SD MIELOPROLIFERATIVO Flashcards
SD MIELOPROLIFERATIVOS (SMP) CLÁSICOS
- Policitemia vera rubra.
- Trombocitemia esencial.
- Leucemia mieloide crónica.
- Mielofibrosis.
–> Pueden mezclarse y transformarse en otro SMP.
–> Todos tienen en común la esplenomegalia.
- PRV: GENERALIDADES
- ALTERACIÓN DE LA SERIE ROJA.
–> SIN AUMENTO DE LA ERITROPOYETINA. - JACK-2 +
- Muy poco común.
- Más en H.
- Más a los 60 años (raro en px joven).
- Es un dg de descarte!! siempre descartar otras patologías y ver si el px vive en altura.
- PRV: CLÍNICA
Fase prodrómica: asx o sxs leves.
Fase polictémica: rubicunidez, cefalea, acúfenos, parestesias, trombosis, hemorragias, plétora facial, baja de peso, sudoración noct, eritromelalgia.
–> Esplenomegalia y hepatomegalia.
Fase de gastado o fibrosis post policitemia: anemia.
–> por hiperviscosidad sanguínea.
–> mayoría se pesquisa por chequeos.
- PRV: DIAGNÓSTICO
- Hb > 18,5 (H) y 16,5 (M) g/d
- Mutación JAK-2 +
- Hematocrito > 55%
- Aumento de plaquetas.
DIFERENCIA POLIGLOBULIA Y POLICITEMIA
Poliglobulia es aumento de GR fisiológico (por vivir en altura por ej) y policitemia es aumento de GR patológico. En este caso la eritropoyetina (Hm que estimula la producción de GR) estará muy baja en discordancia con la cantidad de GR.
- PRV: TTO
Bajo riesgo (<60a + s/FRCV): flebotomías periódicas (sangrías) + AAS en dosis bajas –> Objetivo: Hto < 42% microcitosis.
Alto riesgo (>60a + c/FRCV + plaquetas > 1.500.000): mielosupresores (hidroxiurea) + flebotomías + AAS.
- PRV: PRONÓSTICO
- Largas sobrevidas (>10a).
- Evolución a mielofibrosis > 15-20 años (20% progresa a esto).
- > 10% evolución a leucemia aguda o mielodisplasia.
- Ppal causa de muerte: trombosis arterial.
- TROMBOCITEMIA ESENCIAL
- PREDOMINIO DE LA SERIE MEGACARIOCÍTICA-PLAQUETARIA.
- Asociado a mutación del JAK-2 (50%).
- > M peri 60a.
- TE: CLÍNICA
- 50% hallazgo.
- Fenómenos trombóticos por exceso de plaquetas o fenómenos hemorrágicos por plaquetas disfuncionales.
- Sxs neurológicos.
- Eritromelalgia pero NO TIENE PRURITO.
- Abortos!!!!
- Esplenomegalia moderada pero raro.
- TE: LAB
- Plaquetas muuuy elevadas: > 450x10^3/dl
- Leucocitosis moderada.
- Anemia leve.
- Macroplaquetas.
- Aumento de LDH, ácido úrico, K
- Fx plaquetaria anormal.
- JACK2 +
CUÁL ES LA PPAL CAUSA DE TROMBOCITOSIS?
La trombocitosis reactiva secundaria a infección, inflamación, politraumatismo, quemadura, ejercicio, alergia, reacción a fm etc. En ese caso la causa no es una trombocitosis esencial.
- TE: DG
- Trombocitosis > 450.000 persistente en el tiempo.
- JAK-2 +
- Descarte de trombosis reactiva.
–> impo tratarlo pq es FRCV.
- TE: TTO
Bajo riesgo: no necesita tto, solo AAS en bajas dosis si es JACK2 +.
Alto riesgo: hidroxiurea + AAS en bajas dosis.
- TE: PRONÓSTICO
- Larga sobrevida.
- Transformación leucémica <5%
- Mielofibrosis secundaria 10%
- MIELOFIBROSIS AGNOGÉNICA IDIOPÁTICA
- PREDOMINIO DE TEJIDO FIBRÓTICO COLAGÉNICO.
- El menos frecuente.
- Esplenomegalia gigante.
- Asociado a la mutación del JAK-2
- MFAI: HISTORIA NATURAL
- Fase proliferativa.
- Fase fibrótica.
- MFAI: CLÍNICA
- Sd anémico.
- Molestias abdominales: dolor HI, saciedad precoz.
- Esplenomegalia muy marcada, hepatomegalia.
- Sxs constitucionales: anorexia, pérdida de peso, sudoración.
- Prurito, gota, dolor óseo.
- MFAI: LABORATORIO
- Pancitopenia (disminución de leucocitos, eritrocitos y plaquetas).
- Frotis: dacriocitos –> se ve en mieloptisis por fibrosis.
–> lo más impo!! - Anemia, trombocitosis, neutrofilia.
- Reacción leucoeritroblástica.
- Blastos 1%
- FAN N o aumentado.
- Aumento de LDH, ácido úrico y bilirrubina.
- Crioglutininas, autoanticuerpos, Coombs (+), hipocomplementemia.
- MFAI: TTO
FASE PROLIFERATIVA: hidroxiurea.
FASE FIBRÓTICA: ruxolitinib (inhibidor de JACK1 y 2).
- Soporte transfusional.
- Esplenectomía si es necesario.
- Sobrevida de 4-5 años.
- MFAI: PRONÓSTICO
- Sobrevida 4-5a.
- 20% de evolución a leucemia aguda.
- LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
PREDOMINIO SERIE BLANCA.
Trastorno proliferativo clonal que afecta a stem cells, caracterizado por la presencia de marcador genético –> cromosoma Filadelfia –> producto de translocación t (9;22) (q34;q11).
- LMC: FASES
- Crónica: 3-5 años –> 80% de los dg.
- Acelerada: 6-9 meses
- Crisis blástica: 3-6 meses
- LMC: EPI
- 40-60a
- Más en H
- Dg 80% en fase crónica
- LMC: CLÍNICA
- Asx 40%
- Fatiga, sudoración noct, fiebre.
- Esplenomegalia grande, dolor abd, saciedad precoz, baja de peso.
- LMC: HEMOGRAMA!!!
- Leucocitosis con desviación a la izq (aparición de formas inmaduras) –> >20.000 GB.
- Elevación plaquetas.
- SIN ANEMIA.
- Aumento de eosinófilos, basófilos y monocitos.
- BMO –> Ph + !!!!!
- FAN disminuido.
- LMC: TTO
Imatinib 400 mg/d vo (es un Ac monoclonal).
