Sarcoïdose

Question 1

Où prédomine la fibrose dans la sarcoïdose ?

Answer 1

Parties supérieures et post des poumons —> hiles ascensionnés

Question 2

Quelles sont les indications du tep au 18 FDG dans la sarcoïdose? (4)

Answer 2

• recherche d’un site superficiel à biopsier
• confirmation d’une atteinte cardiaque active
• recherche du mécanisme d’une fatigue profonde inexpliquée
• évaluation de l’activité de la maladie dans les stades IV radiographiques

Question 3

Quelles sont les prélèvements pulmonaires de première intention dans la sarcoïdose ?
De deuxième intention ?

Answer 3

1ère intention :
Biopsies d’éperons bronchiques
LBA

2ème intention :
Ponction à l’aiguille des ggl médiastinaux
Biopsies transbronchiques

Question 4

Quelles sont les indications du TEP TDM dans la sarcoïdose ?

Answer 4

• Recherche d’un site superficiel à biopsier
• confirmation d’une atteinte cardiaque active
• Exploration d’une asthénie profonde
• stade IV radiologique = évaluation de l’activité

Question 5

Quelles peuvent être les causes de TVO dans la sarcoïdose ?

Answer 5

• Hyperréactivité bronchique
• Obstruction bronchique dans les stades IV
• Infiltration granulomateuse des bronches proximales

Question 6

Quelles sont les atteintes cardiaques de la sarcoïdose ?

Answer 6

BAV
BBD
Tachycardie
IC
Mort subite

Question 7

Qu’est-ce que le phénomène de Koebner ?

Answer 7

Epaississement des cicatrices avec infiltration érythémateuse = poussée active

Question 8

Qu’est-ce que le syndrome de Mikulicz ?

Answer 8

Parotidomégalie bilatérale + hypertrophie des glandes lacrymales

Question 9

Qu’est-ce que le syndrome de Heerfordt ?

Answer 9

Uvéo-parotidite bilatérale fébrile + PF (ou atteinte autre paire crânienne) + méningite lymphocytaire aseptique

Question 10

Quel est le mécanisme physiopathologique de l’hypercalciurie dans la sarcoïdose ?

Answer 10

Sécrétion de 1alpha hydroxylase par les macrophages sarcoïdiens –> Augmentation du calcitriol –> Réabsorption de calcium intestinal + résorption osseuse

Question 11

Quel bilan bio devant une sarcoïdose ?

Answer 11

NFS-plaquettes, iono, créat, calcémie, EPS, bilan hépatique, calciurie des 24h, ECA, VIH

Question 12

Quels sont les éléments de suivi au cours de la sarcoïdose ?

Answer 12

Radio Thorax
EFR
Bio : NFS, bilan rénal, hépatique, calcémie, ECA
ECG

Question 13

Comment se définit la guérison dans la sarcoïdose ?

Answer 13

36 M sans traitement

Question 14

Quels sont les facteurs pronostic favorables et défavorables de la sarcoïdose ?

Answer 14

Favorables :
Erythème noueux
Forme aigüe
Stade 1 asymptomatique

Défavorable :
Début après 40 ans
Chronicité
Stades 3/4
TVO
Atteintes extra respi graves
\+ (critères mineurs) afro caribéen, progression rapide, dissémination

Question 15

Combien de temps laisse-t-on le traitement par cortico dans la sarcoïdose ?

Answer 15

> 12M

Question 16

Quelle population est principalement touchée par la sarcoïdose ? Quel gène est impliqué dans les formes familiales?

Answer 16

Pays scandinaves et afro américains (sauf sd de Lofgren : caucasiens++) –medline // africains et caraïbe (codex)
Gène buterophyline like 2

Question 17

Quel est le paramètre le plus précoce évocateur de sarcoïdose à l’EFR?

Answer 17

abaissement du DLCO (atteinte alvéolaire)

Question 18

Quelles sont les atteintes ophtalmo de la sarcoïdose ?

Answer 18

Uvéite antérieure chronique++, UAA, uvéite interm, uvéite post
Xérophtalmie, Nodules conjonctivaux

Question 19

Quelle est l’atteinte digestive de la sarcoïdose ?

Answer 19

Cholestase anictérique , cytolyse (rare)
Nodules hépatiques et spléniques
Ictère, IHC, hypertension portale

Question 20

Où prédominent les sarcoïdes ?

Answer 20

Visage, cou, faces d’extension des membres

Question 21

Quelles sont les formes médiastino pulmonaires atypiques de la sarcoïdose ?

Answer 21

• TVO
• Formes cavitaires : sd cavitaire apical compliquant une fibrose pulmonaire, risque ++ de greffe aspergillaire
• Forme pseudo nodulaire et alvéolaire

Question 22

Quelle est l’atteinte ostéo articulaire de la sarcoïdose?

Answer 22

• Rhumatisme sarcoïdosique : poly/oligoarthrite
• Arthropathie chronique non destructrice, non déformante, évoluant par poussées
• Dactylite inflammatoire uni/bilat 2° /3° phalanges (aspect en radis, ongles fendillé)
• Atteinte des os longs et du crâne avec lacunes
• Atteinte lytique des os propres du nez
• Myalgies

Question 23

Quelle est l’atteinte neuro de la sarcoïdose ?

Answer 23

• SNP : PFP, polyneuropathie S-M axonale symétrique, mono-multinévrite (poplité externe ou nerf ulnaire)
• SNC : Troubles psy, cog, manif pseudo tumorale, hydrocéphalie, myélite, infiltration hypophysaire, méningite lymphocytaire aseptique

Question 24

Quelles sont les manif bio de la sarcoïdose ?

Answer 24

• Hypercalciurie, hypercalcémie, augmentation de la 1,25-OH vitD
• Lymphopénie
• Hypergamma polyclonale
• Anergie tuberculinique
• Augmentation de l’ECA

Question 25

Quelles sont les indications respi de ttt de la sarcoïdose ?

Answer 25

• Stade II ou III + dyspnée OU anomalie EFR (CVF<65%, DLCO <60%) OU en progression
• Stade IV
• Atteinte bronchique granulomateuse avec TVO et sténose endobronchique, compression bronchique par ADP

Question 26

Quels sont les ttt de la sarcoïdose en cas d’échec des cortico ?

Answer 26

• Hydroxychloroquine, MTXX, azathioprine

- Forme grave résistante au ttt : cyclophosphamide, anti TNF alpha