ANEMIA HEMOLÍTICA Flashcards
GENERALIDADES
- Producida por el acortamiento de la vida de los GR MENOR a 100 días.
- Es por destrucción del GR.
- Se genera respuesta medular con eritropoyesis aumentada –> aumento de reticulocitos en sangre.
- Se clasifica según el sitio de ocurrencia (intravascular o extravascular) o según la causa (corpusculares o extracorpusculares).
CÓMO CALCUCLO EL INDICE RETICULOCITARIO (IR)
IR: % reticulocitos x (hematocrito del px / 45) x 0,5
- IR > 3: anemia regenerativa (hemorragia, hemólisis).
- IR < 2: anemia hiporregenerativa (todas las demás).
ANEMIA CON IR ALTO
HEMÓLISIS
Inmune, prótesis vasculares, hereditarias como defectos enzimpaticos, secundario a infecciones como MALARIA!! o clostridium.
HEMORRAGIA
Al inicio no se eleva el IR pero dsp sí.
SECUESTRO ESPLÉNICO
Aumento de reticulocitos pq los GR están dentro del bazo y no circulando.
–> IR > 3, macrocítico, VCM > 100, regenerativa.
ANEMIAS INTRACORPUSCULARES
–> Problemas del GR generalmente hereditarias.
- Defecto de mb: microesferocitosis.
- Defecto enzimático: glucosa 6 fosfato.
- Defecto hemoglobina: talasemia.
–> todas estas veremos más adelante en las sgtes fc.
ANEMIAS EXTRACORPUSCULARES
–> Problema ajeno al GR, generalmente adquiridas.
- Autoinmune: anemia hemolítica autoinmune.
- Mecánica: prótesis valvulares.
- Microangiopatía: PTT (?)
- Toxinas: clostridium.
ANEMIAS INTRAVASCULARES
–> ocurren en el aparato circulatorio.
- Prótesis vascular.
- Microangiopática (trombos).
- Toxinas.
- Transfusión incompatible (lo más clásico!!).
–> LDH muy aumentado.
ANEMIAS EXTRAVASCULARES
–> ocurren generalmente en el bazo.
- Anemia hemolítica autoinmune (AHAI).
- Microesferocitosis hereditaria.
–> LDH aumentado pero menos que en las intravasculares.
MECANISMO ANEMIAS HEMOLÍTICAS
- Mueren los GR.
- Sistema reticuloendotelial retira a los GR y los lleva al bazo, médula ósea e hígado.
- Como los GR se destruyeron, aumenta:
- LDH.
- Hiperbilirrubinemia.
Y disminuye:
- Haptoglobina y hemosiderina. - Puede haber aumento de la eritropoyesis MO –> me aumenta los reticulositos.
CLÍNICA
–> típica clínica es anemia, ictericia y esplenomegalia.
- Crónico: palidez, fatigabilidad, disnea.
- Aguda: dolor abd, fiebre, calosfríos.
- Ictericia esplenomegalia.
- Historia fam: edad de presentación, origen étnico, consumo drogas, episodios de “hepatitis”, viajes.
LABORATORIO
- Anemia de grado variable.
- VCM aumentado.
- Regenerativa: IR elevado y con policromasia (más de 1 color –> azul por GR inmaduros).
- LDH aumentado en intravascular –> muy notorio.
- Haptoglobina disminuida.
- Hiperbilirrubinemia indirecta aumentada.
- Esquinocitos y fragmentocitos.
- Coombs directo (+) en AHAI.
1A. MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA DEFINICIÓN
Anemia hemolítica congénita por defectos en la mb del hematíe –> tipo intracorpuscular.
- Se caracteriza por tener esferocitos.
- Responde bien a la esplenectomía.
- Típica en personas con ascendencia europea.
1A. PATOGENIA MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto primario de espectrina, ankirina o de banda 3 –> proteínas que constituyen el citoesqueleto –> al fallar me desestabilizan la bicapa lipídica –> disminución de la deformabilidad celular –> atrapamiento de GR en la microcirculación esplénica–> bazo los recoge.
1A. RESUMEN MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA
- Es hereditaria, congénita.
- Anemia regenerativa, leve a moderada, ictericia.
- Se genera esplenomegalia por hiperesplenismo.
- Aumento bilirrubina indirecta, microesferocitosis.
- TTO: esplenectomía. Si es leve se le da ácido fólico.
1A. MICROESFEROCITOSIS: HEMOGRAMA
- Elevación: LDH sérica, bilirrubina indirecta, reticulocitos, policromatófilos.
- Al frotis se ven esferocitos.
- Aumento de la CHCM y VCM normal o disminuido!!!
1.A TEST DE FRAGILIDAD OSMÓTICA EN ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
La prueba consiste en poner a los hematíes en un medio hipoosmolar y observar cómo se da la hemólisis por la alteración de la mb.
Esta hemólisis osmótica se previene administrando glucosa al medio –> ojo que esto no pasa en las enzimopatías y trastornos del metabolismo del hematíe.
Conclusión: los esferocitos a menor concentración se hemolizan más que el GR normal –> SON MÁS FRÁGILES!!
