Reumato

Question 1

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

Co to, wiek, przyczyna, przebieg zależy od

Answer 1

– najczęstsza artropatia w wieku rozwojowym
– charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem stawów, które pojawia się <16rż i trwa cn 3 miesiące
– brak zakażenia lub innej określonej przyczyny
– główną rolę w patogenezie odgrywają cytokiny prozapalne
– obraz kliniczny początku choroby determinuje jej dalszy przebieg

Question 2

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

klasyfikacja

Answer 2

• zapalenie o początku uogólnionym
• zapalenie wielostawowe (> 4 stawy) => RF(+) lub RF(-)
• zapalenie kilkustawowe (do 4 stawów)
• łuszczycowe zapalenie stawów
• zapalenie przyczepów ścięgnistych

Question 3

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

objawy

Answer 3

– gorączka
– osutka
– obrzęk, ucieplenie, bolesność, ograniczenie ruchomości stawów
– sztywność poranna
– może wystąpić też zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, przykurcze zgięciowe stawów,
zaburzenia wzrastania, osteoporoza, anemia chorób przewlekłych, amyloidoza
– przebieg jest różnorodny
– choroba może prowadzić do kalectwa

Question 4

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

postępowanie

Answer 4

(zależy od aktywności choroby)
– NLPZ
– leki modyf. przebieg choroby => metotreksat, cyklosporyna A, sulfasalazyna, hydroksychlorochina
– w razie braku poprawy – leki biologiczne (etanercept, adalimumab)
– GKS dostawowo
– rehabilitacja

Question 5

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

Answer 5

– choroba autoimmunologiczna z obecnością Ig przeciwko antygenom jąderk komórkowych (ANA)
– najczęściej chorują młode kobiety

Question 6

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

objawy

Answer 6

– w wieku rozwojowym przebiega zwykle skąpoobjawowo
– najczęściej: zmęczenie, spadek masy ciała, stany podgorączkowe, wypadanie włosów, zmiany
skórne nasilające się pod wpływem światła słonecznego

Question 7

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

kryteria rozpoznania ARA

Answer 7

(do pewnego rozpoznania tocznia potrzebne są 4)

1) rumień na twarzy w kształcie motyla
2) liszaj krążkowy
3) fotosensytyzacja
4) zapalenie stawów
5) owrzodzenia w jamie ustnej
6) zapalenie opłucnej lub osierdzia
7) zajęcie nerek (białkomocz, krwinkomocz)
8) zaburzenia neurologiczne (drgawki, psychoza)
9) zaburzenia hematologiczne (anemia hemolitycza, leukopenia, trombocytopenia)
10) zaburzenia immunologiczne (komórki LE, Ig anty-dsDNA, Ig anty-Sm, (+) odczyny kiłowe)
11) obecność ANA

Question 8

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

leczenie

Answer 8

– sterydoterapia
– w ciężkich postaciach z zajęciem nerek i OUN 
– cyklofosfamid
– ciężka nefropatia toczniowa 
– mykofenolan mofetylu, rytuksymab

Question 9

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

złe czynniki prognostyczne

Answer 9

obecność ds-DNA, obniżenie składowych dopełniacza, zajęcie nerek i OUN

Question 10

Pierwotne układowe zapalenia naczyń

Answer 10

– heterogenna grupa rzadkich chorób systemowych o nieznanej etiologii
zapalenia dużych naczyń => olbrzymiokomórkowe, Takayasu, Behcet, Cogan
zapalenia średnich naczyń => guzkowe, Kawasaki, Buerger
zapalenia małych naczyń => Goodpasture, Schonlein-Henoch, Wegener, Churg-Strauss, mikroskopowe i in

Question 11

Pierwotne układowe zapalenia naczyń

objawy

Answer 11

– ogólne (utrata masy ciała, zmęczenie, złe samopoczucie, gorączka)
– wysypki rumieniowo-krwotoczne, plamica
– bóle mm i stawów
– objaw Raynaud
– owrzodzenia śluzówek
– objawy ze strony nerek, OUN, serca, płuc i inne

Question 12

Pierwotne układowe zapalenia naczyń

badania dodatkowe

Answer 12

– obecne wskaźniki ostrej fazy (OB, CRP)
– anemia, leukopenia, nadpłytkowość
– przeciwciała ANCA
– zmiany w badaniu moczu (białkomocz, krwinkomocz), cechy NN i NW

