Bebechy Flashcards

1
Q

Wady wrodzone przewodu pokarmowego

powstawanie, objawy, współwystępowanie

A

– zwykle powstają prenatalnie
– najczęściej objawiają się po urodzeniu jako niedrożność
– wymagają szybkiej diagnostyki i, często, interwencji chirurgicznej
– często współistnieją z zaburzeniami genetycznymi (np trisomie), lub innymi wadami wrodzonymi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

atrezja przełyku

typy, objawy

A

– najczęstszy typ A
– typ C charakteryzuje się współwystępowaniem przetoki przełykowo-tchawiczej (należy uważać, podczas badania RTG z kontrastem, bo kontrast może przedostać się do dróg oddechowych)
– w ciąży typowo występuje wielowodzie
– objawy: krztuszenie, ślinotok, niewydolność oddechowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

atrezja dwunastnicy

współwystępowanie, objawy

A

– często współistnieje z innymi wadami i chromosomopatiami (częsta u dzieci z zespołem Downa)
– w ciąży w połowie przypadków występuje wielowodzie
objawy małe
1) ból stawów
2) gorączka
3) wzrost OB i CRP
4) wydłużenie PQ
– objawy po urodzeniu: wymioty (jeśli zwężenie jest zlokalizowane pod brodawką Vatera, obecna w nich jest żółć)
– jeśli dwunastnica nie jest całkowicie zarośnięta, tylko zwężona, objawy pojawiają się później

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

atrezja jelit

powstawanie, objawy

A

– zwykle spowodowana wewnątrzmacicznymi zaburzeniami krążenia
– w ciąży w 1/4 przypadków obecne wielowodzie
– po urodzeniu objawia się wymiotami, wzdęciem, niedrożnością pp
– często towarzyszą inne wady

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

atrezja odbytu

co towarzyszy, objawy, wygląd zewnętrzny, współwystępowanie

A

– może jej towarzyszyć przetoka
– typowy objaw: brak oddania smółki (powinna być oddana do 48h po porodzie)
– zewnętrznie może być widoczny prawidłowy odbyt – zarośnięcie może być dopiero na głębokości 1-2cm (konieczne badanie per rectum)
– często współwystępuje z wadami układu moczowo-płciowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

nieprawidłowy zwrot jelit z taśmami Ladda

A

– jedna z najczęstszych wad pp (1-2% populacji)
– bywa bezobjawowa, w pierwszych miesiącach życia jest rozpoznawana tylko w 1/2 przypadków
– często objawia się jako niedrożność pp spowodowana skrętem jelita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

przepuklina pępowinowa (omphalocoele)

A

– defekt pierścienia pępowinowego
– worek przepuklinowy składa się z otrzewnej i owodni
– zawartość przepukliny stanowią żołądek i jelita, w połowie przypadków wątroba
– często współistnieje z innymi wadami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wytrzewienie (gastroschisis)

A

– na zewnątrz powłok brzusznych przez niewielki ubytek wydostają się jelita, żołądek, rzadko wątroba
– brak worka przepuklinowego
– zwykle ubytek zlokalizowany na prawo od pępowiny
– towarzyszy mu niedorozwój jamy otrzewnej
– na ogół bez współistniejących wad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

uchyłek Meckela

częstość, co to, gdzie, objawy, powikłania

A

– najczęstsza wada wrodzona przewodu pokarmowego (1-4% populacji)
– jest pozostałością przewodu pępkowo-jelitowego
– lokalizuje się w jelicie cienkim, ok 40 cm powyżej kątnicy
– przebieg bywa bezobjawowy
– uchyłek często zawiera ektopiczną błonę śluzową żołądka => powikłania (ból brzucha, krwawienie z pp, możliwość perforacji i zapalenia otrzewnej)
– najczęściej objawy pojawiają się w dzieciństwie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

przerostowe zwężenie odźwiernika

płeć, etiologia, współwystępowanie, objawy, badania dodatkowe, leczenie

A

– częściej chorują chłopcy
– etiologia zwężenia jest nieznana
– może współistnieć z innymi wadami i zespołami wad
– objawy pojawiają się w 2-3 tygodniu życia
– typowe są chlustające wymioty, wyczuwalny palpacyjnie guz w rzucie odźwiernika (objaw oliwki), ubytek masy ciała
– w badaniach dodatkowych alkaloza, hipochloremia, hipokaliemia, hiponatremia
– diagnostyka: USG
– leczenie chirurgiczne (pyloromiotomia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Choroba Hirschprunga

co to, płeć, wiek, lokalizacja

A

– wrodzona aganglioza (brak komórek zwojowych w splocie Auerbacha i Meissnera)
– częściej chorują chłopcy
– objawy najczęściej pojawiają się w okresie noworodkowym
– część przypadków ma podłoże genetyczne
– najczęściej zmiany dotyczą dystalnego odcinka jelita grubego (prostnica i esica)
– odcinek bezzwojowy pozostaje trwale obkurczony, jelito ponad zwężeniem ulega rozszerzeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Choroba Hirschprunga

objawy

A

– opóźnione (> 48h) oddanie smółki => wymaga różnicowania z mukowiscydozą
– zaparcia
– niedożywienie, wyniszczenie
– problemy z treningiem czystości
– wstążkowate, ołówkowate stolce, bywają płynne i tryskające

