Nefrología Flashcards
Infección urinaria
Bacteriuria que al cultivarse crece en nº significativo con sintomatología compatible
Medidas de recogida de la orina en niños
- Bolsa colectora: >100.000 UFC/mL
- Micción media espontánea: >100.000 UFC/mL
- Sondaje vesical: >10.000 UFC/mL
- Punción suprapúbica: cualquier gram - y >1000 UFC/mL de gram +
Resultado + en urocultivo de bolsa colectora
Obliga a confirmación mediante PSP o sondaje
Única téncica aceptada para recogida de orina en niños <1mes
Punción suprapúbica
ITU febril es >frec cuándo?
Primer año de vida: pañal pone en contacto flora entérica y uretra
ITU niños vs niñas
- 6primeros meses: igual o > hombres (malformaciones)
- 12 meses: niñas
Patógeno >frec ITU
E.coli 75-90%
ITU por otros mo no E.coli
- Proteus mirabilis: varon fimosis
- Klebsiella
- Pseudomonas: anomalías congénitas del TU/ATB previa
ITU en varones con fimosis
Proteus mirabilis
Objetivos en niño con fiebre + dx ITU
- Tratar la infección
- Dx malformaciones: ecografía prenatal importante
- Prevenir seculeas: 3% cicatrices renales
- Mejora de calidad de vida: prevenir ingresos
5- Tratamiento precoz con antiproteinuricos y antiHTA
Paciente con cicactrices renales: tratamiento
IECA: nefroprotector, antiproteinurico, control HTA
Infección urinaria como causa de retraso pondoestatural
Infección crónica o afectación de la función renal
FSF: % de PNA
6% de pielonefritis aguda
Sospechar infección urinaria en FSF
- Fiebre de >48 h, sin foco
- Fiebre con MEG, vómitos, diarrea
- Sepsis
Dx PN
- Sospecha clínica
- Urocultivo
- Pruebas de imagen:
- Ecografía renal: periodo corto tras infección: focos de nefritis (antesala abscesos renales)
- Gammagrafía renal con DMSA: gold standard PN y cicatriz renal
- Renograma diurético: obstrucción uretero-vesical
- Cistoureterografía miccional seriada y ecocistografía: reflujo y anomalías uretra
Hallazgo de foco de nefritis en ecografía renal
Tratamiento intravenoso o más prolongado para evitar evolución a absceso
Gold standard dx PN y cicatriz renal
Gammagrafía renal con DMSA
Indicación de gammagrafía renal con DMSA en dx de pielonefritis
En todos los pacientes con criterios de ingreso debido a una infección
Objetivo del seguimiento de niños con PN
Descartar cicatrices renales: impiden cto normal del riñón con hiperfiltración del riñón contralateral: microalbuminuria e HTA
Seguimiento en niño con cicatriz renal
- Seguimiento con ecografía
- Análisis de orina: microalbuminuria y proteinuria antes del daño renal
Tratamiento de la pielonefritis
- Hidratación adecuada
- Antibioterapia parenteral:
- Neonato: ampicilina+cefotaxina 10 días
- 1-3meses: cefalosporina de 2ª: cefuroxima: 72 horas
- Niño con control de esfínteres: cefa 2ª, 2-3 dosis - Antibioterapia oral 10-14 d PN y 4-7 d infecciones bajas
- Si uropatía: ceftazidima: antipseudomónico
- Tx atb cambiar -f antibiograma
Tratamiento ITU con gammagrafia DMSA normal
- Sin control de esfínteres, urocultivo positivo, fiebre y gammagrafía normal: Cefuroxima v.o 7 días
- Con control de esfínteres, urocultivo positivo, sin fiebre y gammagrafía normal: Cefuroxima vo 5 días
CAKUT
Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tract
Clasificación de las Malformaciones del tracto urinario
- Malformaciones del PARÉNQUIMA renal: mesodermo
- Anomalías en la MIGRACIÓN de los riñones: defecto en la rotación o ascenso de los riñones
- Alteraciones del desarrollo del SISTEMA COLECTOR urinario: yema urogenital
Malformaciones del parénquima renal (7)
- Agenesia renal
- Hipoplasia renal
- Trastornos poliquísticos: AR, AD
- Quistes renales corticales
- Quistes renales medulares
- Quistes renales en síndromes hereditarios
- Displasia renal
Anomalías en la migración embriogénica
- Ectopia renal: simple/cruzada
2. Riñón en herradura
Anomalías en el desarrollo del sistema colector urinario
- Duplicidad renal: completa / incompleta
- Estenosis de la unión pieloureteral
- Uréter ectópico
- Ureterocele
- Megaureter
- Reflujo vesicoureteral
- Válvulas de uretra posterior
- Extrofia vesical
Dx postnatal de CAKUT: pruebas de imagen y de función renal
- Anamnesis y exploración física
- Ecografía postnatal:
- Primeras 24h: si sospecha de válvulas de uretra posterior, oligoamnios severo
- Primera semana: hidronefrosis III/IV
- Primera-4 semana: hidronefrosis I/II - Ecografías seriadas: seguimiento
- CUMS: descartar RVU en dilatación de uréteres y pelvis renal.
