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Pediatría 2 > Oncología > Flashcards

Oncología Flashcards

1
Q

Tumor pediátrico >frec

A
  1. Leucemia
  2. Tumores cerebrales
  3. Linfoma
  4. Neuroblastoma
  5. Tumores óseos
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2
Q

Proliferación clonal incontrolada de células hematopoyéticas progenitoras bloqueadas en un punto de su diferenciación

A

Leucemia

Linfoma

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3
Q

Leucemia > común

A

Leucemia aguda 97%

    • Leucemia linfoblástica aguda 85%
    • L mieloblástica aguda 15-20%
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4
Q

Leucemia crónica: frecuencia

A

3%:

    • L. mieloide crónica
    • L. mielomonocítica juvenil
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5
Q

Linfomas: frecuencia

A
  • Linfoma no hodgkin : 60%

- Linfoma hodgkin: 40%

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6
Q

80% de las leucemias se dan entre los __ y ___ años

A

1-9

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7
Q

Clínica de la leucemia está determinada por

A
  1. Sustitución cel hematopoyéticas normales por tumorales: pérdida de función:
    - - Anemia: astenia, palidez, disnea, cefalea
    - -Trombopenia: sangrado
    - - Neutropenia: infecciones
    - -Leucocitosis: leucostasis
  2. Infiltración de órganos extramedulares:
    - - Hepatoesplenomegalia
    - - Adenopatías
    - - Nod cutáneos
    - - INFITLRACIÓN SNC y TESTÍCULO
    - - Dolor óseo
    - - Masa mediastínica
    - - HIPERTROFIA gingival
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8
Q

Muy característico de las leucemias con invasión ósea

A

Dolor a la palpación de metáfisis

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9
Q

Sospecha clínica en leucemia

A
  • Clínica: inespecífica, aguda y progresiva: astenia, fiebre, sangrado, dolor oseo
  • Exploración: palidez, púrpura, organomegalias
  • Analítica:
    • Hemograma: blastos
  • -Leucocitos >30.000
  • -Bi/tricitopenias
  • -Normal (inicial)
  • -LDH y Ac úrico elevados
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10
Q

Dx leucemia

A

Aspirado de médula ósea: infiltración blástica >20-30 %

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11
Q

Estudios del aspirado leucemia

A
  1. Citomorfología
    - - LLA: FAB L1,L2, L3
    - -LMA: M0-M7
  2. Immunofenotipo: Rc antigénicos
  3. Citogenética (peor en sangre)
  4. Biología molecular

Tmb en sangre periférica SI mucha expresión (20-30% blastos)

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12
Q

Dx dif leucemia

A
  1. Mononucleosis: leucocitosis, blastos
  2. Kala-azar
  3. Síndrome pertusoide del lactante: linfocitosis
  4. Aplasia medular
  5. PTI
  6. Enf Reumatológica
  7. Neuroblastoma: disemina a MO
  8. Reacciones leucemoides, sdr mieloproliferativos y mielodisplásicos
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13
Q

Tipos de leucemia linfoblástica aguda

A
  1. De línea B no madura: 85%
  2. De línea T: 15%
  3. Línea B madura tipo Burkitt: 2%
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14
Q

Utilidad de los factores de riesgo en leucemia

A

Predecir pronóstico: ajustar tratamiento más o menos agresivo
Algunos FR se eliminan con ciertos tipos de Tx

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15
Q

Tipos de FR (leucemia)

A
  1. Clínicos y analíticos
  2. Genéticos
  3. Respuesta al tx precoz
  4. Enfermedad mínima residual
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16
Q

FR clínicos y analíticos en leucemia

A
  1. Edad < 1 año o >10 años
  2. Leucocitosis >50.000/ml
  3. Inmunología con afectación de cel T
  4. Ausencia de remisión completa al finalizar tratamiento de inducción (1 mes)
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17
Q

FR genéticos en leucemia (desfavorables)

A
  1. Hipodiploidia: <45 cr
  2. t(9,22) cr philadelphia
  3. t(4,11) y >9años
  4. t(4,22) y <1 año
    3-4= Sdr Jude
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18
Q

FR genéticos en leucemia (favorables)

