Reumatologia Flashcards

1
Q

Atralgia: co to ?

A

ból stawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Mialgia: co to ?

A

ból mięśni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sztywność poranna: czas trwania <1h w jakich chorobach

A

Niezapalnych:

  1. Pierwotna choroba zwyrodnieniowa stawów
  2. wtóna ch. zwyrodnieniowa stawów
  3. Fibromialgia (przewlekły, uogólniony ból mm-stawowy, bolesność w typowych pkt uciskowych, zab snu, zmęczenie, lęk i depresja)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Objaw Otta: def

A
  • przy pochyleniu w przód + 3 cm w odc piersiowym - ruchomość klatki piersiowej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objaw Shobera: def

A
  • przy pochyleniu w przód + 4,5 cm w odc lędźwiowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Objaw Patricka

A
  • badanie stanu zapalnego stawu krzyżowo- biodrowego z jedną przygiętą nogą
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Skala Lovetta

A

ocena siły mm:
0 - brak skurczu
1 - ślad skurczu
2 - słaby skurcz umożliwiający ruch w odciążeniu
3 - dostateczny skurcz umożliwiający pokonanie siły ciężkości własnej kończyny
4 - dobry skurcz umożliwiający ruch kończyny mimo oporu stawianego przez badającego
5 - siła mm prawidłowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Torbiel Bakera: def

A
  • nagromadzenie płynu w stawie podkolanowym
  • może powstać wskutek nadmiernego wydzielania płynu np w RZS
  • ból/ sztywność/ wyczuwalna wypukłość w dole podkolanowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

OB: czynniki wewnętrze powodujące obniżenie wartości

A
  • czerwienica prawdziwa i rzekoma
  • niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  • zmniejszone st fibrynogenu !
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

CRP: norma

A

0,08 - 3,1 mg/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

RF: def

A
  • autopc skierowane przeciwko regionowi Fc immunoglobulin IgG
  • najczęściej występuje w kl. IgM (może też być w IgG, A, E)
  • występuje u 60-80% chorych na RZS - koreluje z akt choroby
  • stweirdza się też u 10-25% > 70rż
  • nie jest swoiste dla RZS:
  • ch. układowe tk łącznej
  • przewlekłe zap ch wątroby / płuc
  • neo
  • zakażenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ACPA- pc antycytrulinowe: def

A
  • to pc przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
  • serologiczny marker wczesnej postaci RZS - wiele lat przed objawami
  • w grupie chorych na RZS niekorzystny czynnik rokowniczy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): def i w jakich jednostkach chorobowych

A
  • pc reagujące z antygenami jądra kom
  • w toczniu rumieniowatym ukł u ok 100% chorych
  • w toczniu polekowym 100%
  • z. antyfosfolipidowy ok 50%
  • w twardzinie ukł 85-97%
  • w zap wielomm i skórno-mm 40-80%
  • w Z. Sjorgena u 48-96%
  • w mieszanej chorobie tk łącznej u ok 100%
  • w MIZS
  • w Z. Raynauda
  • w fibromialgii koło 20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ homogenny, w jakich chorobach

A
  • toczeń rumieniowaty układowy i toczeń polekowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ ziarnisty lub plamisty, w jakich chorobach

A
  • z toczniem rumieniowatym układowym
  • RZS
  • Zapalenie wielomięśniowe i skórnomięśniowe
  • w mieszanej chorobie tk łącznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ jąderkowy

A
  • postać uogólniona twardziny układowoej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ obwodowy

A
  • toczeń rumieniowaty układowy i autoimmunolog. zap wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ centromerowy

A
  • postać ograniczona twardziny układowej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Pc przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA): def

A
  • pc reagujące z ziarnistościami zlokalizowanymi w cytoplazmie granuocytów obojętnochłonnych
  • rozpoznanie i monitorowanie niektórych zap małych i średnich naczyń
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

c-ANCA:

A
  • podst marker ziarniniakowatości z zap naczyń (ziarniniak Wegenera)
  • również w:
    > z. Churg- Strauss
    > kłębuszkowego zap nerek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

p-ANCA: Reaguje swoiście z MPO (mieloperoksydazą): w jakich jednostkach

A
  • mikroskopowym zap naczyń
  • Z. Churga i Straussa
  • podostrym kłębuszkowym zap nerek
  • ziarniniakowatści z zap naczyń
  • reakcjach immunolog wywołanych przez leki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

p-ANCA: niereaguje swoiście z MPO: w jakich jednostkach

A
  • CU
  • ChLC
  • autoimmunolog zap wątroby
  • innych ukł chorobach tkanki łącznej
  • zak wir. HIV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Pc antyfosfolipidowe (APLA): def

A
  • pc skierowane przeciwko białkom osocza wykazującym powinowactwo do fosfolipidów bł. kom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Pc antyfosfolipidowe (APLA): jakie pc należą do tej grupy >

A
  • pc antykardiolipinowe
  • pc przeciwko B2- glikoproteinie I (B2GPI)
  • antykoagulant toczniowy (LA)
  • > te pc stanowią jedno z kryteriów klasyfikaji Z. antyfosfolipidowego
  • pc przeciwko protrombinie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Markery kościotworzenia:

A
  • ALP (fosfataza zasadowa)
  • bALP (frakcja kostna)
  • osteokalcyna
  • PINP
  • PICP (peptydy prokolagenu)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

markery resorpcji kostnej

A
  • TRACP-5b (fosfataza kwaśna)

- NTX, CTX (telopeptydy kolagenu typu I)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Obraz charakterystyczny dla zapalenia stawów w RTG:

A
  • obrzęk przystawowy
  • osteoporoza przystawowych odc kości
  • zwężenie szpary stawowej
  • geody podchrzęstne (torbiele)
  • sklerotyzacja podchrzęstna
  • osteofity
  • nadżerki
  • osteoliza
  • zniekształcenia stawu
  • zwapnienia tk miękkich
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

RZS: def

A
  • zajęcie symetrycznych stawów
  • ch. o podłożu immunologicznym: zmiany pozastawowe i objawy układowe
  • prowadzi do inwalidzctwa i przedwczesnej śmierci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

RZS: epidemiologia

A
  • K 3x częściej
  • 4-5 dekada życia
  • u 70% okresy zaostrzeń i względnej remisji
  • remisja samoistna częściej u M
  • w ciąży objawy zmniejszają się u 3/4, a po porodzie nasilają się
  • nie ma ryzyka powikłań u matki i płodu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

RZS: objawy

A
  • symetryczny ból i obrzęk stawów rąk i stóp
  • sztywność poranna > 1h
  • stan podgorączkowy
  • bóle mm
  • brak łaknienia
  • zmęczenie
  • utrata mc
  • może się zacząć zapaleniem jednego stawu - gościec palindromiczny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

RZS: zajęte stawy, które?

A
  • stawy nadgarstkowe
  • międzypaliczkowe bliższe
  • śródręczno-paliczkowe
  • śródstopno-paliczkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

RZS: wczesny okres choroby

A
  • niewielki wzrost ucieplenia
  • bolesność stawu podczas ucisku
  • obrzęk stawu i tkanek okołostawowych - obrzęk wrzecionowaty stawów międzypaliczkowych bliższych i śródręczno-paliczkowych
  • wysięk w stawie
  • zanik mm międzykostnych i glistowatych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

RZS: zaawansowana choroba - deformacje

A
  • przywiedzenie łokciowe palców - ulnaryzacja
  • podwichnięcia dłoniowe paliczków
  • palce w kształcie łabędziej szyi i palce butonierkowate (kciuk)
  • zwężenie szpary stawowej, destrukcja kości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

RZS: zmiany pozastawowe: guzki reumatoidalne:

A

podskórne i niebolesne w miejscach narażonych na ucisk np pośladki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł rążenia:

A
  • zap osierdzia
  • zmiany na zastawkach
  • nadciśnienie płucne
  • miażdżyca
  • incydenty zakrzepowo- zatorowe
  • zdarzenia serc-nacz najczęstszą przyczyną zgonu na RZS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł oddechowym;