- Cistografía isotópica directa: seguimiento RVU ya diagnosticados
- Ecocistografía miccional con contraste
- Renograma isotópico diurético: dx Obstrucción tracto urinario vs dilatación
- RMN urográfica: malformaciones complejas
- Evaluación función renal y tubular
- Marcadores nuevos de obstrucción del TU
De elección para seguimiento de pacientes con CAKUT
Ecografías seriadas: valora
- crecimiento adecuado del riñón
- incremento del grado de hidronefrosis
Ventajas de CUMS
- Anatomía vía urinaria
- RVU: dx y gradación
- Duplicidades pieloureterales: dx
- Ureterocele: dx
- Ectopias ureterales: dx
- Características de vejiga y URETRA
- Dx válvulas de uretra posterior
Inconvenientes CUMS
Requiere sondaje vesical: riesgo de ITU
Irradiación elevada
Técnica de elección para seguimiento de niños con reflujo vesiculoureteral ya diagnosticado
Cistografía isotópica directa (CID): imagen contínua, no gradúa correctamente RVU, no dx anomalias vesico-urtetrales
Ventajas de ecocistografía miccional con contraste
- Gradúa RVU
- No irradia
Indicación de renograma isotópico diurético
En hidronefrosis congénita moderada o severa (grado III/IV) dx por CUMS para diferenciar dilatación de obstrucción
Nuevos marcadores de obstrucción del tracto urinario predicen
Presencia de daño renal agudo
Evolución a ERC
Marcador nuevo para obstrucción del TU >importante
Molécula 1 de daño renal: KIM-1: Kidney injury molecule 1
Hidronefrosis congénita: definición
Dilatación de la levis renal y el sistema calicial por acumulación de líquido
Hidronefrosis congénita es >frec
Niños
Clasificación de la AEP de la hidronefrosis congénita
- f Diámetro AP después de la semana 33
1. Fisiológica: >7mm (4-10)
2. Leve: 7-14 mm (10-15)
3. Moderada-severa: >15 mm
Clasificación de la SAUF de la hidronefrosis congénita
Pelvis y cálices; Parénquima
0: Normal, normal
1. Dilatación leve, normal
2. Dilatación moderada y algunos cálices, normal
3. Dilatación y todos los cálices, normal
4. Dilatación y todos los cálices, adelgazamiento del parénquima
Manejo postnatal de hidronefrosis congénita
Grado I y II/Leves: -Ecografía entre 7-30 días -No px antibiótica -Si pasa a grado III/IV o pelvis >10... Grado III/IV/moderadas-severas: -Ecografía 48h-7días -urocultivo por PSP o sonda -Px atb nocturna ... Liq purulento: tx infección Liq esteril: CUMS
Reflujo vesiculouretral: dx
Proceso retrógrado no fisiológico de orina desde la vejiga hasta el uréter y la pelvis renal
Tipos de RVU
- Primario: >ferc: túnel submucoso intravesical corto por implantación anómala
- Secundario: Pintravesicales altas por disfunción vesical o válvulas de uretra posterior
Dx de Reflujo vesiculouretral
CUMS
Clasificación del reflujo vesicouretral
Grado I: reflujo alcanza ureter sin dilatarlo
II: uréter, pelvis y cálices sin dilatarlos
III: ligera dilatación de ureter, pelvis y cálices con preservación de los fórnix
IV: moderada dilatación UPC con riesgo de tortuosidad
V: gran dilatación UPC con pérdida de morfología calciliar normal
Tx RVU
- Corrección del reflujo: cirugía o correción endoscópica
2. Profilaxis antibiótica