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Choroba Hirschprunga

badanie fizykalne

A

– kacheksja
– brzuch duży, wzdęty, badalne palpacyjnie masy kałowe
– w badaniu per rectum: pusta bańka odbytnicy, po wysunięciu palca tryskający stolec lub gazy, brak
rozluźnienia zwieraczy podczas próby defekacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Choroba Hirschprunga

badania dodatkowe

A

pełnościenna biopsja jelita grubego:
– brak zwojów Auerbacha i Meissnera
– nagromadzenie acetylocholinesterazy
zmiany w RTG i TK jamy brzusznej leczenie operacyjne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ostra biegunka infekcyjna

co to, przyczyna, czas trwania

A

– ostra biegunka wg WHO to stan, w którym pacjent oddaje trzy lub więcej płynnych lub półpłynnych stolców na dobę lub stolec zawierający treść patologiczną (śluz, krew, ropa)
– niemowlęta karmione piersią mogą w prawidłowych warunkach oddawać stolec częściej (po każdym karmieniu)
– najczęstszą przyczyną ostrej biegunki są infekcje wirusowe (np rota-, noro-, adenowirusy t.40 i 41)
– rzadziej bakterie, pierwotniaki
– są to zwykle choroby samoograniczające się
– objawy trwają na ogół 3-7 dni (maksymalnie 2 tygodnie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ostra biegunka infekcyjna

odwodnienie

A

niezwykle ważna jest ocena stopnia odwodnienia (najczęstsze powikłanie ostrej biegunki)
=> spytaj, czy dziecko pije, ile pije i czy oddaje prawidłowy mocz
=> oceń m.in. stan świadomości, tętno, HR, oddech, wilgotność śluzówek, rozprostowywanie fałdu
skórnego, napływ kapilarny
odwodnienie minimalne (utrata < 3% mc) odwodnienie umiarkowane (utrata 3-9% mc) odwodnienie ciężkie (utrata >9% mc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ostra biegunka infekcyjna

wskazania do poszerzonej diagnostyki

A

wskazania do poszerzonej diagnostyki (morfologia, RKZ, jonogram, CRP, posiew kału) – wiek<6mż
– dzieci chore na ciężkie, przewlekłe choroby lub z niedoborami immunologicznymi
– ciężki stan ogólny
– obecność treści patologicznych w stolcu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ostra biegunka infekcyjna

różnicowanie

A

=> zatrucia, alergie pokarmowe, ostry początek biegunki przewlekłej, IBS
– “biegunka pędraków” = nieswoista przewlekła biegunka u małych dzieci (5 mż – 5 rż)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ostra biegunka infekcyjna

postępowanie

A

– przede wszystkim nawadnianie (jego podstawę powinny stanowić doustne płyny nawadniajce)
– w razie potrzeby stosuje się nawadnianie dożylne
– farmakoterapię stosuje się w przypadku zakażeń pasożytniczych i niektórych bakteryjnych

określenie podstawowego zapotrzebowania na wodę
do 10 kg- 100ml / kg
10-20 kg-1000ml+50ml / każdy kg powyżej 10 kg
> 20 kg- 1500ml+20ml/ każdy kg powyżej 20 kg
lub 1-2 l / m2 powierzchni ciała
np dziecko ważące 17 kg ma podstawowe zapotrzebowanie na wodę 1000 ml + 7x50ml = 1350 ml

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Biegunka przewlekła

A

– trwa ponad 4 tygodnie (u niemowląt < 6mż ponad 2 tygodnie)

– może prowadzić do niedożywienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Biegunka przewlekła

przyczyny

A

– wrodzona biegunka chlorowa lub sodowa => duża ilość Na lub Cl w stolcu
– mukowiscydoza => stolce tłuszczowe, towarzyszące infekcje GDO, palce pałeczkowate
– alergia na białka mleka krowiego => często obecne zmiany typu AZS, krew w stolcu
– celiakia => słaby rozwój mm i tkanki podskórnej, niedorozwój szkliwa, afty, opóźnienie dojrzewania
– choroby zapalne jelit => zmiany okolicy odbytu, afty, krew w stolcu, rumień guzowaty, zap.stawów
– nietolerancja dwucukrów => pieniste, tryskające stolce, biegunka ustępuje po głodzeniu
– zespół krótkiego jelita => po resekcjach jelit
– zespół rozrostu bakteryjnego => po resekcji fragmentu jelita z zastawką Bauchina
– enteropatia z utratą białka => zbadaj poziom alfa1-antytrypsyny w kale
– zakażenie ETEC, pierwotniakami => po podróży
– nadczynność tarczycy => tachykardia, chudnięcie, potliwość, drżenia
– niedobory immunologiczne
– antybiotykoterapia
– biegunka czynnościowa
– i inne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Biegunka przewlekła

leczenie

A

leczenie przyczynowe + dietetyczne
zawsze należy wykluczyć nosicielstwo patogennych bakterii
w przypadku alergii na biłko mleka krowiego, po roku diety można spróbować ponownie je włączyć

