Reumatologia Flashcards
Atralgia: co to ?
ból stawów
Mialgia: co to ?
ból mięśni
Sztywność poranna: czas trwania <1h w jakich chorobach
Niezapalnych:
- Pierwotna choroba zwyrodnieniowa stawów
- wtóna ch. zwyrodnieniowa stawów
- Fibromialgia (przewlekły, uogólniony ból mm-stawowy, bolesność w typowych pkt uciskowych, zab snu, zmęczenie, lęk i depresja)
Objaw Otta: def
- przy pochyleniu w przód + 3 cm w odc piersiowym - ruchomość klatki piersiowej
Objaw Shobera: def
- przy pochyleniu w przód + 4,5 cm w odc lędźwiowym
Objaw Patricka
- badanie stanu zapalnego stawu krzyżowo- biodrowego z jedną przygiętą nogą
Skala Lovetta
ocena siły mm:
0 - brak skurczu
1 - ślad skurczu
2 - słaby skurcz umożliwiający ruch w odciążeniu
3 - dostateczny skurcz umożliwiający pokonanie siły ciężkości własnej kończyny
4 - dobry skurcz umożliwiający ruch kończyny mimo oporu stawianego przez badającego
5 - siła mm prawidłowa
Torbiel Bakera: def
- nagromadzenie płynu w stawie podkolanowym
- może powstać wskutek nadmiernego wydzielania płynu np w RZS
- ból/ sztywność/ wyczuwalna wypukłość w dole podkolanowym
OB: czynniki wewnętrze powodujące obniżenie wartości
- czerwienica prawdziwa i rzekoma
- niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
- zmniejszone st fibrynogenu !
CRP: norma
0,08 - 3,1 mg/l
RF: def
- autopc skierowane przeciwko regionowi Fc immunoglobulin IgG
- najczęściej występuje w kl. IgM (może też być w IgG, A, E)
- występuje u 60-80% chorych na RZS - koreluje z akt choroby
- stweirdza się też u 10-25% > 70rż
- nie jest swoiste dla RZS:
- ch. układowe tk łącznej
- przewlekłe zap ch wątroby / płuc
- neo
- zakażenia
ACPA- pc antycytrulinowe: def
- to pc przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
- serologiczny marker wczesnej postaci RZS - wiele lat przed objawami
- w grupie chorych na RZS niekorzystny czynnik rokowniczy
Pc przeciwjądrowe (ANA): def i w jakich jednostkach chorobowych
- pc reagujące z antygenami jądra kom
- w toczniu rumieniowatym ukł u ok 100% chorych
- w toczniu polekowym 100%
- z. antyfosfolipidowy ok 50%
- w twardzinie ukł 85-97%
- w zap wielomm i skórno-mm 40-80%
- w Z. Sjorgena u 48-96%
- w mieszanej chorobie tk łącznej u ok 100%
- w MIZS
- w Z. Raynauda
- w fibromialgii koło 20%
Pc przeciwjądrowe (ANA): typ homogenny, w jakich chorobach
- toczeń rumieniowaty układowy i toczeń polekowy
Pc przeciwjądrowe (ANA): typ ziarnisty lub plamisty, w jakich chorobach
- z toczniem rumieniowatym układowym
- RZS
- Zapalenie wielomięśniowe i skórnomięśniowe
- w mieszanej chorobie tk łącznej
Pc przeciwjądrowe (ANA): typ jąderkowy
- postać uogólniona twardziny układowoej
Pc przeciwjądrowe (ANA): typ obwodowy
- toczeń rumieniowaty układowy i autoimmunolog. zap wątroby
Pc przeciwjądrowe (ANA): typ centromerowy
- postać ograniczona twardziny układowej
Pc przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA): def
- pc reagujące z ziarnistościami zlokalizowanymi w cytoplazmie granuocytów obojętnochłonnych
- rozpoznanie i monitorowanie niektórych zap małych i średnich naczyń
c-ANCA:
- podst marker ziarniniakowatości z zap naczyń (ziarniniak Wegenera)
- również w:
> z. Churg- Strauss
> kłębuszkowego zap nerek
p-ANCA: Reaguje swoiście z MPO (mieloperoksydazą): w jakich jednostkach
- mikroskopowym zap naczyń
- Z. Churga i Straussa
- podostrym kłębuszkowym zap nerek
- ziarniniakowatści z zap naczyń
- reakcjach immunolog wywołanych przez leki
p-ANCA: niereaguje swoiście z MPO: w jakich jednostkach
- CU
- ChLC
- autoimmunolog zap wątroby
- innych ukł chorobach tkanki łącznej
- zak wir. HIV
Pc antyfosfolipidowe (APLA): def
- pc skierowane przeciwko białkom osocza wykazującym powinowactwo do fosfolipidów bł. kom
Pc antyfosfolipidowe (APLA): jakie pc należą do tej grupy >
- pc antykardiolipinowe
