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Pediatría 2 > Reumatología > Flashcards

Reumatología Flashcards

1
Q

Reumatología pediátrica aborda

A

Patología médica del aparato locomotor y tejido conjuntivo: articulaciones, músculos, tejido conectivo y vasos sanguíneos

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2
Q

Tipos de artritis inflamatorias

A
  1. Artritis idiopática juevnil

2. Artritis postinfecciosas

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3
Q

Características de la artritis inflamatoria

A
  1. Inflamación de la membrana sinovial
  2. Derrame articular: aumento liq sinovial x membrana inflamada
  3. Dolor asociado a limitación de la movilidad articular
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4
Q

Causas de artritis en niño

A
  1. Trauma
  2. Inflamatorias
  3. Infecciosas
  4. Ortopédicas
  5. Neoplásicas
  6. Hematológicas: hemofilia
  7. Metabólicas: gota
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5
Q

Definición de Artritis Idiopática Juvenil

A
  1. Artritis: derrame articular, dolor y limitación de la movilidad
  2. Etiología desconocida: Dx de exclusión
  3. > 6semanas de evolución
  4. En <16 años
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6
Q

Diagnóstico de AIJ

A

Dx de Exclusión

  1. Clínica: exclusión
  2. Imagen: confirma sinovitis, no etiología. ECO, RMN
  3. Laboratorio: descarta otras enfermedades
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7
Q

Enfermedad inflamatoria crónica >frec en pediatría

A

AIJ: 70% patología de la consulta de reuma

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8
Q

Clasificación de AIJ

A

7 tipos:

  • Síntomas sistémicos (fiebre): 1)AIJ sistémica
  • Nºarticulaciones:
    2) AIJ oligoarticular
    3) Poliarticular
  • Factor reumatoide
    4) Poliarticular FR-
    5) Poliarticular FR+
    6) Relación con entesitis
    7) AIJ psoriásica
  • INDIFERENCIADA
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9
Q

AIJ sistémica: presentación

A

Artritis + fiebre en picos al menos 2 semanas + 1/4síntoma sistémico:

1-Exantema cutáneo: coincide con picos de fiebre
2-Organomegalias
3-Serositis: pericarditis, derrame pleural o peritoneal
4-Linfadenopatía generalizada

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10
Q

AIJ oligoarticular

A

Afectadas 1-4 articulaciones

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11
Q

AIJ poliarticular o poliartritis

A

=>5 articulaciones
FR (-)
FR(+): artritis reumatoide de inicio en edad pediátrica

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12
Q

AIJ relacionada con entesis

A

Entesis: estructura que permite inserción de tendón, cápsula, ligamentos o fascias en hueso

  • Tendón cuádriceps, rotuliano, aquíleo y fascia plantar
  • Tarsitis
  • > Varones (única AIJ)
  • HLA B27
  • Uveítis anterior aguda
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13
Q

Única forma de AIJ >frec en varones

A

AIJ relacionada con entesitis

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14
Q

Forma de AIJ que asocia uveítis anterior aguda

A

AIJ relacionada con entesitis

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15
Q

AIJ con dactilitis

A

AIJ psoriásica

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16
Q

AIJ con misma prevalencia entre varones y mujeres

A

AIJ sistémica

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17
Q

Tratamiento AIJ

A
  1. Infiltración de corticoides IA en formas monoarticulares
  2. MTX en poliarticulares, oligoarticulares y monoarticulares refractarios a infiltraciones
  3. Corticoides sistémicos en forma sistémica
  4. Terapia biológica en artritis regractaria a MTX o con afectación axial (antiTNF) y en pacientes con la forma sistémica (anti IL-1/6)
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18
Q

Manifestación extraarticular >frec de AIJ

A

Uveítis anterior crónica

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19
Q

Importancia del cribado y seguimiento oftalmológico en pacientes con AIJ

A

Uveítis anterior crónica (no duele, ni ojo rojo, ni fotofobia)
Afecta 15-30%

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20
Q

Uveítis anterior crónica es >frec en pacientes

A

ANA+

Independiente de nº articulaciones, edad y sexo

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21
Q

Uveitis anterior aguda se asocia a

A

HLAB27 y por tanto a AIJ con entesitis

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22
Q

Fiebre reumática es infrecuente en

A

<3años
>35 años
Frec: 5-16

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23
Q

Patogenia de Fiebre reumática

A

Mimetismo molecular cápusla germen - parts de nuestro organismo

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24
Q

Fiebre reumática

A

Complicación no supurativa de infección previa por EBH grupo A de etiología autoinmune