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Zaparcia

A

– zmniejszenie częstości oddawania stolca (< 3/tydzień)
– stolce twarde, oddawane z trudem
– może towarzyszyć ból przy defekacji, plamienie stolcem
poza okresem noworodkowym zaparcia mają w 90% charakter czynnościowy
objawy wskazujące na przyczynę organiczną: wyniszczenie, krew w stolcu, wymioty, zwężenie odbytu,
pusta bańka odbytnicy w per rectum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Zaparcia

opóźnione oddanie smółki

A

opóźnione oddanie smółki u noworodka (> 48h)
– mukowiscydoza
– choroba Hirschprunga
– atrezja odbytu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

leczenie zaparć

A

=> wieloletnie postępowanie dietetyczno-farmakologiczne

1) oczyszczenie jelita z zalegających mas stolca (wlewki doodbytnicze, makrogole, parafina)
2) trening czystości, dieta bogatoresztkowa, leki przeczyszczające
3) powolne odstawianie leków i kontynuacja diety bogatoresztkowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wymioty

A

ośrodek wymiotny => zlokalizowany w tworze siatkowatym rdzenia ośrodek chemowrażliwy => zlokalizowany w dnie komory IV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

przyczyny wymiotów

A

1) choroby pp => infekcje, choroba refluksowa przełyku, niedrożność, OZT, kamica pęcherzyka
2) choroby OUN => guz mózgu, migrena, padaczka, ZOMR
3) nne => bulimia, choroba Meniere’a, choroby czynnościowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

wymioty

powikłania

A

wymioty na ogół mają charakter samoograniczający się powikłania przedłużających się wymiotów
– odwodnienie, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej
– zaburzenia jonowe
– zachłystowe zapalenie płuc
– uszkodzenia przełyku z następczym krwawieniem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

wymioty

postępowanie

A

nawadnianie (DPN, w razie ciężkiego stanu dożylne)

przy bardzo nasilonych objawach leki przeciwwymiotne (setrony, metoklopramid)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Celiakia

A

– genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa odpowiedź na gluten (białko obecne w zbożach – pszenica, żyto, pszenżyto, jęczmień)
– owies sam nie zawiera glutenu, ale jest nim zwykle zanieczyszczony
– występuje u osób z antygenami HLA DQ2 i DQ8
– często współwystępuje z opryszczkowatym zapaleniem skóry (choroba Duhringa), cukrzycą typu
1, autoimmunologicznymi chorobami tarczycy, izolowanym niedoborem IgA, zespołem Downa,
zespołem Williamsa
– częściej chorują dziewczynki, często dodatni wywiad rodzinny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Celiakia

objawy

A

(mogą wystąpić w każdym wieku)
– cuchnące stolce tłuszczowe
– utrata lub brak przyrostu masy ciała, niski wzrost, opóźnienie pokwitania, zab.miesiączkowania
– brak apetytu, bóle brzucha, wzdęcie brzucha, zaparcia, nawracające afty
– anemia
– bóle kości (zmniejszenie gęstości mineralnej kości), hipoplazja szkliwa
– zaburzenia emocjonalne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Celiakia

postaci

A

1) klasyczna (objawowa)
2) niema (brak objawów, ale obecne markery serologiczne i zanik śluzówki jelita)
3) utajona (brak objawów i zaniku śluzówki jelita, obecne markery serologiczne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Celiakia

badania dodatkowe

A

– przeciwciała przeciwko endomysium (EmA)
– przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG)
– przeciwciała przeciwko gliadynie
– anemia z niedoboru żelaza, rzadziej z niedoboru B12
– wydłużenie PT i APTT
– obniżony poziom albumin, cholesterolu, kwasu foliowego, wit. A, D, K
– wzrost wydalania tłuszczów z kałem, wzrost alfa-1-antytrypsyny w kale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Celiakia

rozpoznanie

A

obecność swoistych Ig + biopsja jelita cienkiego
=> zanik kosmków jelitowych, przerost krypt
=> zwiększona liczba śródnabłonkowych limfocytów T
– nie można rozpoznać celiakii bez biopsji jelita!
– wyjątek: obecne typowe objawy kliniczne, wzrost poziomu przeciwciał przeciwko tTG 10x ggn
oraz obecność HLA-DQ2 lub DQ8
– badania na obecność swoistych Ig wykonuje się w klasie IgA (należy wykluczyć niedobór IgA =>
jeśli jest obecny, należy je oznaczać w klasie IgG)
– nieobecność genów DQ2 i DQ8 przemawia przeciwko rozpoznaniu celiakii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Celiakia

postępowanie

A

dieta bezglutenowa do końca życia
– u 50% pacjentów z celiakią występuje wtórna nietolerancja laktozy
– wyrównuj niedobory żelaza, wapnia, witamin