- pc przeciwko B2- glikoproteinie I (B2GPI)
- antykoagulant toczniowy (LA)
- > te pc stanowią jedno z kryteriów klasyfikaji Z. antyfosfolipidowego
- pc przeciwko protrombinie
Markery kościotworzenia:
- ALP (fosfataza zasadowa)
- bALP (frakcja kostna)
- osteokalcyna
- PINP
- PICP (peptydy prokolagenu)
markery resorpcji kostnej
- TRACP-5b (fosfataza kwaśna)
- NTX, CTX (telopeptydy kolagenu typu I)
Obraz charakterystyczny dla zapalenia stawów w RTG:
- obrzęk przystawowy
- osteoporoza przystawowych odc kości
- zwężenie szpary stawowej
- geody podchrzęstne (torbiele)
- sklerotyzacja podchrzęstna
- osteofity
- nadżerki
- osteoliza
- zniekształcenia stawu
- zwapnienia tk miękkich
RZS: def
- zajęcie symetrycznych stawów
- ch. o podłożu immunologicznym: zmiany pozastawowe i objawy układowe
- prowadzi do inwalidzctwa i przedwczesnej śmierci
RZS: epidemiologia
- K 3x częściej
- 4-5 dekada życia
- u 70% okresy zaostrzeń i względnej remisji
- remisja samoistna częściej u M
- w ciąży objawy zmniejszają się u 3/4, a po porodzie nasilają się
- nie ma ryzyka powikłań u matki i płodu
RZS: objawy
- symetryczny ból i obrzęk stawów rąk i stóp
- sztywność poranna > 1h
- stan podgorączkowy
- bóle mm
- brak łaknienia
- zmęczenie
- utrata mc
- może się zacząć zapaleniem jednego stawu - gościec palindromiczny
RZS: zajęte stawy, które?
- stawy nadgarstkowe
- międzypaliczkowe bliższe
- śródręczno-paliczkowe
- śródstopno-paliczkowe
RZS: wczesny okres choroby
- niewielki wzrost ucieplenia
- bolesność stawu podczas ucisku
- obrzęk stawu i tkanek okołostawowych - obrzęk wrzecionowaty stawów międzypaliczkowych bliższych i śródręczno-paliczkowych
- wysięk w stawie
- zanik mm międzykostnych i glistowatych
RZS: zaawansowana choroba - deformacje
- przywiedzenie łokciowe palców - ulnaryzacja
- podwichnięcia dłoniowe paliczków
- palce w kształcie łabędziej szyi i palce butonierkowate (kciuk)
- zwężenie szpary stawowej, destrukcja kości
RZS: zmiany pozastawowe: guzki reumatoidalne:
podskórne i niebolesne w miejscach narażonych na ucisk np pośladki
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł rążenia:
- zap osierdzia
- zmiany na zastawkach
- nadciśnienie płucne
- miażdżyca
- incydenty zakrzepowo- zatorowe
- zdarzenia serc-nacz najczęstszą przyczyną zgonu na RZS
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł oddechowym;
- zap opłucnej
- guzki reumatoidalne w płucach
- zarostowe zap oskrzelików
- włóknienie płuc
- Z. Caplana
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w narządzie wzroku:
- suche, złuszczające zap rogówki i spojówek w przebiegu wtórnego Z. Sjorgena
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w nerkach
- gł D.N. leków
- śródmiąższowe zap nerek, cewkowe zap nerek, skrobawica wtórna
RZS: zmiany pozastawowe: inne
- zap małych i średnich naczyń
- z. cieśńi nadgarstka, polineuropatie
- ucisk korzeni n. rdzeniowcyh
- powiększenie ww chłonnych
- powiększenie śledziony
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: okres I
= wczesny
- w RTG widoczne obrzęki tkanek miękkich
- niewielkie zwężenia szpar stawowych
- osteoporoza przystawowa
- ból, obrzęk, pogrubienie zarysu stawów, sztywność poranna
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: II
= zmiany umiarkowane
- z okresu I +
- zaniki mięśniowe, gł międzykostnych, mm glistowatych ręki, mm czworogłowych uda
- w RTG wyrażona osteoporoza, objawy uszkodzenia chrząstki
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: III
= zmiany zaawansowane
- okres najbardziej widoczny
- trwałe uszkodzenia
- zmiany w narządach wewn
- rozwój geod i nadżerek
- podwichnięcia i zniekształcenia stawów w RTG
RZS: okresy choroby wg Steinbrockera: IV
= faza schyłkowa
- poprzednie zmiany +
- zrosty włókniste i całkowite zesztywnienie kostne stawu
