Hematologia Flashcards
1
Q
Niedokrwistość: łagodna
A
K 12-10 g/dl
M 13,5 - 10 g/dl
2
Q
Niedokrwistość: umiarkowana
A
9.9-8,0 g/dl
3
Q
Niedokrwistość: ciężka
A
7,9 - 6,5 g/dl
4
Q
Niedokrwistość: zagrażająca życiu
A
< 6,5 g/dl
5
Q
Niedokrwistość: objawy
A
- duszność
- zmniejszon tolerancja wysiłku
- tachyk
- bladość powłok
- zmęczenie
6
Q
Zmniejszona produkcja erytrocytów -> Niedokrwistość -> retikulocyty L: przyczyny
A
- niedobór:
a. Fe
b. B12
c. Kw. foliowego
d. EPO - zajęcie szpiku przez kom neo
- aplazja i uszkodzenie szpiku
7
Q
Zwiększona destrukcja erytrocytów -> Niedokrwistość -> retikulocyty H (> 150 000; > 2,5%): przyczyny
A
- hemoglobinopatie
- wrodzona sferocytoza
- wrodzone defekty enzymatyczne np niedobór kinazy pirogronianowej
- leki
- drobnoustroje
8
Q
Niedokrwistość: bezwględna liczba retikulocytów (RET)
A
przyczyna niedokrwistośći:
- > 80 000 - ukł krwiotwórczy posiada zdolności regeneracyjne
- > 150 tys -> wtórnie zwiększona odnowa, przyspieszony rozpad krwinek (hemoliza)
- < 80 tys - zab produkcja erytrocytów
9
Q
Niedokrwistość: normocytarna w zależności czy retikulocyty > 100 tys możemy podejrzewać:
A
MCV 80-100 retikulocyty > 100 tys: - niedokrwistość pokrwotoczna - n. hemolityczna MCV 80-100 retikulocyty < 100 tys: - n. chorób przewlekłych - n. w przewlekłej chorobie nerek - n. aplastyczna
10
Q
Niedokrwistość: makrocytarna w zależności czy retikulocyty > 100 tys możemy podejrzewać:
A
MCV > 100
R: > 100 TYS:
- n. hemolityczna
MCV > 100 R < 100 TYS/ N: - niedokrwistość z niedoboru B12 - niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego - niedokrwistość aplastyczna - alkoholizm
11
Q
Niedokrwistość: TIBC
A
= całkowita zdolność wiązania żelaza
N: 40-80 umol/l
niedokrwistość z nidoboru Fe -> TIBC H
w niedokrwistości chorób przewlekłych -> TIBC N/L
12
Q
Niedokrwistość mikrocytarna: przyczyny
A
- niedobór Fe
- niedokrwistość ch. przewlekłych
- niedokrwistość syderoblastyczna ( upośledzenie wytwarzania hemu)
- talasemia alfa i beta (upośledzona synteza globiny)
13
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: ile % wszystkich niedokriwstości
A
80%
14
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: przyczyny
A
- przewlekła utrata krwi
- zwiększone zapotrzebowania przy niedostatecznej podaży Fe
- upośledzone wchłanianie (zap jelit, stan po resekcjach)
- niedobór w diecie
15
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: objawy
A
- ogólne dla niedokrwistości
- nieprawidłowe łaknienie (np. kreda) - PICA
- zapalenie języka (ból, pieczenie, wygładzenie powierzchni)
- suchość skóry
- bolesne pęknięcia kącikó ust - cheilosis
- zmiany paznokci - Koilonychia
16
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: diagnostyka, co w morfologii
A
L: Hb, MCV, retikulocyty
H: RDW ( zmienność V krwinek)
17
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: rozmaw krwi obwodowej- charakterystyka erytrocytów
A
- hipochromiczne (MCH, MCHC)
- różnej wielkości - anizocytoza
- poikilocytoza - różny kształt
18
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: diagnostyka rozszerzona
A
- endoskopia GOPP i DOPP
- bad przesiewowe w kierunku celiaki: TG2, EMA w kl IgA
- bad ogólne moczu
- krew utajona w stolcu*
19
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: leczenie
A
- suplemetacja 150-200 mg/d
- skuteczne jeśli po 7 dni wzrost retikulocytów, a po 1-2 tyg wzrost Hb
- leczenie 3-6 msc
** w syt tego wymagających żelazo iv
20
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: dzienne zapotrzebowanie
A
18 mg
26-27 mg w czasie ciąży
20 mg w czasie laktacji
21
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: bezwględne wskazania do profilaktyki u dzieci:
A
- wcześniaki
- masa urodzeniowa 2000-2500
- dzieci z ciąż mnogich
- obniżony Hb w okresie noworodkowym
- narażenie na straty krwi w okresie porodowym
- dzieci matek, które w ciązy miały niedokrwistosć
22
Q
Niedokrwistość z niedoboru Fe: wskazania względne do profilaktyki Fe u dzieci
A
- nadwaga/ otyłość
- obfite miesiązki