Descartar dx RVU…
- Menores de 5 años con ITU de repetición/PNA
- Mayores de 5 años con clínica de PNA
- Hidronefrosis de dx prenatal o postnatal
- Anomalías funcionales o anatómicas
Estenosis de la unión pielouretral (EUPU): definición
Obstrucción parcial o total del reflujo de la orina en el punto en el que el uréter sale del riñón
Causa >frec de hidronefrosis detectada intraútero
Estenosis de la unión pieloureteral
Causas de la EUPU
- Estenosis intrínseca del uréter proximal: >frec
- Compresión externa por fibrosis / vasos
Dx confirmación Estenosis de la unión pieloureteral
-Renograma diurético con patrón obstructivo
Tx EUPU
Quirúrgico
IRC en los niños: concepto
Daño renal de >3 meses definido por:
- Alteración estructural: biopsia, imagen, alt sangre u orina con o sin disminución del FG
- FG <60 mL/min hasta los 6 meses de edad x3meses
- FG >90mL/min en niños más mayores x 3meses
Causa >frec de IRC en niños
- Anomalías estructurales
- Nefropatías hereditarias
- Glomerulopatías
- Enfermedades vasculares
Técnica dialítica se aplica en IRC estadío
5: ER terminal: <15ml/min/1.73
Diálisis peritoneal
Niño con Cr >0.8 ml/min/1.73
Estudio de la función renal: ERC?
Clínica ERC en el niño
- Fallo balance hidroelectrolítico
- Acúmulo de metabolitos tóxicos
- Pérdida de síntesis hormonal: EPO, VitD3
- Alteración respuesta del organo diana a hormona de crecimiento: RETRASO EN CTO!
- Alteracion met P-Ca
- HTA
Manejo de los niños con ERC
- Ajustar equilibrio fosfo-calcio: cto
2. Tratamiento con hormona de crecimiento
Normotensión, prehiperTA e hiperTA en el niño
- Normotensión: p95
HTA en el niño de hasta 7 años es casi siempre secundaria a
Enfermedad renal de base
Dx HTA infantil
Fase 1: anamnesis, exploración, PPCC(ECG; fondo ojo; orina; rx tórax; colesterol, glucosa, hemograma, orina, bioq, función renal, ecografía)
Fase 2: DMSA! Perfil esteroideo, ARP y aldosterona, catecolaminas, H tiroideas
Fase 3: angiografia, RMN vascular o eco dopler
Clínica HTA infantil
Asintomáticos
Cefalea si más mayores
Tratamiento HTA infantil
- Manejo no farmacol: dieta, pérdida peso, baja sal, ejercicio físico
- Farmacol: HTA moderada o estadío I (>p99), HTA severa, urgencia hipertensiva o emergencia
Urgencia hiperTA
Elevación de TA >30% sobre el p95 para talla,edad y sexo: DESCENSO en 24 horas
Emergencia HiperTA
Elevación de TA >30% sobre el p95 para talla,edad y sexo
+
Afectación de órgano diana: encefalopatía, FRA, Edema de pulmón/IC aguda, infarto cerebral/miocardio, aneurisma disecante
DESCENSO en 2 horas
Estimación del filtrado glomerular basado en la creatinina plasmática
Ecuación de Schwartz modificada: K (0.41) x talla /Pcr
Fracción de excreción de Na normal
1.3%
Fracción de excreción de K normal
20%
Tasa de _____ de fosfato
Reabsorción: 80-85%. Si <70 sospechar Fanconi
Estudio de calciuria
- Orina 24 horas: Hipercalciuria >4.5 mg/kg/día
- Micción aislada: índice calcio/creatinina:
- ->0.2 mg/mg: en niños >1 año
- ->En <1 año beben mucha leche: 0.6 mg/mh
Determinación de la proteinuria
- Determinación cuantitativa
-Orina de 24 horas: >4mg/m2/hora