RZS: klasyfikacja sprawności fizycznej
klasa I - codzienne czynności bez trudu
klasa II - normalne czynności mimo utrudnień (ograniczenie ruchomości)
klasa III - tylko nieliczne codzienne czynności
klasa IV - unieruchomienie w domu lub na wózku
RZS: bad krwi
H: OB, fibrynogen, leukocyty
niedokrwistość normocytowa i hipochromiczna
- nadpłytkowość (aktywna choroba) lub małopłytkowość (po lekach)
- globuliny alfa 1 i alfa 2
- RF w klasie IgM u 75% chorych
- aCPA (autopc przeciw cytrulinowanym białkom)
- białkomocz
RZS: płyn stawowy
- zapalny
- żółty
- mętny (fibryna)
- zmniejszona lepkość i poziom glukozy
RZS: kryteria klasyfikacyjne RZS wg ACR i EULAR
A. zajęcie stawów: od 1 do > 10 stawów (5pkt) B. serologia: RF i ACPA: - ujemne (0) - w niskim mianie (2pkt) - w wysokim mianie (3pkt) C. Lab wykładniki stanu zaplnego: - CRP i OB w normie / zwiększone (1 pkt) D. czas trwania: < 6 tyg / >= 6 tyg (1pkt)
RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: klasyczne
- metotreksat, leflunomid
- aurotiojabłczan (sole złota), chlorochina
- hydroksychlorochina, cyklosporyna
- sulfasalazyna
RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: biologiczne
- abataept, adalimumab
- etanercept, inflikymab
- golimumab, certolizumab
- rytuksymab, tocilizumab
RZS: GKS
- dostatwowo gdy jeden lub kilka stawów
- gdy terapia NLPZ nieskuteczna
Choroba Stilla u dorosłych: def, etiologia
- układowa postać MIZS
- zaczyna się < 16 rż
- u dorosłych albo nawrót albo pierwszy raz
- etiologia +/- wirusowa oraz cytokinowa:IL-6, IL-18
- nie występują rodzinnie
Choroba Stilla: obraz kliniczny
- gorączka
- łosiowata osutka - BEZ świądu
- ból stawów i mięśni
- powiększenie ww chłonnych i śledziony
Choroba Stilla: kryteria wg Yamaguchego: duże, małe i wykluczające
Kryteria duże: 1. >= 39 st >= 1 tydz 2. ból stawów >= 2 tyg 3. osutka łososiowa 4. leukocytoza >= 10 tys, neutrofile > 80% Kryteria małe: 1. ból gardła 2. powiększenie ww chłonnych i/lub śledziony 3. zwiększenie akt aminiotransferaz lub LDH 4. (-) RF IgM i (-) pc przeciwjądrowe Kryteria wykluczające: a. zakażenia b. neo - chłoniaki c. inne choroby reumatyczne
> = 5 kryteriów małych i dużych, w tym >= 2 kryteria duże oraz brak wykluczjących
Choroba Stilla: leczenie: faza ostra i przewlekła
Faza ostra: -NLPZ, -GKS: > zapalenie mm serc, zapalenie osierdzia, DIC, znaczne uszkodzenie wątroby Faza przewlekła: jak w RZS
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): epidemiologia
- najczęściej u młodych kobiet
- okresy zaostrzeń i remisji
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): objawy ogólne
- osłabienie
- męczliwość
- gorączka
- utrata mc
- owrzodzenia jamy ustnej i nosowej
- zmiany skórne pojawiają się po ekspozycji na światło
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postacie - ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE
- u 60-80% chorych
- postać ograniczona - motyl na twarzy - zmiany nasilają się pod wpływem UV
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): podostra skórna postać SCLE
- u 20% chorych na SLE
- pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej
- nie pozostawia blizn
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postać przewlekła skórna DLE
- najczęściej ograniczony do skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych
- zmiany krążkowe
- pozostawiają szpecące blizny
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany pochodzenia naczyniowego
- objaw Raynauda (15-40%)
- siność siatkowata (livedo reticularis)
- owrzodzenia , martwica, pokrzywka, rumień dłoniowy
- erytromelalgia
- guzki Oslera i objaw Janewaya (też w bak zap wsierdzia)
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w układzie ruchu
- ból stawów i mięśni, przeważnie bez zniekształceń
- rzadka postać ze zniekształceniami ale bez nadżerek
