Seminar Vortrag Thrombozytopenie Flashcards
THROMBOZYTOPENIE
= Mangel an T. unter 150.000/microl: ITP (Morbus Werlhof), AIT (NAIT o. FAIT), TTP (Morbus Moschkowitz), APS (Hughes-Syndrom), HIT (Typ I & II); Symptome manifest erst ab Thrombozyten <20/nl; Ursachen: phys./reaktiv (SS, Massentransfusion,…), Bildungsstörungen = verminderte oder ineffiziente Thrombopoese (hereditär o. erworben), Umsatzstörung = vermehrter Verbrauch oder Abbau (immunologisch o. nicht-immunologisch), Verteilungsstörung = Thrombozytenpooling in d. Milz (Splenomegalie);
Symptome: Purpura (Petechien und Ekchymosen), nasen- und Mundschleimhautblutungen, Menorrhagie, Blutungsneigung ODER Thrombosen, häufige Hämatome nach Bagatelltraumata;
Diagnose: Ausschluss Pseudothrombopenie (EDTA-Blut), Blutungszeit länger as 6min., peripherer Blutausstrich, ausführliche Medianamnese!, evtl. KM-Untersuchungen
ITP
(Auto-)Immunthrombozytopenie = Morbus Werlhof; idiopathische thrombozytopenische Purpura
• Def.: Autoimmunkrankheit mit Zerstörung d. Thrombozyten in d. Milz
• Pathomechanismus: Auto-AK gegen Thrombozyten
• Klinik: Petechien, Hämatome, schwere Fälle: Epistaxis, Menorrhagien, intrazerebrale Blutungen
• Diagnostik: Blutbild: Thrombozytenvolumen erhöht, KM: Megakaryozyten erhöht, Blutungszeit erhöht
• Therapie: nicht immer erforderlich (eventuell Spontanremission), Glucokortikoide, IVIG, Splenektomie
AIT
Alloimmun Thrombopenie = NAIT und FAIT:
• Def.: Unverträglichkeit zw. d. Schwangeren und d. Thrombos d. Kindes
• Pathomechanismus: Mutter bildet AK gg d. HPA auf d. TZ d. Kindes
• Klinik: Hirnblutungen, Hydrocephalus, Behinderungen, Abort
• Diagnostik: Ausschluss DD, AK-Nachweis (Nabelschnurpunktion), Genotyp Vater/Mutter
• Therapie: TK intrauterin, IVIGs (evtl. mit Corticosteroiden
TTP
Thrombotisch, thrombozytopenische Purpura = Morbus Moschkowitz: • Def.: thrombotische Mikroangiopathie mit Thrombenbildung
• Pathomechanismus: ADAMTS-13-Mangel => gestörte enzymatische Modifikation d. vWF - TZaktivierung – Mikrothrombenbildung – Ischämie und Verbrauch d. TZ
• Klinik: hämolytische Anämie, neurolog. Symptome, Niereninsuff., Fieber, Multiorganversagen
• Diagnostik: AK-Nachweis, vWF-Multimere-Analyse, Nachweis Genmutatoin, Fragmentozyten
• Therapie: Plasmapherese
APS
Antiphospholipid-Syndrom = Hughes-Syndrom: durch zirkulierende AK ausgelöste Thrombophilie; • Def.: durch zirkulierende AK ausgelöste Thrombophilie
• Pathomechanismus: Endothel und TZ-Aktivierung durch Phospholipid-Komplex-AK (oft GP-ß2-1 abhängig)
• Klinik: art. + ven. Thrombosen, Livedo Reticularis (Hautverfärbung durch gestörte Blutzirkulation), habitueller Abort, paradoxe Blutungen
• Diagnostik: Klinik + ELISA (auf erhöhte AK gg Phospholipidkomplexe wie z.B. Cardiolipin)
• Therapie: Thromboseprophylaxe, Steroide
HIT
Heparin-induzierte Thrombopenie (TypI & II): Heparin induziert; Typ I – direkte Aktivierung d. TZ, akut (h bis d), T. nicht Heparin sofort absetzen, Antikoagulation