A
  1. Trisomía 4-10, 17
  2. Índice DNA >1.6
  3. Hiperdiploidía
  4. Fusión TEL t (12,21)
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19
Q

FR respuesta al tratamiento precoz (leucemia)

A

R a corticoterapia:

Buena respuesta: <1000 blastos en sangre al 7º día

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20
Q

Enfermedad mínima residual

A

Pacientes en remisión clínica que presentan EMR detectable por sonda molecular y marcadores de ADN: menos supervivencia libre de enfermedad

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21
Q

Tratamiento LLA B no madura y T (es el mismo)

A
  1. Secuencias >10 citostáticos en 4 fases:
    –Inducción
    –Consolidación
    –intensificación
    –Mantenimiento
    2 años
  2. RT: infiltración SNC al dx
  3. Trasplante MO alogénico: recidivas
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22
Q

Indicación de RT en tratamiento de LLA B no madura y T

A

Infiltración del SNC al momento del dx

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23
Q

LLA con mayor capacidad de proliferación celular

A

LLA B madura: responden mejor al tx quimioteráico

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24
Q

Tratamiento LLA B madura

A
  1. 5 días con múltiples citostáticos a muy altas dosis
  2. 1-2 semanas descanso
    Repetir 6 veces
    6 meses
    No periodo de mantenimiento
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25
Q

Leucemia > frec primer mes de vida

A

Leucemia mieloblástica aguda

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26
Q

Leucemia >frec adulto

A

Leucemia mieloblástica aguda

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27
Q

Clasificación citomorfológica y genética de las leucemias mieloblásticas agudas

A
  1. LMA con alteraciones genéticas conocidas
  2. LMA con cambios mielodisplásicos: morfológicos:
    - >20% blastos + 50% displasia en 2-3 series
  3. LMA secundaria al tratamiento
  4. LMA sin otras especificaciones: citomorfológica
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28
Q

Clasificación citomorfológica LMA

A 
Inmunofenotipo
M0
M1: mieloblástica con mínima maduración. Mal px si bastones de Auer
M2: mieloblástica aguda con maduración. Buen px si bastones de Auer 
M3: promielocítica.
M4: mielomonocítica aguda
M5: monocítica
M6: eritroleucemia
M7: megacarioblástica
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29
Q

Traslocación 15:17

A

Leucemia mieloide aguda promielocítica: fusión de la proteína PML (gen 15) y RAR alpha (gen 17): receptor del acido retinoico

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30
Q

Tratamiento específico para la LMA promielocítica

A

Acido transretinoico

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31
Q

Clínica de LMA promielocítica

A

Coagulopatía y proteolisis== CID== coagulopatía de consumo

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32
Q

Tipos de LMA promielocítica

A
  1. Hipergranular

2. Microgranular M3v: bastones de Auer

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33
Q

La LMA mielomonocítica aguda se define por

A

Componente monocítico >20%en MO

>5x109 en sangre

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34
Q

LMA de mal pronóstico

A

M4: mielomonocítica aguda
M5: monocítica
M6: eritroleucemia
M7: megacarioblástica

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35
Q

LMA de mal pronóstico + gran afectación extramedular

A

Mielomonocítica aguda

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36
Q

LMA M4 de buen pronóstico

A

M4Eo

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37
Q

LMA en <2 años y Sdr Down

A

Eritroleucemia

Megacarioblástica

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38
Q

LMA con mielofibrosis aguda

A

Megacarioblástica: dificulta aspirado de MO

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39
Q

Clasificación WHO de LMA

A
  1. Leucemia eritroide aguda
  2. Eritroleucemia:
    - - Megacarioblástica: M7
    - - Basófilo
    - - Mielofibrosis
  3. Proliferación M del sdr Down:
    - -Transitoria
    - -LMA
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40
Q

Factores pronósticos LMA

A
  1. Bajo riesgo: 30%
    - -M2 bastones de Auer
    - - M3 y M4 con eosinófilos
    - - Remisión completa tras 1 ciclo de inducción
  2. Alto riesgo: 70%
    - - Resto de formas de leucemia
    - - Hiperleucocitosis >100.000
    - -Leucemia secundaria
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41
Q