- artropatia Jaccouda (łokciowe odchylenie w stawach ręki)
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w nerkach i objawy hematologiczne
- nefropatia toczniowa
- białkomocz i wałeczki
- powiększenie ww chłonnych na ogół miękkie i niebolesne
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w ukł oddechowym i krwionośnym
- suche lub wysiękowe zap opłucnej
- wysiękowe zap osierdzia
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmieny w OUN
- toczeń neuropsychiatryczny (NPSLE)
- udar niedokrwienny
- napady drgawek
- psychoza
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w p.pok. i rozrodczym
- zab połykania
- powiększenie wątroby
- zapalenie/ zakrzepica naczyń krezkowych
- powtarzające sie niepowodzenia położnicze
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad lab
H: OB, ALT, AST, hipergammaglobulinemia
L: składowe dopełniacza, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, pancytopenia, hipoalbuminemia
niedokrwistość normochromiczna
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad moczu
- bialkomocz
- wyługowane erytrocyty
- leukocyty
- wałeczki erytrocytowe, akt osad
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): Autopc
ANA i APLA swoistne:
- anty-dsDNA (nefropatia toczniowa)
- anty-Sm (zajęcie OUN i nefropatia toczniowa)
anty-RNP - zap mięsni
anty-Ro - limfopenia, powiększenie ww chłonnych, SCLE, z. Sjorgena
* w toczniu polekowym pc przeciwko histonom (> 95%) i rzadziej przeciwko ssDNA
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): kryteria rozpoznania
- typowe objawy + wyniki badań pomocniczych + ANA w mianie > 1:80
+ kryteria wg ACR i EULAR
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): leczenie
- GKS
- leczenie objawowe
- leczenie immunosupresyjne
- leki biologiczne (belimumab)
Zespół antyfofolipidowy (APS): def
- niezapalna ukł choroba tk łącznej
- zakrzepica naczyniowa oraz powikłania położnicze
- prozakrzepowe działanie pc antyfosfolipidowych (APLA):
> antykoagulantu toczniowego
> pc antykardiolipinowych
> pc przecie B2- glikoproteinie I
Zespół antyfofolipidowy (APS): podział
APS pierwotny
APS współistniejący z inną chorobą (30-50% z SLE)
Zespół antyfofolipidowy (APS): obraz kliniczny
- zakrzypica żylna, gł kończyn dolnych (żył szyjnych, kkg, żył trzewnych)
- często obustronna i nawracająca
- gł. żył głębokich
- może powodować ZP
- pogrubienie i upośledzenie czynności płatków zastawek - gł. mitralnej
- zakrzepica tętnicy lub żyły nerkowej
- udar niedokrwienny
- przemijająca nagła ślepota (amaurosis fufax), neuropatia n. wzrokowego,
- siność siatkowata
- 40% ból stawów, zwykle wymika z zapalenia
- stan przedrzucawkowy, poronienia
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) czynniki wywołujące, patogeneza
- ostra niewydolność >= 3 narządów, szczególnie nerek i płuc -> wskutek zakrzepicy małych naczyń
- czynniki wywołujące:
> zakażenia
> zabiegi chirurgiczne
> odstawienie leków przeciwkrzepliwych
> nieterapeutyczny INR
> leki
> urazy
> stres
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) objawy
- w ciągu tygodnia
- gorączka
- duszność
- ból brzucha
- obrzęki obwodowe
- zmiany skórne
- zab świadomości
HF, NN, Niewydolność oddechowa
- śmiertelność 50%
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) bad lab
- małopłytkowość
- niedokrwistość hemolityczna
- akt ukł krzepnięcia
Zespół antyfofolipidowy (APS): bad lab
APLA 90% ANA ok 45% małopłytkowość niedokrwistość hemolityczna - wydłużenie APTT
Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria kliniczne
- Zakrzepica naczyń >=1: w obrazie hist nie powinno towarzyszyć zapalenie ściany naczynia
- niepowodzenie położnicze - >= 1 obumarcie po 10 tc. lub >= 1 przedwczesny poród lub >= 3 samoistne poronienia o niewyjaśnionej przyczynie < 10 tc.
Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria lab
- antykoagulant toczniowy obecny w osoczu >= 2x w odstępach >= 12 tyg
- pc antykardiolipinowe IgG lub IgM
- pc przeciwko B2- glikoproteinie I
Zespół antyfofolipidowy (APS): rozpoznanie ile jakich kryteriów
> = 1 kliniczne i >= 1 lab
Zespół antyfofolipidowy (APS): profilaktyka i leczenie
- ostre incydenty zakrzepowe leczymy tak jak każde inne
- profilaktyka zależy od serologicznych i kliniczmych czynników ryzyka:
- antykoagulant toczniowy
- powyżej + pc antykardiolipinowe + pc przeciwko B2GPI
Profilaktyka pierwotna: - ASA -HDCz Profilaktyka wtórna: - VKA z przebytą zakrzepicą żylną - ASA + VKA z przebytą zakrzepicą tętniczą
Twardzina układowa (SSc): def
to choroba tk łącznej charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wew, zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń krwionośnych
Twardzina układowa (SSc): epidemiologia
K 3-4x częściej
30-50 rż
zmiany (obrzęk, stwardnienie, zanik) postępują dośrodkowo od dystalnych cz. kończyn
Twardzina układowa (SSc): postać ograniczona ISSc “zespół CREST” - charakterystyka
Calcinosis
Raynayd syndrome
Esophageal dysfunction
Sclerodactylia
Teleangiektazja
- przebieg przewlekły, długi czas niezauważana
- zmiany skórne na twarzy i dystalnych częściach kończyn
- stwardnienie skóry na stałym poziomie
- nie ma zależności między stopniem stwardnienia skóy , a zajęciem narządów wew
- najczęściej p. pok (przełyk)
- później choroba śródmiąższowa płuc, ciężki nadciśnienie płucne i pierwotne zap dróg żółciowych
- późneij duszność -> niewydolnośc PK serca i złe rokowanie
Twardzina układowa (SSc): postać uogólniona dSSc
- przebieg bardziej ciężki i gwałtowniejszy nić ISSc
- zmiany skórne symetryczne, rozlane, obejmują twarz, bliższe części kończyn i tułów
- stwardnienie skóry szczyt po 3-6 lat
- równocześnie zmiany narządowe:
> płuca -> p.pok -> serce -> nerki
> szybkość ich postępu koreluje ze zmianami na skórze
> zmiany które powstaną jako pierwsze (w ciągu 3 lat) decydują o dalszym przebiegu choroby
Twardzina układowa (SSc): postać bez zmian skórnych
- objawy ze strony układów i narządów wewnętrznych
Twardzina układowa (SSc): objawy
- objaw Raynauda 100% z ISSc i > 90% u chorych z dSSc - może na wiele lat poprzedzać twardzinę
- zmiany skórne: obrzęk -> stwardnienie -> zanik
- palce rąk - kiełbaskowaty wygląd - później częściowy przykurcz (objaw ciasnej rękawiczki)
- zanik opuszek palców, paznokci i skrócenie paliczków dystalnych; powstają trudno gojące się owrzodzenia
- twarz napięta z haczykowatym nosem, wąskie usta z promienistym bruzdowaniem wokół, niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka
- hiperpigmentacja skóry, teleangiektacje, zwapnienia, świąd
- ból stawów o zmiennej lokalizacji, sztywność poranna, krótkotrwały obrzęk stawów
- ograniczenie ruchomości przez stwardnienie skóry
- tarcie przy ruchach spowodowane zmianami w ścięgnach
- ból i osłabienie mięśni
- zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku, zapalenie dziąseł, pbjawy choroby refluksowej przełyku
- krwawienie ze zmian naczyniowych w GOPP - niedokrwistość
- wzdęcie i ból brzucha z naprzemienną biegunką
- objawy pierwotnego zap dróg żółciowych
- duszność, trzeszczenia u podstawy płuc, czasem ból opłucnowy, tarcie opłucnowe, przyśpieszenie oddechu
- zaburzenia rytmu i przewodzenia pod postacią gł. tachyarytmii; tętnicze nadciśnienie płucne, ból dławicowy
- choroby osierdzia, tamponada, zaciskające zapalenie osierdzia
- twardzinowy przełom nerkowy u 5-10%
Twardzina układowa (SSc): bad lab
- pc ANA u 90%
