Sarkoidose, cystisk fibrose og interstitielle lungesykdommer Flashcards
Hvordan kan man klassifisere interstitielle lungesykdommer?
Hvor finner man sarkoidose?
Hva er sarkoidose?
Hvordan er det kliniske bildet/forløpet ved sarkoidose?
Hvordan er demografien ved sarkoidose?
Hva er diagnosekriteriene ved sarkoidose?
Hva er viktig å påvise, i tillegg til å sikre sarkoidosediagnosen?
Hvilke us. er aktuelle for å stille en sarkoidosediagnose?
Hva mener man med Scadding når det kommer til sarkoidose?
Kriterier for radiologisk stadium for sarkoidose
Hvilke lungefunksjonstesting er aktuelt ved sarkoidose?
Hva viser disse ofte?
Hva kan man se i BAL-væske ved sarkoidose?
Hva har studier vist ved EBUS-TBNA?
Hvilket vev velges for biopsier ved sarkoidose?
Hva er målet med dette?
Hva mener man med granulomer?
Hvordan er disse ved sarkoidose?
Hvordan kan biopsien ved en sarkoidose se ut?
Bildet viser multiple granulomer (eks. vist ved grønn farge) som viser:
- Ingen sentral nekrose; også kjent som ikke-ostete granulomer
Hvordan kan makropatologien se ut ved sarkoidose?
Hvor kan ekstrapulmonal sarkoidose ramme?
Hvor vanlig er hudsarkoidose hos sarkoidosepasienten?
Hva er typiske tegn?
Hva mener man med papler hos pas. med hudsarkoidose?
Hva er lupus pernio?
Hva mener man med plakk sarkoidose?
Hvilke andre manifestasjoner og komplikasjoner kan sarkoidose gi?
Hvilken hypotese har man for sarkoidose?
Hva har man sett med sarkoidose og gener?
Hvilken alternativ hypotese tror man kan være årsaken til sarkoidose?
Hva kan man slå fast ved årsaken til sarkoidose?
Hva er den rådende hypotesen?
Hvordan behandler man sarkoidose?
Hvilke prinsipper anbefaler Grunewald J. et al?
Hvilket handlinsprogram anbefaler Norsk forening for lungemedisin at man bruker som veileder og behandling av sarkoidose?
Gi en oppsummering om sarkoidose
Hvordan er patofysiologien til granulomdannelse?
Generell:
- Inhalasjon av ukjent antigen → monocyttdifferensiering → aktivering av interstitielle denrittiske celler og alveolære makrofager
- Interstitielle denrittiske celler migrerer mot mediastinale lymfeknuter og alveolære makrofager fungerer som antigen-presentere celler til sirkulerende T-hjelpeceller (Th) → differensiering og klonal ekspansjon av T-celler
- Skjer en T-cellerekruttering og ↑ B-celle aktivitet → lokal immun hyperaktivitet og inflammasjon → formasjon av “noncaseating” granulomer i lungene og i det lymfatiske systemet
Granulomformasjon; modne granulomer består av “epithelioid” celler og makrofager omgitt av lymfocytter og fibroblaster:
- Makrofager aktiverer Th1-celler
- Th1-celler stimulerer formasjonen til de “epithelioide” cellene og multinuklære kjempeceller ved å secernere IFN-𝛾
- “Epethelioide” celler produserer angiotensin-konverterende enzym (ACE) og slipper ut cytokiner som rekrutterer flere immunceller
Fibrose
Kalsium dysregulering:
- Aktiverte pulmonale alveolære makrofager → ↑ 1-alfa-hydroksylase uttrykt og aktivitet → ↑ 1,25-dihydroksyvitamin D (calcitriol) → hypervitaminosis D → hyperfosfatemi, hyperkalsemi, og, mulig, nyresvikt
Hva ser vi på dette bildet?
Rtg. thx (PA):
- Lungene har et mønster av utallige små, nodulære opasiteter
- Hiliene er forstørret og lubulert (rød farge) og den høyre paratrakelae stripen er bredere (grønn farge)
Bilateral hili og høyre mediastinal adenopati kan tyde på sarkoidose og blir refert som “Garlands triade” eller “1-2-3 tegn”
Hva viser dette CT-bildet oss?
Sarkoidose
CT av thorax, aksialt bilde:
- Bilaterale hyperdense i områdene ved de mediastinale og hiliære lymfeknutene (grønn farge)
- Også mulig pleuravæske på høyresiden (rød farge)
Dette er den typiske presentasjonen av bilateral lymfadenopati, som er et vanlig funn ved sarkoidose
Hva kjennetegner cystisk fibrose?
Hvordan er patofysiologien til CF?
Hva er:
- CFPE
- CFRD
- CFLD
Hvordan er det kliniske bildet hos en CF pasient?
Hva viser bildet?
Hva viser bildet?
Hva innebærer nyfødtscreeningen av CF?
Hvordan diagnostiserer man CF?
Gi en oversikt over diagnostiseringen av CF?
Hvordan foregår en “svettetest”?
Hva viser bildet?
Hva viser bildet?
Hvordan er den medisinske behandlingen av CF?
Hva er interstitielle lungefibroser?
Hvordan klassifiserer man ILF?
Gi en oversikt over pneumokonioser.
Hva viser bildet?
Hva er patofysiologien til ILF?
Hvordan er det kliniske bildet ved ILF?
Hvordan diagnostiserer man ILF?
Hva viser bildet?
Hva viser bildet?
Hva viser bildet?
Hva viser denne grafen?