sangue Flashcards

1
Q

ANTICOAGULANTI

EDTA

A

acido etilendiamminotetraacetico

chela il calcio e tutti i cationi bivalenti

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2
Q

quali sono gli anticoagulanti utilizzat

A

EDTA
eparina
citrato

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3
Q

ANTICOAGULANTI

citrato

A

acido debole che in presenza di una base forte (idrossidi di calcio, sodio, potassio, magnesio) forma il citrato di calcio
quindi sequestra il calcio, cofattore indisp per la coagulazione

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4
Q

ANTICOAGULANTI

eparina

A

NON chela il calcio ma piuttosto agisce sull’antitrombina III stabilizzando il legame trombina-antitrombina e impedendo la coagulazione, esattamente come fanno gli eparani tissutali

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5
Q

funzione antitrombina III

A

L’antitrombina III è una glicoproteina plasmatica sintetizzata dal fegato, che agisce come inibitore naturale della coagulazione.

Lega la trombina (IIa) e la inibisce con un legame di tipo transitorio allosterico

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6
Q

cosa faccio per ottenere il siero dal plasma trattato con anticoagulanti?

A

EDTA: aggiungo calcio
Citrato: aggiungo calcio
Eparina: aggiungo zinco-protamina (perchè la trombina costa troppo) che lega l’eparina

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7
Q

quale anticoagulante uso per esame emocromocitocrometrico

A

EDTA, perchè citrato andrebbe diluito e l’eparina è basica quindi si lega agli acidi (es nucleici) e non permette il legame con il coorante es. May Grunwald Giemsa e inoltre ha eccessiva affinità per il silicone che rende difficile l’utilizzo di citometri a flusso perchè attacca le cellule alla parete del tubo dando falsi all’esame per flusso alterato e causa disfunzione per alterato diametro del tubo fino a occlusione
Si usa solo in casi estremi es, neonato con prelievo 2cc da usare per emocromo e chimica :(

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8
Q

Parametri serie rossa misurabili

A

RBC: red blood count in milioni per mm3
Hb o HGB in g/dl o g/l
MCV: volume corpuscolare medio (fentonlitri)

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9
Q

Parametri serie rossa calcolati

A

HCT ematocrito, volume massa eritrocitaria/ volume plasma, MCVxRBC in percentuale per motivi storici
MCH emoglobina corpuscolare media, cioè quanta Hb in ciascun GR, quindi Hb/RBC in pg
MCHC concentrazione emoglobina corpuscolare media, quindi percentuale GR occupata da Hb cioè Hb/Ht in g/dl

nonchè RDW cioè red blood cell distribution width o coefficiente di variabilità, che fornisce il grado di isocitosi, cioè quanto sono uguali fra loro le cellule, deve essere fra 11,5 e 14,5%
Conta dei reticolociti che va fatto a parte ed è la conta dei precursori degli eritrociti

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10
Q

Valori ematologici normali negli adulti femmine

A
RBC 4,8 +/-1
HB 14,0  +/-2,5
HCT 42  +/-5
mentre restano uguali
MCV 86  +/-10
MCH 29,5  +/-2,5
MCHC 32,5  +/-2,5
RET 0,5-2
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11
Q

Valori ematologici normali adulti maschi

A
RBC 5,5  +/-1 
HB 15,5 +/-2,5
HCT 47 +/-7
mentre restano uguali
MCV 86 +/-10
MCH 29,5 +/-2,5
MCHC 32,5  +/-2,5
RET 0,5-2
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12
Q

Variazioni livelli emoglobina

A

massima nel neonato per stress, scende già a distanza di 48/72 ore e scende al di sotto a tre mesi, poi segue un aumento fino a dualismo maschi femmine nella pubertà con 14,5 e 15,5 (diff data dal testosterone) che si annulla dopo i 50-60 anni

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13
Q

Variazioni MCV e numero GR

A

volume corpuscolare medio,

massimo nel neonato perchè ha GR grossi e tanti, cala e poi torna su nell’adulto con dualismo

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14
Q

anemia

A

è una sindrome che è causata da riduzione del potere ossiforico del sangue dovuta a alterazioni qualitative o quantitative di emoglobina

può essere dovuta a riduzione Hb oppure alterata funzionalità Hb per esempio per catene alterate

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15
Q

sintomi e segni anemia

A

sintomi: dispnea, palpitazioni, affaticamento
segni: tachipnea, tachihcardia, pallore di cute e mucose (gengive, letto ungueale, congiuntiva), esame emocromocitometrico alterato

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16
Q

quali sono i valori di Hb e MCV indici di anemia

A

bambino sotto 11 g/dl, maschio adulto sotto 12-13 e donna sotto i 12
MCV invece mi serve a distinguere anemia microcitica, normocitica e macrocitica