- pc antycentromerowe ACA, typowe dla ISSc 70-80%
- pc przeciw topoizomerazie I (Scl -70) typowe dla sSSc (u 30%)
- niedokrwistość
- hipergammaglobulinemia
- RF u 20-30%
- pc przeciwjąderkowe
Twardzina układowa (SSc): leczenie
- terapia narządowo swoista NIE STOSOWAĆ: *GKS *cyklosporyny, NLPZ *leków wpływających na napięcie ścian naczyń
Twardzina układowa (SSc): kryteria
- stwardnienie skóry obu rąk proksymalnie od stawów śródręczno- paliczkowych (kryterium wystarczające) 9pkt
- obrzęki palców 2
- cały palec, dystalnie od stawów śródręczno - paliczkowych 4
- uszkodzenia opuszek palców 2
- teleangiektazje 2
- nieprawidłowe kapilary wału paznokciowego 2
- tętnicze nadciśnienie płucne i śródmiąższowa choroba płuc 2
- objaw Raynauda 3
- autopc charakterystyczne dla twardziny 3
suma pkt >= 9
Objaw Raynauda: postacie
Pierwotna 80% - choroba Raynauda
Wtórna - Zespół Raynauda w przebiegu chorób tkanki łącznej i naczyń, narażenia zawodowego, po niektórych lekach (B-blokery)
Objaw Raynauda: fazy
- Faza zblędnięcia
- Faza zasinienia
- faza czynnego przekrwienia
Objaw Raynauda: leczenie unikanie czynników, farmakologiczne, inwazyjne
- nie palić
- nie brać DSA
- nie pić kofeiny
- unikać ekspozycji na zimno
farmakologiczne:
a. amlodypina, nifedypina
b. azotany miejscowo, prazosyna, losartan
c. przy dużym niedokrwieniu aspiryna lub heparyna
Inwazyjne; - sympatektomia piersiowa (jak w przyapdku nadmiernej potliwości)
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): def
PM- nabyte, idiopatyczne zapalenie mięśni
DM - zapalenie mięśni z towarzyszącym zapaleniem skóry
w obu chorobach moą wystąpić zmiany zapalne w sercu, tkance śródmiąższowej płuc i naczyniach krwionośnych
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): epidemiologia
10-15 rż i 35-65 rż
- K 2x częściej
- początek ostry, podostry lub przewlekły
- śmiertelność 5-letnia 50%
- u nieleczonych do powolnego zaniku mięśni i ich przykurczu
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): a ryzyko neo złośliwego
PM 2x zwiększa ryzyko
DM 6X
raka: jajnika, piersi, płucna, żołądka, jelita, nosogardła, trzustki, pęcherza moczowego, chłoniaków
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): objawy
- słabienie
- wzrost T ciała
- utrata mc
- symetryczne osłabienie mm obręczy barkowej, biodrowej oraz karku i grzbietu
- mięśnie: tkliwe i bolesne
- osłabienie mm oddechowych, gardła, przełyku, krtani
- zajęcia mm okoruchowych
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zminay skórne w DM
- nie zawsze związane z zajęciem mięśni
- zmianom często towarzyszy świąd i nadwrażliwość na UV
- RUMIEŃ heliotropowy - w kształcie okularów wokół oczu - niekiedy z obrzekiem powiek - objaw patognomoniczny 30-60% chorych
- rumień dekoltu w kształcie V
- objaw szala - rumień na karku i barkach
- objaw kabury - na bocznej powierzchni ud i bioder
- grudki Gottrona: sinawe guzki z przerostem naskórka po wyprostnej stronie stawów miedzypaliczkowych (objaw gottrona to rumieniowe lub sinawe plamy w tej samej okolicy)
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w sercu i płucach
- w sercu: 70% tachykardia, rzedziej bradykardia
- w płucach: objawy choroby śródmiąższowej płuc, gł. suchy kaszel, narastająca duszność
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w przewodzie pokarmowym i zmiany stawowe i zmiany doatkowe
- objawy zaburzonej motoryki przełyku, żołądka i jelit + refluks
stawowe: objawy zapalenia stawów lub ból stawów - zwapnienia w tk podskórnej, mięsniach i ścięgnach
- objaw Raynauda u 10-15%
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): kryteria diagnostyczne