- upośledzenie łaknienia
- okres szybkiego wzrostu
- nawracające zak ukł oddechowego i pokarmowego
23
Q
Niedokrwistość chorób przewlekłych: epidemiologia
A
- na 2. miejscu po niedobrze Fe
- częstość rośnie z wiekiem
24
Q
Niedokrwistość chorób przewlekłych: etiopatogeneza
A
zmniejszenie dostępności Fe do budowy hemu przez zahamowanie wchłaniania Fe z p. pok. oraz zahamowanie uwalniania go z zapasów -> spowodowane zwiększoną produkcją hepcydyny i cytokin prozapalnych
25
Niedokrwistość chorób przewlekłych: diagnostyka, w morfologii
L: Hb, MCV, retikulocyty, TIBC/N
H: CRP, nadpłytkowość, neutrofilia, ferrytyna
RDW w normie
26
Niedokrwistość chorób przewlekłych: leczenie
1. lecz ch. podstawową
2. ciężka niedokrwistość - KKCz
3. w trakcie chemioterapii -> EPO/ darbepoetyna (przeciwwskazania: czynna ch. neo potencjalnie uleczalna ! rec dla EPO mogą być na powierzchni kom neo)
27
Niedokrwistość syderoblastyczna: def i podtypy
- nabyte zaburzenie syntezy hemu
1. wrodzona
2. nabyta
28
Niedokrwistość syderoblastyczna: etiopatogeneza
- Fe nie zostaje wbudowane w pierścień protoporfirynowy -> brak Hb
- niewykorzystane Fe gromadzi się w mitochondriach erytroblastów w formie pierścienia dookoła ich jąder -> syderoblasty pierścieniowate
29
Niedokrwistość syderoblastyczna: objawy
- jak w każdej niedokrwistości
- objawy przeładowania Fe:
* nieprawidłowa tolerancja glukozy, cukrzyca
* niewydolność serca, arytmie
* powiększenie wątroby i śledziony
30
Niedokrwistość syderoblastyczna: diagnostyka
L: Hb, MCV (w postaciach wrodzonych), retikulocyty, TIBC/N
H: MCV (w postaciach nabytych), RDW, Fe, ferrytyna
erytrocyty zawierają ciałka Pappenheimera
31
Niedokrwistość syderoblastyczna: leczenie
1. postać wrodzona -> wit. B6 50-200mg/d
2. postać nabyta: usunięcie przyczyny
3. leki chelatujące
32
Talasemia: def
- zab syntezyz Hb spowodowane wrodzonym defektem syntezy łańcuchów globiny
- najczęściej zab dotyczą ekspresji alfa- globiny (alfa-talasemia_ albo beta-globiny (beta talasemia)
33
Talasemia: diagnostyka
niedokrwistość mikrocytarna, hipochromiczna
- agregacja niedobranych łańcuchów globiny prowadzi do rozpadu erytrocytó w szpiku i śledzionie, co sprawia że ta niedokrwistość mikrocytarna ma charakter hemolityczny
- badaniem potwierdzjącym elektroforeza hemoglobin (da wynik jeśl uszkodzone co najmniej 3 allele)/ bad genetyczne (najlepsze)
34
Talasemia: objawy
- ogólne objawy niedokrwistości
- objawy hemolizy:
> żółtaczka
> kamica żółciowa
> powiększenie wątroby i śledziony
35
Niedokrwistość normocytarna: na podst oceny retikulocytozy możliwe przyczyny
1. retikulocytoza zwiększona:
- N. pokrwotoczna
- N. hemolityczna (żółtaczka, splenomegalia, podwyższone LDH)
2. retikulocytoza w normie:
- N. w przewlekłej chorobie nerek (wczesna N. chorób przewlekłych) - jeśli ch. nerek, wątroby, endokrynolog
- wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa (anemia aplastyczna) - wysokie/N Fe + bad szpiku
- wczesna niedokrwistość z niedoboru Fe -niskie Fe
36
Niedokrwistość normocytarna: N. pokrwotoczna - badania
L: Hb,
N: MCV, RDW
H: retikulocyty (szczyt po 7 dniach)
37
Niedokrwistość normocytarna: N. pokrwotoczna - koagulopatia
- masywna utrata krwi, zużycie czynników krzepnięcia i rozcieńczenie płytek krwi oraz czynników krzepnięcia po przetoczeniu KKCz i płynów:
- znacznie zmniejszone st fibrynogenu
- wydłużony > 1,5 krotnie INR i APTT
38
Niedokrwistość normocytarna: N. pokrwotoczna - leczenie
- krystaloidy 3x utracona krew aż do czasu KKCz
- jeśli duża utrata krwi to oprócz KKCz, FFP i KKP 1:1:1
- jeśli masywne krwotoki -> 0Rh -
39
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: def
- skrócenie czasu przezycia krwinek -> przedwczesny ich rozpad
- N. normocytarna/ makrocytarna + retikulocytoza + podwyżona bilirubina
40
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: podział
1. pozanaczyniowa (wątroba, śledziona)
| 2. śródnaczyniowa
41
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: jakie odchylenia powoduje zwiększony rozpad krwinek ?