-Primera orina mañana: Índice proteinuria/creatinina:
—-Normal <0.2 mg/mg =Ca si >2años
—->0.5 mg/mg en menores de 2 años - Determinación semicuantitativa: tiras reactivas:
+ 30-100 mg/dL
++100-300
+++300-1000
++++>1000
Causas de proteinuria
- Afectación glomerular: síndrome nefrótico
- Afectación tubular
- Proteinuria funcional o transitoria
Proteinuria funcional/transitoria
Se debe a cambios hemodinámicos y desaparece a los pocos días
- ejercicio
- fiebre
- ITU
- Frío
- Adrenalina
- Convulsiones
- Hipovolemia
- Apnea sueño
Proteinuria leve
4-20 mg/m2/hora
Proteinuria moderada
20-40 mg/m2/hora
Proteinuria en rango nefrótico
> 40 mg/m2/hora
Estudio de proteinuria
Tira reactiva +–> tira reactiva 2+:
- Cuantificación con índice proteinuria/creatinina u orina 24 horas fuera de proceso agudo + ECO abdominal
—No patológico: Seguimiento: control al año
—Patológico: descartar Proteinuria funcional/transitoria o
Proteinuria ortostática lo primero
Biopsia renal si proteinuria: indicaciones (8)
- Insuficiencia renal
- Hipertensión arterial
- Proteinuria con alteración del sedimento
- Proteinuria con síndrome nefrítico no GNPE
- Proteinuria con síndrome nefrótico persistente
- Proteinuria con estudio inmunológico o viral patológico
- Proteinuria moderada estable
- Proteinuria leve mantenida
Síndrome nefrótico idiopático
Síndrome clínico:
- Proteinuria en rango nefrótico >40mg/m2/hora
- Hipoproteinemia <6g/dL
- Hipoalbuminemia <2.5g/dL
- Hiperlipidemia, hipercolesterolemia
- Edema
- No alteraciones del complemento
- No alteraciones del sedimento urinario: no cilindros granulosos/hemáticos, microhematuria (no hematuria macro)
Tratamiento de elección del sdr nefrótico idiopático
Corticoides
Sdr nefrótico idiopático es infrecuente en edades
<1año
>10 años
Pico: 3-5
En sdr nefrótico idiopático corticosensible hay >incidencia de
Atopia
El sdr nefrótico idiopático es >frec en qué genero
Varones
SN idiopático primario
PRIMARIO
- Nefropatía de cambios mínimos: 80%
- Hialinosis glomerular focal y segmentaria: 17%
- Glomerulonefritis mesangial difusa: 3%
SN secundario
22% de los SnÖ
- Sistémicas: LES 70%, PShöH,
- Infecciones: VHB, VHC, VIH, connatales: CMV; toxo, sifilis, malaria
- Neoplasias: linfoma, leucemia
- Fármacos: AINES
- Inmunológicas: Kimura, Castleman
Sdr nefrótico congénito: tipos
Congénito: 3 primeros meses
Infantil: 3meses- 12 meses
Mutaciones del sdr nefrótico congénito
NPHS1: 19q: nefrina: SN congénito Finlandés. AR
NPHS2: 1q: podocina. AR
Mut PCLE1: fosfolipasa C epsilon: esclerosis mesangial difusa
Mut NPHS2: 1q: podocina
Causa >frec sdr nefrótico corticorresistente
Autosómico Recesivo
>40% Snefrótico corticoresistente familair
Sdr nefrótico con mutación genética
WT1: desarrollo renal y gonadal
- Esclerosis mesangial difusa
- Sdr Denys-Drash: pseudohermafroditismo, tumor Wilms
- Sdr Fraiser: fenotipo femenino 46XY, gonadoblastomas
El sdr nefrótico idiopático representa el ____% de casos de SN en pediatría
72 -85%
Complemento, ANA, serología y aclaramiento de creatinina en SN idiopático
NORMALES
Tratamiento SN idiopático: medidas generales