36
Q

powikłania celiakii

A

(u osób nieprzestrzegających diety)
– celiakia oporna na leczenie
– wczesna menopauza, poronienia, u mężczyzn impotencja, hipogonadyzm
– hiposplenizm => zwiększone ryzyko ciężkich infekcji bakteryjnych
– osteoporoza, złamania patologiczne
– depresja, padaczka
– wrzodziejące zapalenie jelita krętego i czczego
– nowotwory: chłoniak, rak jelita cienkiego, rak przełyku, rak gardła

37
Q

Celiakia

gluten należy wprowadzać do diety

A

– u dzieci karmionych piersią między 5-6 mż
– u dzieci karmionych sztucznie w 6 mż
– wprowadzenie glutenu zbyt późne, zbyt wczesne lub w zbyt dużej ilości może sprzyjać celiakii

38
Q

refluks
choroba refluksowa
regurgitacje

A

refluks = cofanie się treści z żołądka do przełyku (zjawisko fizjologiczne)
choroba refluksowa = rozwija się, gdy refluks powoduje objawy i powikłania
regurgitacje = ulewania u niemowląt w wyniku nasilonego refluksu (>2x dziennie przez >3 tygodnie)

39
Q

do choroby refluksowej przełyku predysponują

A

– schorzenia neurologiczne (np. mózgowe porażenie dziecięce)
– atrezja przełyku
– mukowiscydoza
– astma oskrzelowa

40
Q

objawy przełykowe
objawy pozaprzełykowe
objawy alarmujące (!)

A
objawy przełykowe = zgaga, pieczenie za mostkiem, ból w nadbrzuszu, ulewania, wymioty
objawy pozaprzełykowe:
– uszkodzenie szkliwa zębów
– zmiany w oskrzelach i płucach
– choroby laryngologiczne
– bezdechy
– ALTE
– zespół Sandifera = napadowe zaburzenia ruchowe o typie kręczu karku
objawy alarmujące (!)
– wymioty z krwią, żółcią, chlustające
– nasilanie się wymiotów po 6mż
– przedłużanie się objawów > 1rż
– zaburzenia połykania
– słaby przyrost masy ciała
41
Q

rozpoznanie

A

rozpoznanie choroby refluksowej u dzieci starszych i młodzieży można postawić na podstawie typowego
wywiadu i badania fizykalnego
potwierdzenie rozpoznania:
– 24-godzinna pH-metria z impedancją
– endoskopia z biopsją
– badanie manometryczne => wykluczenie zaburzeń motoryki przełyku (np achalazji)

42
Q

postępowanie

A

– zagęszczanie pokarmu
– u dzieci starszych wyższe ułożenie głowy i górnej części ciała na noc
– IPP (głównie w przypadku stwierdzenia uszkodzenia śluzówki przełyku)
– przy braku skuteczności terapii zachowawczej lub ciężkich powikłaniach płucnych – operacja
(fundoplikacja metodą Nissena)

43
Q

wrzód

nadżerka

A

wrzód = ubytek śluzówki żołądka lub dwunastnicy przekraczający błonę mięśniową nadżerka = nie przekracza błony mięśniowej

44
Q

Choroba wrzodowa

płeć, przyczyna

A

– choroba wrzodowa u dzieci występuje rzadko, częściej u chłopców
– jest spowodowana zaburzeniem równowagi między czynnikami uszkadzającymi śluzówkę żołądka
(zakażenia, nadkwasota, leki, niedokrwienie), a czynnikami protekcyjnymi (śluz, ukrwienie itp)
– najczęstsze przyczyny: infekcja H.pylori, leki (NLPZ), choroba Crohna
– H.pylori jest zakażone 20-30% dzieci w Polsce
– czynniki ryzyka szkodliwego oddziaływania bakterii: geny CagA i VacA

45
Q

Choroba wrzodowa

objawy

A

– przede wszystkim ból w nadbrzuszu o różnym nasileniu, często występuje na czczo
– wymioty, często treścią fusowatą lub krwią, smoliste stolce
– u 25% dzieci przebiega bezobjawowo