- wzrost wolnej Hb w osoczu
- hemoglobinurię
- spadek haptoglobiny
- wzrost bilirubiny
- wzrost urobilinogenu w moczu
- wzrost LDH
- retikulocytozę
42
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: wrodzone podział
1. defekt bł. kom
- wrodzona sferocytoza
2. enzymopatie
- niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
3. hemoglobinopatie np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
4. talasemie
43
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: nabyte - immunologiczne: podział
```
A. autoimmunologiczne:
- z pc typu ciepłego
- z pc typu zimnego
B. hemolityczna choroba noworodków
C. Hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa
```
44
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: nabyte - nieimmunologiczne: podział
```
I mikroangiopatyczne:
- zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
- Z. hemolityczno mocznicowy (HUS)
II - czynniki chem i fiz
III - nocna napadowa hemoglobinuria
```
45
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: jak róznicować przyczyny
- bad w kierunku obecności autopc i allopc przeciwkrwinkowych
BTA = bezpośredni test antyglobulinowy = bezpośredni test Coombsa
46
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: sferocytoza wrodzona:
1. najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna
- zab struktury bł erytrocytó
2. lekka żółtaczka, powiększenie śledziony, niedokrwistość o różnym stopniu nasilenia w zależności od mutacji
3. splenektomia !
47
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: niedobór G-6-PD
- najczęstszy defekt enzymatyczny powodujący hemolizę
- dziedziczone z chromosomem X
- objawy po narażeniu na czynniki środowiskowe: bób, leki (np. paracetamol, doksorubicyna, nitrofurantonina, sulfametoksazol)
48
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: methemoglobinemia
- Fe3+ - nie przyłącza tlenu
- wrodzona / nabyta (częsciej !) - wywołana związkami utleniającymi Fe
- sinica centralna
49
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa - def
- najczęstsz na świecie dzieczna choroba krwi u rasy czarnej - AR
- hemoglobina S(HbS), polimeryzuje i zmienia kształt krwinki, prowadzi do agregacji i okluzji naczyń (mikroangiopatia)
50
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczna: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa - objawy
- obecność schistiocytów w rozmazie
- nawracający silny ból rąk i stóp
- zatory narządó wew
- priaprizm
- powiekszenie śledziony
51
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne immunologiczne: z pc typu ciepłego
- pc przeciw własnym antygenom zlokalizowanym na pow ich bł kom
- pc typu ciepłego mają największe powinowactwo do krwinek jak T = 37 st
- to pc IgG - wiążą dopełniacz i prowadzą do niszczenia krwinek w śledzionie
- pc powstają w wyniku neo ukł krwiotwórczego, chorób autoimmunolog oraz w wyniku działania wielu leków
52
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne immunologiczne: z pc typu ciepłego leczenie
1. GKS - prednizon 1-2mg/kg/24h
2. ew. splenektomia
immunoglobuliny
leki immunomodulujące
pc monoklonalne
transfuzję krwi, plazmaferezę i wymianę osocza
53
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne immunologiczne: z pc typu zimnego jakie pc i jakie objawy
- pc wiążą w T < 37
- pc należą do kl IgM wiążą dopełniacz
Objawy:
> akrocyjanoza - purpurowe zabarwienie dystalnych cz ciała po ekspozycji na zimno
> czerwonobrązowy kolor pierwszego oddanego moczu po ekspozycji na zimno
54
Niedokrwistość normocytarna: N. hemolityczne - ch. hemolityczna noworodka
- reakcja immunolog między pc IgG matki a antygenami krwinek plodu
- matka Rh-, a dziecko +
- rzadziej niezgodność antygenu C ukł Rh lub w ukł grupowym Kell
55
Hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa
- niezgodność w zakresie antygenów: ABO/Rh/Kelly/ Duffy
