Endokrynologia Flashcards
1
Q
katecholaminy i h. peptydowe: specyfikacja
A
- hormony rozp w wodzie
- rozp się w osoczu
- nie potrzebują przenośników
2
Q
H. steroidowe i h. tarczycy: specyfikacja
A
- transportowane w postaci zw. z białkami
- związane z białkami nie mogą przedostawać się przez ściany kapilar i nie mogą dyfundować do kom docelowych dlatego są biologicznie nieczynne
- dlatego oznaczamy poziom hormonów w formie wolnej
- < 10% jest w stanie wolnym
- calkowity poziom hormonów uwzględnia też czast zw. z albuminami dltaego zależy od poziomu albumin !
3
Q
Eliminacja hormonów: przez jakie narządy
A
przez nerki lub wątrobę
- zab pracy tych organów będzie powodować upośledzenie eliminacji hormonów
4
Q
Wazopresyna: synteza i wydzielanie
A
- produkowana w jądrze nadwzrokowym i okołokomorowym w podwzgórzu
- lejkiem przysadki transportowana jest do tylnego płata przysadki - i tam magazynowana
- wydzielanie stymulowane przez:
1. hiperosmolarność
2. hipowolemię
5
Q
Wazopresyna: receptory
A
- V1 w mm gł naczyń krwionośnych -> zwiększa CTK przez skurcz naczyń
- V2 w cewkach zbiorczych nefronu -> zmniejsza osmolarność osocza i zagęszcza mocz - zwiększenie przepuszzalności przez akwaporynę 2
- wazopresyna stymuluje również uwalnianie vWF i czynnika VIII z kom śroódbłonka -> leczenie choroby von Willebranda typu 1 i 2
6
Q
Moczówka prosta: mechanizm i skutek
A
- niedobór wazopresyny:
*uszkodzenie jąder nadwzrokowych, lejka lub tylnego płata
lub
2.utrata wrażliwości kanalików nerkowych na ADH:
*mutacja rec V2 lub akwaporyny 2
*hipokaliemia
*hiperkalcemia
*ekspozycja na sole litu - zmniejszenie ładunku osmotycznego rdzenia nerki:
*ch. śródmiążosze nerek
* szpiczak mnogi
SKUTEK: duże V niezagęszczonego moczu
7
Q
Moczówka prosta: objawy
A
- wielomocz
- wzmożone pragnienie
- hiponatremia
- ciężar właściwy moczu < 1,005
8
Q
Moczówka prosta: diagnostyka różnicowa
A
- cukrzyca -> glukoza oznazenie i wysoki ciężar właściwy moczu !
- hiperkalcemia -> Ca oznaczenie
- moczówka prosta centralna i nerkowa
- nerwica pragnieniowa (polidypsja psychogenna)
4 i 5 można zróżnicować przez test odwodnieniowo-wazopresynowy
9
Q
Moczówka prosta: test odwodnieniowo-wazopresynowy: test odwodnieniowy
A
-pacjent nie przyjmuje płynów, ocenia się jego wagę i ciężar właściowy moczu
- pod koniec testu st ADH w surowicy
w polidypsji psychogennej mimo odwodnienia poziom osmolarności osocza się utrzymuje w związku z tym wzrasta osmolarność w moczu !
- brak wzrostu osmolarności i ciężaru właściwego moczu -> moczówka prosta !
10
Q
Moczówka prosta: test odwodnieniowo-wazopresynowy: test wazopresynowy
A
- różnicuje moczówkę centralną i nerkową
- pod koniec testu odwodnieniowego
- podaje się anaog wazopresyny
- zagęszczenie moczu > 50% wskazuje na moczówkę centralną !
11
Q
Moczówka prosta: leczenie
A
Centralną:
- substytucyjne desmopresyną s.l. lub donosowo
Nerkowa:
- deita z ograniczeniem sodu + diuretyk tiazdydowy w przypadku moczówki genetycznej
objawy i przyczynowe w przypadku nabytych uszkodzeń nerek i zab elektrolitowych
12
Q
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera):
A
- uwalnianie wazopresyny nie jest hamowane przez spadek osmolarności osocza ani wzrost obj ECF
13
Q
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera): przyczyny
A
- nowotwory (z. paraneoplastyczny):
- najczęściej kojarzony z rakiem drobnokom płuc - uszkodzenie OUN
- choroby płuc (zapalenia, gruźlica, ropniak oplucnej, astma)
- leki
14
Q
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera): objawy
A
- hiponatremia
- mała osmolarność osocza
- ból głowy, nudności, wymioty, zab świadomości: nasilenie w zależności od szybkiego narastania hiponatremii
- nie ma obrzęków: euwolemia i normotensja
15
Q
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera): leczenie
A
- przyczynowe
- ograniczenie podaży płynów do 500-1000ml/24h
- NaCl po / iv + diuretyk pętlowy
16
Q
Zespół Kallmanna: def
A
- to brak gonadoliberyny podwzgórzowej
- choroba genetyczna, dziedziczona recesywnie, zw z chromosomem X
- częściej u M
- objawia się hipogonadyzmem hipogonadotropowym oraz anosmią
17
Q
Zespół Pradera - Williego: def
A
- ch. genetyczna - anomalia 15 chromosomu Objawy: - hipogonadyzm hipogonadotropowy - otyłość - wzmożony apetyt - niski wzrost - niedorozwój umysłowy - małe dłonie i stopy - hipotonia mięśniowa
18
Q
Niedoczynność przysadki: def
A
= choroba Glińskiego - Simmondsa
- obraz kliniczny głównie z niedoczynności wtórnej gruczołów obwodowych
- leczymy substytuacją hormonalną i leczeniem przyczynowym
- **wydzielanie aldosteronu jest zależne od układu RAA
- zab przedniego płata przysadki nie ma wpływu na wydzielanie aldosteronu
19
Q
Niedoczynność przysadki: przyczyny
A
- nowotwory:
- przysadki (najczęściej guz nieaktywny hormonalnie)
- podwzgórza
- okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych (oponiak, glejak)
- przerzuty nowotworowe (z raka piersi)
**prolactinoma jest jedynym gruczolakiem przysadki, który leczymy farmakologicznie (np. bromokryptyna, kabergolina)
- Urazy czaszki
- uszkodzenia jatrogenne podwzgórza, szypuły lub przysadki (śródoperacyjne, popromienne)
- zaburzenia wrodze lub rozwojowe
- zab naczyniopochodne:
- poporodowa martwica przysadki (z. sheehana)
- udar przysadki
- tętniak t. szyjnej wew - zmiany zapalne i naciekowe:
- ziarniniakowe (sarkoidoza, gruźlica, kiła, histiocytoza z kom Langerhansa, ziarniniakowatość z zap naczyń)
- limfocytowe zap przysadki
- zap mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych
20
Q
Niedoczynność przysadki: poporodowa martwica przysadki def
A
= zespół Sheehana
- spowodowany nadmierną utratą krwi podczas/ po porodzie
21
Q
Niedoczynność przysadki: poporodowa martwica przysadki - objawy
A
- brak laktacji po porodzie
- zanik owłosienia łonowego
- brak miesiączki
- osłabienie
22
Q
Hiperprolaktynemia: przyczyny
A
- nadmiar TRH: pierwotna niedoczynność tarczycy
- brak działania dopaminy:
- czaszkogardlak
- leki blokujące rec dopaminowy (haloperidol, metoklopramid, metyldopa) - obniżone tempo eliminacji prolaktyny:
- przewlekła niewydolność nerek
- marskość wątroby
23
Q
Hiperprolaktynemia: SHBG
A
- globulina wiążąca h. płciowe
- SHBG + testosteron -> spadek akt testosteronu
- produkowana przez wątrobę
- hamowanie syntezy SHBG: prolaktyna, androgeny, insulina
pobudzenie syntezy SHBG; estrogeny
24
Q
Hiperprolaktynemia: objawy u kobiet
A
- zab miesiączkowania
- mlekotok
- niepłodność
- hirsutyzm
- trądzik
- spadek libido
- dyspareunia
25
Hiperprolaktynemia: u M
- ginekomastia
- impotencja
- spadek libido
- oligospermia
- niepłodność
26
Hiperprolaktynemia: diagnostyka, co należy wykluczyć:
- ciążę
- wpływ leków
- niewyrównaną niedoczynnośc tarczycy
- niewydolność wątroby/ nerek
- makroprolaktynemia
27
Hiperprolaktynemia: diagnostyka, badania
1. poziom prolaktyny
2. test stymulacji z metoklopramidem
3. MR przysadki
28
Prolactinoma: obajwy + opis
- najczęstszy guz przysadki
- hiperprolaktynemia + zab. widzenia + bóle głowy
- wchodzi w skład zespół MEN1
- leczony farmakologicznie
29
Prolactinoma: leczenie
1. agoniści rec dopaminowego:
- bromokryptyna
- kabergolina
- chinagolid
30
Prolactinoma: kiedy przezklinowa resekcja guza
- oporność na leczenie farmakologiczne
- złe znoszenie lecz farmakolog.