A
  • zap opłucnej
  • guzki reumatoidalne w płucach
  • zarostowe zap oskrzelików
  • włóknienie płuc
  • Z. Caplana
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w narządzie wzroku:

A
  • suche, złuszczające zap rogówki i spojówek w przebiegu wtórnego Z. Sjorgena
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w nerkach

A
  • gł D.N. leków

- śródmiąższowe zap nerek, cewkowe zap nerek, skrobawica wtórna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

RZS: zmiany pozastawowe: inne

A
  • zap małych i średnich naczyń
  • z. cieśńi nadgarstka, polineuropatie
  • ucisk korzeni n. rdzeniowcyh
  • powiększenie ww chłonnych
  • powiększenie śledziony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: okres I

A

= wczesny

  • w RTG widoczne obrzęki tkanek miękkich
  • niewielkie zwężenia szpar stawowych
  • osteoporoza przystawowa
  • ból, obrzęk, pogrubienie zarysu stawów, sztywność poranna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: II

A

= zmiany umiarkowane

  • z okresu I +
  • zaniki mięśniowe, gł międzykostnych, mm glistowatych ręki, mm czworogłowych uda
  • w RTG wyrażona osteoporoza, objawy uszkodzenia chrząstki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: III

A

= zmiany zaawansowane

  • okres najbardziej widoczny
  • trwałe uszkodzenia
  • zmiany w narządach wewn
  • rozwój geod i nadżerek
  • podwichnięcia i zniekształcenia stawów w RTG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: IV

A

= faza schyłkowa

  • poprzednie zmiany +
  • zrosty włókniste i całkowite zesztywnienie kostne stawu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

RZS: klasyfikacja sprawności fizycznej

A

klasa I - codzienne czynności bez trudu
klasa II - normalne czynności mimo utrudnień (ograniczenie ruchomości)
klasa III - tylko nieliczne codzienne czynności
klasa IV - unieruchomienie w domu lub na wózku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

RZS: bad krwi

A

H: OB, fibrynogen, leukocyty
niedokrwistość normocytowa i hipochromiczna
- nadpłytkowość (aktywna choroba) lub małopłytkowość (po lekach)
- globuliny alfa 1 i alfa 2
- RF w klasie IgM u 75% chorych
- aCPA (autopc przeciw cytrulinowanym białkom)
- białkomocz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

RZS: płyn stawowy

A
  • zapalny
  • żółty
  • mętny (fibryna)
  • zmniejszona lepkość i poziom glukozy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

RZS: kryteria klasyfikacyjne RZS wg ACR i EULAR

A
A. zajęcie stawów:
od 1 do > 10 stawów (5pkt)
B. serologia:
RF i ACPA:
- ujemne (0)
- w niskim mianie (2pkt)
- w wysokim mianie (3pkt)
C. Lab wykładniki stanu zaplnego:
- CRP i OB w normie / zwiększone (1 pkt)
D. czas trwania:
< 6 tyg / >= 6 tyg (1pkt)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: klasyczne

A
  • metotreksat, leflunomid
  • aurotiojabłczan (sole złota), chlorochina
  • hydroksychlorochina, cyklosporyna
  • sulfasalazyna
49
Q

RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: biologiczne

A
  • abataept, adalimumab
  • etanercept, inflikymab
  • golimumab, certolizumab
  • rytuksymab, tocilizumab
50
Q

RZS: GKS

A
  • dostatwowo gdy jeden lub kilka stawów

- gdy terapia NLPZ nieskuteczna

51
Q

Choroba Stilla u dorosłych: def, etiologia

A
  • układowa postać MIZS
  • zaczyna się < 16 rż
  • u dorosłych albo nawrót albo pierwszy raz
  • etiologia +/- wirusowa oraz cytokinowa:IL-6, IL-18
  • nie występują rodzinnie
52
Q

Choroba Stilla: obraz kliniczny

A
  • gorączka
  • łosiowata osutka - BEZ świądu
  • ból stawów i mięśni
  • powiększenie ww chłonnych i śledziony
53
Q