Tratamiento LMA (excepto M3)

A
  1. Inducción: 1-2 ciclos: ARA-C y antraciclinas
  2. Consolidación: 2 ciclos o 1+TMO
  3. Tratamiento de mantenimiento ?
  4. Px SNC: ARA C intratecal
  5. TPH: siempre si alto riesgo
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42
Q

El ácido transretinoico

A

Se usa para el tratamiento de la LMA M3 consiguiendo la maduración de promielocito a granulocito: no cura la enfermedad pero evita complicaciones hemorrágicas que producen gran mortalidad

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43
Q

Enfermedad maligna constituida por la proliferación clonal de células de Reed Sternberg junto a las células inflamatorias o reactivas no tumorales

A

Linfoma de Hodgkin

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44
Q

Linfomas no Hodgkin

A
  1. Neo de cel B precursor
  2. Neo de cel B maduras:
    - - Linf B difuso de cel grandes
    - -Linfoma tipo Burkitt
  3. Neo de cel T precursor
  4. Neo de T madura:
    - -linfoma de cel grandes anaplásico
    - -Linfoma linfoblástico NK
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45
Q

Linfomas clasificación WHO

A
  1. Linfoblástico (40%): 95% T
  2. Burkitt (50%): t(8;14)
  3. Linfoma de cel grandes (15%)
  4. Anaplásico (5%): CD30-Ki1
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46
Q

Subtipos de linfoma de Hodgkin

A
  1. LH de predominio nodular: px y tx distinto

2. LH clásico: siempre Reed sternberg

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47
Q

Linfoma edad:

A

Cel grandes y Hodgkin: adolescentes
Burkitt: >5 años
Linfoblástico = LLA

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48
Q

Linfoma sexo

A

> niños

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49
Q

Linfoma no Hodgkin vs Hodgkin: diseminación

A

LNH debuta con enfermedad extraganglionar: digestivo, MO, SNC

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50
Q

Linfoma linfoblástico se localiza sobre todo en

A

Mediastino

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51
Q

Linfoma de Burkitt se localiza sobre todo en

A

Abdomen

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52
Q

Linfoma anaplásico se localiza sobre todo en

A

Piel

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53
Q

Linfoma de Hodgkin se presenta sobre todo en

A

Cervical y mediastino

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54
Q

Síntomas generales de los linfomas

A
  1. Fiebre persistente
  2. Sudoración
  3. Pérdida de peso >10%
    Más significación pronóstica en Hodkin
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55
Q

Síntomas linfoma

A
  1. Aumento de tamaño: adenoP, hepatoesplenoM, masa abdominal, aumento mediastino
  2. Síntomas compresivos: estreñimiento+obstrucción intestinal (N+V+sangrado) + SVCS+SMS
  3. Destrucción tejidos: Mo: anemia, sangrado, infecciones
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56
Q

Formas presentación linfoma

A
  1. Insidiosa: LH

2. Aguda: LNH

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57
Q

Urgencias oncológicas

A
  1. Síndrome de lisis tumoral: Lisis masiva de cel tumorales que da lugar a anomalías metabólicas: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperK, hipoCa
  2. Abdomen agudo
  3. SCS, SMS: edema cervical, cianosis, tos, disena, estridor
  4. Derrame pleural opericárdico
  5. Sdr compresión medular
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58
Q

Fx pronósticos linfoma

A
  1. Estadio
  2. Tipo histológico: LH se curan >
  3. Localización y masa tumoral
  4. Síntomas B: peor px: más en Hodgkin
  5. Respuesta a tx
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59
Q

Tratamiento LNH

A

Linfoblastico: como LLA de línea B: 2 años

Burkitt, cel grandes y anaplásico: como LLA B madura (burkitt): 6 meses

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60
Q

El linfoma linfoblástico siemrpe se considera

A

Diseminado

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61
Q

Tratamiento LH

A

Combinado de quimioterapia + Rt a dosis bajas

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62
Q

Mayor supervivencia en

A

Linfoma hodgkin: 95%. Importante morbilidad

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63
Q

Neoplasias sólidas malignas >frec infancia

A

Tumores cerebrales

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64
Q

Tumores cerebrales son más frecuentes en

A

Lactantes

Niños <7a

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65
Q

Base del tratamiento de tumores cerebrales

A

Resección quirúrgica completa

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66
Q

Tumores cerebrales >frec en varones

A
  1. Meduloblastoma

2. Ependimoma

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67
Q

Tumores cerebrales asociados a NF1

A

Gliomas del nervio óptico

Astocitomas de bajo grado

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68
Q

Tumores cerebrales asociados a NF2

A

Neurinomas del acústico (Schwannomas)