- objawy neurologiczne
31
H. wzrostu = somatotropina: akromegalia
- nadmierny rozrost tkanek wywołany nasilonym wydzielaniem GH w okresie po zakończeniu wzrastania
32
H. wzrostu = somatotropina: gigantyzm
nadmierny wzrost u dzieci i młodzieży, u których nie doszło jeszcze do zarośnięcia chrząstek wzrostowych
33
H. wzrostu = somatotropina: dzialanie
działa bezpośrednio lub za pośrednictwem IGF-1:
1. działanie bezpośrednie:
- pobudza sytnezę IGF1 w wątrobie
- indukuje oporność na insulinę
- stymuluje syntezę białek
- nasila lipolizę
2. za pośrednictwem somatomedyny (IGF-1): prowadzą do rozrostu tkanek
34
H. wzrostu = somatotropina: przyczyny i wiek
- makrogruczolak (>1cm) przysadki
| - średni wiek wystąpienia objawów to 40 rż
35
H. wzrostu = somatotropina: akromegalia objawy charakterystyczne
- powiększenie rąk i stóp
- pogrubienie rysów twarzy
- wzmożona potliwość
- bóle głowy
- zmiana barwy głosu
36
H. wzrostu = somatotropina: Akromegalia - powikłania narządowe
- powiększenie narządów (kardiomiopatia przerostowa, tyreomegalia)
- NT
- OBS
- nieprawidłowa tolerancja glukozy/ cukrzyca
- zespół cieśni nadgarstka i inne neuropatie
37
H. wzrostu = somatotropina: Akromegalia: rozpoznanie
1. IGF1 > ggn dla płci i wieku
2. OGTT: brak zahamowania wydzielania GH
3. TK, MR głowy: gruczolak
38
H. wzrostu = somatotropina: Akromegalia leczenie
- usunięcie guza przez zatokę klinową
- analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd, pasyreotyd), antagoniści GH (pegwisomant)
* jako leczenie uzupełniające przez/ po operacji makrogruczolaka
* gdy przeciwwskazania do lecz operacyjnego
- radioterapia - uzupełniające, gdy powyższe nieskuteczne
*analogi somatostatyny również wykorzystywane do diagnostyki i leczenia neo neuroendokrynnych
39
Komórki tarczycy:
- kom pęcherzykowe -> tyroksyna (T4- 85%) i trójjodotyronina (T3- gł hormon działający na kom obwodowe)
- kom przypęherzykowe (kom C) -> kalcytonina
> transportowane gł przez TBG oraz albuminy
40
Tarczyca: w ciąży
hCG -> agonizm do rec TSH -> powiększenie tarczycy i wzrost fT4 -> tyreotoksykoza ciążowa
41
Tarczyca: kiedy rośnie prolaktyna
w niedoczynności, bo rośnie TRH który pobudza też prolaktynę
42
Tarczyca, a ginekomastia
nadczynność przyspiesza aromatyzację do estrogenów -> ginekomastia
43
Tarczyca: wole def
powiększenie tarczycy
w usg u K > 20 ml
u M > 25 ml
44
Tarczyca: wole naczyniowe
wzmożony przepływ krwi, wyczuwalne drżenie i szmer naczyniowy -> typowe dla choroby Gravesa - basedowa
45
Tarczyca: wole toksyczne i nietoksyczne
toksyczne - przebiega z jawną nadczynnością tarczycy
| nietoksyczne - u chorych w okresie eutyreozy
46
Tarczyca: nadczynność objawy oczne
- retrakcja powiek - wrażenie wpatrywania się
- objaw Graefego
- objaw Kochera
- objaw Mobiusa
- objaw Stellwaga
- objaw Popowa
47
Tarczyca: badanie fT3 i fT4
większe znaczenie ma fT4 bo fT3 jest hormonem wewnątrzkomórkowym
48
Tarczyca: TSH wartości i w ciąży ile powinno być
Przesiewowe ! i u nowordoków po 3. dniu życia
0,4-4,0 mlU/I
u planujących ciążę poziom powinnien wynosić < 2,5 mlU/I
49
Tarczyca: kalcytonina
rozpoznanie i monitorowanie raka rdzeniastego tarczycy
50
Tarczyca: tyreoglobulina
- wykrywanie pozostałości/ nawrotów zróżnicowanych raków tarczycy
- nie ma znaczenia w rozpozniu
- różnicowanie endogennej i egzogennej nadczynności tarczycy
51
Tarczyca: pc przeciwtarczycowe
- przeciw 3 antygenom:
1. rec TSH -> nadczynność - ChGB
2. tyreoperoksydaza -> niedoczynność - Hashimoto
3. tyreoglobulinie -> niedoczynność - hashimoto
wszystkie mogą występować u osób zdrowych
52
Tarczyca: cechy o dużej wartośi predykcyjnej raka tarczycy w obrazie USG
- nieregularne granice zmiany
- charakter lity i hipoechogeniczność
- wysokość > szerokość
- cechy wzmożonego, chaotycznego przepływu naczyniowego
53
Tarczyca: scyntygrafia różnicowanie przyczyn nadczynności
- pojedyncze ognisko wzmożonego wychwytu - guzek autonomiczny
- kilka ognisk wzmożonego wychwytu - wole guzkowe toksyczne
- równomiernie zwiększony wychwyt - GB
54
Tarczyca: scyntygrafia - wskazania
- różnicowanie przyczyn nadczynności tarczycy
- podejrzenie wola zamostkowego
- klasyfikacja do leczenia jodem promieniotwórczym
- ocena doszczętności operacji i wykrywanie przerzutów raka tarczycy
55
Tarczyca: biopsja aspiracyjna cienkoigłowa BAC
- to badanie cytologiczne
- służy do rozpoznania raka brodawkowatego
- nie ocenimy pewnie czy rak pęcherzykowy
56
Tarczyca: wskazania do BAC
- zmiana >= 1 cm
- zmiany ogniskowe każdej wielkości, jeśli stwierdzono:
>obecność klinicznych lub w usg czynników ryzyka złośiwości zmiany ogniskowej
> przerzuty raka tarczycy do ww chłonnych lub odległe
> wysokie st kalcytoniny
> nosiciele mutacji RET
nie wskazana:
- zmiany < 5mm
- torbiele proste
- guzki gorące
- zmiany o utkaniu gąbczystym >= 50% objętości
57
Tarczyca: kliniczne czynniki ryzyka złośliwości zmiany
- powiększenie węzłów chlonnych szyi
- przerzuty do ww chłonnych lub przerzuty odległe z nieznanego ogniska
- powiększanie się zmiany ogniskowej
- guzek twardy, zrośnięty z otoczeniem
- > 4 cm
- chrypka
- ekspozycja szyi na promieniowanie
- wywiad rodzinny w kierunku raka tarczycy
- wiek < 20 i > 60 lat
58
Tarczyca: Ultrasonograficzne czynniki ryzyka złośliwości zmiany
- cechy przerzutów do ww chłonnych szyi
- cechy naciekania torebki tarczycy lub okolicznych narządów
- mikrozwapnienia
- nieregularne granice i zmiany
- charakter lity i hipoechogeniczny
- wysokość > szerokość
- wzmożony, chaotyczny przepływ
59
Tarczyca: jod jatrogennie
w postaci amiodaronu i środków kontrastowych -> może sie przyczynić do rozwoju wola, niedoczynności i nadzynności tarczycy
60
Tarczyca: zapotrzebowanie dzienne na jod norma i ciąża
N: 150 ug
ciąża i laktacja: 250ug
dawka hamująca rozrost wola: 300-400 ug
61
Tarczyca: wole nietoksyczne
- najczęstsza choroba tarczycy
- rozlane lub guzkowe
- najczęstszą przyczyną na świecie - niedobór jodu
- w krajach rozwiniętych - dominuje Hashimoto
62
Tarczyca: wole guzkowe toksyczne
- druga najczęstsza przyczyna ch tarczycy
- rozwija się stopniowo i bardzo powoli
- najczęściej osoby w podeszłym wieku
- objawy sercowe (napadowe migotanie przedsionków)
- brak podłoża autoimmunolog i objawów pozatarczycowych
- autonomizacja kom nieodwraalna -> leczenie radykalne (radiojod, operacyjne)
63
Tarczyca: niedobór jodu ewolucja zmian
niedobór jodu -> T4 L -> TSH H -> hiperplazja kom tarzycy (wole proste) i zwiększony obrót kom -> mutacje somatyczne -> lokalny rozrost klonów kom pęcherzykowych -> guzki (wole guzkowe nietoksyczne) -> autoaktywacja rec TSH -> nadczynność tarczycy -> wole guzkowe toksyczne
64
Niedoczynność tarczycy: epidemiologia
1. 5x częściej K
2. najczęściej ch. Hashimoto
- niedobór jodu na terenach niedoboru jodu
3. 99% pierwotna niedoczynność tarczycy
65
Niedoczynność tarczycy: postacie
```
1. subkliniczna
TSH H; fT4 i 3 w normie
2. klinicznie jawna
objawy + TSH H; fT4 L
3. przełom hipometaboliczny:
- hipotermia
- hipowentylacja
- śpiączka
- TSH HH; fT4 LL
```
66
Niedoczynność tarczycy: przyczyny zap tarczycy
1. zapalenie tarczycy:
a. Hashimoto !!
