Séance 13 - Démences et syndromes démentiels

Question 1

Qu’es-ce que la démence (4)?

Answer 1

Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :

• une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
• suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne.
• apparue depuis au moins 6 mois.
• et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, quelles son les 2 causes les plus connue?

Answer 2

• démences dégénératives

- la maladie d’Alzheimer

Question 3

Vrai ou faux?
De nouveaux critères ont été reprisés afin de faire la distinction entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostique clinique, les 2 pouvant être en désaccord.

Answer 3

Vrai.

Question 4

La maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Quels sont les 3 grands stades définis?

Answer 4

1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique préférentiel
3. le stade démentiel

Question 5

Qu’es-ce qu’on entends par la prévalence des démences?

Answer 5

le nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale.

Question 6

Qu’es-ce qu’on entends par l’incidence des démences?

Answer 6

le nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitant.

Question 7

Dans quelles régions du cerveau se développe la maladie d’Alzheimer?

Answer 7

lobe frontale (préfrontal) et les lobes temporaux.
l’Alzheimer commence par l’hippocampe, temporaux, frontal
vs
Cas frontaux : commence au niveau frontal et termine au niveau temporaux.

Question 8

Quel type de démences constituent la 2e cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer?

Answer 8

Les démences front-temporales (environ 20%)

Question 9

Quel est le nombre de nouveaux cas de démences par an?

Answer 9

environ 7,7 millions

Question 10

Le cas de démence augmente ou diminue?

Answer 10

Augmente significativement dû à l’augmentation de l’espérance de vie.
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 million en 2050.

Question 11

La maladie d’Alzheimer est entre autre caractérisée par quel type de trouble?

Answer 11

Les troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

Question 12

Étant donnée qu’il est impossible d’obtenir la preuve du dignostic d’Alzheimer du vivant du patient, on doit se contenter de quel type de diagnostic?

Answer 12

Le diagnostic de présomption.

Question 13

Qu’es-ce que la maladie d’Alzheimer?

Answer 13

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 14

Vrai ou faux?

L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

Answer 14

Vrai.

Question 15

Quels sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?

Answer 15

Attrophie frontale, pariétale, occipital
et affecte aussi le cervelet (au niveau des automatismes, de la coordination, les réflexes, réponses automatique qui est rapide, répond à une stimulation de façon automatique.

Diminution des la taille des hippocampes.

Question 16

Qu’es-ce qui caractérise les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 16

• Les troubles de la mémoire constitue généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
• Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
• Les proches du patient rapportent des oublis d’objets, de rdv, d’évènements récents.

Question 17

Quels types de mémoire est affecter par la maladie d’Alzheimer?

Answer 17

La mémoire épisodique.

Question 18

Quels types d’amnésie est affecter par la maladie d’Alzheimer?

Answer 18

Amnésie antérograde massive.

Question 19

Dans un contexte de maladie d’Alzheimer, les troubles sont mis en évidence de quelle façon?

Answer 19

Dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots.

Question 20

Quels sont les observations leurs de la passation d’épreuves d’apprentissage de listes de mots dans un cas de maladie d’Alzheimer?

Answer 20

• Courbe d’apprentissage en plateau (même si on présente plusieurs fois la liste de mots, il y a une saturation de la capacité à mémoriser)
• échec massif dans des situations de rappel différé.
• Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
• Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissances.

Question 21

En début de maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par quoi?

Answer 21

Un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Toutefois, la gradient temporel semble dû à la somatisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 22

Vrai ou faux?
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.

Answer 22

Vrai.

Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.

Question 23

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à quoi?

Answer 23

À une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace).
- Le patient ne doit plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieu nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

Question 24

Vrai ou faux?
Dans la maladie d’Alzheimer, des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.

Answer 24

Vrai.

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.

Question 25

Comment nous est-il possible de distinguer la maladie d’Alzheimer du vieillissement cognitif?

Answer 25

La mémoire sématique est perturbée tôt dans la maladie d’Alzheier, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.

Question 26

Comment se manifestent les troubles de mémoire sémantique dans un cas de maladies neurodégénératives?

Answer 26

• Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
• Le manque de mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination (anomie) : les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
• Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluente verbale à critère sémantique (noms d’animaux) : les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.

Question 27

Au total, quels sont les 3 systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 27

• Mémoire épisodique
• Mémoire de travail
• Mémoire sémantique

Question 28

Au total, quels sont les 2 systèmes de plus bas niveau qui restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie d’Alzheimer?

Answer 28

• le système de représentation perceptif : qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif
• La mémoire procédurale : qui mettent en jeu des processus automatiques

Question 29

Une perturbation à quelle composante a été mis en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test?

Answer 29

La flexibilité mentale.

Question 30

Des diminutions de quelle capacité a été montrée chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du test de Hayling (qui demande de compéter des phrase en évitant les automatismes) et du test de Stroop?

Answer 30

Capacité d’inhibition.

Question 31

Vrai ou faux?

Les troubles du langage est une partie intégrante de la symptomatologie de la maladie.

Answer 31

Vrai. Les troubles lexicographiques-sémantiques sont marqués. constatant avec une intégrité relative de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

Question 32

Quelles sont les différences entre les 3 stades de démance?

Answer 32

Stade de démence léger :
- Les troubles sont dominés par un manque de mot.