- symetryczne, narastające osłabienie mm obręczy barkowej i biodrowej
- obraz histologiczny typowy dla zap mięśni
- zwiększona akt CK lub aldolazy w surowicy
- EMG- cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni
- typowe zmiany skórne
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): bad krwi
H: CK, AST, ALT, LDH, aldolazy, mioglobiny, ob, crp, gammaglobulin
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): badania immunologiczne
autopc ANA w tym skojarzone z PM/DM:
- najczęściej anty-Jo-1 w PM
- anty-SRP i anty-Mi-2 w DM
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): leczenie
- GKS
- leki immunosupresyjne
- kinezyterapia
Polimialgia reumatyczna: def
Zespół chorobowy o nieznanej etiologii występujący u osób > 50 rż
- dominuje ból i sztywność mięśni szyi / obręczy barkowej i lub obręzy miedniczej
Polimialgia reumatyczna: kryteria diagnostyczne
- > 50 rż
- ból w obrębie >= 2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz biodrowa
- sztywność poranna > 1h
- OB > 40mm po 1h
- wykluczenie innych chorób o podbnych objawach
- szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu 15-20mg/d
WSZYSTKIE MUSZĄ BYĆ SPEŁNIONE
Polimialgia reumatyczna: objawy
- ból mięśni, czasem nasilenie w nocy
- sztywnośc poranna >= 30 min
- początkowo jednostronny, później symetryczne okolice
- może pojawić się obrzęk rąk i stóp
- osłabienie mm, w późniejszym okresie ich zanik i przykurcz
- stan podgorączkowy
- utrata mc
- depresja
- u 20% olbrzymiokom. zapalenie tętnic
Polimialgia reumatyczna: bad lab
H: OB, CRP, fibrynogen, fosfataza zasadowa, niedokrwistość, nadpłytkowość,
Polimialgia reumatyczna: leczenie
- GKS
- NLPZ
- metotreksat
Zespół Sjorgena: def
- przewlekła zapalna choroba autoimmunologiczna
- nacieki z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzemia ich czynności
- zmiany zapalne w narządach
Zespół Sjorgena: podział
- Z. pierwotny (40% przypadków)
- Z. wtórny (najczęściej z RZS):
>90% to K; koło 50rż
Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach łzowych
- suchość rogówki i spojówek
(obecność piasku pod powiekami) - nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów
- przekrwienie spojówek, wysychanie oczu
Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach ślinowych
- uczucie suchości w jamie ustnej
- trudności w żuciu i połykaniu
- utrudnianie mowy, utrata smaku, szybko postępująca próchnica zębów, trudności w używaniu protez zębowych
- powiększenie gruczołów ślinowych, przyusznych i podżuchwowych, zmiany zapalne błony śluzowej i jamy ustnej
Zespół Sjorgena: objawy pozagruczołowe
- zmęczenie, stan podgorączkowy, ból stawów i mięśni
- czasem zap stawów, jak rzs
- obja Raynauda (35-40%)
- powiększenie ww chłonnych 20%
- zmiany w płucach
- zmiany w nerkach
- zapalenie trzustki, powiększenie wątroby
- pierwotne zapalenie dróg żółciowych
- zapalenie małych naczyń skóry pod postacią plamicy, pokrzywki, owrzodzeń
- neuropatie obwodowe
- suchość i świąd skóry do 55%
- autoimmmunolog zap tarczycy ( częste ale przeważnie bezobjawowe)
- zwiększone ryzyko chłoniaków nieziarniczych
Zespół Sjorgena: bad lab
- hipergammaglobulinemia
- krioglobuliny
- pc ANA
- anty-Ro (SS-A)
- anty -La (SS-B)
- RF
- niedokrwistość
- leukopenia
Zespół Sjorgena: bad obrazowe
- sjalografia
- scyntygrafia ślinianek
- USG śliniak przyusznych i podżuchwowych
Zespół Sjorgena: badania wydzielania
Test Schirmera do oceny wydzielania łez
Test Saxona - ocena ilości wytwarzanej śliny
Zespół Sjorgena: leczenie
- sztuczne łzy
- hydroksychlorochina
- GKS
- leki immunosupresyjne