Meningiomas

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69
Q

Tumores cerebrales asociados a esclerosis tuberosa

A

Tumores gliales

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70
Q

Tumores cerebrales asociados al síndrome de Turcot

A

Adenomas colorrectales
Gliomas
Neuroblastomas

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71
Q

Tumores cerebrales asociados al síndrome de Von Hippel Lindau

A

Hemangiomas cerebelosos
Feocromocitoma
Tumores retinianos

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72
Q

Clasificación de los tumores del SNC

A
  1. Intraaxiales:
    - Parenquima: neurona, glía
    - No parenquimatosos: restos embrionarios, plexos coroideos, pineal, adenohipófisis
  2. Extraaxiales: >adultos:
    - Meninges
    - Mesenquimales: lipoma, rabdomiosarcoma, osteosarcoma, hemangioma
    - HematoP: linfomas
    - Metastásicos
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73
Q

Tumores neuronales

A
  1. Embrionarios:
    - Meduloblastoma
    - PNET
    - Pinealoblastoma
    - Ependimoblastoma
  2. Maduros: neuroblastoma
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74
Q

Tumores del astrocito

A

> agresivos:

  • -Astrocitoma pilocítico: grado I
  • -Astrocitoma fibrilar: grado II
  • -Astrocitoma anaplásico: grado III
  • -Glioblastoma multiforme: grado IV
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75
Q

Tumores oligodendrocito

A

Oligodendroglioma

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76
Q

Tumores ependimocito

A

Ependimoma papilar

Ependimoma anaplásico

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77
Q

Tumores SNC no parenquimatosos

A
  1. Restos embrionarios:
    - Craneofaringioma
    - Tumores germinales
  2. Plexos coroideos: papiloma/carcinoma
  3. Pinealoma
  4. Adenoma hipofisario
78
Q

Síntomas de tumor SNC en lactante

A

Irritabilidad
Vómitos
Escasa ganancia ponderal
Fontanela a ensión

79
Q

Tumores pineales dan lugar a

A

Síndrome de Parineaud:

Parálisis de la elevación de la mirada con ausencia de reflejo fotomotor conservando la acomodación

80
Q

Síntomas de tumor en SNC en niños

A

Relacionados con obstrucción al drenaje de LCR (HTIC):

  • -Cefalea orgánica que interrumpe el sueño y que aumenta con Valsalva
  • -Vómitos en escopetazo
  • -Papiledema
81
Q

Dx tumores SNC

A
  • Siempre prueba imagen: TC,RMN, PET
  • Análisis LCR: nunca PL sin antes descartar HIC
  • Biopsia
82
Q

Tratamiento tumor SNC

A
  1. Cirugía: de elección
  2. RT: nunca en menores de 3 años
  3. QT: neuroectodérmicos, meduloblastomas y germinales
83
Q

Tumor embrionario >frec del SNC en pediatría

A

Meduloblastoma

84
Q

25% de los tumores del SNC

A

Meduloblasotoma

85
Q

Localización >frec meduloblastoma

A

Fosa posterior

Cerebelo

86
Q

Tipos de meduloblastoma

A
  1. Clásico (70%)
  2. Desmoplásico: lactantes, mejor px
  3. Anaplásico =cel grandes: peor px
87
Q