Choroba Stilla: kryteria wg Yamaguchego: duże, małe i wykluczające

A
Kryteria duże:
1. >= 39 st >= 1 tydz
2. ból stawów >= 2 tyg
3. osutka łososiowa
4. leukocytoza >= 10 tys, neutrofile > 80%
Kryteria małe:
1. ból gardła
2. powiększenie ww chłonnych i/lub śledziony 
3. zwiększenie akt aminiotransferaz lub LDH 
4. (-) RF IgM i (-) pc przeciwjądrowe 
Kryteria wykluczające:
a. zakażenia
b. neo - chłoniaki
c. inne choroby reumatyczne

> = 5 kryteriów małych i dużych, w tym >= 2 kryteria duże oraz brak wykluczjących

54
Q

Choroba Stilla: leczenie: faza ostra i przewlekła

A
Faza ostra: 
-NLPZ, 
-GKS:
> zapalenie mm serc, zapalenie osierdzia, DIC, znaczne uszkodzenie wątroby 
Faza przewlekła: jak w RZS
55
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): epidemiologia

A
  • najczęściej u młodych kobiet

- okresy zaostrzeń i remisji

56
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): objawy ogólne

A
  • osłabienie
  • męczliwość
  • gorączka
  • utrata mc
  • owrzodzenia jamy ustnej i nosowej
  • zmiany skórne pojawiają się po ekspozycji na światło
57
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postacie - ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE

A
  • u 60-80% chorych

- postać ograniczona - motyl na twarzy - zmiany nasilają się pod wpływem UV

58
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): podostra skórna postać SCLE

A
  • u 20% chorych na SLE
  • pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej
  • nie pozostawia blizn
59
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postać przewlekła skórna DLE

A
  • najczęściej ograniczony do skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych
  • zmiany krążkowe
  • pozostawiają szpecące blizny
60
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany pochodzenia naczyniowego

A
  • objaw Raynauda (15-40%)
  • siność siatkowata (livedo reticularis)
  • owrzodzenia , martwica, pokrzywka, rumień dłoniowy
  • erytromelalgia
  • guzki Oslera i objaw Janewaya (też w bak zap wsierdzia)
61
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w układzie ruchu

A
  • ból stawów i mięśni, przeważnie bez zniekształceń
  • rzadka postać ze zniekształceniami ale bez nadżerek
  • artropatia Jaccouda (łokciowe odchylenie w stawach ręki)
62
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w nerkach i objawy hematologiczne

A
  • nefropatia toczniowa
  • białkomocz i wałeczki
  • powiększenie ww chłonnych na ogół miękkie i niebolesne
63
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w ukł oddechowym i krwionośnym

A
  • suche lub wysiękowe zap opłucnej

- wysiękowe zap osierdzia

64
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmieny w OUN

A
  • toczeń neuropsychiatryczny (NPSLE)
  • udar niedokrwienny
  • napady drgawek
  • psychoza
65
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w p.pok. i rozrodczym

A
  • zab połykania
  • powiększenie wątroby
  • zapalenie/ zakrzepica naczyń krezkowych
  • powtarzające sie niepowodzenia położnicze
66
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad lab

A

H: OB, ALT, AST, hipergammaglobulinemia
L: składowe dopełniacza, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, pancytopenia, hipoalbuminemia
niedokrwistość normochromiczna

67
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad moczu

A
  • bialkomocz
  • wyługowane erytrocyty
  • leukocyty
  • wałeczki erytrocytowe, akt osad
68
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): Autopc

A

ANA i APLA swoistne:

  • anty-dsDNA (nefropatia toczniowa)
  • anty-Sm (zajęcie OUN i nefropatia toczniowa)

anty-RNP - zap mięsni
anty-Ro - limfopenia, powiększenie ww chłonnych, SCLE, z. Sjorgena
* w toczniu polekowym pc przeciwko histonom (> 95%) i rzadziej przeciwko ssDNA

69
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): kryteria rozpoznania

A
  • typowe objawy + wyniki badań pomocniczych + ANA w mianie > 1:80
    + kryteria wg ACR i EULAR
70
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): leczenie