1.B ANEMÍAS POR ENZIMOPATÍAS
- Por deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidroginasa (favismo).
- Deficiencia de la vía glicolítica –> deficiencia de piruvato kinasa.
- Se transmite ligado al cromosoma X.
- Tto: ácido fólico y evitar conductas que predisponen a las crisis hemolíticas.
1.B GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA
- Regenera a NADPH, permitiendo regeneración del glutatión.
- Protege contra el estrés oxidativo.
- Su déficit induce hemólisis durante el estrés oxidativo (infección, medicamentos, favismo).
- Precipitación de la Hb produce los cuerpos de Heinz (Hb precipitada).
- Hemólisis extravascular pero tmb intravascular.
1C. TALASEMIAS: FISIOPATOLOGÍA
- Anemias hereditarias con defecto (disminución o ausencia) de la síntesis de una o más cadenas de globinas que conforman el tetrámero de la Hb.
- MICROCÍTICA-HIPOCRÓMICA (dg dif de anemia perropriva).
- Anemia regenerativa (IR > 2).
- Puede ser por déficit en la producción de las cadenas de globina, formación anormal o mixto.
1C. HEMOGRAMA TALASEMIA
- GR pueden elevarse.
- Ferritina alta.
- VCM baja.
- Isocitosis (GR pequeños pero todos del mismo tamaño).
1C. TIPOS DE TALASEMIA
Al nacer: alfa talasemia.
> 3Meses: beta talasemia.
1.C TTO TALASEMIA
NO FIERRO
Se observan, si es muy grave se transfunden GR.
DIFERENCIAS DE TALASEMIA Y ANEMIA FERROPÉNICA
FERROPÉNICA: microcítica/hipocrómica, anisocitosis.
TALASEMIA: microcítica/hipocrómica, isocitosis.
- ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE
- Más frecuente.
- Destrucción o acortamiento de la VM de los GR, debido a autoanticuerpos o aloanticuerpos.
- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)
- Primaria 60% o asociada a otra enf 40%.
- Poco frecuente.
- Diferenciadas según la T° cuando ocurre la hemólisis (calientes 37°C y fríos 0-5°C).
- MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE GR
- Inmunoadherencia.
- Lisis directa.
–> depende de las inmunoproteínas fijadas.
- ANTICUERPOS EN CALIENTE
- Anticuerpos IgG.
- Activo a 37°C
- Hemólisis extravascular.
- Test de Coombs + (DIRECTO).
- Puede ser idiopática o secundaria (leucemia linfática crónica, linfomas y lupus eritematoso diseminado).
- Tto: corticoides, esplenectomía, rituximab.
- PATOLOGÍAS ASOCIADAS EN AHAI
- Infecciones virales (niños).
- Enf autoinmunes (LES).
- Sd linfoproliferativos
- Drogas (metildopa, PNC)
- ANTICUERPOS EN FRÍO
- Anticuerpos IgM.
- Activos a bajas temperaturas.
- Amplitud térmica.
- Test de Coombs -
- Capacidad de fijación del complemento.
- Hemólisis intravascular.
- Puede ser idiopática o secundaria (Mycoplasma, mononucleosis infecciosa, virus, proceso linfoploriferativo).
- AHAI DESTRUCCIÓN DIRECTA POR COMPLEMENTO
- Proteínas que interactúan en la superficie del GR, formando un complejo de ataque (C5b-9).
- Requiere múltiples secuencias, siendo IgM mucho más eficiente para fijarlo (solo requiere 1 molécula) que IgG.
- ANTÍGENOS AHAI CRIOAGLUTINANTES
Polisacáridos.
- Anti-I (todos GR adultos).
- Anti-I (GR de cordón).
- Anti-pr (removidos por enzimas proteolíticas).
- CRIOAGLUTININAS
- Infecciones: mononucleosis, micoplasma (CMV, varicela, listeria).
- Sd mieloproliferativo.
- Adenocarcinoma.
- CLÍNICA AHAI
- Sd anémico.
- Acrocianosis, ulceración de la piel y dolor con ingestión de alimentos fríos.
- LABORATORIO AHAI
- HTO y HB disminuidas.
- Conteo reticulocitos aumentado (>4-5%).
- LDH y Bb indirecta aumentados.
- Haptoglobina sérica baja, hemoglobinuria, hemosiderinuria.
- Frotis periférico con esferocitosis o eliptocitosis/aglutinación.
- Test Coombs DIRECTO + (el indirecto es más pa buscar transfusiones compatibles).
- AMplitud térmica (test de Donath-Landsteiner).
- Cuantificación de crioaglutininas (>1/64).TT
- TTO AHAI AC CALIENTES
- Corticoesteroides (1mg/k/d).
- Esplenectomía.
- Terapia inmunosupresora (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato).
- Rituxán, danazol.
- TTO AHAI CRIOGLUTININAS
- Evitar frío.
- No esteroides, esplenectomía.
- Clorambucil, ciclofosfamida.
- Plasmaferesis.
- Interferón alfa.
- Rituxán.