b. podostre zap tarczycy
c. poporodowe zap tarczycy
d. niebolesne zapl tarczycy
67
Niedoczynność tarczycy: przyczyny jatrogenne
- całkowite lub subtotalne wycięcie tarczycy
- leczenie I131
- napromienianie okolicy szyi
- polekowa niedoczynność tarczycy (amiodaron, kontrast)
68
Niedoczynność tarczycy: przyczyny zaburzenia dostarczania jodu
- nadmierna podąż
- niedobór jodu
* wyróżniamy też wrodzoną niedoczynność tarczycy
69
Niedoczynność tarczycy: objawy
1.Spowolnienie procesów metabolicznych:
- spowolnienie rozkładu glikozaminoglikanów -> obrzęki
- spowolnienie klirensu LDL -> hipercholesterolemia
- osłabiona konwersja karotenu do wit A -> żółte zabarwienie skóry
2. przyrost mc
3. osłabienie, zmęczenie, zmniejszona tolerancja wysiłku, senność
spowolnienie
uczucie głodu
łatwe marznięcie
4. zimna, sucha skóra o żółtawym zabarwieniu
5. nadmierne rogowacenie naskórka np na łokciach
6. obrzęk śluzowaty, pogrubienie rysów twarzy, obrzęk powiek i rąk
- wlosy suche i lamliwe
7. bradykardia, niskie CTK, ciche tony serca, powiększenie sylwetki serca
8. przewlekłe zaparcie, wodobrzusze
9. z. ciesni nadgarstka, parestezje, osłabienie odruchów, osłabienie słuchu
10. zab miesiączkowania, niepłodność, zab wzwodu, ginekomastia
11. zab psychiczne: zmniejszona zdolność do skupienia uwgai, pseudodemencja, subkliczna lub jawna depresja, niestabilność emocjonalna
70
Niedoczynność tarczycy: diagnostyka hipotyreoza pierwotna i centralna, jaka różnica w TSH
```
Pierwotna:
TSH H
fT4 L
Centralna:
TSH L / N
fT4 l
```
71
Niedoczynność tarczycy: diagnostyka inne badania dodatkowe
1. niedokrwistość
2. hiperlipidemia
3. hiponatremia
72
Niedoczynność tarczycy: leczenie
- L-tyroksyna
- rano na czczo 30-60min przed śniadaniem
- rozpoczyna się od małej dawki
- mniejsze u osób starszych i chorych na ukł sercowo-nacz
73
Niedoczynność tarczycy: monitorowanie TSH
- 6 msc po ustaleniu dawki
- co 12 msc
- 4-6tyg po zmianie dawki
74
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto
- zap limfocytowe
| - częściej u K (95%)
75
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto pc
1. anty- TPO tyreoperoksydaza
2. anty -Tg tyreoglobulina
kom pęcgerzykowe niszczone przez cytotoksyczne limf T
76
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto zmiany w gruczole tarczycowym
1. wole o wzmożonej konsystencji lub zanik gruczołu
| 2. hipotyreoza
77
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto zespoły niedoczynności wielogruczołowej
zdj w telefonie z wnl
78
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto diagnostyka
TSH H
fT4 N/L
anty-TPO, anty-TG H (nie służą do monitorowania ramisji) - pc konieczne do rozpoznania Hashimoto - jeśli nie ma to robimy BAC
79
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto bac
naciek limfocytarny i obecność kom Askanazy'ego - rak onkocytarny , Hashimoto, GB, wole wieloguzkowe
80
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto przełom hipometaboliczny
- stan zagrożenia życia
- końcowe stadium nielezonej niedoczynności
- starsza otyła kobieta z narastającą stopniową sennością przechodzącą w stupor/ śpiączka
81
Niedoczynność tarczycy: Hashimoto przełom hipometaboliczny objawy
- żółtawo zabarwiona skóra
- ochrypły głos
- przerzodzpne włosy
- opuchnięte powieki
- niedrożność jelit
82
Niedoczynność tarczycy: subkliniczna niedoczynność wskazania do leczenia substytucyjnego
- ciąża (najleoiej oznacząc TSH i fT4)
- TSH > 10 mIU/I
jesli TSH 5-10 to leczenie gdy:
> objawy niedoczynności
- anty-TPO H
- ChNS/ HF
- czynniki ryzyka ChNS/HF
- wole
- cukrzyca
jak wcześniej była rozpoznana to włączamy od TSH 4-5
83
Niedoczynność tarczycy: leczenie w ciąży
- dawke zwiększyc >= 30%
| - suplementacja jodu 150 ug
84
Nadczynność tarczycy: tyreotoksykoza def
nadmiar h. tarczycy wywołujący objawy kliniczne
85
Nadczynność tarczycy: epidemiologia
K 10x częściej
- główna przyczyna to choroba GB
- 30-40% przypadków stanowi wole guzkowe toksyczne
86
Nadczynność tarczycy: przyczyny - pobudzenie rec TSH
- ChGB
- wole guzkowe toksyczne
- guzek autonomiczny pojedynczy
- gruczolak przysadki
- nabłoniak kosmówkowy (hCG)
- tyreotoksykoza ciążowa (hCG)
87
Nadczynność tarczycy: przyczyny - zwiększona masa kom pęcherzykowych lub nadmiar jodu
- poamiodaronowa nadczynność tarczycy typu I
- nadczynność tarczycy indukowana jodem
- przerzuty raka tarczycy
88
Nadczynność tarczycy: przyczyny - niekontrolowane uwalnianie h. z uszkodzonej tarczycy
- faza 1 zap tarczycy de Quervaina
- ostra faza ch. Hashimoto
- - poamiodaronowa faza ch. tarczycy typu II
89
Nadczynność tarczycy: przyczyny - zewnątrztarczycowe źródło h.t
- przedawkowanie L-T4
| - wole jajnikowe
90
Nadczynność tarczycy: objawy
- utrata mc
- osłabienie
- nietolerancja ciepła
- obrzęki
- niepokój, drażliwość
- pobudzenie
- trudność w skupieniu uwagi
- bezsenność
- zab maniakalne
- drobnofaliste drżenie rąk
- wzmożenie odruchów ścięgnistych
- śpiączka
- skóra ciepła, wilgotna
- włosy cienkie, łamliwe, łatwo wypadające
- miopatia tyreotoksyczna obejmująca mm dystalnych cz. kończyń i mm twarzy
- zmniejszenie libido
- rzadkie miesiączki
- zab wzwodu
- ginekomastia
91
Nadczynność tarczycy: powiększona tarczyca + nadczynność ?
wole toksyczne
92
Nadczynność tarczycy: wyczuwalne drżenie + szmer naczyniowy
rozpoznaj wole naczyniowe
93
Nadczynność tarczycy: objawy w ukł krążenia
* często pierwszą manifestacją szzeólnie u osób w podeszłym wieku
- kołotanie sera
- tachykardia
- duża amplituda ctk
- głośne tony serca
- migotanie przedsionków
- obrzęki
94
Nadczynność tarczycy:
TSH L
fT4, fT3 H
wzrost wychwytu w scyntygrafii tarczycy I-131
1. rozlany wychwyt -> G-B
| 2. punktowy wychwyt -> guzek autonomiczny
95
Nadczynność tarczycy:
TSH L
fT4, fT3 H
SPADEK wychwytu w scyntygrafii tarczycy I-131
1. podostre zap tarczycy de Quervaina w fazie 1
| 2. egzogenna tyreotoksykoza
96
Nadczynność tarczycy:
TSH H
fT4, fT3 H
wzrost wychwytu w scyntygrafii tarczycy I-131
wtórna nadczynność tarczycy
97
Nadczynność tarczycy: inne odchylenia w bad lab
- anemia mikrocytarna
- zmniejszenie cholesterolu całk, LDL i TG
- wzrost st fosfatazy zasadowej i st wapnia w surowicy
98
Nadczynność tarczycy: leczenie tyreostatyki
- hamowanie syntezy h. tarczycy
- I rzut: Tiamazol (wyj. I trymestr ciąży -> propylotiouracyl)
- nie mają wplywu na wcześniej zsyntezowane hormony: działają dopiero po 1-3tyg
99
Nadczynność tarczycy: leczenie - tyreostatyki kiedy bezwzględnie należy zaprzestać stosowania ?
1. agranulocytoza < 500/ul
2. ostre zap wątroby (po propylotiouracylu)
3. żółtaczka cholestatyczna
4. zap. naczyń z obecnością ANCA
100
Nadczynność tarczycy: leczenie - B-blokery
- przyspieszają ustąpienie objawów choroby
| - propranolol - dod blokuje konwersję T4 do T3
101
Nadczynność tarczycy: jod w jodku potasu (płyn Lugola)
- zmniejsza syntezę i wydzielanie h. tarczycy
| - stosowane wyłącznie w przełomie tarczycowym
102
Nadczynność tarczycy: leczenie, a węglan litu
- hamuje uwalnianie HT z cząsteczki tyreoglobuliny
| - wymaga kontroli st w surowicy
103
Nadczynność tarczycy: leczenie jodem promieniotwórczym
mechanizmem terapii jest gromadzenie 131 I.