46
Q

Choroba wrzodowa

diagno

A

metoda z wyboru w diagnostyce: gastroskopia
– u dzieci < 8rż musi być wykonywana w znieczuleniu ogólnym
– u starszych w sedacji
– badanie polega na obejrzeniu śluzówki żołądka (uwidocznienie wrzodów potwierdza rozpoznanie)
– pobiera się też wycinki na testy inwazyjne (np test ureazowy, hodowla, PCR) celem diagnostyki zakażenia H.pylori => 2 dodatnie wyniki testów potwierdzają zakażenie

47
Q

Choroba wrzodowa

postępowanie

A

– eradykacja H.pylori (zawsze, kiedy jest nosicielstwo, nawet jeśli brak aktywnych owrzodzeń!) => IPP + amoksycylina + klarytromycyna przez 1-2 tygodnie
– skuteczność sięga 80%
– ocena skuteczności eradykacji: test oddechowy (nieinwazyjny) lub bad. ELISA stolca

48
Q

Nieswoiste zapalenia jelit

A

– najczęściej występują w krajach wysoko rozwiniętych
– etiologia wieloczynnikowa (podłoże genetyczne, wpływ skłaników pokarmowych zaburzenia flory
bakteryjnej jelit => wskutek czego dochodzi do nieprawidłowej reakcji immunologicznej i
przewlekłego stanu zapalnego)
– przebieg rzutowo-remisyjny

49
Q

colitis ulcerosa

A

– proces zapalny ograniczony jest do śluzówki jelita
– zajęte jest wyłącznie jelito grube
– zmiany mają charakter ciągły
– najczęstszy objaw: biegunka z domieszką świeżej krwi
– częsta jest gorączka
– typowo występują Ig pANCA
– powikłania: megacolon toxicum (grozi perforacją jelita i masywnym krwotokiem)

50
Q

choroba Crohna

A

– proces zapalny zajmuje całą ścianę jelita
– zajęty może być każdy odcinek przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu
– zmiany mają charakter odcinkowy, są poprzedzielane fragmentami zdrowego jelita
– najczęstszym objawem jest ból brzucha
– często występują zmiany okolicy odbytu (ropnie, przetoki, szczeliny)
– często występują afty w jamie ustnej
– typowo występują Ig ASCA
– powikłania: zwężenia i przetoki jelitowe

51
Q

IC (indeterminate colitis)

A

postać pośrednia między chorobą Crohna a colitis ulcerosa

52
Q

Nieswoiste zapalenia jelit

objawy pozajelitowe

A

– zapalenie stawów => częściej w chorobie Crohna
– pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych => częściej w colitis ulcerosa
– rumień guzowaty
– zapalenie przedniego odcinka gałki ocznej
– zapalenie trzustki
u każdego pacjenta oceń stopień nawodnienia, odżywienia, obecność zab.pokwitania

53
Q

Nieswoiste zapalenia jelit

badania dodatkowe

A

– OB i CRP => wzrost świadczy o aktywności choroby
– morfologia krwi => anemia
– należy wykluczyć przyczyny infekcyjne (posiew stolca)
– ocena układu krzepnięcia, jonogram, próby wątrobowe
– decydującą rolę w rozpoznaniu mają badania endoskopowe z pobraniem wycinków do histpatu

54
Q

Nieswoiste zapalenia jelit

leczenie

A

– farmakoterapia: 5-ASA, GKS, leki immunosupresyjne i biologiczne, antybiotyki
– leczenie żywieniowe (poprawia stan odżywienia i wykazuje działanie przeciwzapalne!)
– leczenie operacyjne (w przypadku braku skuteczności leczenia CU i obecności powikłań choroby
Crohna – przetoki, zwężenia, ropnie, perforacja)

55
Q

Żółtaczka

A

– żółte zabarwienie skóry i twardówek, wynikające z hiperbilirubinemii (2-3 mg/dl u dzieci starszych, 4-5 mg/dl u noworodków)
– diagnostykę żółtaczki należy rozpocząć od ustalenia, który typ bilirubiny przeważa

56
Q

hiperbilirubinemia niesprzężona (wolna)

A

– przyczyny: hemoliza (żółtaczka fizjologiczna, konflikt serologiczny, wrodzone anemie
hemolityczne), zaburzenia sprzęgania bilirubiny (zespół Gilberta, zespół Criglera-Najjara)
– znaczna hiperbilirubinemia wolna wiąże się z ryzykiem wystąpienia kernicterus (żółtaczka jąder
podkorowych mózgu)
– profilaktyka kericterus: fototerapia (światło 430-490nm), transfuzja wymienna

57
Q

hiperbilirubinemia sprzężona

A

– przyczyny: choroby wątroby i dróg żółciowych (atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych,
niedobór alfa-1-antytrypsyny, zapalenia wątroby, rodzinna postępująca cholestaza wewnątrzwątrobowa)