A
  • GKS
  • leczenie objawowe
  • leczenie immunosupresyjne
  • leki biologiczne (belimumab)
71
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): def

A
  • niezapalna ukł choroba tk łącznej
  • zakrzepica naczyniowa oraz powikłania położnicze
  • prozakrzepowe działanie pc antyfosfolipidowych (APLA):
    > antykoagulantu toczniowego
    > pc antykardiolipinowych
    > pc przecie B2- glikoproteinie I
72
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): podział

A

APS pierwotny

APS współistniejący z inną chorobą (30-50% z SLE)

73
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): obraz kliniczny

A
  • zakrzypica żylna, gł kończyn dolnych (żył szyjnych, kkg, żył trzewnych)
  • często obustronna i nawracająca
  • gł. żył głębokich
  • może powodować ZP
  • pogrubienie i upośledzenie czynności płatków zastawek - gł. mitralnej
  • zakrzepica tętnicy lub żyły nerkowej
  • udar niedokrwienny
  • przemijająca nagła ślepota (amaurosis fufax), neuropatia n. wzrokowego,
  • siność siatkowata
  • 40% ból stawów, zwykle wymika z zapalenia
  • stan przedrzucawkowy, poronienia
74
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) czynniki wywołujące, patogeneza

A
  • ostra niewydolność >= 3 narządów, szczególnie nerek i płuc -> wskutek zakrzepicy małych naczyń
  • czynniki wywołujące:
    > zakażenia
    > zabiegi chirurgiczne
    > odstawienie leków przeciwkrzepliwych
    > nieterapeutyczny INR
    > leki
    > urazy
    > stres
75
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) objawy

A
  • w ciągu tygodnia
  • gorączka
  • duszność
  • ból brzucha
  • obrzęki obwodowe
  • zmiany skórne
  • zab świadomości

HF, NN, Niewydolność oddechowa
- śmiertelność 50%

76
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) bad lab

A
  • małopłytkowość
  • niedokrwistość hemolityczna
  • akt ukł krzepnięcia
77
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): bad lab

A
APLA 90%
ANA ok 45% 
małopłytkowość
niedokrwistość hemolityczna
- wydłużenie APTT
78
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria kliniczne

A
  1. Zakrzepica naczyń >=1: w obrazie hist nie powinno towarzyszyć zapalenie ściany naczynia
  2. niepowodzenie położnicze - >= 1 obumarcie po 10 tc. lub >= 1 przedwczesny poród lub >= 3 samoistne poronienia o niewyjaśnionej przyczynie < 10 tc.
79
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria lab

A
  1. antykoagulant toczniowy obecny w osoczu >= 2x w odstępach >= 12 tyg
  2. pc antykardiolipinowe IgG lub IgM
  3. pc przeciwko B2- glikoproteinie I
80
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): rozpoznanie ile jakich kryteriów

A

> = 1 kliniczne i >= 1 lab

81
Q

Zespół antyfofolipidowy (APS): profilaktyka i leczenie

A
  1. ostre incydenty zakrzepowe leczymy tak jak każde inne
  2. profilaktyka zależy od serologicznych i kliniczmych czynników ryzyka:
    - antykoagulant toczniowy
    - powyżej + pc antykardiolipinowe + pc przeciwko B2GPI
Profilaktyka pierwotna:
- ASA
-HDCz
Profilaktyka wtórna:
- VKA z przebytą zakrzepicą żylną
- ASA + VKA z przebytą zakrzepicą tętniczą
82
Q

Twardzina układowa (SSc): def

A

to choroba tk łącznej charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wew, zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń krwionośnych

83
Q

Twardzina układowa (SSc): epidemiologia

A

K 3-4x częściej
30-50 rż
zmiany (obrzęk, stwardnienie, zanik) postępują dośrodkowo od dystalnych cz. kończyn

84
Q

Twardzina układowa (SSc): postać ograniczona ISSc “zespół CREST” - charakterystyka