- objawy: dreszcze, gorączka, hemoglobinuria, hipotensja, niewydolność nerek ze skąpomoczem, DIC, ból okolicy lędźwiowej po przetoczeniu
- leczenie: nawodnienie 0,9% NaCl i forsowanie diurezy
56
Niedokrwistość w PChN: def
- jednym z pierwszych objawów
- niewystarczająca produkcja EPO -> upośledzenie erytropoezy
- skrócenie przezycia krwinek przez gromadzące się toksyczne metabolity
57
Niedokrwistość w PChN: diagnostyka
L: Hb, retikulocyty
N: MCV, RDW
- wykluczenie innych patologii
58
Niedokrwistość w PChN: leczenie
leki stymulujące erytropoezę (ESA) -> gdy Hb < 10g/dl
59
Niedokrwistość aplastyczna: def
- niewydolność szpiku -> hipoplazja/ aplazja -> pancytopenia
- przyczyną: reakcja autoimmunolog limf T pc macierzystym kom krwiotwórczym
- rzadziej wrodzone lub nabyte uszkodzenie kom macierzystych prowadzącde do zahamowania dzielenia i różnicowania się kom
60
Niedokrwistość aplastyczna: wrodzone - podzial
1. niedokrwistość Fanconiego
2. wrodzona dyskeratoza
3. wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna
4. niedokrwistość Blackfana- Diamonda
5. Z. Shwachmana- Diamonda
61
Niedokrwistość aplastyczna: diagnostyka
```
L: Hb, retikulocyty !!!
N: MCV, RDW
- leukopenia z neutropenią
- małopłytkowość
- w biopsji aspiracyjnej - zmniejszona liczba kom krwiotwórczych
```
62
Niedokrwistość aplastyczna: leczenie
1. Allogeniczne przeszczepienie szpiku
| 2. leczenie immunosupresyjne z zastosowaniem globuliny antylimfocytowej (ALG) lub antytymocytowej (ATG)
63
Wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
- niedokrwistość normocytarna, normochromiczna, retikulocytopenia
- prawie całkowity brak erytroblastów w szpiku - nie ma innych nieprawidłowości
64
Niedokrwistość makrocytarna: diagnostyka czy megaloblastyczna czy niemegaloblastyczna
1. rozmaz krwi obwodowej
| 2. badanie szpiku
65
Niedokrwistość megaloblastyczna: def
- spowodowana zab syntezy DNA
- prowadzi do powstania dużych prekursorów krwinek czerwonych (megaloblastów) i ich dojrzałych postaci (megalocytów i makrocytów)
- przyczyną niedobór B12 lub kw foliowego
66
Niedokrwistość z niedoboru B12:
- prowadzi do upośledzenie syntezy DNA i spowolnienia podziałów kom
- źródłem B12 jest kobalamina dostarczana z mięsem i nabiałem - dzienne zapotrzebowanie 2,4 ug
67
Niedokrwistość z niedoboru B12: B12 - transport i wchłanianie
- łaączy się z transkobalaminą I, następnie z czynnikiem wew w żołądku
- wchłania się w jelicie krętym
68
Niedokrwistość z niedoboru B12: przyczyny
1. nidostateczna podaż B12
2. zab wchłaniania:
- ch. Addisona Biermera - autopc przeciw kom okładzinowm bł śluz żołądka lub samemu czynnikowi wew
69
Niedokrwistość z niedoboru B12: objawy
- objawy niedokrwistości
- utrata smaku
- chudnięcie
- pieczenie języka - język Huntera
- nudności
- zaparcia
- biegunki
- parestezje rąk i stóp
- drętwienie kończyn
- zab chodu i mikcji
- zab funkcji poznawczych
- objaw Lhermitte'a - prąd elektryczny wzdłuż kręgosłupa przy zgięciu głowy w dół
70
Niedokrwistość z niedoboru B12: diagnostyka
L: Hb, retikulocyty
H: MCV, RDW
- w rozmawie megalocyty
- leukopenia z neutropenią, umiarkowana trombocytopenia
- spadek B12
- wzrost homocysteiny i kw. metylomalonowego
71
Niedokrwistość z niedoboru B12: wykluczenie ch. Addisona- Biermera
- obecność pc przeciw IF
- obecność pc przeciw kom okładzinowym
- test Schillinga
72
Niedokrwistość z niedoboru B12: leczenie
1mg B12 im lub sc przez 7-14 dni
następnie 1x/tydz aż do ustąpienia niedokrwistości
- leczenie podtrzymujące 1 mg co miesiąc do końca życia
73
Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: zapotrzebowanie
0,1- 0,15 mg ( u kobiety ciężarnej 0,6mg, karmiącej 0,5mg)
- zielone warzywa, owoce cytrusowe i produkty pochodzenia zwierzęcego
- w p. pok przemiana do tetrahydrofolianu -> wymaga obecności B12
74
Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: przyczyny
1. niedostateczna podaż