58
Q

cholestaza

A

cholestaza = upośledzenie transportu lub przepływu żółci
– stężenie bilirubiny sprzężonej > 17 umol/l (1mg%) przy bilirubinie całkowitej < 85umol/l
– stężenie bilirubiny sprzężonej > 20% przy bilirubinie całkowitej > 85umol/l

59
Q

Żółtaczki cholestatyczne

objawy

A

– żółte lub żółtozielone zabarwienie skóry i twardówek
– ciemne zabarwienie moczu, jasne stolce
– świąd skóry, przeczosy
– krwawienia, pajączki naczyniowe
– powiększenie wątroby (u noworodków wątroba jest prawidłowo wyczuwalna 2-2,5cm poniżej prawego łuku żebrowego, u dzieci starszych znajduje się na granicy łuku lub nieznacznie go przekracza)
– powiększenie śledziony, wodobrzusze, caput Medusae (świadczą o nadciśnieniu wrotnym) większość chorób przebiegających z cholestazą ujawnia się w pierwszych miesiącach życia
– u każdego noworodka z żółtaczką przewlekającą się >14 dż oznacz poziom bilirubiny sprzężonej
utrzymujący się zastój żółci prowadzi do marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego z jego powikłaniami

60
Q

w pierwszej kolejności wyklucz choroby, w których możliwe jest leczenie przyczynowe/operacja

A

– choroby metaboliczne (galaktozemia, tyrozynemia, niedoczynność tarczycy)
– niedoczynność przysadki
– wrodzone zaburzenia syntezy kwasów żółciowych
– cysty dróg żółciowych (wrodzone w zespole Carolego)
– AZWDŻ

61
Q

atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (AZWDŻ)

A

– przyczyna jest nieznana
– obliteracja dróg żółciowych rozpoczyna się pod koniec życia płodowego, ma charakter
postępujący, z czasem obejmuje również drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe
– objawia się żółtaczką występującą od urodzenia lub jej ponownym pojawieniem się po ustąpieniu
żółtaczki fizjologicznej oraz odbarwionymi, popielatymi stolcami
– brak pęcherzyka żółciowego w USG
– obecność znacznika w jelicie cienkim podczas scyntygrafii dróg żółciowych wyklucza AZWDŻ
– rozpoznanie: biopsja wątroby
– najważniejsze jest jak najwcześniejsze rozpoznanie – im stopień zaawansowania włóknienia jest
mniejszy, tym większa szansa na powodzenie leczenia operacyjnego (portoenterostomia metodą
Kasai) – najlepiej przed 60 dż
– bez leczenia dochodzi do marskości i niewydolności wątroby w czasie 1-2 lat

62
Q

zespół Allagille’a

A

– dziedziczony AD
– u prawie wszystkich chorych mutacja genu JAG-1
– wrodzona skąpość dróg żółciowych, wady serca, wady szkieletu (kręgi “motyle”), anomalie budowy
oka oraz charakterystyczne cechy dysmorficzne twarzy (wydatne czoło, głęboko osadzone oczy,
mała szpiczasta broda, hiperteloryzm)
– leczenie objawowe

63
Q

niedobór alfa-1-antytrypsyny

A

– dziedziczony AR
– najczęstsza przyczyna cholestazy u noworodków
– wiąże się również z występowaniem rozedmy płuc u osób dorosłych
– brak swoistego leczenia

64
Q

PFIC (rodzinna postępująca cholestaza wewnątrzwątrobowa)

A

– wrodzone upośledzenie produkcji żółci prowadzące do wewnątrzwątrobowego jej zastoju
– rozpoznanie: biopsja wątroby
– leczenie operacyjne: zewnątrzwątrobowy drenaż żółci

65
Q

leczenie objawowe cholestazy

A

– dieta ze zwiększoną podażą kalorii i tłuszczami średniołańcuchowymi (wchłaniane bez udziału
kwasów tłuszczowych)
– suplementacja witamin ADEK
– kwas ursodeoksycholowy (działa przeciwświądowo oracytoprotekcyjnie na hepatocyty)
– nadciśnienie wrotne: spironolakton (w razie krwawień z żylaków przełyku – opaskowanie!)

