SEP

Question 1

Physiopatho de la SEP

Answer 1

Maladie inflammatoire chronique demyelinisante par un mecanisme auto immun detrisant de la substance blanche
Dc maladie demyelinisante qui conduire ap a une siuffrance axonal

Role genetique et environnement( tabac, virus EBV, obesité , carence vitD)
+femmes
+nord

Question 2

Dg+ SEP APRES UN SYNDROME CLINIQUE ISOLÉ

Answer 2

1/ DISSEMINATION SPATIAL
lesions T2 ds 2 territoires SNC parmis : juxtacortical, periventriculaire, sous tentorielle, medullaire( ne compte pas si expression clinique)

2/ DISSEMINATION TEMPORELLE
une nouvelle lesions t2 ou prenant contraste pdt suivi a distance crise
Ou
Presence silultané de lesions rehausse et non rehausse a IRM a n’importe Quel moment

Dc dg possible au premier episode av IRM

Question 3

Dg + de SEP PROGRESSIVE PRIMAIRE

Answer 3

Progresssion des symptomes depuis 1 ans
+
2 criteres parmis : dissemination spatial medullaire ou cerebrale ou LCR + bandes oligoclonal ou iggaugmenté

Question 4

Les syndromes clinique de la SEP

6

Answer 4

1/ MOTEUR
sd pyramidal
Sd brown sequart
Sd cerebelleux
Fatigue musculaire (claudication medullaire)
Paresie

2/ NORB
demyelinisation nerf optique II
Bav brutal unilateral
Douleur et oeil blanc
Fo N : pas de signes visible par ophtalmo: le patient voit rien et l’ophtalmo aussi
Signe de MARCUS GUNN lie a la demyelisatiin lenteur de transmission RPM

3/ TC

• ophtalmoplegie internuvleaire III : diplopie andelette long post
• V : nevralgie symptomatique, diminution reflexe corneen
• VII PFP
• VIII : sd vestibulaire central
• sd pseudo bulbaire IX X XI XIi

4/ SENSITIVE
paresthesie
Sd cordonal posterieur : sg de lhermitte dlr++

5/ TB SPHINCTERIEN et SEXUEL
dysurie, pk, imperisite, rau

6/PSY
depression
Asthenie

Question 5

Aggravation des syndrome de la SEP

Answer 5

Par chaleur ( utoff ;: bav transitoire a effory et T°et repousse myeline thermolabile)
Effort
Infections
Stress
Fatigue
Post partum

Question 6

Dg sep
Examen complementaire necessaire
Et bilan

Answer 6

IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE T2 flair
T1 gado

Pl : hyper yglobu : synthese ac IGG intra thecale oligoclonal
Hyperproteinorachie moderee <1g/l
Lymphocytose modere entre 4-50 elmt blanc/mm3

Ecbu
Bilan urodynamique
Echo renale te vesicale

Eliminer dg#
Vih, lyme, syphilis, bilan inflamm crp epp aan

Question 7

F mauvais pronostic SEP

Answer 7

Debut>40 ans
Formes progressive primitive car PAS DE TTT
intervalle libre court entre 2 poussees
Atteinte Motrice ou intelectuelle ou bulbaire

Question 8

Definir une possee de SEP

Answer 8

Une poussee de qqh a plus de 24h

2 poussees sont epace de 1 mois

Question 9

NORB clinique

Answer 9

Atteinte du nerf optique demyelinisation inflammatoire
1 er signe de sep ds 1/3 cas!

Bav rapidement progressif
Douloureux retro orbitaire et ophtalmoplegie dlr mvt yeux par inflammation
Signe marcus gunn: pas de RPM a l’eclairement yx patho# yx sain reflexe consensuel +
FO normaldyschromatopsie axe rouge/vert
PEV altere latence conduction

Recuperation a 3 mois pr 80%

Question 10

Ttt sep
Crise
Ttt fond

Answer 10

TTT CRISE SI SYMPTOMES INSUPORTABLE
diminue duree crise
CORTICOIDES 3bolus iv 1g/j
Ap ECG, IONO, BU car rechercher une infection favorisant une crise

TTT FOND forme recurrente remittente si >2 poussee/an
- interferon B : ci si gross, allait. Depression, epilepsie
Ei: sd pseudogrippal, depression, dysthyroidie et aggravation maladie
Sc/2j

• ACETATE DE GLATIRAMATE : Sc/j
  Ou dimethylflumarate ou tireflunamide PO

FORME SEVERES
perfusion /mois IMMUNOS
- mitoxanthrone: antracycline
- Natalizumab bloc lymphovyte bhe attentionLEMP
-fingolimob seul PO mais un peu moins efficace cout
Ei : dig