Question 13

Pierwotne układowe zapalenia naczyń

leczenie

Answer 13

– spoczynkowy tryb życia
– leki uszczelniające naczynia, NLPZ
– immunosupresja, leki biologiczne
– w razie potrzeby – leczenie zabiegowe (angioplastyka, bypassy)

Question 14

Pierwotne układowe zapalenia naczyń

wtórne zapalenia naczyń

Answer 14

=> zakażenia (np WZW typu C), choroby tkanki łącznej (SLE), nieswoiste zapalenia jelit (Crohn), nowotwory, leki, promieniowanie jonizujące, toksyny

Question 15

Plamica Schönleina-Henocha

Co to, wiek, płeć, pora roku, przyczyna

Answer 15

– ostre, rozsiane, martwicze zapalenie małych naczyń z typowymi złogami IgA
– najczętsza postać zapalenia naczyń przebiegająca z zajęciem nerek
– najczęściej chorują małe dzieci (< 6 rż), częciej chłopcy
– szczyt zachorowań w okresie zimowym
– przyczyna jest nieznana
– wystąpieniu choroby sprzyjają: zakażenie (najczęściej paciorkowcowe), leki, szczepienia

Question 16

Plamica Schönleina-Henocha

kryteria rozpoznania

Answer 16

1) plamica krwotoczna normopłytkowa
2) co najmniej jeden z poniższych objawów:
– jakikolwiek objaw ze strony nerek
– złogi IgA w biopsji skóry
– ból / zapalenie stawów
– ból brzucha

Question 17

Plamica Schönleina-Henocha

objawy

Answer 17

– wysypka krwotoczna, zlokalizowana głównie na kkd i pośladkach, pojawia się w kilku rzutach
(najczęstszy objaw, może być izolowany)
– zapalenie stawów (zwykle dużych)
– ból brzucha, krwawienie z pp, wgłobienie (zapalenie naczyń p.pokarmowego)
– krwinkomocz, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze
– 5% chorych rozwinie przewlekłą niewydolność nerek

Question 18

Plamica Schönleina-Henocha

badania dodatkowe

Answer 18

prawidłowy układ krzepnięcia i liczba płytek, wzrost poziomu IgA we krwi, w badaniu moczu krwinkomocz, białkomocz, wałeczki, krew utajona w stolcu, IgA w bioptacie nerek i skóry

Question 19

Plamica Schönleina-Henocha

leczenie, rokowanie

Answer 19

leczenie:
– reżim łóźkowy, nawodnienie, leczenie objawowe
– przy zajęciu przewodu pokarmowego lub nerek – GKS, cytostatyki
rokowanie jest na ogół dobre
przebieg może być nawrotowy (okresy remisji i zaostrzeń)
powikłania: KZN, przewlekła niewydolność nerek, wgłobienie, zawał jelit, niedrożność

Question 20

Choroba Kawasaki

Answer 20

– inaczej zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy
– ostra choroba gorączkowa wieku dziecięcego o nieznanej etiologii
– charakteryzuje się zapaleniem naczyń (w tym naczyń wieńcowych)
– chorują głównie dzieci < 5rż

Question 21

Choroba Kawasaki

objawy

Answer 21

– wysoka (do 40 stopni) gorączka trwająca > 5 dni
– co najmniej 4 z poniższych
1) obustronne nieropne zapalenie spojówek
2) zmiany w jamie ustnej => język malinowy, spękane wargi, zapalenie gardła
3) rumień/obrzęk dłoni i stóp, później łuszczenie płatowe naskórka, zmiany w okolicy krocza
4) niecharakterystyczna polimorficzna osutka (podobna jak w odrze lub płonicy)
5) limfadenopatia szyjna

objawy towarzyszące: zapalenie stawów, ZOMR, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, nieżyt żołądkowo-jelitowy, dysuria

Question 22

Choroba Kawasaki

powikłania

Answer 22

najgroźniejsze są powikłania sercowe
– tętniaki i zakrzepy tętnic wieńcowych (wykonaj echo serca)
– tamponada serca, ZMS, zapalenie osierdzia, nagły zgon sercowy

Question 23

Choroba Kawasaki

postępowanie

Answer 23

– IVIG => zabezpiecza przed powstawaniem tętniaków
– aspiryna => hamowanie agregacji płytek
– czasem GKS