A

Calcinosis
Raynayd syndrome
Esophageal dysfunction
Sclerodactylia
Teleangiektazja
- przebieg przewlekły, długi czas niezauważana
- zmiany skórne na twarzy i dystalnych częściach kończyn
- stwardnienie skóry na stałym poziomie
- nie ma zależności między stopniem stwardnienia skóy , a zajęciem narządów wew
- najczęściej p. pok (przełyk)
- później choroba śródmiąższowa płuc, ciężki nadciśnienie płucne i pierwotne zap dróg żółciowych
- późneij duszność -> niewydolnośc PK serca i złe rokowanie

85
Q

Twardzina układowa (SSc): postać uogólniona dSSc

A
  • przebieg bardziej ciężki i gwałtowniejszy nić ISSc
  • zmiany skórne symetryczne, rozlane, obejmują twarz, bliższe części kończyn i tułów
  • stwardnienie skóry szczyt po 3-6 lat
  • równocześnie zmiany narządowe:
    > płuca -> p.pok -> serce -> nerki
    > szybkość ich postępu koreluje ze zmianami na skórze
    > zmiany które powstaną jako pierwsze (w ciągu 3 lat) decydują o dalszym przebiegu choroby
86
Q

Twardzina układowa (SSc): postać bez zmian skórnych

A
  • objawy ze strony układów i narządów wewnętrznych
87
Q

Twardzina układowa (SSc): objawy

A
  1. objaw Raynauda 100% z ISSc i > 90% u chorych z dSSc - może na wiele lat poprzedzać twardzinę
  2. zmiany skórne: obrzęk -> stwardnienie -> zanik
  3. palce rąk - kiełbaskowaty wygląd - później częściowy przykurcz (objaw ciasnej rękawiczki)
  4. zanik opuszek palców, paznokci i skrócenie paliczków dystalnych; powstają trudno gojące się owrzodzenia
  5. twarz napięta z haczykowatym nosem, wąskie usta z promienistym bruzdowaniem wokół, niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka
  6. hiperpigmentacja skóry, teleangiektacje, zwapnienia, świąd
  7. ból stawów o zmiennej lokalizacji, sztywność poranna, krótkotrwały obrzęk stawów
  8. ograniczenie ruchomości przez stwardnienie skóry
  9. tarcie przy ruchach spowodowane zmianami w ścięgnach
  10. ból i osłabienie mięśni
  11. zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku, zapalenie dziąseł, pbjawy choroby refluksowej przełyku
  12. krwawienie ze zmian naczyniowych w GOPP - niedokrwistość
  13. wzdęcie i ból brzucha z naprzemienną biegunką
  14. objawy pierwotnego zap dróg żółciowych
  15. duszność, trzeszczenia u podstawy płuc, czasem ból opłucnowy, tarcie opłucnowe, przyśpieszenie oddechu
  16. zaburzenia rytmu i przewodzenia pod postacią gł. tachyarytmii; tętnicze nadciśnienie płucne, ból dławicowy
  17. choroby osierdzia, tamponada, zaciskające zapalenie osierdzia
  18. twardzinowy przełom nerkowy u 5-10%
88
Q

Twardzina układowa (SSc): bad lab

A
  • pc ANA u 90%
  • pc antycentromerowe ACA, typowe dla ISSc 70-80%
  • pc przeciw topoizomerazie I (Scl -70) typowe dla sSSc (u 30%)
  • niedokrwistość
  • hipergammaglobulinemia
  • RF u 20-30%
  • pc przeciwjąderkowe
89
Q

Twardzina układowa (SSc): leczenie

A
- terapia narządowo swoista
NIE STOSOWAĆ:
*GKS
*cyklosporyny, NLPZ
*leków wpływających na napięcie ścian naczyń
90
Q

Twardzina układowa (SSc): kryteria

A
  1. stwardnienie skóry obu rąk proksymalnie od stawów śródręczno- paliczkowych (kryterium wystarczające) 9pkt
  2. obrzęki palców 2
  3. cały palec, dystalnie od stawów śródręczno - paliczkowych 4
  4. uszkodzenia opuszek palców 2
  5. teleangiektazje 2
  6. nieprawidłowe kapilary wału paznokciowego 2
  7. tętnicze nadciśnienie płucne i śródmiąższowa choroba płuc 2
  8. objaw Raynauda 3
  9. autopc charakterystyczne dla twardziny 3
    suma pkt >= 9
91
Q

