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HEMATO PP7 IMQ2 > SD MIELOPROLIFERATIVO > Flashcards

SD MIELOPROLIFERATIVO Flashcards

1
Q

SD MIELOPROLIFERATIVOS (SMP) CLÁSICOS

A
  1. Policitemia vera rubra.
  2. Trombocitemia esencial.
  3. Leucemia mieloide crónica.
  4. Mielofibrosis.

–> Pueden mezclarse y transformarse en otro SMP.
–> Todos tienen en común la esplenomegalia.

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2
Q
  1. PRV: GENERALIDADES
A
  • ALTERACIÓN DE LA SERIE ROJA.
    –> SIN AUMENTO DE LA ERITROPOYETINA.
  • JACK-2 +
  • Muy poco común.
  • Más en H.
  • Más a los 60 años (raro en px joven).
  • Es un dg de descarte!! siempre descartar otras patologías y ver si el px vive en altura.
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3
Q
  1. PRV: CLÍNICA
A

Fase prodrómica: asx o sxs leves.

Fase polictémica: rubicunidez, cefalea, acúfenos, parestesias, trombosis, hemorragias, plétora facial, baja de peso, sudoración noct, eritromelalgia.
–> Esplenomegalia y hepatomegalia.

Fase de gastado o fibrosis post policitemia: anemia.

–> por hiperviscosidad sanguínea.
–> mayoría se pesquisa por chequeos.

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4
Q
  1. PRV: DIAGNÓSTICO
A
  • Hb > 18,5 (H) y 16,5 (M) g/d
  • Mutación JAK-2 +
  • Hematocrito > 55%
  • Aumento de plaquetas.
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5
Q

DIFERENCIA POLIGLOBULIA Y POLICITEMIA

A

Poliglobulia es aumento de GR fisiológico (por vivir en altura por ej) y policitemia es aumento de GR patológico. En este caso la eritropoyetina (Hm que estimula la producción de GR) estará muy baja en discordancia con la cantidad de GR.

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6
Q
  1. PRV: TTO
A

Bajo riesgo (<60a + s/FRCV): flebotomías periódicas (sangrías) + AAS en dosis bajas –> Objetivo: Hto < 42% microcitosis.

Alto riesgo (>60a + c/FRCV + plaquetas > 1.500.000): mielosupresores (hidroxiurea) + flebotomías + AAS.

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7
Q
  1. PRV: PRONÓSTICO
A
  • Largas sobrevidas (>10a).
  • Evolución a mielofibrosis > 15-20 años (20% progresa a esto).
  • > 10% evolución a leucemia aguda o mielodisplasia.
  • Ppal causa de muerte: trombosis arterial.
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8
Q
  1. TROMBOCITEMIA ESENCIAL
A
  • PREDOMINIO DE LA SERIE MEGACARIOCÍTICA-PLAQUETARIA.
  • Asociado a mutación del JAK-2 (50%).
  • > M peri 60a.
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9
Q
  1. TE: CLÍNICA
A
  • 50% hallazgo.
  • Fenómenos trombóticos por exceso de plaquetas o fenómenos hemorrágicos por plaquetas disfuncionales.
  • Sxs neurológicos.
  • Eritromelalgia pero NO TIENE PRURITO.
  • Abortos!!!!
  • Esplenomegalia moderada pero raro.
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10
Q
  1. TE: LAB
A
  • Plaquetas muuuy elevadas: > 450x10^3/dl
  • Leucocitosis moderada.
  • Anemia leve.
  • Macroplaquetas.
  • Aumento de LDH, ácido úrico, K
  • Fx plaquetaria anormal.
  • JACK2 +
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11
Q

CUÁL ES LA PPAL CAUSA DE TROMBOCITOSIS?

A

La trombocitosis reactiva secundaria a infección, inflamación, politraumatismo, quemadura, ejercicio, alergia, reacción a fm etc. En ese caso la causa no es una trombocitosis esencial.

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12
Q
  1. TE: DG
A
  • Trombocitosis > 450.000 persistente en el tiempo.
  • JAK-2 +
  • Descarte de trombosis reactiva.
    –> impo tratarlo pq es FRCV.
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13
Q
  1. TE: TTO
A

Bajo riesgo: no necesita tto, solo AAS en bajas dosis si es JACK2 +.

Alto riesgo: hidroxiurea + AAS en bajas dosis.

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14
Q
  1. TE: PRONÓSTICO
A
  • Larga sobrevida.
  • Transformación leucémica <5%
  • Mielofibrosis secundaria 10%
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15
Q
  1. MIELOFIBROSIS AGNOGÉNICA IDIOPÁTICA
A
  • PREDOMINIO DE TEJIDO FIBRÓTICO COLAGÉNICO.
  • El menos frecuente.
  • Esplenomegalia gigante.
  • Asociado a la mutación del JAK-2
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16
Q
  1. MFAI: HISTORIA NATURAL
A
  • Fase proliferativa.
  • Fase fibrótica.
17
Q
  1. MFAI: CLÍNICA
A
  • Sd anémico.
  • Molestias abdominales: dolor HI, saciedad precoz.
  • Esplenomegalia muy marcada, hepatomegalia.
  • Sxs constitucionales: anorexia, pérdida de peso, sudoración.
  • Prurito, gota, dolor óseo.
18
Q
  1. MFAI: LABORATORIO
A
  • Pancitopenia (disminución de leucocitos, eritrocitos y plaquetas).
  • Frotis: dacriocitos –> se ve en mieloptisis por fibrosis.
    –> lo más impo!!
  • Anemia, trombocitosis, neutrofilia.
  • Reacción leucoeritroblástica.
  • Blastos 1%
  • FAN N o aumentado.
  • Aumento de LDH, ácido úrico y bilirrubina.
  • Crioglutininas, autoanticuerpos, Coombs (+), hipocomplementemia.
19
Q
  1. MFAI: TTO
A

FASE PROLIFERATIVA: hidroxiurea.

FASE FIBRÓTICA: ruxolitinib (inhibidor de JACK1 y 2).
- Soporte transfusional.
- Esplenectomía si es necesario.
- Sobrevida de 4-5 años.

20
Q
  1. MFAI: PRONÓSTICO
A
  • Sobrevida 4-5a.
  • 20% de evolución a leucemia aguda.
21
Q
  1. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
A

PREDOMINIO SERIE BLANCA.

Trastorno proliferativo clonal que afecta a stem cells, caracterizado por la presencia de marcador genético –> cromosoma Filadelfia –> producto de translocación t (9;22) (q34;q11).

22
Q
  1. LMC: FASES
A
  1. Crónica: 3-5 años –> 80% de los dg.
  2. Acelerada: 6-9 meses
  3. Crisis blástica: 3-6 meses
23
Q
  1. LMC: EPI
A
  • 40-60a
  • Más en H
  • Dg 80% en fase crónica
24
Q
  1. LMC: CLÍNICA
A
  • Asx 40%
  • Fatiga, sudoración noct, fiebre.
  • Esplenomegalia grande, dolor abd, saciedad precoz, baja de peso.
25
Q
  1. LMC: HEMOGRAMA!!!
A
  • Leucocitosis con desviación a la izq (aparición de formas inmaduras) –> >20.000 GB.
  • Elevación plaquetas.
  • SIN ANEMIA.
  • Aumento de eosinófilos, basófilos y monocitos.
  • BMO –> Ph + !!!!!
  • FAN disminuido.
26
Q
  1. LMC: TTO
A

Imatinib 400 mg/d vo (es un Ac monoclonal).

HEMATO PP7 IMQ2 (9 decks)

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