Myasthenie Flashcards
Quel atteinte musculaire preservé dans la myasthenie
Lm intrinseque de oeil dc pupilles
Deficit selectif de la myasthenie qui atteint plus plaque motrice de
M oculaire palpebraux
M inervation bulbaire : deglutition, phonation, mastication
Paresie facial, atonie facies, m cervicaux
M proxomaix des membres et m axiaux
M respi
5 signes negatif de myasthenie
Pas atteinte sensitive Pas amyotrophie Pas de tb sphincters Rot normaux Pas de signes central
Les examens complementaires myasthenie
Dg et pronostiq
E.MG decrement aux stimu repete de 3hz
Test pharmaco aux anticholinesterasique perif si Hospit ( neostigmine ou edrophonium en IV)attention risque vagotonique ou crise ach dc ci si insuff respi ( preparer atropine au cas ou…)
Ac anti ach( 80%f syst ou50% si f occulaire)
Anti rac
Anti musk 7% f syst mauvais pronostic
TDM THO: thymome? Bilan respi
EFR GDS : atteinte m respi???
Recherche m auto immune aussocie : AC THY, AAN..
Crise cholinergique dut surdosage du ttt anticholinesterasique ds myasthenie
Clinique
1/ RECEPTEURS MUSCARINIQUE DE ACH+++
Sueurs, hypersalivation, dlr abdo, diarrhee, myosis, bradycardie, hypersecretion bronchique
2/ RECEPTEURS NICOTINIQUES
crampes muscu, fasciculations
Le traitement des crises myasthenie
Anticholinesterasique periph : PYRIDOSTIGMINE
AMBEDOMENIUM
duree 4-5h, blocage reversible
Si crise grave: crise myasthenique (rea, fausse route, emcombrement bronchique…)
Faire plasmapherese ou imminoglobu
Quand faire thymectomie ds myasthenie
Jamais si forme anti musck car le thymome fabrique que les ac anti ach!
Si jeune<40 a et hyperplasie thymique ou thymome
Sinon si mal equilibre av ttt crise faire corticottt ou azathioprine
Quel medocs ci ds myasthenie
Curare
Bb meme en collyre car deja ach est bradycardysant et hypersecretant bronchiq…
Aminosides
Cyclines
Quinines
D penicillinamine
+/- bzd, neuroleptique, carbamazepine, lithium…
Etiologie principale du sd de lambert eaton
Paraneoplasique du CBPC
BLOC pre synaptique de la liberation ach