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25
Q

Clínica Fiebre reumática

A
  1. Carditis: >frec, >importante: 70%
    - Endocarditis: v.mitral
    - Miocarditis: taqui reposo, bloqueo AV
    - Pericarditis: pancarditis
    - ICC 2ª a miocarditis o insuficiencia valvular
  2. Poliartritis migratorias: -dolor >tumefacción
    - respuesta a AINE
  3. Eritema marginado: lesión serpiginosa no pruriginosa
  4. N.subcutáneos: extensión
  5. Corea de sydenham: tardía 1-6meses
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26
Q

Dx Fiebre Reumática

A

2 criterios mayores o 1 mayor +2menores

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27
Q

Criterios menores de JONES

A
  1. Artralgias
  2. Elevación de reactantes de fase aguda: PCR, VSG
  3. Fiebre
  4. Prolongación del PR
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28
Q

Tratamiento de la fase aguda de Fiebre Reumática

A
  1. Erradicar infección
  2. Si artritis: AINES
  3. Carditis leve: AINES+ control caridol
  4. Carditis grave: prednisona
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29
Q

Tx corea de sydenham en fiebre reumática

A

Haloperidol o valproico

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30
Q

Px de endocarditis bacteriana en fiebre reumática

A

Pencilina G benzatina IM cada 28 días

Penicilina V oral

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31
Q

Duración del tratamiento de px endocarditis bacteriana en FR

A
  1. Carditis y caridopatía residual: 10 años o hasta los 40 años
  2. Carditis sin cardiopatía residual: 10 años o hasta los 21 años
  3. Sin carditis: 5 años o hasta los 21 años
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32
Q

1ª causa de enfermedad CV adquirida en países en vías de desarrollo

A

Fiebre reumática

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33
Q

Definición de Púrpura de Schönlein-Henoch

A

Vasculitis leucocitoclástica que afecta a vasos pequeños de:

  • Piel 100%: púrpura cutánea no trombocitopénica, palpable
  • GI 75%: dolor, hemorragia digestiva
  • Riñón 15-30%
  • Artralgias 75%
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34
Q

Vasculitis >frec en pediatría

A

Púrpura de Schönlein-Henoch

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35
Q

Pico de Púrpura

A

3-7 años

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36
Q

Púrpura >frec

A
  • Varones

- Meses fríos: invierno/otoño

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37
Q

Clínica inicial en Púrpura de Schönlein-Henoch

A
  1. 70% manifestaciones cutáneas
    - -30% únicas
    - -40% asociadas:
    - —Púrpura+artralgias: 25%
    - —Púrpura+dolor abd 10%
    - —Púrpura+artralgias +dolor abd 5%
  2. 30% no cutáneas:
    - -Dolor abd: 15%
    - -Artalgias: 15%
    - -Dolor abd+artalgias 1%
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38
Q

Manifestaciones cutáneas en Púrpura de SH

A
  • Púrpura palpable 100%
  • MMII+-nalgas
  • Zonas de presión: calcetin, plantar
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39
Q

Determina el px en la fase aguda de la púrpura de SH

A

Manifestaciones digestivas

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40
Q

Manifestaciones digestivas Púrpura SH

A
  1. Dolor: 60%
  2. Hemorragia digestiva: 20%
  3. Invaginación íleo-ileal
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41
Q

Manifestaciones articulares púrpura SH

A
  • Artralgia o < artritis autolimitada
  • Tumefacción + dolor
  • Afectación de articulaciones grandes de MMII: tobillos, rodillas
42
Q

Tx artralgias en Púrpura SH

A

Sintomático: resuelve en días

43
Q

Determinan el pz a largo plazo de la púrpura de SH

A

Manifestaciones renales

44
Q

Manifestaciones renales de la púrpura de SH

A 
Buen PX->frec
1. Microhematuria
2. Proteinuria en rango no nefrótico
Mal PX-secuelas
1. Hematuria macroscópica
2. Sdr nefrótico
3. IRC
45
Q