- Ingreso con control diario de peso, TA, diuresis, ingesta, reposo
- Restricción hídrica
- Diuréticos si edema incapacitante
- Albúmina si edema incapacitante o EAP
- Hipotensores si HTA
- Antiagregantes si trombocitosis >500.000
- Tx crónico con corticoides: calcio y vit D vs osteoporosis
Tratamiento SN idiopático: medidas específicas
-Prednisona oral a dosis altas (60mg/m2/dia o 2mg/kg/dia) x4-6 sem; bajar a 40 - 1.5 durante 4-6 semanas. Descenso durante 2-5 meses
Respuesta a corticoides en SN idiopático
90%
SN idiopático en remisión
Desaparece proteinuria (<4mg/m2/hora) durante 3 días consecutivos: corticosensible
SN idiopático en recaída
Proteinuria nefrótica durante 3 días consecutivos habiendo previamente estado en remisión
SN idiopático: recaedor frecuente
=>2 recaidas en 6 meses
=>4 recaídas en 12 meses
SN idiopático corticodependiente
El 50%:
2 recaídas seguidas durante el tx con corticoides
14 días tras su supresión
SN idiopático corticorresistente
No respuesta a corticoides tras 8 semanas
Manejo del SN idiopático corticorresistente
- Estudio genético: sexo genético, podocina, WT1
- BIOPSIA RENAL: indicación de biopsia >frec
- Pulsos IV de metilprendisolona
- Micofenolato mofetil
- Ciclofosfamida/clorambucil
- Ciclosporina/tacrolimus
- Rituximab
Manejo del SN idiopático recaedor frecuente
2mg/kg/dia hasta 3 dias sin proteinuria
1.5mg/kg/dia en dias alternos 4 semanas
Descenso de corticoterapia nunca >
20-25% por semana
Complicaciones del sdr nefrótico
- Infecciones: pérdida de Ig
- Tromboembolismo
- FRA
- Cardiopatía isquémica y aterogénesis a largo plazo
- Desnutrición
- Osteoporosis
- Retraso del crecimiento
- E2ºs medicación
Estudio genético en sdr nefrótico es recomendable en los
Menores de 2 años
Hematuria glomerular
- Color coca-cola
- Hematíes deformados
- Cilindros hemáticos
- Puede proteinuria
- Puede HTA/FRA
- Orina homogénea
- Ac enf renal, hematuria o sordera
- Síntomas sistémicos: rush, artralgias, edemas
- Secundaria a medicación
Hematuria no glomerular
- Color rojo con coágulos
- Hematíes no deformados
- No cilindros o hilanios
- No proteinuria
- Excepcional la HTA
- Al principio o al final de la micción (NO mezclada)
- Secundario a traumatismo o ejercicio intenso
- Sangrado a otros niveles
- Dolor +
Sdr nefrítico
- Hematuria
- HTA
- Oliguria
- Edemas
2 cosas a valorar en primer lugar en dx de sdr nefrítico
- Síntomas sistémicos? LES, PSchöH
2. Está disminuido el complemento? Gn aguda postinfecciosa o GN membranoproliferativa
GN antiDNAsaB
Aguda postinfecciosa (streptococo)
GN con descenso del complemento
Aguda postinfecciosa: muy bajo
Membranoproliferativa: bajo o normal
Período libre de enfermedad en GN aguda postinfecciosa
7-14 días, después de infección faríngea
Causa >ferc sdr nefrítico en infancia
GN aguda postinfecciosa
Tratamiento de la GN aguda postinfecciosa
Inespecífico: dieta sin sal, control de la diuresis y TA, reposo
Específico:
-Diuréticos si oligoanuria, disminución del FG o HTA: Furosemida
-Refractario a diuréticos: Ca antagonistas: nifedipino
Criterios de diálisis en GNaguda postinfecciosa