- w kom pęcherzykowych obniżona jodochwytność sprawia, że kom nie pobierają jodu i są niewrażliwe na tę metodę leczenia
- promieniowanie beta powoduje zwłóknienie i niedokrwienie gruczołu
104
Nadczynność tarczycy: leczenie jodem promieniotwórczym - przeciwwskazania
- ciąża i karmienie
- ciąża w ciągu 6 msc
- podejrzenie neo złośliwego tarczycy
- orbitopatia tarczycowa
- niezdolność do przestrzegania niezbędnych środków ostrożności
- przez okres 1-2 tyg unikać kontaktu z małymi dziećmi po promieniowanie
105
Nadczynność tarczycy: leczenie jodem promieniotwórczym - przygotowanie
- przygotowanie tyreostatykami do eutyreozy
- zaprzestanie stosowania środków obniżających jodochwytność
- należy ocenić jodochwytność tarczycy (scyntygrafia)
106
Nadczynność tarczycy: leczenie jodem promieniotwórczym - powikłania wczesne
- zap tarczycy
- zaostrzenie nadczynności tarczycy
- nasilenie oftalmopatii
- przemijająca niedoczynność tarczycy
- przełom tarczycowy
107
Nadczynność tarczycy: leczenie jodem promieniotwórczym - powikłania późne
- niedoczynność tarczycy i przytarczyc
108
Nadczynność tarczycy: zabiegi chirurgiczne
- operacja w okresie eutyreozy
- w stanie nadczynności zagraża przełomem tarczycowym
- jeśli zabieg pilny -> leki tyreostatyczne i B-blokery
109
Nadczynność tarczycy: kobiety w ciąży
- rozpoznajemy przez H fT4
- pc anty-TSHR przechodzą przez łożysko i mogą wywolać przejściową nadczynność tarczycy noworodka
- II, III trymestr - tiamazol
110
Nadczynność tarczycy: G-B szczyt zachorowań
20-40 rż - i wtedy też najczęściej pełnoobjawowa hipertyreoza
111
Nadczynność tarczycy: G-B czynniki ryzyka
- predyspozycje genetyczne
- palenie tytoniu
- stres
- estrogeny
112
Nadczynność tarczycy: G-B objawy
- wole naczyniowe
- wytrzeszcz
- obrzęk przedgoleniowy (objaw patognomoniczny)
- akropachia tarczycowa
113
Nadczynność tarczycy: G-B kryteria rozpoznania
1. nadczynność tarczycy + pc anty - TSHR
2. nadczynnośc tarczycy + orbitopatia/ dermatopatia tarczycowa
3. nadczynność + wole naczyniowe w USG
4. izolowana orbitopatia tarczycowa + pc anty-TSHR
114
Nadczynność tarczycy: G-B leczenie
1. tyreostatyki
- przez 1-2 lata
- próba zmniejszenia lub odstawienia dawki
- zazwsze zaczynamy na co najmniej 3-6 tyg do stanu eutyreozy
2. terapia radiojodem 131 I:
- leczenie radykalne z wyboru
- pc przy umiarkowanej i ciężkiej orbitopatii
- u 75% wystarcza jedno podanie
3. operacyjne:
- jeśli ciężka orbitopatia lub duże wole
115
Nadczynność tarczycy: guzek pojedynczy autonomiczny
- gruczolak/ guzek hiperplastyczny
- mutacja somatyczna rec TSH/ genu kodującego białko G
- 5-10% guzków tarczycy
- nie ma związku z podażą jodu
116
Nadczynność tarczycy: guzek pojedynczy autonomiczny diagnostuka
- USG
| - scyntygrafia - guzek gorący (niskie ryzyko raka), przy średnicy < 3 cm można nie robić BAC
117
Nadczynność tarczycy: guzek pojedynczy autonomiczny leczenie
- terapia jodem promieniotwórczym
| - przed leczeniem st TSH powinno być < 0,1
118
Nadczynność tarczycy: Poamiodaronowa nadczynność tarczycy (AIT)
1. AIT typ I - u osób ze wcześniejszą chorobą tarczycy i jest wywołane jodem w czast amiodaronu
2. AIT typ II wynika z zap tarczycy wywołanego przez amiodaron i uwolnienia h. tarczycy z uszkodzonych kom
119
Nadczynność tarczycy: wskazania do leczenia subklinicznej nadczynności
- > 65 rż
- dod choroba sercowo- naczyniowa, osteoporoza lub menopauza
- objawy nadczynności tarczycy
120
Nadczynność tarczycy: Przełom tarczycowy
- stan zagrożenia życia
- śmiertelność 30-50%
- nieleczona/ nierozpoznana nadczynność
121
Nadczynność tarczycy: Przełom tarczycowy - czynniki wywołujące
- infekcja
- operacja
- uraz
- poród
- leki
- nadmierna dawka hormonów tarczycy
122
Nadczynność tarczycy: Przełom tarczycowy objawy
- kołatanie serca
- nudności/ wymioty
- biegunka
- nietolerancja ciepła
- potliwość
* dod
- zab świadomości
- gorączka > 38-40 st
- odwodnienie
- drżenie mięśniowe
- pobudzenie lub wzmożona senność aż do śpiączki
123
Nadczynność tarczycy: Przełom tarczycowy kryteria Burcha i Wartofsky'ego
```
ocena ryzyka i rozpoznanie
1. Temp ciała
38-38,5 5pky
38,6-39 10 pkt
39,1-39,5 15 pkt
39,6 - 40 20 pkt
40,1 - 40,6 25 pkt
> 40,6 30 pkt
2. objawy ze strony ukł nerwowego
- łagodne (pobudzenie) 10
- umairkowane (majaczenia, psychoza) 20
- ciężkie (drgawki, śpiączka) 30
3. zab ze strony ukł pokarmowego (0-20)
4. tachykardia
- >140 25
5. zastoinowa niewydolność serca
- ciężka (obrzęk płuc) 15
6. migotanie przed
- obecne 10
7. choroby współistniejące
- obecne 10
```
> 45 przełom bardzo prawdopodobnny
25-45 przełom zagrażający
124
Nadczynność tarczycy: Przełom tarczycowy leczenie
- tiamazol iv
- jod
- B-bloker
- hydrokortyzon
- lit
* zimne okłady, paracetamol - salicylany przeciwwskazane !
* jesli drgawki to fenobarbiatl
125
Zapalenie tarczycy: podział
1. ostre:
- ropne
- nieropne
2. podostre - choroba de Quervaina
126
Zapalenie tarczycy: ostre bak
- gł u dzieci i młodych dorosłych
- zak drogą krwiopochodną wskutek zakażenia przyległych tkanek
- paciorkowce (s. pyeogenes) i gronkowce (s. aureus)
127
Zapalenie tarczycy: ostre bak objawy
- ból i obrzęk tarczycy
- ropień tarczycy
- powiększenie okolicznych ww chlonnych
- gorączka i dreszcze
- zaczerwienienie i ocieplenie skóry nad tarczycą
128
Zapalenie tarczycy: ostre bak - bad lab
- OB, CRP H
- leukocytoza
- TSH, fT4 w normie = eutyreoza
129
Zapalenie tarczycy: ostre bak - bad obrazowe
- ogniskowa hipoechogeniczność tarczycy w USG
- obszar zimny w scyntygrafii (spadek jodochwytności)
- w bad cytologicznym - wysięk ropny
130
Zapalenie tarczycy: ostre bak - leczenie
1. hospitalizacja
2. antybiotykoterapia:
- cefazolina (MSSA)
- wankomycyna (MRSA)
- penicylina/ ceftriakson (pacirokowce)
3. chirurgiczny drenaż ropnia
131
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - epidemiologia
= choroba de Quervaina/ olrzymiokomórkowe, ziarniniakowate, granulocytowe zap tarczycy
- dotyczy gł osób dorosłych
- K 2-6x częściej
- częściej jesień- zima
132
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - etiologia
- wirusowa
- chorobę zazwyczaj poprzedza zapalenie wirusowe GDO
- występuje skłonnośc genetyczna
133
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - objawy
1. obrzęk tarczycy
2. gorączka 38-40 st
3. ból i tkliwość tarczycy
+ objawy zab pracy tarczycy
134
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - przebieg
- czterofazowy (nadczynnpść, prawidłowa czynność, niedoczynność i prawidłowa czynność)
- trwa kilka tyg - msc
- ustępuje samoistnie
- może nawracać
135
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - badania
- OB, CRP H
- TSH, HT zależne od fazy
- niezonaczane/ małe st pc przeciwtarczycowych
- rozlana lub ogniskowa hipoechogeniczność tarczycy z obniżonym przepływem krwi w USG
- bardzo mała jodochwytność w scynty
- w bad cytologicznym: granulocyty obojętnochłonne z acharkaterystycznymi kom. olbrzymimi oraz kom nabłonkowatymi
136
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - kryteria rozpoznania
1. kryteria główne - wszystkie muszą być spełnione:
- istotny wzrost OB/CRP
- typowy obraz USG
- potwierdzenie cytologiczne w BAC
2. kryteria dodatkowe; co najmniej 1
- twrade lub bolesne powiększenie tarczycy w I fazie
- - obniżenie jodochwytności w scynty
137
Zapalenie tarczycy: podostre zapalenie tarczycy - leczenie
- objawowe
- na ból i zapalenie: ASA, NLPZ, GKS
- propranolol w fazie nadczynności, L-T4 w fazie niedoczynności
138
Nowotwory tarczycy: epidemiologia
- częściej u K
- szczyt zachorowania 40-50 rż
- 90% brodawkowaty !!! i pęcherzykowy
- raki zróżnicowane odpowiadają na TSH i gromadzą jod -> radiojodem terapia
139
Nowotwory tarczycy: czynniki ryzyka
1. płeć żeńska
2. wiek > 40 rż
3. podaż jodu:
niedobór - rak pęcherzykowy
nadmiar/ odpowiednia podaż -> brodawkowaty
4. ekspozycja na promieniowanie jonizujące
5. onkogeny:
- BRAF - brodawkowaty
- RET - rdzeniasty
6. dziedziczenie
- 1/4 rdzeniastych to neo dziedziczne
140
Nowotwory tarczycy: podział
1. z kom pęcherzykowatych tarczycy:
a. zróżnicowane:
- brodawkowaty
- pęcherzykowy
b. niezróżnicowane (anaplastyczne)
2. z kom. przypęcherzykowych C tarczycy:
- rak rdzeniasty 5%
141
Nowotwory tarczycy: rak brodawkowaty
- najczęściej !