66
Q

Zapalenia wątroby

przyczyny

A

1) wirusy pierwotnie hepatotropowe (WZW A-E)
2) wirusy wtórnie hepatotropowe (HSV, HHV-6, EBV, CMV, adenowirusy, echowirusy i inne
3) posocznica bakteryjna (rzadziej grzyby lub pasożyty)
4) autoimmunologiczne zapalenie wątroby
5) pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
6) leki

67
Q

Zapalenia wątroby

objawy

A

– złe samopoczucie, żołtaczka, świąd, gorączka, zaburzenia krzepnięcia, cechy cholestazy
– może przebiegać bezobjawowo a nieprawidłowości mogą dotyczyć tylko badań dodatkowych
(wzrost ALT, AST, LDH, ALP, GGTP, bilirubiny sprzężonej, kwasów żółciowych i inne)
leczenie objawowe: dieta lekkostrawna, leczenie świądu, nawadnianie

68
Q

ostre wirusowe zapalenia wątroby

A

– rozpoznanie za pomocą testów serologicznych
– ryzyko przejścia w postać przewlekłą w przypadku HBV, HCV i HDV
=> kwalifikacja do leczenia przeciwwirusowego

69
Q

autoimmunologiczne zapalenie wątroby

A

– występuje u osób z predyspozycją genetyczną, częściej dziewcząt
– w surowicy typowy jest wzrost poziomu IgG i gammaglobulin
– obecne są antyprzeciwciała (ANA, SMA, anty-LKM)
– leczenie: GKS, azatiopryna
– mogą występować zespoły nakładania (!)

70
Q

Ostra niewydolność wątroby

kryteria rozpoznania

A

– u dzieci starszych: wystąpienie zaburzeń świadomości w ciągu 8 tyg od wystąpienia pierwszych
objawów choroby wątroby
– u dzieci młodszych: stwierdzene ciężkich zaburzeń krzepnięcia w okresie 10-30 dni od pojawienia
się żółtaczki

71
Q

Ostra niewydolność wątroby

podział

A

1) nadostra (żółtaczka pojawia się do 7 dni) => najczęściej zatrucie paracetamolem
2) ostra (żółtaczka pojawia się w 8-28 dniu) => najczęściej zakażenia wirusowe
3) podostra (zółtaczka pojawia się > 29 dnia) => najczęściej WZW (ale nie A i B)

72
Q

Ostra niewydolność wątroby

inne przyczyny

A

– sepsa
– niedokrwienie wątroby (najczęściej choroby serca z małym rzutem)
– toksyny (muchomor sromotnikowy)
– pierwsza manifestacja przewlekłych chorób wątroby (np niedoboru alfa-1-antytrypsyny, ch.Wilsona)
– zespół Reye’a
głównym objawem ostrej niewydolności wątroby jest encefalopatia (może nie występować u maluszków) inne objawy: ogólne, nudności i wymioty, ból brzucha, żółtaczka, skaza krwotoczna

73
Q

Ostra niewydolność wątroby

leczenie

A

– wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
– odpowiednie żywienie
– zmniejszenie syntezy amoniaku i innych neurotoksyn: płukanie żołądka, laktuloza, antybiotyki
– leczenie krwawień i zaburzeń krzepnięcia
– leczenie obrzęku mózgu (mannitol)
– leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego
– usuwanie toksyn (hemoperfuzja, plazmafereza, hemodializa)
– stymulacja regeneracji wątroby (sylibinina)
– przeszczep wątroby

74
Q

Przewlekła niewydolność wątroby (marskość wątroby)

A

– następstwo nieodwracalnego uszkodzenia miąższu wątroby

– charakteryzuje się włóknieniem wątroby i tworzeniem guzków regeneracyjnych

75
Q

przyczyny marskości wątroby u dzieci

A

cholestaza zewnątrz- i wewnątrzwątrobowa, zakażenia, toksyny, choroby metaboliczne

76
Q

Przewlekła niewydolność wątroby (marskość wątroby)

objawy

A

– złe samopoczucie, męczliwość, zaburzenia rytmu okołodobowego
– brak łaknienia, spadek masy ciała, nietolerancja tłustych pokarmów
– ból brzucha, nudności i wymioty, biegunki lub zaparcia
– u dziewcząt zaburzenia miesiączkowania, u chłopców ginekomastia
– w badaniu fizykalnym: powiększenie wątroby i śledziony, pajączki naczyniowe, rumień dłoni,
niedobór wzrostu, żółtaczka, obrzęki, wodobrzusze, żółtaki, caput medusae, encefalopatia

77
Q

Przewlekła niewydolność wątroby (marskość wątroby)

czynniki złego rokowania

A

stała żółtaczka, krwawienie z pp, wodobrzusze oporne na leczenie, szybkie
zmniejszanie się wątroby, stan przedśpiączkowy lub śpiączka

78
Q

Przewlekła niewydolność wątroby (marskość wątroby)

powikłania

A

– nadciśnienie wrotne => wodobrzusze, żylaki przełyku
– zaburzenia krzepnięcia
– spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej
– zespół wątrobowo-nerkowy (gwałtownie postępująca niewydolność nerek ze skąpomoczem)
– zespół wątrobowo-płucny (spadek ciśnienia parcjalnego krwi wskutek rozszerzenia łożyska kapilar)
– rak wątrobowokomórkowy