Objaw Raynauda: postacie

A

Pierwotna 80% - choroba Raynauda
Wtórna - Zespół Raynauda w przebiegu chorób tkanki łącznej i naczyń, narażenia zawodowego, po niektórych lekach (B-blokery)

92
Q

Objaw Raynauda: fazy

A
  1. Faza zblędnięcia
  2. Faza zasinienia
  3. faza czynnego przekrwienia
93
Q

Objaw Raynauda: leczenie unikanie czynników, farmakologiczne, inwazyjne

A
  • nie palić
  • nie brać DSA
  • nie pić kofeiny
  • unikać ekspozycji na zimno
    farmakologiczne:
    a. amlodypina, nifedypina
    b. azotany miejscowo, prazosyna, losartan
    c. przy dużym niedokrwieniu aspiryna lub heparyna
    Inwazyjne;
  • sympatektomia piersiowa (jak w przyapdku nadmiernej potliwości)
94
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): def

A

PM- nabyte, idiopatyczne zapalenie mięśni
DM - zapalenie mięśni z towarzyszącym zapaleniem skóry
w obu chorobach moą wystąpić zmiany zapalne w sercu, tkance śródmiąższowej płuc i naczyniach krwionośnych

95
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): epidemiologia

A

10-15 rż i 35-65 rż

  • K 2x częściej
  • początek ostry, podostry lub przewlekły
  • śmiertelność 5-letnia 50%
  • u nieleczonych do powolnego zaniku mięśni i ich przykurczu
96
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): a ryzyko neo złośliwego

A

PM 2x zwiększa ryzyko
DM 6X
raka: jajnika, piersi, płucna, żołądka, jelita, nosogardła, trzustki, pęcherza moczowego, chłoniaków

97
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): objawy

A
  • słabienie
  • wzrost T ciała
  • utrata mc
  • symetryczne osłabienie mm obręczy barkowej, biodrowej oraz karku i grzbietu
  • mięśnie: tkliwe i bolesne
  • osłabienie mm oddechowych, gardła, przełyku, krtani
  • zajęcia mm okoruchowych
98
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zminay skórne w DM

A
  • nie zawsze związane z zajęciem mięśni
  • zmianom często towarzyszy świąd i nadwrażliwość na UV
  • RUMIEŃ heliotropowy - w kształcie okularów wokół oczu - niekiedy z obrzekiem powiek - objaw patognomoniczny 30-60% chorych
  • rumień dekoltu w kształcie V
  • objaw szala - rumień na karku i barkach
  • objaw kabury - na bocznej powierzchni ud i bioder
  • grudki Gottrona: sinawe guzki z przerostem naskórka po wyprostnej stronie stawów miedzypaliczkowych (objaw gottrona to rumieniowe lub sinawe plamy w tej samej okolicy)
99
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w sercu i płucach

A
  • w sercu: 70% tachykardia, rzedziej bradykardia

- w płucach: objawy choroby śródmiąższowej płuc, gł. suchy kaszel, narastająca duszność

100
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w przewodzie pokarmowym i zmiany stawowe i zmiany doatkowe

A
  • objawy zaburzonej motoryki przełyku, żołądka i jelit + refluks
    stawowe: objawy zapalenia stawów lub ból stawów
  • zwapnienia w tk podskórnej, mięsniach i ścięgnach
  • objaw Raynauda u 10-15%
101
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): kryteria diagnostyczne

A
  1. symetryczne, narastające osłabienie mm obręczy barkowej i biodrowej
  2. obraz histologiczny typowy dla zap mięśni
  3. zwiększona akt CK lub aldolazy w surowicy
  4. EMG- cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni
  5. typowe zmiany skórne
102
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): bad krwi

A

H: CK, AST, ALT, LDH, aldolazy, mioglobiny, ob, crp, gammaglobulin

103
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): badania immunologiczne

A

autopc ANA w tym skojarzone z PM/DM:

  • najczęściej anty-Jo-1 w PM
  • anty-SRP i anty-Mi-2 w DM
104
Q

Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): leczenie

A
  • GKS
  • leki immunosupresyjne
  • kinezyterapia
105
Q

Polimialgia reumatyczna: def

A

Zespół chorobowy o nieznanej etiologii występujący u osób > 50 rż
- dominuje ból i sztywność mięśni szyi / obręczy barkowej i lub obręzy miedniczej

106
Q

Polimialgia reumatyczna: kryteria diagnostyczne

A
  1. > 50 rż
  2. ból w obrębie >= 2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz biodrowa
  3. sztywność poranna > 1h
  4. OB > 40mm po 1h
  5. wykluczenie innych chorób o podbnych objawach
  6. szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu 15-20mg/d
    WSZYSTKIE MUSZĄ BYĆ SPEŁNIONE
107
Q

Polimialgia reumatyczna: objawy

A
  • ból mięśni, czasem nasilenie w nocy
  • sztywnośc poranna >= 30 min
  • początkowo jednostronny, później symetryczne okolice
  • może pojawić się obrzęk rąk i stóp
  • osłabienie mm, w późniejszym okresie ich zanik i przykurcz
  • stan podgorączkowy
  • utrata mc
  • depresja
  • u 20% olbrzymiokom. zapalenie tętnic
108
Q

Polimialgia reumatyczna: bad lab

A

H: OB, CRP, fibrynogen, fosfataza zasadowa, niedokrwistość, nadpłytkowość,

109
Q

Polimialgia reumatyczna: leczenie

A
  • GKS
  • NLPZ
  • metotreksat
110
Q

Zespół Sjorgena: def

A
  • przewlekła zapalna choroba autoimmunologiczna
  • nacieki z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzemia ich czynności
  • zmiany zapalne w narządach
111
Q

Zespół Sjorgena: podział

A
  1. Z. pierwotny (40% przypadków)
  2. Z. wtórny (najczęściej z RZS):
    >90% to K; koło 50rż
112
Q

Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach łzowych

A
  • suchość rogówki i spojówek
    (obecność piasku pod powiekami)
  • nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów
  • przekrwienie spojówek, wysychanie oczu
113
Q

Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach ślinowych

A
  • uczucie suchości w jamie ustnej
  • trudności w żuciu i połykaniu
  • utrudnianie mowy, utrata smaku, szybko postępująca próchnica zębów, trudności w używaniu protez zębowych
  • powiększenie gruczołów ślinowych, przyusznych i podżuchwowych, zmiany zapalne błony śluzowej i jamy ustnej
114
Q

Zespół Sjorgena: objawy pozagruczołowe

A
  • zmęczenie, stan podgorączkowy, ból stawów i mięśni
  • czasem zap stawów, jak rzs
  • obja Raynauda (35-40%)
  • powiększenie ww chłonnych 20%
  • zmiany w płucach
  • zmiany w nerkach
  • zapalenie trzustki, powiększenie wątroby
  • pierwotne zapalenie dróg żółciowych
  • zapalenie małych naczyń skóry pod postacią plamicy, pokrzywki, owrzodzeń
  • neuropatie obwodowe
  • suchość i świąd skóry do 55%
  • autoimmmunolog zap tarczycy ( częste ale przeważnie bezobjawowe)
  • zwiększone ryzyko chłoniaków nieziarniczych
115
Q

Zespół Sjorgena: bad lab

A
  • hipergammaglobulinemia
  • krioglobuliny
  • pc ANA
  • anty-Ro (SS-A)
  • anty -La (SS-B)
  • RF
  • niedokrwistość
  • leukopenia
116
Q

Zespół Sjorgena: bad obrazowe

A
  • sjalografia
  • scyntygrafia ślinianek
  • USG śliniak przyusznych i podżuchwowych
117
Q

Zespół Sjorgena: badania wydzielania

A

Test Schirmera do oceny wydzielania łez

Test Saxona - ocena ilości wytwarzanej śliny

118
Q

Zespół Sjorgena: leczenie

A
  • sztuczne łzy
  • hydroksychlorochina
  • GKS
  • leki immunosupresyjne