- jeśli szyja napromieniowana w dzieciństwie
- częściej na terenach odpowiedniej/ zwiększonej podaży jodu
142
Nowotwory tarczycy: rak brodawkowaty - przerzuty
drogą naczyń chłonnych
143
Nowotwory tarczycy: rak brodawkowaty obraz BAC
- jądra z "matowego szkła"/ "oczy sierotki Ani"
| - pseudowtręty
144
Nowotwory tarczycy: rak brodawkowaty - mikrorak tarczycy
1. pojedyncze ognisko raka brodawkowatego
2. rozp w bad pooperacyjnym
3. wymiar < 1 cm
4. brak przerzutów
- nie wymaga leczenia
- kontrola USG po 6, 12 msc, a następnie co 12 msc przez 5-10 lat
- monitorowanie dynamiki zmian stężenia Tg
145
Nowotwory tarczycy: rak pęcherzykowy
- 20-30% przypadków
- zwiększona częstość na terenach niedoboru jodu
- przerzutuje drogą naczyń krwionośnych
- rozpoznnaie tylko bad histologicznym
146
Nowotwory tarczycy: rak rdzeniasty
- z kom przypęcherzykowych - kom C
- wydziela kalcytoninę
- szczyt 50-60 rż
- sporadyczny 75%
- rodzinny 25%
147
Nowotwory tarczycy: rak rdzeniasty - co produkuje oprócz kalcytoniny
- ACTH (objawy z. cuchinga)
- VIP (biegunki)
- serotoninę (zaczerwienienie twarzy)
- somatostatynę
- CEA
148
Nowotwory tarczycy: rak rdzeniasty - MEN2A, MEN2B
MEN2A + guz chromochłonny, nadczynnośc przytarczyc
| MEN2B +guz chromochłonny, nerwiak błon śluzowych
149
Nowotwory tarczycy: rak rdzeniasty - mutacja RET
- mutacja germinalna odpowiada za przypadki rodzinne
- potwierdzenie nosicielstwa wskazaniem do profilaktycznej operacji tarczycy
- bad w kierunku mutacji jest konieczne u wszystkich krewnych Ist
- ryzyko rozwoju raka rdzeniastego u nosicieli > 95%
150
Nowotwory tarczycy: rak anaplastyczny
1. bardzo złe rokowanie (6-12 msc od pierwszych objawów do zgonu)
2. bardzo szybki wzrost
3. rozpoznanie często już w stadium nieresekyjnym
4. brak możliwośi leczenia radiojodem 131I
151
Nowotwory tarczycy: kliniczne czynniki ryzyka złośliwości zmiany
- powiększenie ww chlonnych szyi
- przerzuty do ww chłonnych lub przerzuty odległe
- powiększenie się zmiany ogniskowej
- guzek twrady, zrośnięty z otoczeniem
- wielkość guzka > 4 cm
- chrypka
- ekspozycja szyi na promieniowanie jonizujące
- wywiad rodzinny
- wiek < 20 lat i > 60
152
Nowotwory tarczycy: leczenie operacyjne
- totalna strumektomia + zajęte ww chłonne
| - wyj. mikrorak
153
Nowotwory tarczycy: leczenie -Jod 131
- raki zróżnicowane
- pooperacyjna eliminacja pozostałości tarczycy
- leczenie raka nieoperacyjnego
- zniszczenie przerzutów gromadzących jod
154
Nowotwory tarczycy: leczenie molekularne
- w raku rdzeniastym
| - swoiste inh kinaz tyrozynowych
155
Kora nadnerczy: warstwy
- warstwa kłębkowata - regulowana przez RAA i wydziela MKS (aldosteron, dezkoksykortykosteron)
- warstwa pasmowata -regulowana przez ACTH -> wydziela GKS (kortyzol, kortyzon)
- warstwa siatkowata - regulowana przez ACTH -> wydziela androgeny nadnerczowe (DHEA, androstendion, testosteron)
156
Kortyzol: badania
1. kortyzol w osoczu
- ocena całkowitego kortyzolu
2. kortyzol w ślinie
- ocena wolnego k.
- między 23.00-24.00
3. dobowa zbiórka moczu:
- ocena wolnego kortyzolu
- diagnostyka stanów hipersekrecji kortyzolu
4. poziom ACTH
- najwcześniejszy i najczulszy wskaźnik obniżania się rezerwy czynnościowej kory nadnerczy
5. test pobudzania wydzielania kortyzolu syntetyczną ACTH:
- złoty standard choroby Addisona
- st kortyzolu > 500 nmol/l wyklucza ch. Addisona
6. test hamowania niską dawką (1mg) deksametazonu:
- niskie st kortyzolu wyklucza z dużym prawdopodobieństwem z. cushinga
7. test hamowania wysoką dawką (8mg) deksametazonu:
- stosowany do różnicowania ch. Cushinga i ektopowego wydzielania ACTH
157
Aldosteron:
- wydzielanie kontrolowane przez RAA
- jego poziom może róznicowąc pierwotną (obniżony) i wtórną (prawidłowy) niewydolność kory nadnerczy, ponieważ nie zależy od ACTH
- czynniki stymulujące sekrecję aldosteronu:
* hipotensja
* hiperkaliemia
* hiponatremia
- działa na kanlik dystalny nefronu, powodując:
a. sekrecję potasu -> spadek we krwi
b. sekrecję H+ - spadek we krwi
c. reabsorpcję Na+
d. retencję Cl-
- aldosteron stymuluje rozrost tkanki łącznej w mm sercowym oraz jego hipertrofię (ACEI, ARB i blok rec aldosteronowego spowalniają remodeling -> HF i MI)
158
Aldosteron: badania diag
1. akt reninowa osocza (ARO):
- oznaczany poziom Angiotensyny I, będącej produktem reakcji katalizowanej przez reninę
2. st aldosteronu w surowicy i moczu
3. wskaźnik aldosteronowo-reninowy:
- stosunek st aldosteronu do ARO
4. test hamowania wydzielania aldosteronu:
- 3-dniowa dieta bogatosodowa
- test z 0,9% NaCl
- test z kaptoprylem
- test z fludrokortyzonem
5. test pobudzania wydzialania reniny i aldosteronu:
- test pionizacji poprzedzony dietą ubogosodową/ podaniem furosemidu
159
Zespół Addisona: co z K+, H+, Na+
K+ H
H+ - kwasica metaboliczna
Na+ L - zmniejszenie V płynu zewnątrzkomórkowego
160
Choroby kory nadnerczy: podział
1. niedoczynność
a. Ch. Addisona
2. nadczynność
A. Aldosteron -> Z. Conna
B. Kortyzol -> Z. Cushinga
C. Androgeny -> wrodzony przerost nadnerczy
161
Choroba Addisona: epidemiol.