2. zwiększone zapotrzebowanie
3. zmniejszone wchłanianie
4. leki (przeciwdrgawkowe, sulfasalazyna, inh reduktazy dwuhydrofolianowej: metotreksat, pirymetamina, trimetoprim)
5. alkoholizm
75
Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: diagnostyka
L: Hb, retikulocyty
H: MCV, RDW
- w rozmazie megalocyty
- liczne granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrem
- spadek st kw foliiowego w osoczu i erytrocytach
- wzrost st homocysteiny
- prawidłowe st kwasu metylomalonowego
76
Niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego: leczenie
kwas foliowy p.o. 0,8-1,2 mg/d przez 1-4 mies
| jeżeli współistnieje niedobór B12 to mogą się pojawić objawy neurologiczne
77
Niedokrwistość niemegaoblastyczna: przyczyny
1. retikulocytoza po anemiach hemolitycznych i pokrwotocznych
2. niedoczynność tarczycy
3. alkoholizm
4. przewlekłe ch. wątroby
5. patologie szpiku kostnego
78
Hemostaza: pierwotna
skurcz uszkodzonego naczynia, adhezja, agregacja i aktywacja PLT
79
Hemostaza: wtórna
aktywacja osoczowych czynników krzepnięcia skutkujących umocnienieniem czopu płytkowego fibrynowym rusztowaniem
80
Skazy krwotoczne: podział
1. Naczyniowe -uszkodzenia naczynia
2. płytkowe - adhezji, aktywacji, agregacji, stabilny czop płytkowy
3. Osoczowe - kaskady krzepnięcia
81
Skaza krwotoczna: objawy
- wybroczyny
- siniaki
- krwawienia z nosy
- krwawienia z jamy ustnej
- krwawienia z przewdou pok
- krwotoczne miesiączki
- krwawienia do mm i stawów
82
Skaza osoczowa: objawy
- wylewy krwi domięśniowe
- krwawienia dostawowe
- późne krwawienia pourazowe
83
Skaza krwotoczna: diagnostyka
1. morfologia z rozmazem
2. PT/INR
3. APTT
84
Hemostaza pierwotna: badania
1. liczba płytek PLT
2. średnia objętość płtek MPV
3. pomiar czasu okluzji (czas krwawienia)
4. testy czynnościowe płytek
85
Hemostaza wtórna: badania
1. czas protrombinowy (PT)
2. czas częściowej trompoplastyny po aktywacji (APTT)
3. czas trombinowy (TT)
86
czas PT: czynniki
II, VII, X i fibrynogen
| - monitorowanie leczenie VKA
87
INR: wartość prawidłowa
0,8-1,2
88
APTT: czynniki
XII, XI, IX, VIII, X, V, II
| - Wydłuża się w trakcie leczenia heparyną niefrakcjonowaną
89
APTT: prawidłowy czas
26 - 36 s
90
APTT: w jakich chorobach podwyższone
- hemofilia A (VIII), B (IX), C (XI)
- 3 typy ch. von Willebranda
- leczenie heparyną
- antykoagulant toczniowy
- DIC (i PT tez)
91
PT: w jakich chorobach podwyższone
- niedobór czynnika VII: wrodzony, wczesny etap choroby wątroby
- niedobór wit K
- stosowanie doustnych antykoagulantów
- DIC
92
Skazy krwotoczne naczyniowe: wrodzone
1. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (Ch. Rendu-Oslera-Webera)
2. Plamice we wrodzonych ch. tkanki łącznej ( Z. Ehlersa- Danlosa, Marfana, wrodzona łamliwość kości)
93
Skazy krwotoczne naczyniowe: nabyte
1. zap naczyń zw. z pc IgA (plamica Schonleina - Henocha)
2. plamice zw. ze zwiększeniem p żylnego
3. plamice spowodowane nabytymi zab budowy ściany naczyń
4. plamicę starczą
5. plamicę zw. z nadmiarem GKS
6. plamice spowodowane uszkodzeniem ściany naczyniowej
94
Skazy krwotoczne płytkowe: podział
1. nieprawidłowa liczba płytek (trombocytopenie)
| 2. zaburzenie ich czynności (trombocytopatie)
95
Trombocytopenie: def
- małopłytkowość
| - najczęstsza skaza płytkowa
96
Trombocytopenie: wyniki badań
BT (bleeding time) - HHH
PLT - L
PT/APTT/ fibrynogen - N
97
Trombocytopenie: objawy
- jeśli PLT < 30 G/L - może dojść do samoistnych krwawień
- wybroczyny na skórze i śluzówkach
- skłonność do siniaczenia
- krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych, ukl moczowego
98
Trombocytopenie: podział przyczyn
1. niedostateczne wytwarzanie płytek:
2. zwiększone niszczenie
3. rozcieńczenie płytek krwi - transfuzje
4. nieprawidłowy rozdział płytek krwi - hipersplenizm
99
Trombocytopenie: Niedostateczne wytwarzanie płytek - centralne
1. wrdzone:
- wrodzona hipoplazja megakariocytowa
- niedokrwistość Fanconiego
2. Nabyte:
- niedokrwistość aplastyczna
- czynniki toksyczne
- infekcje wirusowe
- promieniowanie jonizujące
- leki
100
Trombocytopenie: zwiększone niszczenie plytek - obwodowe
1. Immunologiczne: !!
- ITP (pierwotna małopłytkowość immunolog)
- poprzetoczeniowe
- polekowe, w tym HIT (trombocytopenia indukowana heparyną)
2. Nieimmunologiczne:
- TTP (zakrzepowa plamica małopłytkowa)
- HUS
- DIC
101
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP):
= ch. Werlhofa
- izolowana małopłytkowość
- brak znanych czynników
- NAJCZĘSTSZ SKAZA KRWOTOCZNA U DZIECI
- autopc przeciw glikoproteinom płytkowym skrając im życie - niszczenie przez makrofagi w śledzionie i wątrobie
102
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP): leczenie
```
1 rzut. GKS (deksametazon/ prednizon)
2 rzut.
-rytuksymab
- agoniści rec trombopoetyny
- splenektomia
- IVIG
- leki immunosupresyjne
```
103
Małopłytkowość poheparynowa (HIT):
- występuje w trakcie leczenia heparyną drobnicząsteczkową i niefrakcjonowaną
104
Małopłytkowość poheparynowa (HIT): typy
typ I - nieimmunologiczny
| typ II - immunologiczny
105
Małopłytkowość poheparynowa (HIT): typ I
- u 10-20% chorych leczonych heparynami w ciagu pierwszych 48-72h
- łągodna małopłytkowość
- bezpośrednia interakcja heparyny z krążącymi płytkami
- nie zwiększa ryzyka zakrzepicy i ustępuje w ciagu kilku dni
106
Małopłytkowość poheparynowa (HIT): typ II
- immunolog małopłytk wywołana heparyną
- pc przeciw kompleksom heparyna - czynnik płytkowy 4 - powstają u ok 8% chorych otrzymujących heparynę
- wzmożona agregacja płytek -> znaczny wzrost ryzyka powikłań zatorowo-zakrzepowych
107
Małopłytkowość poheparynowa (HIT): co jeśli duże lub umiarkowane prawdopodobieństwo HIT
wskaźnik 4T >= 4
- przerwich podawanie wszytskich heparyn
- nieheparynowe leczenie przeciwkrzepliwe
- oznacz pc heparyna - PF-4
- USG zył głębokich kkd
- w trakcie HIT transfuzje płytek są przeciwwskazane
108
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): def
- to zakrzepowa mikroangiopatia spowodowana powstawaniem agregatów płytkowych
- autopc przeciw osoczowej metaloproteinazie ADAMTS-13
- ADAMTS-13 rozkłada multimery czynnika von Willebranda, które powodują agregację płytek
109
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): formowanie zakrzepów w mikrokrążeniu powoduje:
- małopłytkowość
- hemolizę
- objawy niedokrwienia:
> oun
> ból brzucha i mięśni
- gorączkę
- hepato/splenomegalię
110
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): leczenie
- przetpczenie świeżo mrożonego osocz + plazmaferezę
- świeżo mrożone osocze dostarcza brakującej proteazy ADAMTS-13
- plazmafereza pozwala na usunięcie z krwi pc przeciwko ADAMTS-13, ULvWF i cytokin uszkadzających kom śródbłonka
- transuzję płytek są przeciwwskazane !
111
Zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS):
- zakrzepowa mikroangiopatia - spowodowana powstawaniem agregatów płytkowych
- 95% przyczyną zak bak produkjącą werotoksynę - E.oli O157:H7 lub Shigella
112
Zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS): obraz kliniczny
- podobny do TTP
- choroba zazwyczaj rozpoczyna się krwotoczną biegunką
- niewydolność nerek z NT i obrzękami
113
Zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS): leczenie
1. hemodializy
2. przetaczanie KKCz
3. NIE WOLNO transfuzji płytek
114
Trombocytopenia zw. z sekwestracją
- zab dystrybucji płytek mimo ich prawidłowej masy
| - najczęściej zw. z marskością wątroby
115
Trombocytopatie: def
- czynność płytek może być upośledzona na skutek wrodzonych lub nabytych defektów, które wpływają na interakcje między płytkami a naczyniem, czy między samymi płytkami
- Nabyte - częściej !!