- Deterioro rápido y progresivo de FG
- Urea >300mg/dL
- Alteración hidroelectrolítica: hiperpotasemia, hipocalcemia
- Compromiso hemodinámico con oliguria o anuria
Indicación de corticoides en afectación renal de Púrpura de Schönlein-Henoch
NO
Brotes de hematuria macroscópica que transcurren 48-72horas después de episodio infeccioso
Nefropatía IgA
Benigna en la infancia pero puede evolucionar a IRC terminal en un 50% de los casos en la edad adulta
Nefropatía IgA
Tipos de GN membranoproliferativas -f depósitos
Tipo 1: subendoteliales y mesangiales
Tipo 2: glomerulopatía C3: inrtamembranoso
Tipo 3: subendoteliales y subepiteliales
Imagen de doble membrana o vía de tren en biopsia renal con C3 normal o bajo o C4
Gn membranoproliferativa
GN con ANCA+, AMBG +, progresión rápida a IRC terminal
GN rápidamente progresiva
Tubulopatías simples afectan a
Transporte específico
Debut de la mayoría de tubulopatías
Al retirar la lactancia materna, a los 4-6 meses
AC embarazo en tubulopatías
Polihidramnios produce Parto prematuro
Causa de Sdr de Fanconi en la infancia
Cistinosis: acúmulo intraleucocitario de cistina
Síndrome de Fanconi
Disfunción tubular proximal compleja, completa o paricial: fosfaturia, glucosuria, aminoaciduria, nefropatía pierdesal, bicarbonaturia
Cistinuria causa
- Alteraciones de la córnea: fotofobia severa, #DMAE
- Cistinosis nefropática: IRC terminal. Trasplante renal. Raquitismo
Síndrome de Bartter
Niño come-furosemida. Se afecta transportadores en porción gruesa de rama ascendente. Tubulopatía AR con: -hipopotasemia -alcalosis metabólica hipoclorémica -hiperaldosteronismo -hiperreninemia -TA normal
Barter clásico tipo III
Mutación gen ClCNKB: canal de cloro:
- polihidramnios leve, poliuria
- A término
- Alcalosis hipopotasemia e hipocloremia
- Hipocalciuria - Hipercalcemia
- NO NEFROCALCINOSIS
- Fallo de medro
Bartter neonatal
Tipo I: NKCC2: bomba Na-K-Cl TIpo II: canal de K ROMK -Polihidramnios -PRETÉRMINO -PGE2 elevada -Poliuria -Hipercalciuria con NEFROCALCINOSIS -ALcalosis, hipopotasemia, hipocloremia -Riesgo de retraso mental x deshidratación y ERC por nefrocalcinosis
Tx Bartter
- Cloruro potásico
- Espironolactona
- Indometacina o AINES: inhibir PGE2
Síndrome de Gietelman
Niño come-tiazidas
- AR
- Alteración del Canal Cl/Na sensible a tiazidas en el túbulo contorneado distal
- Hipocalciuria
- Alcalosis hipoclorémica, hipopotasémica e hipomagnesemia
Tx Gietelman
Magnesio
Potasio
Enfermedad congénita causada por hiperfunción del transportados Na+ del túbulo colector
Síndrome de Liddle (pseudohiperaldosteronismo):
- Reabsorción de Na y volumen: HTA
- Inhibición del SRAA: hipoaldosteronismo hiporreninémico
- Pérdidas renales de K+ e hidrogeniones: alcalosis metabólica hipopotasémica
Diabetes insípida nefrogénica
Enfermedad genética o adquirida producida por una falta de respuesta completa o parcial a la ADH.
- AR-X: 90%: mut AVPR2
- AD/AR: 10%: AQP2
Dx Diabetes insípida nefrogénica
Osm U<290 mOsm/kg
Osm P>290 mOSM/kg sin respuesta a desmopresina
Tx Diabetes Insípida nefrogénica
Dieta baja en sal
Aporte H20
TIAZIDA