Meduloblastoma WNT

A

10%
Aumento beta catenina nuclear
Histologia clásica
Buen pronóstico

88
Q

Meduloblastoma con SH

A

<3 años
Desmoplásico
Mal pronóstico

89
Q

Meduloblastoma grupo 3

A

Metastásicos

90
Q

Meduloblastoma grupo 4

A

Isocromía 17q

91
Q

Clínica meduloblastoma

A

Hidrocefalia por obstrucción del 4º ventrículo
Ataxia
irritabilidad

92
Q

Meduloblastoma y metastatización

A

Hematógena

Dentro del SNC

93
Q

Dx meduloblastoma

A

Técnica imagen
Citología LCR
Biología molecular

94
Q

Tratamiento meduloblastoma

A

Cirugía
RT: radiosensible
QT: quimiosensibe

95
Q

Tumores óseos primarios (malignos)

A
  1. Osteosarcoma

2. Sarcoma de Ewing

96
Q

Características comunes de los tumores óseos

A
  1. Tumoración

2. Dolor

97
Q

Dx tumores óseos

A
  1. Biopsia: obligatoria

2. Imagen: captación patológica en gammagrafía ósea. Imagen radiológica agresiva

98
Q

Lesión agresiva (radiología, tumores óseos)

A
  1. Bodes mal definidos
  2. Patrón permeativo
  3. Rotura de la cortical
  4. Neoformación perióstica: tríangulo de Codman, capas de cebolla, espículas,rayos en sol naciente
  5. Neoformación ósea
  6. Partes blandas
99
Q

Tumor óseo maligno >frecuente

A

Osteosarcoma

100
Q

75% de los osteosarcomas se dan en

A

Varones de 12-25 años, en estirón puberal

101
Q

Osteosarcoma se asocia a

A
  • Retinoblastoma hereditario
  • Sd Rothmund-Thomson
  • Sd Li-Fraumeni
  • Enf paget
102
Q

Localización preferente de osteosarcoma

A

Metáfisis de huesos largos:

  • Femur distal o tibia proximal
  • Humero proximal
103
Q

Localización preferente de sarcoma de Ewing

104
Q

Se considera que los osteosarcomas, al diagnóstico,

A

tienen micrometástasis pulmonares

15% visibles en rx tórax/TC: implica tratamiento sistémico

105
Q

Dx osteosarcoma

A
  1. P imagen: rx simple (ver pulmón tmb)
  2. Tc, RMN, PET, gammagrafia si sospecha rx
  3. Biopsia: confirmación
106
Q

Aspirado de médula ósea en osteosarcoma

A

No metastatiza en MO

No se hace

107
Q

Clasificación histológica del Osteosarcom

A
  1. Intramedulares: >frec:
    - -Ostebolástico: >frec
    - -Condroblástico: pelvis
    - -Fibroblástico
    - -mixto
    - -Telangiectásico
    - -De cel pequeña
  2. Yuxtacorticales
  3. Secundarios
  4. Multifocales
108
Q

Tratamiento osteosarcoma

A
  1. QT neoadyuvante: eliminar micromtx, reducir volumen tumoral
  2. Cirugía radical: endoprótesis
  3. QT adyuvante
  4. Inmunoterapia: mifamurtida: MTP
109
Q

Origen del sarcoma de Ewing

A

Neuroectodérmico

110
Q

Se debe a una translocación 11:22

A

Sarcoma de Ewing

111
Q

Epidemiología del Sarcoma de Ewing

A

Niños mayores (10-20 a)

112
Q

Síntomas del sarcoma de ewing

A
  • Tumor+dolor
  • Síntomas sistémicos (mtx): fiebre, sdr constitucional
  • Intermitente: remiten con analgesia y reaparecen
113
Q

Dolor osteosarcoma vs sarcoma de Ewing

A

Contínuo vs intermitente

114
Q

Localización sarcoma ewing

A

Diáfisis huesos largos o planos (costilla, pelvis)

115
Q

Sarcoma de ewing y mtx

A

30% mtx al dx: hueso, MO! (vs osteosarcoma), pulmón

116
Q

Radiosensibilidad: osteosarcoma vs sarcoma ewing

A

S ewing radiosensible

117
Q

Sarcoma de Ewing y quimioterapia

A

Muy quimiosensible

Realizar tx Mo autólogo

118
Q

Factores pronósticos de los tumores óseos

A
  1. Metástasis: empeora mucho el px del sarcoma de ewing
  2. Cirugía: tumores axiales son irresecables (columna, pelvis)
  3. Volumen tumoral
119
Q

