitivo, sinais piramidais de liberação
* Imagem: leucaraiose (comprometimento difuso da substância branca, microângiopatia) e infartos lacunares.
* tto: multidisciplinar; >50% respondem à levodopa

Sinais piramidais de liberação: lesão de primeiro neurônio motor: fraqueza, hiperreflexia, clonus, sinal de babinsk);
Distúrbio comportamental do sono REM: movimenta-se no sono REM
(Praxia= movimentos elaborados/coordenados)