Alteraciones renales de la púrpura de SH aparecen típicamente

A

97% dentro de los 6 meses de inicio

85% dentro de las 4 primeras semanas

46
Q

Recidivas PSH

A

30%

90% de ellas los 4 primeros meses

47
Q

Criterios de PSH

A

Púrpura cutánea (palpable y en brotes) de predominio en MMII + 1/4:
1- Dolor abdominal
2. Artralgias o artritis
3. Afectación renal: hematuria o proteinuria >0.3g/24h
4. Histopatología: vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA

48
Q

Tratamiento PSH

A
  1. Reposo
  2. Dieta oral absoluta + reposo digestivo si síntomas GI
  3. AINES si artritis o artralgias intensas: evitar ibuprofeona x HDA
  4. PIC nefro
49
Q

Corticoides en PSH

A
  1. Dolor abdominal intenso
  2. Afectación testicular
  3. Afectación del SNC
50
Q

Controles analíticos PSH

A
  1. Control clínico, TA y análisis de orina:
    - 1er mes: semanales
    - 2o mes: quincenales
    - 3-6mes: mensuales
51
Q

Enfermedades autoinmunes sistémicas: definición

A

Grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias caracterizadas por:
1- Afectación del tejido conjuntivo=conectivopatías
2-Afectación sistémica multiorgánica:
–Fiebre, astenia, Sdr consti
–Artralgias, mialgias
–Lesiones cutáneas
–Afectación renal, hepática, pulmonar
3-Etiología autoinmune: auto-anticuerpos: tx inmunosupresor

52
Q

LES de inicio en edad pediátrica: incidencia

53
Q

LES epidemiología

A

> caucásicos y asiáticos
niñas 7:1
mujeres en madurez reproductiva

54
Q

Valor diagnóstico de los criterios de clasificación del LES

A

NO valor diagnóstico

55
Q

Criterios de clasificación del LES

A
  1. Eritema malar en alas de mariposa
  2. Lesiones cutáneas discoides fotosensibles
  3. Fotosensibilidad
  4. Aftas orales o nasofaríngeas en paladar
  5. Artritis NO erosiva en >2 articulaciones (vs AR)
  6. Serositis: pleuritis/pericarditis
  7. Nefropatía: proteinuria >0.5g/dia, cilindros
  8. Alteraciones neurológicas: convulsiones/psicosis
  9. Alteraciones hematológicas: linfopenia, anemia hemolítica, leucopenia, trombopenia
  10. Alteraciones inmunológicas:
    - anti DNA
    - anti-Sm
    - anti-Fosfolípido: anticoagulante lúpico o anticardiolipina o serología sífilis FP
    - anticuerpos antinucleares
56
Q

Los anticuerpos en el LES tienen

A

Alto VPN: si son negativos no es lupus

57
Q

% nefropatía en niños con LES

A

45-80% (>adultos)

58
Q

Afectación en LES que determina diagnóstico, tratamiento y pronóstico

A

Nefropatía

59
Q

Alteraciones renales en el LES

A
  1. Alteraciones del sedimento
  2. Hematuria y cilindruria
  3. Proteinuria con o sin sdr nefrótico
60
Q

Clasificación de nefritis lúpica de la OMS -f biopsia renal

A
  1. Mesangial mínima
  2. Proliferativa mesangial
  3. Focal: lesiones Activas y crónicas (<50% glomérulos
  4. Difusa: lesiones activas y crónicas+segmentaria/global
  5. Membranosa
61
Q

Debut clínico de LES en pediatría

A
  1. Síndrome constitucional
  2. Manifestaciones cutáneas: exantema malar
  3. Manifestaciones hematológicas: trombopenia, a autoinmune, linfopenia
  4. Artritis
  5. Nefropatía
    2,3,4,5: S y E 96%. Pero NO son dx
62
Q

Dx LES

A
  • 4 criterios (cutáneos, hematológico, artritis, nefropatía) tiene alta S y E pero no son dx.
  • Autoanticuerpos:
    ANA: 95%
    Anti-DNA: muy específicos
    Anti-ENA
    Anti-Sm: >específicos,
63
Q

