Sarkoidose, cystisk fibrose og interstitielle lungesykdommer

Question 1

Hvordan kan man klassifisere interstitielle lungesykdommer?
Hvor finner man sarkoidose?

Answer 1

Question 2

Hva er sarkoidose?

Answer 2

Question 3

Hvordan er det kliniske bildet/forløpet ved sarkoidose?

Answer 3

Lymfadenopati; lymfeknutesvulst

Question 4

Hvordan er demografien ved sarkoidose?

Answer 4

Question 5

Hva er diagnosekriteriene ved sarkoidose?

Answer 5

Sarcoide reaksjoner; utviklingen av ikke-caseating epetiliale celle granulomer i pasienter som ikke møter kriteriene som systemisk sarkoidose

Question 6

Hva er viktig å påvise, i tillegg til å sikre sarkoidosediagnosen?

Answer 6

Question 7

Hvilke us. er aktuelle for å stille en sarkoidosediagnose?

Answer 7

EBUS; Endoskopisk bronkial ultralydundersøkelse

Question 8

Hva mener man med Scadding når det kommer til sarkoidose?

Answer 8

Kriterier for radiologisk stadium for sarkoidose

Question 9

Hvilke lungefunksjonstesting er aktuelt ved sarkoidose?
Hva viser disse ofte?

Answer 9

Question 10

Hva kan man se i BAL-væske ved sarkoidose?

Answer 10

Question 11

Hva har studier vist ved EBUS-TBNA?

Answer 11

EBUS-TBNA; Endobronchial ultrasound guided transbronchial needle aspiration

Question 12

Hvilket vev velges for biopsier ved sarkoidose?
Hva er målet med dette?

Answer 12

Question 13

Hva mener man med granulomer?
Hvordan er disse ved sarkoidose?

Answer 13

Question 14

Hvordan kan biopsien ved en sarkoidose se ut?

Answer 14

Bildet viser multiple granulomer (eks. vist ved grønn farge) som viser:
- Ingen sentral nekrose; også kjent som ikke-ostete granulomer

Question 15

Hvordan kan makropatologien se ut ved sarkoidose?

Answer 15

Question 16

Hvor kan ekstrapulmonal sarkoidose ramme?

Answer 16

Question 17

Hvor vanlig er hudsarkoidose hos sarkoidosepasienten?
Hva er typiske tegn?

Answer 17

Question 18

Hva mener man med papler hos pas. med hudsarkoidose?

Answer 18

Question 19

Hva er lupus pernio?

Answer 19

Question 20

Hva mener man med plakk sarkoidose?

Answer 20

Question 21

Hvilke andre manifestasjoner og komplikasjoner kan sarkoidose gi?

Answer 21

Question 22

Hvilken hypotese har man for sarkoidose?

Answer 22

Question 23

Hva har man sett med sarkoidose og gener?

Answer 23

Question 24

Hvilken alternativ hypotese tror man kan være årsaken til sarkoidose?

Answer 24

Question 25

Hva kan man slå fast ved årsaken til sarkoidose?
Hva er den rådende hypotesen?

Answer 25

Question 26

Hvordan behandler man sarkoidose?

Answer 26

Question 27

Hvilke prinsipper anbefaler Grunewald J. et al?

Answer 27

Question 28

Hvilket handlinsprogram anbefaler Norsk forening for lungemedisin at man bruker som veileder og behandling av sarkoidose?

Answer 28

https://slmf.se/wp-content/uploads/2022/12/vp-sarkoidos_210107.pdf

Question 29

Gi en oppsummering om sarkoidose

Answer 29

Question 30

Hvordan er patofysiologien til granulomdannelse?

Answer 30

Generell:
- Inhalasjon av ukjent antigen → monocyttdifferensiering → aktivering av interstitielle denrittiske celler og alveolære makrofager
- Interstitielle denrittiske celler migrerer mot mediastinale lymfeknuter og alveolære makrofager fungerer som antigen-presentere celler til sirkulerende T-hjelpeceller (Th) → differensiering og klonal ekspansjon av T-celler
- Skjer en T-cellerekruttering og ↑ B-celle aktivitet → lokal immun hyperaktivitet og inflammasjon → formasjon av “noncaseating” granulomer i lungene og i det lymfatiske systemet

Granulomformasjon; modne granulomer består av “epithelioid” celler og makrofager omgitt av lymfocytter og fibroblaster:
- Makrofager aktiverer Th1-celler
- Th1-celler stimulerer formasjonen til de “epithelioide” cellene og multinuklære kjempeceller ved å secernere IFN-𝛾
- “Epethelioide” celler produserer angiotensin-konverterende enzym (ACE) og slipper ut cytokiner som rekrutterer flere immunceller

Fibrose

Kalsium dysregulering:
- Aktiverte pulmonale alveolære makrofager → ↑ 1-alfa-hydroksylase uttrykt og aktivitet → ↑ 1,25-dihydroksyvitamin D (calcitriol) → hypervitaminosis D → hyperfosfatemi, hyperkalsemi, og, mulig, nyresvikt

Question 31

Hva ser vi på dette bildet?

Answer 31

Rtg. thx (PA):
- Lungene har et mønster av utallige små, nodulære opasiteter
- Hiliene er forstørret og lubulert (rød farge) og den høyre paratrakelae stripen er bredere (grønn farge)

Bilateral hili og høyre mediastinal adenopati kan tyde på sarkoidose og blir refert som “Garlands triade” eller “1-2-3 tegn”

Question 32

Hva viser dette CT-bildet oss?

Answer 32

Sarkoidose

CT av thorax, aksialt bilde:
- Bilaterale hyperdense i områdene ved de mediastinale og hiliære lymfeknutene (grønn farge)
- Også mulig pleuravæske på høyresiden (rød farge)

Dette er den typiske presentasjonen av bilateral lymfadenopati, som er et vanlig funn ved sarkoidose

Question 33

Hva kjennetegner cystisk fibrose?

Answer 33

Question 34

Hvordan er patofysiologien til CF?

Answer 34

Question 35

Hva er:
- CFPE
- CFRD
- CFLD

Answer 35

Question 36

Hvordan er det kliniske bildet hos en CF pasient?

Answer 36

Question 37

Hva viser bildet?

Answer 37

Question 38

Hva viser bildet?

Answer 38

Question 39

Hva innebærer nyfødtscreeningen av CF?

Answer 39

Question 40

Hvordan diagnostiserer man CF?

Answer 40

Question 41

Gi en oversikt over diagnostiseringen av CF?

Answer 41

Question 42

Hvordan foregår en “svettetest”?

Answer 42

Question 43

Hva viser bildet?

Answer 43

Question 44

Hva viser bildet?

Answer 44

Question 45

Hvordan er den medisinske behandlingen av CF?

Answer 45

Question 46

Hva er interstitielle lungefibroser?

Answer 46

Question 47

Hvordan klassifiserer man ILF?

Answer 47

Question 48

Gi en oversikt over pneumokonioser.

Answer 48

Question 49

Hva viser bildet?

Answer 49

Question 50

Hva er patofysiologien til ILF?

Answer 50

Question 51

Hvordan er det kliniske bildet ved ILF?

Answer 51

Exertional dyspnè; Anstrengelsesutløst tungpusthet.

Question 52

Hvordan diagnostiserer man ILF?

Answer 52

Question 53

Hva viser bildet?

Answer 53

Question 54

Hva viser bildet?

Answer 54

Question 55

Hva viser bildet?

Answer 55

Question 56

Hva viser denne grafen?

Answer 56