79
Q

Przewlekła niewydolność wątroby (marskość wątroby)

postępowanie

A

przewlekła niewydolność wątroby nieuchronnie prowadzi do śmierci jedyna metoda leczenia = przeszczep wątroby
postępowanie ogólne => oszczędzający tryb życia, dieta, suplementacja witamin ADEK, leczenie świądu
leczenie powikłań
– żylaki przełyku => beta-blokery, leczenie endoskopowe lub chirurgiczne
– wodobrzusze => reżim łóżkowy, ograniczenie podaży płynów i sodu, diuretyki, paracenteza
– encefalopatia wątrobowa => jak w ONW
– spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej => antybiotykoterapia (cefotaksym, ceftriakson, a+k)

80
Q

ostre zapalenie trzustki (OZT)

A

– przedwczesna aktywacja enzymów trzustkowych
– najczęstsze przyczyny u dzieci: urazy, infekcje, choroby dr.żółciowych, leki, przyczyny genetyczne
– typowy jest pojawiający się nagle silny ból brzucha w nadbrzuszu środkowym o charakterze
opasującym, nudności i wymioty, niechęć do jedzenia
– perystaltyka słabo słyszalna lub jej brak
– może być wyczuwalny guz w brzuchu (torbiel rzekoma trzustki)
– w badaniach dodatkowych: wzrost amylazy w surowicy i moczu, lipazy w surowicy
– RTG jamy brzusznej: częściowa niedrożność porażenna w okolicy trzustki (pętla wartownicza)
– USG: powiększenie trzustki, obniżenie jej echogeniczności
– TK: powiększenie trzustki, nierówny obrys narządu, obecność torbieli
– leczenie: wyłączenie karmienia na 72h, leczenie bólu, w razie zakażenia antybiotykoterapia, w razie
kamicy ECPW

81
Q

przewlekłe zapalenie trzustki

A

– nieodwracalne włoknienie miąższu trzustki
– najczęstsze przyczyny u dzieci: genetyczne, wady anatomiczne
– objawy: nawracające bóle brzucha, wzdęcia, nudności, wymioty, brak przyrostu masy ciała, stolce
tłuszczowe, cukrzyca
– zwykle występuje bolesność palpacyjna w nadbrzuszu środkowym podczas zaostrzeń objawów
– spadek stężenia elastazy-1 w kale
– RTG, USG, TK => zwapnienia w trzustce, nieregularna struktura narządu
– leczenie objawowe: dieta, substytucja enzymów trzustkowych, leczenie bólu

82
Q

“Ostry brzuch”

A

zespół objawów klinicznych wymagających natychmiastowej diagnostyki i leczenia

1) ból brzucha
2) wymioty
3) zatrzymanie gazów i stolca => u dzieci nie jest to stały objaw, może nawet występować biegunka!!!

83
Q

“Ostry brzuch”

przyczyny

A

– stany zapalne (np ostre zapalenie wyrostka robaczkowego)
– niedrożności
– krwawienie do przewodu pokarmowego

84
Q

wgłobienie jelit

A

– specyficzna dla wieku dziecięcego niedrożność
– najczęstsza przyczyna niedrożności jelit u niemowląt poza okresem noworodkowym
– wpuklenie proksymalnego odcinka jelita do jego dystalnej częsci
– najczęściej dochodzi do niego przez zastawkę krętniczo-kątniczą
– uciśnięcie krezki może spowodować niedokrwienie i martwicę jelita, perforację, zap.otrzewnej
– objawy:
• napadowe kolkowe bóle brzucha (dziecko podciąga do siebie nóżki)
• niechęć do jedzenia, wymioty
• guz w kształcie kiełbaski wyczuwalny w obrębie brzucha
• stolec o wyglądzie galaretki porzeczkowej
• wzdęcie brzucha
• objawy wstrząsu
– w USG typowy objaw “tarczy strzelniczej”
– przy braku zapalenia otrzewnej można próbować odgłobić jelito poprzez doodbytniczą insulfację
powietrza (tylko po nawodnieniu dziecka i pod nadzorem chirurga) – skuteczne u 75% dzieci
– u pozostałych 25% konieczna interwencja chirurgiczna

85
Q

krwawienie z przewodu pokamowego

A

– u dzieci częściej zdarzają się krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego
– krew w stolcu może pochodzić spoza przewodu pokarmowego (gardło, nos) = epistaxis
– u noworodków, które mają bardzo szybki pasaż jelitowy, może pojawić się świeża krew w stolcu,
która pochodzi od matki (przygryzienie sutka podczas karmienia)
– zbierz wywiad alergiczny (krew w stolcu występuje typowo w alergii na białko mleka krowiego)
– zwróć uwagę na cechy niedokrwistości, objawy skazy krwotocznej
– wyklucz spożycie substancji powodujących ciemne zabarwienie stolca (np borówki)
– najlepsze badanie diagnostyczne: endoskopia