Autoanticuerpos LES que se correlacionan con actividad de la enfermedad

64
Q

Autoanticuerpos LES >específicos y

65
Q

Tx SLE: artritis

A

AINES

Hidroxicloroquina

66
Q

Tx SLE: afectación renal

A

Glucocorticoides

-Ciclofosfamida: sdr metabólico

67
Q

Tx SLE: afectación neurológica

A

Ciclofosfamida (aunque produzca sdr metabólico)

68
Q

Dermatomiositis juvenil: epidemiología

A
  • Muy infrecuente: 2xmillón
  • > niñas
  • Edad media=7
69
Q

Presentación clínica dermatomiositis juvenil

A
  1. Rash cutáneo
  2. Debilidad muscular proximal con mialgias
  3. Síndrome constitucional
  4. Artralgias, artritis
70
Q

Lesiones cutáneas de la dermatomiositis

A
  1. Eritema heliotropo (violáceo) periorbitario
  2. Pápulas de Gottron: PATOGNOMÓNICAS: planas y violacias en nudillos e interfalanges
  3. Signo de Gottron: en codos y rodillas
  4. Telangiectasias palpebrales y periungueales
71
Q

Afectación muscular de la dermatomiositis

A
  1. Debilidad muscular: simétrica y proximal:
    - Flexores del cuello+++
    - Abductores del hombro
    - Flexores de la cadera
    - Extensores de la cadera
  2. Debilidad de cinturas escapular y pelviana
  3. Enzimas musculares: elevadas. GOT, CPK,LDH, aldolasa.
72
Q

Enzimas musculares elevadas en dermatomiositis

A
  • 10-20% normales
  • Normalización de miositis no implica que se haya resuelto
  • No necesariamente todas las enzimas se encuentran elevadas
73
Q

Dx dermatomiositis

A

Criterios de Bohan & Peter: sí dx
-Rash cutáneo (afectación cutánea necesaria) + 3/4:
1. Debilidad muscular proximal simétrica
2. Elevación sérica de enzimas musculares
3. Patrón miopático en EMG
4. Lesiones compatibles en la biopsia muscular
PPCC:
-Biopsia muscular: vasculopatía + miopatía
-EMG: patrón miopático: potenciales polifásicos pequeños, fibrilación en reposo
-RMN
-Autoanticuerpos

74
Q

Autoanticuerpos en dermatomiositis

A
  1. Específicos de miositis:
    - Anti Jo-1
    - Anti Mi-2
    - Anti p155/p140
  2. Asociados a miositis:
    - Anti-UI-RNP
    - Anti-PM/Scl
75
Q

Tratamiento de la dermatomiositis juvenil

A

Protección solar
1- Esteroides: prednisona: reducción cuando se normaliza fuerza y enzimas musculares:
– + GGIV
– +Ciclofosfamida IV: formas ulcerativas
2-MTX SC + prednisona
3-Hidroxicloroquina: casos tórpidos

76
Q

Formas de esclerodermia

A
  1. Esclerosis sistémica: engrosamiento piel + afectación MO
  2. Localizada: fibrosis piel y tejido SC sin afectación MO:
    - Morfea circunscrita
    - Morfea generalizada
    - Morfea panesclerótica
    - Subtipo mixto
    - Esclerodermia lineal
77
Q

Epidemiología Esclerodermia Juvenil

A
  • EM: 8 años
  • > mujeres
  • Localizadas»>sistémicas 93:7%
78
Q

Clínica esclerosis sistémica

A
  • Afectación MO:
  • -Fenómeno de Raynaud 75%: >frec inicio
  • -Induración cutánea y esclerodactilia
  • -Úlceras digitales por sisquemia distal
79
Q

Diagnóstico de esclerosis sistémica

A

1 criterio mayor + 2/20 criterios menores

Mayor: esclerosis proximal o induración de la piel

80
Q

Capilaroscopia

A

Observación in vivo de la microcirculación capilar: estudio del fenómeno de Raynaud en pacientes con esclerosis sistémica: patrón esclerodermiforme

81
Q

Autoanticuerpos de la esclerodermia sistémica

A
  • Scl-70: >típico

- ANA

82
Q

Tratamiento esclerodermia sistémica

A

Corticoides + amlodipino/PGL (si vasculopatía)