1. bezpośrednie uszkodzenie nadnerczy ( jawna niedoczynnośc - jak zniszczone 90% guczołu)
2. szczyt: 30-40 rż
3. K>M
162
Choroba Addisona: przyczyny
- Autoimmunizacja 80% (postać izolowana, APS)
- Choroby zakaźne:
*gruźlica
* AIDS
- Nowotwory:
*przerzuty np raka nerki i raka płuca
- zab metaboliczne: amyloidoza, hemochromatoza
- zab wrodzone:
* wrodzony przerost nadnerczy
* niewrażliwość rec. ACTH
* zespół Allgrove'a (3A):
> brak wydzielania łez - alacrimia
> achalazja
> adrenal insufficiency
- polekowa: mitotan, ketokonazol, etomidat
- zab krzepnięcia: z. waterhouse'a - friderichsena
- stan po obustronnej adrenalektomii
163
Autoimmunologiczne zespoły niedoczynności wielogruczołowej (APS): APS 1
- AR
- początek w dzieciństwi 3-5rż
* kandydoza błon śluzowych (jamy ustnej i odbytu)
* niedoczynność przytarczyc
* ch. Addisona
- do rozpoznania 2 z tych chorób, jeśli rozpoznano u rodzeństwa to wystarczy 1
164
Autoimmunologiczne zespoły niedoczynności wielogruczołowej (APS): APS-2
- wielogenowe
- 20-40rż
1. Zespół Schmidta!!!: Ch. Addisona i Autoimmuno ch. tarczycy
2. Z. Carpentera: Ch. Addisona, AChT, cukrzyca typu 1
165
Autoimmunologiczne zespoły niedoczynności wielogruczołowej (APS): APS-3
- wielogenowe, prawdopodbnie AD z niepełną penetracją
- w wieku średnim
1. APS-3A:
- AChT
- cukrzyca 1
2. APS-3B
- AChT
- niedokrwistość złośliwa
3. APS-3C:
- AChT
- bielactwo/ łysienie plackowate
166
Choroba Addisona: objawy zw. z GKS
- stałe osłabienie
- chudnięcie
- brak apetytu
- gorączka
- ból mm i stawów
- hipoglikemia
- niskie CTK
167
Choroba Addisona: objawy zw. z MKS
- ochota na słone pokarmy
- ból brzucha, nudności, wymioty
- zawroty głowy
- hipotensja ortostatyczna
- hiponatremia
- hiperkaliemia
- zw. st kreatyniny
- hiperpigmentacja - lokcie, kolana
- depresja
- zab miesiączkowania
- hipoglikemia
objawy często po zakażeniach, ciężkich urazach i dużym wysiłku fizycznym
168
Choroba Addisona: objawy zw. z androgenami
- osłabienie
- sucha swędząca skóra
- spadek libido
- utrata owłosienia pachowego i łonowego
169
Choroba Addisona: diagnostyka morfologia + elektrolity
- hiperkaliemia
- hiponatremia
- hipoglikemia
- hipochloremia
- zwiększone st mocznika i kreatyniny
- hiperkalcemia
- anemia normocytarna i normochromiczna
- limfocytoza, monocytoza, eozynofilia
- kwasica metaboliczna
Kwasica -> HIPERkaliemia i na odwrót
170
Choroba Addisona: bad hormonalne
1. st kortyzolu rano -> niski poziom (<138) -> niedoczynność nadnerczy
2. ZŁOTY STANDARD - krótki test stymulacyjny z ACTH - ocenia rezerwę nadnerczową
3. Poziom ACTH różnicuje wtórną (niski) i pierwotną (wysoki) niedoczynność -> zwiększenie -> PIERWSZY objaw ch. Addisona
171
Choroba Addisona: hiperkaliemia w EKG
5,5 mmol/l
- wzrost amplitudy i zwężenie zał T, skrócenie odstępów QT
5,5-7,5 mmol/l:
- poszerzenie QRS, spłszczenie P, wydłużenie odstępów PQ
> 7,5 mmol/l
- migotanie lub asystolia
172
Choroba Addisona: leczenie
1. hydrokortyzon:
- 2/3 dawki dziennie
- suplementacja całe życie
- objawy Z. Cushinga świadczą o stosowaniu zbyt dużych dawek
2. Fludrokortyzon (MKS)
3. Regulacja dawek w zależności od obrazu klinicznego, nie wynikach badań
4. zwiększenie dawek podczas "stresu"
173
Przełom nadnerczowy: przyczyny
- stan zagrożenia życia
- niedostateczna osłona hydrokortyzonem w sytuacji stresowej u osoby z niedoczynnością kory nadnerczy
- w wyniku zespołu Waterhouse'a i Friderichsena - spowodowany krzepnięciem wewnątrznaczyniowym w przebiegu sepsy (meningokoki) z rozległymi wylewami krwi w skórze
174
Przełom nadnerczowy: objawy
- wymioty, biegunka, ból brzucha
- niskie CTK
- zab świadomości
- gorączka
- hipoglikemia
- hiponatremia
- hiperkaliemia
175
Przełom nadnerczowy: leczenie
```
1. hydrokortyzon:
100mg iv w bolusie + 100mg we wlewie co 6h
2. Intensywna płynoterapia 0,9% NaCl
3. 10% roztwór glukozy
4. leczenie hiponatremii
5. HDCz w dawce profilaktycznej
```
176
Zespół, a choroba Cushinga:
zespół to objawy wynikające z nadmiaru GKS
| choroba to zespół Cushinga wywołany przez nadmierne wydzielanie ACTH przez przysadkę
177
Zespół Cushinga: przyczyny
1. Egzogenne - Najczęściej !
2. Endogenne:
a. zależny od ACTH:
- CH. cUSHINGA - najczęstszy endogenny
- ektopowe wydzielanie ACTH
b. niezależny od ACTH
- gruczolak nadnerczy
- rak nadnerczy
- guzkowa hiperplazja nadnerczy: Z. Carneya, Z. McCune'a - Albrighta
178
Choroba Cushinga: epidemiologia
- K>M
- 20-40 rż
- 90% przyczyną mikrogruczolak przysadki < 1 cm
179
Ektopowe wydzielanie ACTH:
- 10% przyczyn endogennego z. Cushinga
- najczęściej towarzyszy drobnokomórkowemu rakowi płuc
- częściej u M
- 40-60 rż
180
Zespół Cushinga: objawy kasztanowy ludzik:
- otyłość centralna !!!!
- byczy kark
- szczupłe kończyny (zanik mm kończyn)
- twarz księżycowata
181
Zespół Cushinga: objawy zmiany skórne
- trudno gojące się owrzodzenia
- łatwe powstawanie siniaków
- zaczerwienienie twarzy i rozszerzenie naczyń
- szerokie, czerwonosine rozstępy
- ścieńczenie skóry
- samoistne wybroczyny
- trądzik
- hirsutyzm
182
Zespół Cushinga: objawy inne
- NT
- osteoporoza
- zanik mm kończyn i tułowia
- zab psychiczne: euforia/mania, depresja
- kamica nerkowa
- zab czynności gonad: skąpe miesiączki, obniżone libido, niepłodność
- pragnienie i wielomocz
- skłonność do zakażeń
- objawy ch. wrzodowej
- jaskra, zaćma
183
Zespół Cushinga: bad biochemiczne
- hiperglikemia
- hipokaliemia
- hipofosfatemia
- hiperkalciuria
- hipercholesterolemia
- zasadowica metaboliczna
184
Zespół Cushinga: morfologia
1. policytemia
2. leukocytoza
3. zwiększone st Hb
4. trombocytoza
185
Zespół Cushinga: bad hormonalne
1. wyklucz etiologię jatrogenną
2. potwierdź hiperkortyzolemię
3. określ przyczynę
186
Zespół Cushinga: potwierdzenie hiperkortyzolemii
- st kortyzolu w surowicy lub w ślinie
- dobowe wydalanie wolnego kortyzolu w moczu (UFC)
- test hamowania 1 mg deksametazonu
187
Zespół Cushinga: badania różnicujące przyczynę
- st. ACTH w surowicy
- test Stymulacyjny CRH
- test hamowania 8 mg deksametazonu
188
Zespół Cushinga: bad obrazowe
1. MR przysadki
2. MR/TK nadnerczy:
- gruczolaki zazwyczaj < 4 cm i gęstość < 10j.H.
3. scyntygrafia receptorowa z użyciem analogów somatostatyny: w diagnostyce guzów neuroendokrynnych wydzielających ektopowo ACTH
189
Zespół Cushinga: leczenie
1. odstawienie/ zmniejszenie dawki GKS w przypadku jatrigennego
2. farmakologiczne: ketokonazol, metyrapon lub mitotan
3. operacyjne usunięcie nadmiernego wydzielania hormonów
190
Zespół Cushinga: Zespół Nelsona
- po obustronnej adrenalketomii dochodzi do rozwoju gruczolaka przedniego płata przysadki
- objawy: hiperpigmentacja oraz objawy neurologiczne
191
Hiperaldosteronizm pierwotny: def
= Z. Conna
- autonomiczna produkcja aldosteronu niezależna od ukł. RAA
- poziom reniny w osoczu jest niski
- patologia nadnerczy
192
Hiperaldosteronizm wtórny:
- produktacja aldosteronu wtórna do aktywacji ukł RAA
| - poziom reniny wysoki
193
Hiperaldosteronizm pierwotny: przyczyny
1. gruczolak nadnerczy wydzielający aldosteron - Z. Conna
2. obustronny hiperaldosteronizm idiopatyczny
Inne rzadkie:
- jednostronny rozstrost nadnerczy
- hiperaldosteronizm rodzinny