116
Trombocytopatie: u kogo podejrzewamy
1. prawidłowa liczba płytek
2. krwawienia skórno - śluzówkowe
3. ujemny wywiad rodzinny w kierunku skazy krwotocznej
117
Trombocytopatie: wyniki badań
- jedyna nieprawidłowość to wydłużony czas krwawienia BT
118
Trombocytopatie: leczenie
1. w zapobieganiu krwawieniom - leki antyfibrynolityczne np kwas traneksamowy
2. krwawienia z nosa i bł śluz jamy ustnej zwykle udaje się zahamować lekami antyfibrynolitycznymi i miejscowymi środkami hemostatycznymi
3. jak nieskuteczne - koncentrat krwinek płytkowych KKP
119
Trombocytopatie: wrodzone (rzadkie)
- Z. bernarda i Souliera
- trombastenia Glanzmanna
- płytkowy typ choroby von Willebranda
120
Trombocytopatie: nabyte (częste)
- polekowe zaburzenia
- zab w przebiegu chorób :
> mocznica
> przewlekłe ch watroby
> ostre białaczki i zespoły mielodysplastyczne
> DIC
121
Trombocytopatie: Z. Bernarda i Souliera
- defekt syntezy kompleksów GPIb/IX/V na powierzchni płytek
- kompleks ten stanowi rec dla vWF
- zmniejszone wiązanie vWF do błony płytki -> upośledzenie adhezji
122
Trombocytopatie: Trombastenia Glanzmanna
1. brak lub zmniejszona ekspresja kompleksu GPIIb/IIIa na powierzchni płytek
2. to rec dla fibrynogenu i vWF
3. zmniejszenie wiązania fibrynogenu i vWF do błony płytki -> upośledzenie agregacja
123
Trombocytopatie: Płytkowy typ ch. von Willebranda
- wrodzony defekt dla GPIb na powierzhni płytek
- rec dla vWF
- jego defekt odpowiada za zwiększone wiązanie vWF do błony płytki
- zwiększone usuwanie multimerów vWF z krwi i zmniejszenia akt vWF w osoczu
124
Trombocytopatie: nabytie - co je powoduje
1. ASA i NLPZ
2. pochodne tienopirydyny: tiklopidyna, clopidogrel, prasugrel
3. Inh rec GPIIb/IIIa (abcyksimab, eptyfibatyd)
125
Skazy krwotoczne osoczowe: podział wrodzonych
1. Hemofilie:
- A
- B
2. Choroba von Willebranda
126
Skazy krwotoczne osoczowe: Nabyte podział
1. Nabyta Hemofilia A
2. DIC
3. Polekowe
4. Zab. krzepnięcia w ch. wątroby
127
Hemofilia: kto choruje
- kobiety bezobjawowe nosicielki, chorują M
| - bo na chromosomie X
128
Hemofilia A: który czynnik i który parametr w krwi przedłużony
VIII -> APTT
129
Hemofilia B: który czynnik i który parametr w krwi przedłużony
IX -> APTT
130
Hemofilia: klasyfikacja w zależności od akt czynnika
5-50% -> łagodna
1-5% -> umiarkowana
< 1% normy -> ciężka
131
Hemofilia: objawy
- objawy zwykle ok 1-2 rż
- charakter. późne krwawienia pooperacyjne i po ekstrakcjach zębów
- krwawienia do mm, krwiomocz, krwawienia z p. pok, krwawienia wewnątrzczaszkowe
- w ciężkiej - samoistne krwawienia do stawów (kolanowe, łokciowe i skokowe)
132
Hemofilia: diagnostyka
H APTT + oznaczenie aktywności czynnika VIII / IX
133
Hemofilia: leczenie
- unikanie leków upośledzających czynność płytek krwi oraz wstrzyknięć im
- leczenie substysucyjne:
> koncentrat czynnika VIII/ IX
- desmopresyna - leczenie z wyboru w łagodnej hemofilii A
- kwas traneksamowy i miejscowe środki hemostatyczne: stabilizacja skrzepu u chorych z krwawieniami z jamy ustnej, nosa i dróg rodnych
134
Choroba von Willebranda: def
- wrodzona skaza krwotoczna
- dziedziczona AD
- zab ulega hemostaza pierwotna i wtórna (adhezja płytek i chroni cz. VIII przed inaktywacją)
- najczęstsza dzziedziczna skaza krwotoczna
135
Choroba von Willebranda: podział na typy
```
Typ 1 (65-75% chorych) - niewielki ilościowy niedpbór vWF, akt cz. VIII prawidłowa lub zmniejszona
Typ 2 (20-25%) - zab czynności vWF, akt vWF zmniejszona nieproporcjonalnie do st vWF