83
Q

Esclerodermia localizada >frecuente

A

Esclerodermia lineal

84
Q

Esclerodermia lineal

A

> frec
LEsiones lineales
Unilateral 85%
Si cruza articulaciones LIMITA movilidad

85
Q

Tipo de esclerodermia lineal

A

En golpe de sable: región frontoparietal

Se solapa con sdr Parry-Romberg

86
Q

Tratamiento esclerodermia cutánea

A
  • Corticoides vo/IV x3meses

- MTX vo/SC

87
Q

Vasculitis necrotizante con afectación predominante de vasos de tamaño medio (s/t corazón)

A

Enfermedad de Kawasaki

88
Q

Etiología Enfermedad de Kawasaki

A

Desconocida

Agente infeccioso?: predominio estacional, epidemias, transmisión itnra-familiar

89
Q

2ª vasculitis >frec en pediatría

A

Enfermedad de Kawasaki (1ª Púrpura de Schonlein-Henoch)

90
Q

1ª causa de enfermedad cardiovascular adquirida en pediatría (mundo desarrollado)

A

Enfermedad de Kawasaki (países en desarrollo: fiebre reumática)

91
Q

Enfermedad de Kawasaki es >frec en

A

Varones
<5 años
6-12 meses: Japón

92
Q

Fases clínicas enfermedad de Kawasaki

A

3 fases:

  1. Fase FEBRIL aguda
  2. Fase SUBAGUDA
  3. Fase de CONVALESCENCIA
93
Q

Fase febril aguda EK

A

7-14d
1-Fiebre e irritabilidad
2-Inyección conjuntival
3-Alteraciones en labios y mucosa oral: eritema, enantema, lengua aframbuesada
4-Lesiones manos y pies: edema de dorso de manos y pies, eritema palmo-plantar
5-Eritema polimorfo: inicio y >intenso en región del pañal
6-Linfadenopatías: en racimo
7-Meningitis asépticas, disfunción hepática y diarrea

94
Q

Fase subaguda de EK

A

10-24 d

  • No fiebre, exantema ni adenopatías
  • Si irritabilidad, inyección conjuntival y anorexia
  • Característicamente:
    1. Descamación periungueal dedos de manos y pies
    2. Trombocitosis
    3. RIESGO DE ANEURISMAS CORONARIOS
  • Artritis, artralgias, disfunción miocárdica
95
Q

Fase de convalescencia EK

A

6-8 sem
Desaparecen síntomas residuales
Normalización RFA
-Se establece daño coronario

96
Q

Dx EK

A 
Criterios dx:
Fiebre >5 días + 4 / 5 criterios:
1. Conjuntivitis no exudativa bilateral
2. Alteraciones en labios y mucosa oral
3. Alteraciones en manos y pies
4. Eritema polimorfo
5. Linfadenopatía cervical:
97
Q

Scores de Riesgo EK

A

Predecir refractariedad

Poca S en caucásicos

98
Q

Tx EK

A 
Antes del día 10
Gammaglobulina IV 2g7kg/día
\+
AAS 30-50 mg/kg/día
No respuesta:
-2ª dosis GGIV +- esteroides 
No respuesta:
AntiTNFa: infliximab
99
Q

Perfil de alto riesgo EK

A
  • Refractarios a tx con GGIV
  • Pacientes con enfermedad grave:
    • <12 meses edad
  • -Inflamación sistémica intensa: PCR elevada tras GGIV, alt f.hepática, hipoalbuminemia, anemia
  • -Shock o SAM
  • -Aneurismas coronarios
  • -Score Kobayashi >5
100
Q

Futuro del tx EK

A

Alt vía Ca+2 Calcineurina NFAT:
GGIV + ciclosporina A
Bloqueo de IL-1

101
Q

EK incompleta

A
  • Pacientes que no cumplen criterios dx
  • Mayor R de complicaciones
  • Suelen ser niños <12 meses
102
Q

Complicaciones EK

A
  1. 20% dilatación transitoria coronarias
  2. 5% aneurismas
    Aneurismas coronarios: 1-4% a pesar de tratamiento: antiagregación + control cardiológico periódico
  3. Riesgo de IAM

Pediatría 2 (9 decks)

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