- rak kory nadnerczy wydzielający aldosteron
- guz ektopowo produkujący aldosteron
194
Hiperaldosteronizm pierwotny: objawy
- NT - oporne
- osłabienie mm i kurcze mięśni
- tężyczka (przy ciężkiej hipokaliemii jak dochodzi do zasadowicy metabolicznej)
- wielomocz
- wzmożone pragnienie
- parestezje
195
Hiperaldosteronizm pierwotny: objawy tężyczki - objaw Chvostka
- skurcz mm twarzy na uderzenie młoteczkiem w nerw twarzowy, poniżej wyrostka jarzmowego
196
Hiperaldosteronizm pierwotny: objawy tężyczki objaw Trousseau
- uciśnięcie ramienia przez 3 min mankietem napompowanym do 20 mmHg powyżej ciśnienia skurczowego - ręka położnika
197
Hiperaldosteronizm pierwotny: objawy tężyczki - objaw Lusta
- uderzenie młotkiem neurologicznym w nerw strzałkowy wspólny poniżej głowy kości strzałkowej - skurcz mm strzałkowych i odwiedzenie stopy
198
Hiperaldosteronizm pierwotny: badania biochemiczne
1. hipokaliemia - najczęstszą przyczyną hipokaliemii u pacjentów z NT jest przyjmowanie diuretyków
2. HIPERNATREMIA
3. zasadowica metaboliczna
4. hipomagnezemia
199
Hiperaldosteronizm pierwotny: badania hormonalne
1. wskaźnik aldosteronowo - reninowy (ARR):
- ARO (akt reninowa osocza) L
- aldosteron H
- zwiększenie ARR > 30
* hipokaliemia + niewykrywalna renina + aldoseron > 20 ng/dl -> hiperaldosteronizm pierwotny
200
Hiperaldosteronizm pierwotny: badania potwierdzające
1. brak hamowania wydzielania aldosteronu w testach hamowania:
* test dożylnego obciążenia r-r 0,9% NaCl
* test z fludrokortyzonem
* test z kaptoprylem
2. brak pobudzenia wydzielania reniny w testach pobudzenia (test pionizacji poprzedzony dietą ubogosodową/ podaniem furosemidu)
201
Hiperaldosteronizm pierwotny: badania różnicujące
- TK nadnerczy jest konieczne u wszystkich chorych w celu zlokalizowania i określania przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego
- cewnikowanie żył nadnerczowych - ZŁOTY STANDARD diag różnicowej
- bad genetyczne w kierunku hiperaldosteronizmu rodzinnego
202
Hiperaldosteronizm pierwotny: leczenie
1. jednostronna adrenalektomia laparoskopowa:
- metoda z wybory gdy gruczolak
- przygotwanie spironolaktonem/eplerenonem
2. Leczenie spironolaktonem/ eplerenonem:
- gdy nie można operacji
- D.N. ginekomastia
203
Rak kory nadnerczy: info ogólne
K>M
- czynne hormonalnie wysoko zróżnicowane guzy wydzielają przede wszystkim:
KORTYZOL i ANDROGENY
- duża skłonność do inwazji miejscowej i przerzutów odległych
204
Rak kory nadnerczy: czynne hormonalnie - objawy
1. zespół Cushinga
- wirylizację u kobiet
- feminizację u M
- hiperaldosteronizm
205
Rak kory nadnerczy: badania hormonalne
- hiperkortyzolemia
- wysokie st testosteronu i DHEA-S
- duże wydalanie 17-ketoseroidów z moczem
206
Rak kory nadnerczy: diagnostyka - cechy w bad obrazowych
- zwykle > 4 cm
- nieregularny kształt
- niehomogenna struktura z ogniskami martwicy, wylewami i zwapnieniami
- gęstość > 10j.H. w TK i brak lipidów w MR
- wypłukiwanie < 50% środka kontrastowego po 10 min
- wzrost > 2 cm/ rok
*podejrzanie raka jest przeciwwskazaniem do biopsji ! operaja bez diagn cytologicznej
207
Rak kory nadnerczy: leczenie
1. operacyjne usunięcie guza
| 2. farmakoterapia uzupełniająca mitotanem
208
Pheochromacytoma: epidemiologia
- neo rdzenia nadnerczy
- 4-5 dekada życia
- K=M
- zespół MEN2A, MEN2B (mutacja RET)
- z. Von Hippla Lindaua (mutacja VHL)
- nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1)
209
Pheochromacytoma: guz 90%
```
90% jednostronnie
90% łagodne
90% w nadnerczach
90% sporadycznie
90% u dorosłych
```
210
Pheochromacytoma: przebieg
- nadmierne pobudzenie ukł współczulnego
- napadowe występowanie objawów podczas:
* stresu
* wysiłku fiz
* picia alko
* podania GKS
211
Pheochromacytoma: OBJAWY
- napadowe zwyżki NT
- ból głowy
- nadmierne pocenie
- kołatanie serca
- nadmiernie rozszerzone źrenice
- bladość skóry
- uczucie niepokoju
- drżenie mm
- hipotensja ortostatyczna
212
Pheochromacytoma: bad lab
- wzrost dobowego wydzielania metoksykatecholamin z moczem
- wzrost st metoksykateholamin w osoczu
- wzrost dobowego wydalania katecholamin z moczem
- wzrost st katecholamin w osoczu
- hiperglikemia
213
Pheochromacytoma: diagnostyka
1. TK i MR
2. Scyntygrafia z MIBG - podobna do NA jest wychwytywana i gromadzona w kom chromochłonnych, badanie to umożliwia rozpoznanie jeszcze nerwiaka płodowego i przyzwojaka oraz do szukania przerzutów
214
Pheochromacytoma: przygotowanie farmakologiczne przed operacją
10-14 dni przed fenoksybenzaminy/ doksazosyny/ prazosyny (blokery rec alfa):
- opanowanie objawów, szczególnie NT
- jak bardzo wysokie HR to dodatkowo B-bloker, który bierzemy PO alfa-blokerze
215
Pheochromacytoma: leczenie
1. operacyjne usunięcie guza
| 2. fentolamina iv w celu opanowania napadowych wzrostów ciśnienia
216
Incydentaloma: def
- guz wykryty przadkiem
- nie daje objawów
- zazwyczaj wykryty w USG -> wymaga potwierdzenia w TK
- najczęściej u starszych kobiet
- zazwyczaj gruczolak nieczynny hormonalnie
217
Incydentaloma: zasady postępowania
- należy ocenić czynnośc hormonalną i cechy złośliwości
- nie wykonuje się biopsji cienkoigłowej
- jeśli podjerzenie raka -> resekcja
218
Incydentaloma: cechy gruczolaka
```
rozmair < 4 cm
okrągły/ owalny kształt
wyraźne granice
homogenna struktura
densyjność < 10j.H. i zawartość lipidów w MR
```
219
Incydentaloma: wskazania do adrenalektomii
- guz czynny hormonalnie
- wielkość > 5cm
- gęstośc > 30j.H.
- wypłukiwanie środka cieniującego < 50% w 10 min badania
- szybkie powiększanie się guza
220
Wapń: postacie
- zjonizowany/ wolny = aktywny metabolicznie (50%)
- zw. z białkami (40%)
- zw. i nnymi białkami np cytrynian, siarczan, fosforan lub mleczan (10%
221
Wapń: zjonizowany wartości prawidłowe we krwi
1,0-1,3 mmol/l
222
Wapń: całkowity - wartości
2,25 - 2,75 mmol/l
Wzrost albumin - wzrost wapnia całkowitego
223
Wapń: a zasadowica
wzrost pH = spadek Ca2+ -> tężyczka
224
Wapń: parathormon
- wydzielany przez przytarczyce
| - podnisi poziom Ca2+ we krwi poprzez zwiększoną resorpcję Ca2+ z kości
225
Hipokalcemia: przyczyny
1. niedostateczna podaż wapnia z pokarmem
2. zespoły upośledzonego wchłaniania lub trawienia
3. niedoczynność przytarczyc
4. nadmierne odkladanie się wapnia w tk miękkich lub w kościach:
- OZT
- zespół głodnych kości
- stosowanie bisfosfonianów, densumabu
5. nadmierna utrata wapnia z moczem:
- stosowanie diuretyków pętlowych
- kwasice cewkowe
6. niedobór D3:
- miąższowe uszkodzenie wątroby
- ostra/ przewlekła niewydolność nerek
7. hiperfosfatemia:
- ostra/ przewlekła niewydolność nerek
- zespół lizy guza
226
Hipokalcemia: diuretyki pętlowe i tiazydowe które hipokalcemie a które hiper?
pętlowe - hipokalcemie
| tiazydowe - hiper
227
Hipokalcemia: objawy
- napady drgawkowe
skurcze mięśni (tężyczka) i parestezje
- odkładanie złogów wapnia w tk miękkich oraz zmian troficznych skóry
228
Hipokalcemia: objawy CATS
```
C- convulsions and cataract
A - arrhythmias
T-tetany and trophic lesions
S - spasm and stridor
zaćma
zwapnienie jąder podstawy mózgu
- szorstka i sucha skóra
- wyprysk
- łamliwośc włosów i rzęs
- wydłużenie QT
```
229
Hipokalcemia: tężyczka przyczyny
- zasadowica oddechowa !!