Forma de presentación >frec de una tumoración maligna abdominal

A

Masa abdominal

120
Q

La mayoría de las masas abdominales se deben a

A

Procesos no malignos o pseudotumores

121
Q

Visceromegalias fisiológicas

A

Bazo e hígado

No riñón

122
Q

Formas de presentación de la masa abdominal

A
  1. Asintomática: >frec
  2. Sintomática:
    - -Inespecíficos
    - -Específicos
    - -Diseminación
    - -S. urgentes
123
Q

Síntomas inespecíficos de tumoración abdominal

A
  1. Masa palpable
  2. Distensión
  3. N+v
  4. Irritabilidad
  5. Estreñimiento / diarrea
124
Q

Síntomas específicos de tumoración abdominal

A
  1. Hematuria
  2. HTA (renal): en adulto sería inespecífico
  3. Cólico nefrítico: renal
  4. Sangre en heces: digestivo
  5. Ictericia: hepático
  6. Oclusión
  7. Sangrado vaginal: ginecológico
  8. Diarrea crónica: digestivo
125
Q

Síntomas de diseminación de tumoración abdominal

A
  1. Dolor óseo
  2. Adenomegalias
  3. Nódulos en piel
  4. Síntomas respiratorios
  5. Síntomas constitucionales
126
Q

Síntomas urgentes de tumoración abdominal

A
  1. Abdomen agudo
  2. Hemorragia GI
  3. Alteraciones iónicas: sdr lisis tumoral
  4. Invaginación: LINFOMA
127
Q

Síntoma característico de linfoma

A

Invaginación

128
Q

Masas abdominales en recién nacidos: epidemiología

A
  1. 85%: benignas: 50% renales: hidronefrosis, riñón multiquístico. 50% GI
  2. 15% Malignas: neuroblastoma y teratoma sacrocoxígeo
129
Q

Masas abdominales en niños mayores: epidemiología

A
  • <2 años: neuroblastoma, hepatoblastoma
  • 3-10 años: tumor de Wilms, Linfoma, Neuroblastoma
  • Adolescente: masa pélvica, linfoma, rabdomiosarcoma, tumores germinales, hepatocarcinoma
130
Q

Masas en bared abdominal

A

Raras, benignas: ecografía y biopsia:

  • Benignas: abscesos, hematomas, hernias, angiomas, adenomegalias reactivas
  • Malignas: RABDOMIOSARCOMA,
131
Q

Masas en hígado y vías biliares

A

70% MALIGNAS: HEPATOBLASTOMA, sarcoma, mtx (linfomas, histiocitosis, neuroblastoma y WIlms)
30% benignas: Hemangioma, hamartoma, hiperplasia nodular

132
Q

Masas en bazo

A

Benignas >frec: absceso, quite, hematoma, hemangioma

Malignas: linfoma y leucemia: infiltrativos

133
Q

Masas en intestino y mesenterio

A

Benignos: fecalomas, plastrones, malformaciones
Malignas: Linfoma de Burkitt, leiomiosarcomas

134
Q

Masas renales y retroperitoneales

A

Benignas: hidronefrosis, malformaciones renales, trombosis renal
Malignas: Neuroblastoma, WIlms

135
Q

Masas en pelvis y anejos

A

Benignas: teratoma, ganglioneuroma
Malignas: Rabdomiosarcoma

136
Q

Forma benigna de neuroblastoma

A

Ganglioneuroma

137
Q

Para investigar tumores germinales y hepatoblastoma hay que solicitar

A

Alfafetoproteína

BetaHCG

138
Q

Las catecolaminas son útiles para el estudio del

A

Neuroblastoma

139
Q

MIBG se utiliza sobre todo para investigar el

A

Neuroblastoma

140
Q

Tumor maligno del sistema nervioso simpático

A

Neuroblastoma

141
Q

10% de todos los tumores pediátricos

A

Neuroblastoma

142
Q

50% de los tumores malignos del lactante

A

Neuroblastoma

143
Q

Edad media al diagnóstico del neuroblastoma

144
Q

Tipos de neuroblastoma según el grado de diferenciación (histología)