Stade de démence modérée :

• Le manque du mot est plus présent
• Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses
• La compréhension orale devient déficiente

Stade sévère :
- Les patients peuvent être mutiques ou conserver un production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies. Possible rééducation par une orthophoniste.

Question 33

Vrai ou faux?

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

Answer 33

Vrai.
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.

La réalisation de gestes transitifs (ex. planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.

Question 34

Quels types d’apraxie explique les perturbations gestuelles de la maladie d’Alzheimer?

Answer 34

• L’apraxie idéatoire

- L’apraxie idéomotrice

Question 35

Vrai ou faux?
L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.

Answer 35

Vrai.

Question 36

Vrai ou faux?

L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.

Answer 36

Vrai.
Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (ex. dessiner une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

Question 37

Vrai ou faux?

Les troubles gnostiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.

Answer 37

Vrai.

Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

Question 38

Vrai ou faux?

L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.

Answer 38

Vrai.

Ces déficits entrainent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 39

Quels sont les troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer?

Answer 39

Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).

L’état qui caractérise nombre de patient, au moins après un certain temps d’évolution, est un apathie et une perte d’intérêt.

Question 40

Quel hypothèse a été apporter pour expliquer les troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer?

Answer 40

L’hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit.

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 41

Quels sont les 2 facteurs expliquant l’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie?

Answer 41

• L’âge d’apparition des symptômes :
  prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
• Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).

Question 42

Qu’es-ce qu’une démence front-temporales?

Answer 42

Une démence front-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :

• des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
• des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.

Question 43

Qui au début du XXI siècle a décrit les symptômes de patients des démences front-temporales?

Answer 43

Arnold Pick

Question 44

Quelles distinctions Arnold Pick a apporté à aux connaissances sur les démences front-temporales?

Answer 44

Le lieu de l’atrophie a un impact sur le trouble engendré :
- Des atrophies lobaires frontales s’accompagne de trouble de la personnalité et du comportement.

• Des atrophies temporales sont caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique.

Question 45

Le terme de démence fronto-temporale regroupe 2 syndromes, quels sont-ils?

Answer 45

• Démence sémantique

- Démence frontale

Question 46

Le terme de dégénérescence lobaires fronts-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober quoi (3) ?

Answer 46

1. La démence frontale
2. La démence sémantique
3. L’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 47

Quelle variante de la démances front-temporales est la plus fréquente?

Answer 47

La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfontal.

Question 48

Vrai ou faux?
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, consitituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Answer 48

Vrai.

Question 49

Nommez les 8 troubles du comportement les plus fréquents.

Answer 49

N - une négligence physique précoce
A - une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
R - une rigidité mentale
C - des conduites stéréotypées
H - une hyperoralité et gloutonnerie
A - une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
C - des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
A - une anosognosie

Question 50

Vrai ou faux?
Dans la variante frontale de la DFT, des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

Answer 50

Vrai.

Question 51

La perturbation des fonctions exécutives et de la mémoire de travail dans un cas de variante frontale de la DFT a été mis en relation avec quoi?

Answer 51

Des troubles de la théorie de l’esprit.

Question 52

Quels autres trouble modérés complètent souvent le tableau clinique de la variante frontale de la démance fronto-temporale?

Answer 52

Les troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluente verbale diminuée)

Question 53

Vrai ou faux?
Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissances d’items, ne sont pas au premier plan.

Answer 53

Vrai.

Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération.

Question 54

Qu’es-ce que la démence sémantique?

Answer 54

La démance sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Question 55

Pour quelle raison la démance sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques.

Answer 55

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Question 56

Vrai ou faux?

L’atrophie est plus importante chez des patients atteint d’une démence sémantique vs une démence front-temporale.

Answer 56

Faux.
L’atrophie est moins importante dans la démance sémantique que dans la démence fronto-temporale. Étant donnée que le langage est latéralisé l’atrophie est plus intense à gauche.

Question 57

Vrai ou faux?

Aux premiers stades de la démence sémantique, les patients n’ont pas conscience de leurs troubles.

Answer 57

Faux.
Ils sont parfaitement conscient de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque de mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 58

Quels types d’oublis est associé à la démence sémantique?

Answer 58

Les patients n’exprime pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Question 59

Qu’est-ce qui est affecter en premier par la dégradation de la mémoire sémantique ?

Answer 59

Les connaissances sémantiques les plus fines.
En effet, le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.

Question 60

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal, quelles autres difficultés est éprouvées par les patients atteints de démence sémantique.

Answer 60

Les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance :

• des visages
• des sons de l’environnement
• des goûts
• des odeurs

Question 61

Que montre l’étude des changements du comportement chez les patients atteint de démence sémantique?

Answer 61

• une tendance au repli sur soi
• un manque d’intérêt pour les autres
• une réduction significative de l’empathie
• des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 62

Qu’es-ce que le concept de démence sous-corticale regroupe?

Answer 62

• La paralysie supranucléaire progressive
• La maladie de Huntington
• La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 63

Qu’est-ce que les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun?

Answer 63

Ils comportent des troubles neurologiques, en particulier moteur (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 64

Comment se déroule le diagnostic des troubles de démences sous-corticales?

Answer 64

• Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
• Le cas de la maladie Parkinson est plus complexe, car chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 65

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont aussi caractérisées par quels autres symptômes ?

Answer 65

Par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives :
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.