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17
Q

anemia microcitica

A

MCV basso, i globuli rossi sono più piccoli di 80fL perchè non viene prodotta tanta Hb quindi ce ne sta poco dentro e i GR escono piccoli
Comprende:
-a. sideropenica no ferrro, no eme, noHb
-a. saturnina intoss. da piombo che interferisce con sintesi eme bloccando ALA sintetasi e eme sintasi (ferro chetalasi, ci mette lo zinco piuttosto)
-a. sideroblastica
-talassemie
-malattie croniche

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18
Q

anemia normocitica

A

emorragica - perdita GR, compensazione thr reticolociti
emolitica - distruzione GR dovuta a problemi intrinseci o estrinseci
aplastica - mancata produzione per insuff renale cronica indotta da diabete

le dimensioni sono normali

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19
Q

perchè il diabete provoca anemica aplstica

A

diabete-> microangiopatia diffusa -> danno endoteliale -> danno renale al complesso basale enddotelio -> blocco sintesi EPO

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20
Q

anemia macrocitica

A

Può essere megaloblastica (associata a deficit vit.B12 e acido folico) o non megaloblastica (terapie antimetaboliti, problemi metabolici, epatici)

fondamentalmente manca la divisione cellulare quindi si riempiono di Hb i pochi GR che ci stanno sono più grandi di 90-95fL

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21
Q

come faccio a contare e distinguere le cellule con il metodo impedenziometrico?

A

metodo IMPEDENZIOMETRICO che sfrutta una celletta di conta con anodo e catodo, misurando l’ampiezza dell’impulso elettrio che sarà proporzionale all’ampiezza della cellula.
- esce un grafico con un primo picco per i linfociti, un abbassamento per i monociti e poi i GR che saranno un econdo picco più basso

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22
Q

Come faccio a distinguere e contare le cellule col metodo ottico?

A

Utilizzo due parametri: forward scatter e side scatter che distinguono le cellule per dimensioni e complessità.
Si basa sul principio della diffrazione: la luce passando da un mezzo con indice di rifrazione diverso verrà deviata di un tot misurabile

23
Q

Cosa è RDW

A

Red blood cells distribution weight
Indice di isocitosi
Rapporto fra deviazione standard e MCV

Diminuisce in caso di macrocitosi perché si alza MCV
Aumenta in caso di microcitosi

24
Q

Esami serie bianca

A

WBC numero di GB in migliaia/mm3

Formula leucocitaria assoluta (migliaia/mm3) e relativa %

25
Q

Formula leucocitaria relativa

A

60-30-10
Neutrofili, Leucociti, resto

Dopo faccio quella assoluta per discriminare le diverse popolazioni

26
Q

Serie piastrinica

A

PTL numero piastrine migliaia/mm3 dovrebbe essere fra 150.000 e 400.000
MPV volume piastrinico medio
PDW coefficiente di variazione per valutare il grado di isocitosi

27
Q

Piastrinosi o trombocitosi

A

Piastrine sopra i 600.000 /mm3

28
Q

Cosa è l’emocateresi

A

Processo di rimozione di cellule del sangue invecchiate da parte della milza (GR), dal connettivo (GB) e da cellule fagocitiche varie tipo macrofagi

29
Q

Eritropoiesi

A
Proeritroblasti 
Eritroblasti basofili
Policromatofilici
Ortocromatici
Reticolociti
Eritrociti 

Aumenta la citochina SCF (stem cell factor) e in un secondo momento aumenta l’eritropoietina EPO

30
Q

Come avviene la stimolazione alla proliferazione di proeritroblasti?

A

Stem cell factor lega KIT

Attivazione di PDK/Akt

Attivazione di JAK2 e via ras che porta ad aumento

31
Q

Trans acting factors coinvolti nell’eritropoiesi

A

GATA-1 processo avanzato, è la chiave per produrre le proteine strutturali
GATA-2 inizio maturazione
TAL-1 necessario per sintesi emoglobina
SCL

Formano un complesso di trascrizione e agiscono sui geni target

32
Q

Patologie legate ad alterazioni trans acting factors nell’eritropoiesi

A

GATA-1 anemie e trombocitopenia
GATA-2 non si formano manco cellule immature
TAL-1 leicemia
SCL

33
Q

Cosa sono le isole eritroblastiche

A

Unità strutturali nel midollo osseo in cui avviene la differenziazione terminale dell’eritrocita, al centro presenta un macrofago che mangia i nuclei che vengono espulsi man mano, oltre a fornire il ferro e mangiare gli eritroblasti che muoiono

34
Q

Fattori di trascrizione per la produzione di piastrine

A

Fli1, cromosoma 11, sindrome Jakobsen
GATA1 x-linked trombocitopenia, anemia, talassemia
RUNX1 trombocitopenia familiare
SCL/TAL1 manca proliferazione, maturazione e quindi piastrine
EVI1 trombocitopenia
NFE2 che impedisce la formazione di pro-piastrine partendo da megacariociti

35
Q

Da cosa è dovuta Anemia da carenza di ferro

A
  • problemi di assorbimento (transferrjna, recettore transferrina CD71)
  • problemi di assunzione
  • parassitosi
  • gravidanza
36
Q

Anemia megaloblastica (macrocitica)