A
  1. Neuroblastoma indiferenciado: inmaduro y maligno
  2. NB pobremente diferenciado
  3. NB en diferenciación
  4. Ganglioneuroblastoma
  5. Ganglioneuroma: maduro, benigno
    A veces transición espontánea
145
Q

Características anatomopatológicas del NB

A

Tumor de células redondas, pequeñas y azules.
Indiferenciadas
Hemorragia, necrosis, calcificación

146
Q

Genética y biología molecular del neuroblastoma

A
  1. Amblificación de oncogen NMYC
  2. Delección 1q36
  3. Ploidía o índice DNA
  4. Ganancia genética 17q
  5. Delección 11q
  6. Receptores de neurotrofinas: TrkA, TrkB
147
Q

Localización del Neuroblastoma

A
  1. 70% Abdomen: 50% Suprarrenal!
  2. Tórax: 20%
  3. Cabeza y cuello: 5%
  4. Pelvis: 5%
148
Q

Localización >frec del NB

A

Abdomen 70%

149
Q

Metástasis del NB

A 
Vía linfática y hematógena
50% al dx:
- MO
-Hígado
-Hueso
-Piel
-Gg linfáticos
150
Q

Facies de oso panda

A

Neuroblastoma en huesos periorbitarios: proptosis y equimosis orbitaria no traumática

151
Q

Síndromes paraneoplásicos del neuroblastoma

A
  1. Encefalopatía mioclónica: >frec
  2. Diarrea secretora por secreción tumoral de VIP: Sdr Kerner Morrison
  3. HTA, sudoración, enrojecimiento facial, irritabilidad y taquicardia por liberación de catecolaminas
152
Q

Síndrome paraneoplásico >frec del neuroblastoma

A 
Encefalopatía mioclónica:
-Opsoclonus
-Mioclonías
-Ataxia
Antes, durante o después del NB
153
Q

Marcadores tumorales para el neuroblastoma

A
  • Catecolaminas en orina: 90% de los casos
  • Ac homovanílico
  • Ac vanilmandélico
  • Dopamina
154
Q

Técnica de imagen específica para el neuroblastoma

155
Q

Marcador que determina el pronóstico y tratamiento del neuroblastoma

156
Q

Estadío I NB

A

Localizado y resecado completamente

157
Q

Estadío II NB

A

Localizado y resecado:
IIA: restos macroscópicos sin afectación de gg
IIB: ganglios ipsilat +

158
Q

Estadío III NB

A
  • Tumor irresecable que cruza la línea media

- Gg contralat+

159
Q

Estadío IV NB

A

Diseminación:

  • Gg linfáticos
  • Hueso
  • MO
  • Hígado
  • Piel
  • Hígado
160
Q

Estadío IV S en NB

A

Lactantes >1 año
I-II diseminado
Px igual de bueno que estadio I

161
Q

Factores pronósticos favorables para el NB

A
  1. Edad <= 1año
  2. Estadió: 1,2,4S
  3. N-MYC: NO
  4. Histología favorable
  5. Ploidía: hiperploide
  6. Delección 1q: No
162
Q

Factores pronósticos desfavorables para el NB

A
  1. Edad > 1año
  2. Estadió: 3,4
  3. N-MYC: SI
  4. Histología desfavorable
  5. Ploidía: Diploide
  6. Delección 1q: Si
163
Q

Tratamiento

A
  1. Riesgo bajo: Cirugía
  2. Riesgo intermedio: QT reductora–> cirugía –> QT consolidación
  3. Riesgo alto: QT intensiva de inducción: Cirugía: QT mieloablativa con TAMO: RT si quedan restos
164
Q

Tx de EMR en neuroblastoma

A

13 cis retinoico: induce diferenciación

Ac anti GD2: anti Rc NB

165
Q

Nefroblastoma

A

Tumor de Wilms

166
Q

Tumor renal maligno >frec en la infancia

A

Tumor de Wilms

167
Q

Etiopatogenia del tumor de Wilms

A

Restos nefrogénicos persistentes que sufren transformación maligna

168
Q

Incidencia NB vs TW

A

NB 10 por millón <15a

TW 7 por millón <15a

169
Q

Edad media al dx TW

170
Q

Un 10% de TW se asocian a

A

Síndromes malformativos

171
Q

Síndromes malformativos asociados al tumor de Wilms

A
  1. WAGR: Wilms + Aniridia+Genitourinary malf + Retraso mental
  2. Sdr Denys-Drash: pseudohermafroditismo+nefropatía+TW
  3. Sdr Beckwith-Wiedemann: macroglosia+visceromegalia+onfalocele+hemihipertrofia+gigantismo+hipoglucemia
  4. Hemihipertrofia aislada
  5. Malformaciones genitourinarias aisladas: criptorquidia. hipospadias
172
Q