- hipokalcemia
- hipomagnezemia
- hipokaliemia
- hiperfosfatemia
230
Napad tężyczkowy: objawy
Drętwienie i symetryczne kurcze toniczne mięśni:
- rąk - ręka położnika
- przedramion i ramon
- twarzy - usta karpia
- kl piersiowej
- kończyn dolnych
231
Hipokalcemia: ostra - leczenie
20 ml 10% glukonolaktobionianu wapnia iv
232
Hipokalcemia: przewlekła leczenie
3-6g węglanu wapnia p.o/dobę
| 2000 j.m. wit D3
233
Hiperkalcemia: przyczyny
- nadczynność przytarczyc i nowotwory (przerzuty osteolityczne i wydzielanie PTHrP) sumarycznie 90%
- zatrucie wit D3
- długotrwałe unieruchomienie
- Z. mleczno - alkaliczny (z. Burnetta)
- diuretyki tiazydowe, teofilina
- Z. Williamsa (elfia twarz)
- nadczynność tarczycy
- Z. Jansena
234
Hiperkalcemia: objawy "Stones, bones, abdominal groans, thrones and psychiatric overtones"
- kamica żółciowa i nerkowa
- bóle kostne
- ból brzucha, nudności, wymioty
- poliuria prowadząca do odwodnienia, zaparcie
- depresja, zab orientacji, senność, śpiączka
- choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy
- zapalenie trzustki
- zaparcia
- NT
- obniżenie siły mięśniowej
235
Przełom hiperkalcemiczny:
- najczęściej ciężka hiperkalcemia spowodowana nowotworem
236
Przełom hiperkalcemiczny: objawy
- odwodnienie
- zaparcie
- zab świadomości
237
Hiperkalcemia: leczenie
1. intensywne nawadniania 0,9% NaCl + furosemid
2. leki zmniejszające resorpcję wapnia z kości:
- kalcytonia
- bisfosfoniany
- denosumab
3. GKS
4. dializa - jesli niewydolnosć nerek
5. kalcymimetyki (cynakalcet):
- gdy nadczynność przytarczyc
238
Pierwotna nadczynność przytarczyc: przyczyny
1. 85% to pojedynczy gruczolak
| 2. nadprodukcja PTH
239
Pierwotna nadczynność przytarczyc: epidemiologia
1. K 2-3x częściej
2. 6 dekada życia
3. 5% występuje składowa MEN1 lub MEN2a
240
Pierwotna nadczynność przytarczyc: objawy częstość
1. przebieg przetrwały i przez wiele lat bezobjawowy
2. 50-60% jeden objaw
3. objawy są wynikiem hiperkalcemii i hipofosfatemii
241
Pierwotna nadczynność przytarczyc: objawy
- odwodnienie
- spadek masy ciała
- osłabienie
- torbiele kostne
- dna rzekoma
- osteoporoza
- bóle kostne
- depresja
- senność/ śpiączka
- nadciśnienie/ niedociśnienie tętnicze
- zab rytmu
- bóle brzucha
- zaparcia
- choroba wrzodowa
- zap trzustki
- poliuria
- kamica moczowa
- odmiecznikowe zap nerek
242
Pierwotna nadczynność przytarczyc: bad lab
- hiperkalcemia
- zwiększone st PTH
- hipofosfatemia
- hiperfosfaturia
- hiperkalciuria
- zwiększone markery obrotu kostnego (ALP)
243
Pierwotna nadczynność przytarczyc: bad obrazowe
- scyntygrafia w celu zlokalizowania guza
- zanik kości i torbiele kostne w RTG
- złogi wapniowe w trzustce, nerkach, mięśniach i innych narządach
- osteopenia/ osteoporoza w densytometrii
244
Pierwotna nadczynność przytarczyc: leczenie
- operacyjne:
* usuwa się 3 i 3/4, a 1/4 sie przeszczepia do przeramienia
- efekt operacji się ocenia śródoperacyjnie, monitorując spadek PTH
- powikłaniem zabiegu może być hipokalcemia w przebigu "z. głodnych kości"
245
Pierwotna nadczynność przytarczyc: wskazania do leczenia operacyjnego
- objawowa PNP
- hiperkalcemia >= 3,0
- GFR < 60
- wskaźnik T w bad DXA <= -2,5 u kobiet po menopauzie i mężczyzn > 50 rż
- wiek < 50 rż
- kamica lub wysokie ryzyko kamicy
246
Wtórna nadczynność przytarczyc:
- wywołana hipokalcemią (długotrwałe pobudzenie przyatrczyc doprowadza do ich przerostu i zwiększonego wydzielania PTH
- najczęstszą przyczyną przewlekła niewydolność nerek
247
Wtórna nadczynność przytarczyc: diagnostyka
- hipokalcemia
- PTH H
- P H
- 25-OH-D L
- kreatynina H
248
Wtórna nadczynność przytarczyc: leczenie
- przyczynowe
- objawowe:
* węglan/ octan wapnia
* aktywne metabolity lub analogi wit D
* węglan sewelameru, cytrynian żelaza
* kalcymimetyki
249
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc: przyczyny
1. autonomizacja przytarczyc w przebiegu wtórnej nadczynności
2. wtórna nadczynność przytarczyc -> hiperkalcemia -> trzeciorzędowa nadczynność
3. dializowanych z powodu przewlekłej niewydolności nerek
250
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc: bad lab
- hiperkalcemia
- PTH H
- hiperfosfatemia (schyłkowa niewydolność nerek)
251
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc: leczenie
1. przyczynowe
2. operacyjne, gdy zachowawcze niskuteczne
3. wskazania do operacyjnego:
- PTH> 1000 pg/ml
- hiperkalcemia > 3 mmol/l
- uporczywy świąd skóry i bóle kostne
- zwapnienia tkanek pozakostnych
- obecność gruczolaka autonomicznego
252
Pierwotna niedoczynność przytarczyc: przyczyny
1. pooperacyjna 75-80%
2. autoimmunologiczna: APS-1
3. Z. DiGeorge'a
4. zab poziomu magnezu
253
Pierwotna niedoczynność przytarczyc: objawy
1. jak w hipokalcemii
| - najczęściej tężyczka - rozwija się w ciągu 1-2 dni po zabiegu
254
Pierwotna niedoczynność przytarczyc: bad lab
- hipokalcemia
- hiperfosfatemia
- małe/ nieoznaczalne PTH
- zmniejszone wit D
- zwiększone wydalanie fosforanów i cAMP w teśie Ellswortha i Howarda
255
Pierwotna niedoczynność przytarczyc: Test Ellswortha i Howarda
- wydalanie fosforanów i cAMP z moczem
| - oznaczanie w warunkach podstawowych i po podaniu egzogennego PTH
256
Pierwotna niedoczynność przytarczyc: leczenie
- objawowe
- jak hiperkalcemie ostrą i przewlekła
* nie można przywrócić prawidłowej kalcemii bez korekcji hipomagnezemii!!!
257
MEN1 = choroba Wermera
- AD, mutacja MEN1
- przytarczyce 90-95%- nadczynność
- trzustka 60-70% - gastrinoma
- przysadka 15-25% - prolactinoma
258
MEN2: podtypy
- AD, RET
1. MEN2A
2. MEN2B
3. rodzinny rak rdzeniasty tarczycy
259
MEN 2A = Z. Sipple'a
1. rak rdzeniasty tarczycy
2. guz chromochłonny
3. nadczynność przytarczyc
260
MEN 2B = Z. Williamsa - Pollocka
1. rak rdzeniasty tarczycy
2. guz chromochłonny
3. nerwiaki błon śluzowych
4. marfoidana budowa ciała
261
NEN (neuroendocrine neoplasms): cechy wspólne
= neo neuroendokrynne
- 70% w przewodzie pok
- zdolność do syntezy peptydów o czynności hormonów i neuroprzekaźników
- obecność rec. somatostatynowych
- markery neuroendokrynne: chromogranina A
262
NET (neuroendocrine tumors)
- guzy neuroendokrynne
263
GEP-NET
guzy neuroendokrynne żołądkowo - jelitowo- trzustkowe
264
NEN: markery speyficzne
- serotonina, 5-HIAA - rakowiak w wyrostku robaczkowym
- insulina - insulinoma w trzustce 1/3
- gastryna - gastrinoma - dwunastnica
- glukagon - Glucagonoma - trzustka (ogon)
- VIP - VIPoma - trzustka (ogon)
265
NEN: leczenie
1. operacyjne
2. analogi somatostatyny - ZŁOTY STANDARD w leczeniu zachowawczym
3. chemioterapia - mała skuteczność
4. terapia biologiczna
5. terapia radioizotopowa
266
Rakowiak: info ogólne
- najczęstszy czynny hormonalnie neo neuroendokrynny (NEN) spośród guzów żołądkowo-jelitowo-trzustkowych (GEP)
- częściej u K
- 60-70 rż
- wyrostek robaczkowy, przerzuty do wątroby
267
Rakowiak: sub wydzielane
1. serotonina -> włóknienie zastawek serca, skurcz oskrzeli, biegunka
2. histamina, bradykinina - rozkurz naczyń krwionośnych, zaczerwienienie twarzy i szyi "flushing", spadek CTK, świąd skóry
3. tachykininy -> tachykardia
268
Rakowiak: obraz kliniczny
- charakter napadowy
| - czynniki wywołujące: stres, alkohol, SSRI, ostre potrawy
269
Rakowiak: zespół rakowiaka
1. flushing
2. tachy
3. spadek CTK
4. biegunka
5. kolkowy ból brzucha
6. skurcz oskrzeli
7. włóknienie wsierdzia -> wady zastawkowe
8. pelagra
270
Rakowiak: diagnostyka
- wzrost chromograniny A i serotoniny w osoczu
| - wzrost wydalania 5 -HIAA z moczem
271
Insulinoma: info
- najczęstszy NET kom wysp trzustki
- wywodzi się z kom beta trzustki, wydzielających insulinę
- objawy wynikiem hipoglikemii
- zazwyczaj pojedynczy mały guz
- 1/3 głowa; 1/3 trzon; 1/3 ogon
272
Insulinoma: triada Whipple'a
1. objawy w czasie głodzenia
2. objawom towarzyszy hipoglikemia
3. ustępują po podaniu węgli
273
Insulinoma: diagnostyka
- hipoglikemia
- zwiększone st insuliny
- zwiększone st peptydu C w surowicy
274
Gastrinoma:
- drugi co do częstości guz wysp trzustki
- z kom G -> gastryna
- 90% w trójkącie gastrinoma: głowa trzustki, dwunastnica, wnęka wątroby
275
Gastrinoma: charakterystyka guzów: czy złośliwe, rozmiary, czy pojedyncze
60% przebieg złośliwy
- guzy najczęściej małe i wieloogniskowe
- najczęstszą manifestacją zespół Zollingera- Ellisona
276
Glucagonoma:
- ogon trzustki
- jednoogniskowy o dużych rozmiarach
- z kom A -> glukagon
- 80% ma charakter złośliwy
277
Glucagonoma: obraz kliniczny
1. pełzający rumień nekrotyczny !!
2. cukrzyca
3. zap bł śluzowej jamy ustnej
4. biegunka
5. niedokrwistość niedobarwliwa
6. zakrzepica
278
VIPoma:
= Z. Vernera - Morrisona
- kom wydzielają wazoaktywny peptyd jelitowy
- ogon trzustki !
- 50% przerzuty do wątroby
279
VIPoma: działanie VIP
1. stymulacja sekrecji elektrolitów (K+) do soku jelitowego -> biegunka, hipokaliemia, odwodnienie
2. stymulacja wydzielania bogatego w wodorowęglany soku trzustkowego -> kwasica
3. zahamowanie wydzielania kwasu solnego w żołądku -> hipochlorydia
4. rozkurcz mm gładkich -> rumień
5. zbliżony do parathormonu wpływ na gospodarkę wapniową -> hiperkalcemia
280
VIPoma: obraz kliniczny
1. biegunka:
- okresowa lub stała
- wodnista
- wydzielnicza
- nie ustępuje po głodzeniu
2. odwodnienie
3. hipochlorhydria/ achlorhydria
4. hipokaliemia
5. kwasica
6. hiperkalcemia
7. nietolerancja glukozy/ cukrzyca
