Immundefekte Flashcards
1
Q
Primäre Immundefekte (IUIS-Klassifikation)
A
- T- und B-Zell Immundefekte: SCID (severe combined immune deficiency), Hyper-IgM-Syndrom, Nackte Lymphocyten-Syndrom, DiGeorge Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS), Ataxia teleangiectatica (AT)
- Immundefekte, bei denen der Antikörpermangel im Vordergrund steht: XLA (X-linked Agammaglobulinämie, Bruton), THI (transiente Hypogammaglobulinämie des Kleinkindes), CVID (common variable ID), selektiver IgA-Mangel
- Störungen der Immunregulation: XLP (X-chromosomal lymphoproliferatives Syndrom)
- Defekte der natürlichen Immunität / Defekte der Phagozytenzahl – und funktion:
- Kostman-Syndrom (infantile Agranulozytose)
- LAD (Leukozytenadhäsions-Defekt)
- septische Granulomatose, Myeloperoxidase-Defekt
- Complementdefekte: C1INH-Mangel (angioneurotisches Ödem), PNH (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie), weitere Defekte
2
Q
Sekundäre Immundefekte
A
- Mangel- oder Unterernährung (z.B. Eisen-, Zink- oder Vitamin C-Mangel)
- Medikamente (z.B. Immunsuppressiva, Zytostatika, Glukokortikoide, Antibiotika)
- Tumore (CLL, M. Waldenström, Multiples Myelom, M. Hodgkin)
- Stoffwechsel- und Autoimmunerkrankungen (z.B. Diabetes, Nieren- oder Leberinsuffizienz)
- Frühgeburt oder hohes Alter
- Proteinverlusts-Syndrome (z.B. nephrotisches Syndrom, Verbrennungen)
- Virale Infektionen (z.B. chronisch: HIV; akut: Röteln, Masern, CMV, EBV)
- Trauma (z.B. physisch: Verletzungen, Überhitzungen; psychisch: Depression) •
- Bestrahlung
- Drogenkonsum (z.B. Alkohol, Opiate)
3
Q
12 Warnzeichen für primäre Immundefekte
A
- Positive Familienanamnese
- 8 oder mehr eitrige Otitiden pro Jahr
- 2 oder mehr schwere Sinusitiden pro Jahr
- 2 oder mehr Pneumonien innerhalb eines Jahres
- Antibiotikatherapie über 2 oder mehr Monate ohne Effekt
- Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen
- Gedeihstörungen bei Säuglingen, mit und ohne chron. Durchfälle
- Rezidivierende tiefe Haut- oder Organabszesse
- 2 oder mehr viszerale Infektionen (Meningitis, Osteomyelitis, septische Arthritis, Empyem, Sepsis)
- Persistierende Candidainfektionen an Haut oder Schleimhaut nach dem 1. Lebensjahr
- Chronische Graft-vs-Host-Reaktion
- (Rezidivierende) systemische Infektionen mit atypischen Mykobakterien
4
Q
CLL
A
5
Q
M. Waldenström
A
6
Q
Multiples Myelom
A
7
Q
M. Hodgkin
A
8
Q
NHL
A
9
Q
SCID
A
severe combined immune deficiency
10
Q
Hyper-IgM-Syndrom
A
11
Q
Nackte Lymphocyten-Syndrom
A
12
Q
XLA
A
X-linked Agammaglobulinämie, Bruton
13
Q
THI
A
transiente Hypogammaglobulinämie des Kleinkindes; Immundefekt, bei dem der Antikörpermangel im Vordergrund steht
14
Q
CVID
A
common variable ID;
15
Q
selektiver IgA-Mangel
A
16
Q
XLP (X-chromosomal lymphoproliferatives Syndrom)
A
17
Q
DiGeorge Syndrom
A
18
Q
Kostman-Syndrom
A
19
Q
LAD (Leukozytenadhäsions-Defekt)
A
(Leukozytenadhäsions-Defekt)
20
Q
septische Granulomatose
A
21
Q
Myeloperoxidase-Defekt
A
22
Q
C1INH-Mangel
A
angioneurotisches Ödem; Complementdefekt
23
Q
PNH
A
paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
24
Q
Ataxia teleangiectatica (AT)
A
25
Wegener Granulomatose
26
Henoch-Schoenlein-Purpura
27
AIHA
28
ITP
29
TTP
30
Lymphome
31
AML
32
CML
33
CLL
34
MM
35
MDS
36