A

Il ciclo cellulare è bloccato in G2, quindi continua la crescita senza divisione
È data da ipovitaminosi o antimetaboliti
I GR sono grandi e mal funzionanti
B12 e acido folico sono necessari nella sintesi di Romina per DNA

37
Q

Anemia perniciosa

A

Difetti delle cellule parietali dello stomaco dovuto a gastrite atrofica (es. da inibitori pompa protonica) o reaz. Imm. contro le cellule parietali cui segue mancanza fattore intrinseco e assorbimento B12

38
Q

Assorbimento B12

A

Viene staccata dalle proteine animali da HCl e pepsina, è legata a proteina R (gh.saljvari) affinché non venga degradata e a livello pancreatico viene staccata e legata al fattore intrinseco, trasportata dalle transcobalamine e infine reagisce con l’acido folico

39
Q

Anemia aplastica

A

Causa pancitopenia poiché a livello MO le cellule sono sostituite da adipociti a causa di

  • infezioni virali,
  • sost tossiche,
  • malattia autoimmune,
  • neoplasia midollare
  • forme ereditare, anemia di Fonconi o difetto telomerasi
40
Q

Cosa causa Anemia emolitiche

A

Disordini meccanici (valvole difettose)
Malattie genetiche
Infezioni
Disordini autoimmuni

41
Q

Anemia emolitica autoimmune

A

Osservo la presenza di globuli rossi nucleati in sangue periferico (HDNewborn)
Nell’anemia microangiopatica (MAHA) si trovano i corpi di Howell-Jolly

Posso studiarla con test di agglutinazione con cutoff a 37º:
Calda-> IgG
Fredda-> IgM

42
Q

Sferocitosi

A

Disordine ereditario delle proteine del citoscheletro quali

  • spectrina
  • actina (le due combinate 2/3 casi)
  • proteine della banda 3 (15-20%casi)
  • anchirina
43
Q

TTP, porpora trombocitopenica trombotica acquisita

A

cui gli anticorpi si legano al sito catalitico di ADAMTS13 (metalloproteasi) e impediscono il taglio del fattore vW. Abbiamo le seguenti conseguenze: diminuzione piastrine circolanti, formazione di trombi, eventi tromboembolici e ischemia

44
Q

TTP autoimmune

A

Può essere acuta o cronica
IgG si legano a GPIb-V-X e rendono le piastrine suscettibili a opsonizzazione a seguito di una stimolazione dei linfociti B autoreattivi

45
Q

Carenza di Glucosio6Pdeidrogenasi

A

È coinvolto nella formazione del NADPH, necessario per il glutatione-> viene a mancare la funzione antiossidante e abbiamo accumulo di ROS con formazione dei corpi di Heinz e anemia emolitica + vite cells
Viene compensata con reticolocitosi

46
Q

Anemia falciforme

A

I GR assumono una forma di falce quando la pO2 si abbassa, questo causa stress del GR e difficoltà a fluire nei vasi con formazione di aggregati, aumentata adesione all’endotelio e ischemia.
Glu-> Val nelle catene beta (HbS) con difetti di polimerizzazione.
Vita media di 20 giorni quindi eritrocitosi

47
Q

Talassemje

A

Difetti di produzione di emoglobina ereditari.

Sono interessati cromosomi 11(beta gamma epsilon) e 16(zeta e alfa)

48
Q

Alfa talassemia

A

Non vengono prodotte catene alfa quindi avremo

  • 4 catene beta
  • 4 catene gamma (Barts)
  • 2 zeta e 2 gamma (Portland)
49
Q

Tipi di beta talassemia

A

Beta 0 in cui non viene prodotta

Beta + in cui c’è perdita di attività o ridotta sintesi

50
Q

Alterazioni delle catene beta di Hb

A

Alterazioni di splicing per problemi ad introni ed esoni per cui escono rotte
Alterazioni del promotore per cui se ne produce meno

51
Q

Beta talassemie

A
  • minor: portatori microcitemici con MCV sotto 80fL, un solo allele mutato
  • intermedia: possono aver bisogno di sangue, due alleli mutati in eterozigosi
  • maior: entrambi mutati in beta0 con anemia e deformità delle ossa, si muore prima dei 20 la terapia è con trasfusioni e chelanti per tutelare cuore e fegato (troppo ferro deforma le ossa e abbassa l’affinità di Hb per O2)
  • possiamo avere eccesso di catena alfa con precipitazione nel midollo e fuori con eritropoiesi inefficace
52
Q

Tre componenti rilevanti per anemia

A
  • b12
  • ferro
  • acido folico
53
Q

Come appaiono GB anemici nello striscio

A
  • Sideropenici: pallidi, nucleati,
  • megaloblastici: neutrofili di dimensioni alterate e cellule polinicleate
  • cambiamenti di forma in ellittocosi e sferocitosi
  • HbC grandi e rigidi
  • anemia microangiopatica emolitica: GR frammentati e morsi
  • HbS a falce
  • talassemia: GR nucleati e pallidi