Typ 3 (ciężki) - st vWF nieoznaczalne, akt cz. VIII < 10%
4. płytkowy
```
136
Choroba von Willebranda: objawy
- zarówno hemostazy pierwotnej i wtórnej
- krwawienia skórno-śluzówkowem-> z nosa i dziąseł, podbięgnięcia krawawe w skórze, nadmiern krwawienia miesiączkowe, krwotoki po ekstrakcji zębów i po zabiegach chiru
- wylewy krwi do stawów i mięśni
137
Choroba von Willebranda: leczenie
- unikanie leków upośledzających czynność PLT oraz wstrzyknięć im
- w razie krwawienia - desmopresyna lub koncentrat cz. VIII zawierającego vWF
- u chorych u których desmopresyna jest nieskuteczna lub przeciwwskazana -> osoczopochodny koncentrat cz. VIII zawierający vWF iv
138
Nabyta hemofilia A: def
- choroba autoimmunolog wywołana przez pc przeciwko cz. VIII
- objawia się jako nagła skaza krwotoczna
- niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania zastosuj lecz immunosupresyjne -> prednizon 1mg/kg/d po
139
DIC: def
- to koagulopatia, w której jednocześnie dochodzi do aktywacji procesów krzepnięcia i fibrynolizy
- wzrost wszystkich badań ukł krzepnięcia, trombocytopenią i wzrostem D-dimerów
140
DIC: d-dimery
- to produkty degradacji usieciowanej fibryny przez plazminę - są wskaźnikiem fibrynolizy
- zmniejszone D-dimery z dużym prawdopodobieństwem wyklucza proces zakrzepowy
141
DIC: leczenie
- preparaty FFP i płytek krwi
| - leczenie ch. podstawowej
142
Skazy krwotoczne osoczowe - polekowe: heparyna niefrakcjonowana
- w połączeniu z antytrombiną III inaktywują fazę przejścia protrombiny w trombinę i jej działanie na fibrynogen
- hamuje również Xa, IXa, XIa, XIIa
- NEUTRALIZUJE: siarczan protaminy
143
Skazy krwotoczne osoczowe - polekowe: heparyna drobnocząsteczkowa
- mniejsza akt anty-IIa
- silniejsze działanie wykazuje jako czynnik anty-Xa
- wzrost PT i APTT
144
Skazy krwotoczne osoczowe - polekowe: Acenokumarol i warfaryna
- hamują: II, VII, IX, X, białka C i S
- efekt przeciwkrzepliwy pojawia się po 3- 5 dniach
- powikłania krwotoczne w ciągu roku u 10-17% pacjentów (2-5% ciężkie)
- wzrost PT i APTT
145
Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: def
- utrata miąższu wątroby -> zmniejszenie wszystkich czynników krzepnięcia, oprócz vWF i cz. VIII
- hiperslenizmmoże powodować małopłytkowość
- zab hemostazy o charakterze prozakrzepowym i pokrwotocznym
146
Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: objawy
- krawienia z nosa i dziąseł
- krwotoki z GOPP
- podbięgnięcia krawe, krwotoczne miesiączki, krwiomocz
- wzrost ryzyka zakrzepicy żylnej
147
Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: diag
- przedłużone PT, APTT
| - małopłytkowość i przedłużony czas okluzji
148
Skazy krwotoczne osoczowe - zab krzepnięcia w chorobach wątroby: leczenie
- FFP i krioprecypitat
- uzupełnienie niedoborów wit K
- przetaczanie płytek krwi
149
Trombofilie: def
- genetycznie uwarunkowana lub nabyta słonność do zakrzepicy żylnej, rzadko tętniczej, spowodowana nieprawidłowościami hematologicznymi
- najczęstszą przyczyną: czynnik V Leiden
150
Trombofilie: podział - wrodzone
- niedobór antytrombiny
- niedobór białka C
- niedobór białka S
- czynnik V Leiden
- zwiększona wrodzona akt cz. VIII
151
Trombofilie: podział - nabyte
> z. antyfosfolipidowy
> zwiększona nabyta akt cz. VIII
> hiperhomocysteinemia
152
Trombofilie: podział ze względu na stopień ryzyka
1. małego ryzyka -> heterozygotyczne postaci cz. V Leiden oraz niedobór białka C i S
2. dużego ryzyka -> homozygotyczne postaci ww mutacji, niedobór antytrombiny, z. antyfosfolipidowy