En los niños con aniridia hay que hacer seguimiento de

A

Tumor de Wilms

173
Q

Alteraciones genéticas del tumor de Wilms

A
  • WT1
  • WT2
  • p53
  • FWT1
  • FWT2
  • Pérdida de heterocigosidad: 16q, 1q,11q,7p. Peor pronóstico
174
Q

Células del TW en AP

A
  1. Blastematosas
  2. Epiteliales
  3. Estromales
  4. Anaplasia difusa: 10%, mal px
175
Q

Localización extrarrenal del tumor de wilms

A

MUY Rara:

  • Retroperitoneo
  • Pelvis
  • Canal inguinal
176
Q

El tumor de wilms se presenta en un 80% de los casos como tumor ____

177
Q

Clínica del tumor de wilms

A

70% asintomáticos
Masa abdominal
30%: dolor abd, anorexia, vómitos, hematuria, HTA por compresión de A.renal (20%)

178
Q

HTA en un niño, hay que sospechar

A

Tumor de Wilms: compresión de la A.renal

179
Q

Exploración física del TW

A
  • masa dura y fija en flanco renal

- varicocele por drenaje venoso

180
Q

Lugares de mtx del tumor de wilms

A
  • Pulmón
  • Hígado
  • Gg linfáticos
  • NO en MO (=osteosarcoma)
181
Q

Único tumor en el que el diagnóstico y tratamiento se hace SIN confirmación histológica

A

Tumor de Wilms: por su elevada frecuencia

182
Q

Los estadíos del neuroblastoma y el tumor de Wilms son

A

Postquirúrgicos

183
Q

Estadío IV tumor de Wilms

A

Mtx a distancia

184
Q

Estadio V tumor de Wilms

A

Bilateral sincrónico

185
Q

Estadio III tumor de Wilms

A

Extirpación incompleta:

  • Ruptura tumoral
  • Infiltra superficie peritoneal
  • Afectación de gg abdominales
186
Q

Estadio II tumor de Wilms

A

Extensión extrarrenal pero extirpado totalmente:

  • Sobrepasa cápsula renal
  • Invade seno renal o vasos renales o linfáticos extra P
  • Invade órganos adyacentes o V.cava
187
Q

Estadío I tumor de Wilms

A

Limitado al riñón y totalmente extirpado

188
Q

Dx Diferencial tumor de Wilms

A
  1. Otros tumores renales
    - Nefroma mesoblástico
    - Tumor rabdoide
    - Sarcoma de células claras
    - nefroblastomas
    - Linfomas
  2. Patologías renales benignas
    - ERPQ
    - Abscesos
    - Quistes
    - Hidronefrosis
  3. Neuroblastoma
  4. Hepatoblastoma
189
Q

Factores de mal px en Tumor de Wilms

A
  1. Estadio IV, V, ruptura tumoral, gg+
  2. Histología: anaplasia difusa
  3. Mala R al tx: tipo blastematoso
  4. Factores biológicos: LOH 16q, LOH 1p
  5. Edad: >2 años
190
Q

Tratamiento del tumor de wilms

A
  1. Cirugía:
    -Extirpación completa del tumor
    -Exploración de la cavidad abdominal
    -Si tumor bilateral: tumorectomía/nefrectomía parcial
  2. Quimioterapia: vincristina, actinomicina-D
  3. Radioterapia
    QT-Cirugía-Qt +/-RT
191
Q

Radioterapia en Tumor de Wilms

A
  • Diseminación abdominal
  • Se rompe la cápsula durante la cirugía
  • Metástasis y recidivas

Pediatría 2 (9 decks)

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