SEP Flashcards
Physiopatho de la SEP
Maladie inflammatoire chronique demyelinisante par un mecanisme auto immun detrisant de la substance blanche
Dc maladie demyelinisante qui conduire ap a une siuffrance axonal
Role genetique et environnement( tabac, virus EBV, obesité , carence vitD)
+femmes
+nord
Dg+ SEP APRES UN SYNDROME CLINIQUE ISOLÉ
1/ DISSEMINATION SPATIAL
lesions T2 ds 2 territoires SNC parmis : juxtacortical, periventriculaire, sous tentorielle, medullaire( ne compte pas si expression clinique)
2/ DISSEMINATION TEMPORELLE
une nouvelle lesions t2 ou prenant contraste pdt suivi a distance crise
Ou
Presence silultané de lesions rehausse et non rehausse a IRM a n’importe Quel moment
Dc dg possible au premier episode av IRM
Dg + de SEP PROGRESSIVE PRIMAIRE
Progresssion des symptomes depuis 1 ans
+
2 criteres parmis : dissemination spatial medullaire ou cerebrale ou LCR + bandes oligoclonal ou iggaugmenté
Les syndromes clinique de la SEP
6
1/ MOTEUR sd pyramidal Sd brown sequart Sd cerebelleux Fatigue musculaire (claudication medullaire) Paresie
2/ NORB
demyelinisation nerf optique II
Bav brutal unilateral
Douleur et oeil blanc
Fo N : pas de signes visible par ophtalmo: le patient voit rien et l’ophtalmo aussi
Signe de MARCUS GUNN lie a la demyelisatiin lenteur de transmission RPM
3/ TC
- ophtalmoplegie internuvleaire III : diplopie andelette long post
- V : nevralgie symptomatique, diminution reflexe corneen
- VII PFP
- VIII : sd vestibulaire central
- sd pseudo bulbaire IX X XI XIi
4/ SENSITIVE
paresthesie
Sd cordonal posterieur : sg de lhermitte dlr++
5/ TB SPHINCTERIEN et SEXUEL
dysurie, pk, imperisite, rau
6/PSY
depression
Asthenie
Aggravation des syndrome de la SEP
Par chaleur ( utoff ;: bav transitoire a effory et T°et repousse myeline thermolabile) Effort Infections Stress Fatigue Post partum
Dg sep
Examen complementaire necessaire
Et bilan
IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE T2 flair
T1 gado
Pl : hyper yglobu : synthese ac IGG intra thecale oligoclonal
Hyperproteinorachie moderee <1g/l
Lymphocytose modere entre 4-50 elmt blanc/mm3
Ecbu
Bilan urodynamique
Echo renale te vesicale
Eliminer dg#
Vih, lyme, syphilis, bilan inflamm crp epp aan
F mauvais pronostic SEP
Debut>40 ans
Formes progressive primitive car PAS DE TTT
intervalle libre court entre 2 poussees
Atteinte Motrice ou intelectuelle ou bulbaire
Definir une possee de SEP
Une poussee de qqh a plus de 24h
2 poussees sont epace de 1 mois
NORB clinique
Atteinte du nerf optique demyelinisation inflammatoire
1 er signe de sep ds 1/3 cas!
Bav rapidement progressif
Douloureux retro orbitaire et ophtalmoplegie dlr mvt yeux par inflammation
Signe marcus gunn: pas de RPM a l’eclairement yx patho# yx sain reflexe consensuel +
FO normaldyschromatopsie axe rouge/vert
PEV altere latence conduction
Recuperation a 3 mois pr 80%
Ttt sep
Crise
Ttt fond
TTT CRISE SI SYMPTOMES INSUPORTABLE
diminue duree crise
CORTICOIDES 3bolus iv 1g/j
Ap ECG, IONO, BU car rechercher une infection favorisant une crise
TTT FOND forme recurrente remittente si >2 poussee/an
- interferon B : ci si gross, allait. Depression, epilepsie
Ei: sd pseudogrippal, depression, dysthyroidie et aggravation maladie
Sc/2j
- ACETATE DE GLATIRAMATE : Sc/j
Ou dimethylflumarate ou tireflunamide PO
FORME SEVERES
perfusion /mois IMMUNOS
- mitoxanthrone: antracycline
- Natalizumab bloc lymphovyte bhe attentionLEMP
-fingolimob seul PO mais un peu moins efficace cout
Ei : dig