Bebechy Flashcards
Wady wrodzone przewodu pokarmowego
powstawanie, objawy, współwystępowanie
– zwykle powstają prenatalnie
– najczęściej objawiają się po urodzeniu jako niedrożność
– wymagają szybkiej diagnostyki i, często, interwencji chirurgicznej
– często współistnieją z zaburzeniami genetycznymi (np trisomie), lub innymi wadami wrodzonymi
atrezja przełyku
typy, objawy
– najczęstszy typ A
– typ C charakteryzuje się współwystępowaniem przetoki przełykowo-tchawiczej (należy uważać, podczas badania RTG z kontrastem, bo kontrast może przedostać się do dróg oddechowych)
– w ciąży typowo występuje wielowodzie
– objawy: krztuszenie, ślinotok, niewydolność oddechowa
atrezja dwunastnicy
współwystępowanie, objawy
– często współistnieje z innymi wadami i chromosomopatiami (częsta u dzieci z zespołem Downa)
– w ciąży w połowie przypadków występuje wielowodzie
objawy małe
1) ból stawów
2) gorączka
3) wzrost OB i CRP
4) wydłużenie PQ
– objawy po urodzeniu: wymioty (jeśli zwężenie jest zlokalizowane pod brodawką Vatera, obecna w nich jest żółć)
– jeśli dwunastnica nie jest całkowicie zarośnięta, tylko zwężona, objawy pojawiają się później
atrezja jelit
powstawanie, objawy
– zwykle spowodowana wewnątrzmacicznymi zaburzeniami krążenia
– w ciąży w 1/4 przypadków obecne wielowodzie
– po urodzeniu objawia się wymiotami, wzdęciem, niedrożnością pp
– często towarzyszą inne wady
atrezja odbytu
co towarzyszy, objawy, wygląd zewnętrzny, współwystępowanie
– może jej towarzyszyć przetoka
– typowy objaw: brak oddania smółki (powinna być oddana do 48h po porodzie)
– zewnętrznie może być widoczny prawidłowy odbyt – zarośnięcie może być dopiero na głębokości 1-2cm (konieczne badanie per rectum)
– często współwystępuje z wadami układu moczowo-płciowego
nieprawidłowy zwrot jelit z taśmami Ladda
– jedna z najczęstszych wad pp (1-2% populacji)
– bywa bezobjawowa, w pierwszych miesiącach życia jest rozpoznawana tylko w 1/2 przypadków
– często objawia się jako niedrożność pp spowodowana skrętem jelita
przepuklina pępowinowa (omphalocoele)
– defekt pierścienia pępowinowego
– worek przepuklinowy składa się z otrzewnej i owodni
– zawartość przepukliny stanowią żołądek i jelita, w połowie przypadków wątroba
– często współistnieje z innymi wadami
wytrzewienie (gastroschisis)
– na zewnątrz powłok brzusznych przez niewielki ubytek wydostają się jelita, żołądek, rzadko wątroba
– brak worka przepuklinowego
– zwykle ubytek zlokalizowany na prawo od pępowiny
– towarzyszy mu niedorozwój jamy otrzewnej
– na ogół bez współistniejących wad
uchyłek Meckela
częstość, co to, gdzie, objawy, powikłania
– najczęstsza wada wrodzona przewodu pokarmowego (1-4% populacji)
– jest pozostałością przewodu pępkowo-jelitowego
– lokalizuje się w jelicie cienkim, ok 40 cm powyżej kątnicy
– przebieg bywa bezobjawowy
– uchyłek często zawiera ektopiczną błonę śluzową żołądka => powikłania (ból brzucha, krwawienie z pp, możliwość perforacji i zapalenia otrzewnej)
– najczęściej objawy pojawiają się w dzieciństwie
przerostowe zwężenie odźwiernika
płeć, etiologia, współwystępowanie, objawy, badania dodatkowe, leczenie
– częściej chorują chłopcy
– etiologia zwężenia jest nieznana
– może współistnieć z innymi wadami i zespołami wad
– objawy pojawiają się w 2-3 tygodniu życia
– typowe są chlustające wymioty, wyczuwalny palpacyjnie guz w rzucie odźwiernika (objaw oliwki), ubytek masy ciała
– w badaniach dodatkowych alkaloza, hipochloremia, hipokaliemia, hiponatremia
– diagnostyka: USG
– leczenie chirurgiczne (pyloromiotomia)
Choroba Hirschprunga
co to, płeć, wiek, lokalizacja
– wrodzona aganglioza (brak komórek zwojowych w splocie Auerbacha i Meissnera)
– częściej chorują chłopcy
– objawy najczęściej pojawiają się w okresie noworodkowym
– część przypadków ma podłoże genetyczne
– najczęściej zmiany dotyczą dystalnego odcinka jelita grubego (prostnica i esica)
– odcinek bezzwojowy pozostaje trwale obkurczony, jelito ponad zwężeniem ulega rozszerzeniu
Choroba Hirschprunga
objawy
– opóźnione (> 48h) oddanie smółki => wymaga różnicowania z mukowiscydozą
– zaparcia
– niedożywienie, wyniszczenie
– problemy z treningiem czystości
– wstążkowate, ołówkowate stolce, bywają płynne i tryskające
Choroba Hirschprunga
badanie fizykalne
– kacheksja
– brzuch duży, wzdęty, badalne palpacyjnie masy kałowe
– w badaniu per rectum: pusta bańka odbytnicy, po wysunięciu palca tryskający stolec lub gazy, brak
rozluźnienia zwieraczy podczas próby defekacji
Choroba Hirschprunga
badania dodatkowe
pełnościenna biopsja jelita grubego:
– brak zwojów Auerbacha i Meissnera
– nagromadzenie acetylocholinesterazy
zmiany w RTG i TK jamy brzusznej leczenie operacyjne
Ostra biegunka infekcyjna
co to, przyczyna, czas trwania
– ostra biegunka wg WHO to stan, w którym pacjent oddaje trzy lub więcej płynnych lub półpłynnych stolców na dobę lub stolec zawierający treść patologiczną (śluz, krew, ropa)
– niemowlęta karmione piersią mogą w prawidłowych warunkach oddawać stolec częściej (po każdym karmieniu)
– najczęstszą przyczyną ostrej biegunki są infekcje wirusowe (np rota-, noro-, adenowirusy t.40 i 41)
– rzadziej bakterie, pierwotniaki
– są to zwykle choroby samoograniczające się
– objawy trwają na ogół 3-7 dni (maksymalnie 2 tygodnie)
Ostra biegunka infekcyjna
odwodnienie
niezwykle ważna jest ocena stopnia odwodnienia (najczęstsze powikłanie ostrej biegunki)
=> spytaj, czy dziecko pije, ile pije i czy oddaje prawidłowy mocz
=> oceń m.in. stan świadomości, tętno, HR, oddech, wilgotność śluzówek, rozprostowywanie fałdu
skórnego, napływ kapilarny
odwodnienie minimalne (utrata < 3% mc) odwodnienie umiarkowane (utrata 3-9% mc) odwodnienie ciężkie (utrata >9% mc)
Ostra biegunka infekcyjna
wskazania do poszerzonej diagnostyki
wskazania do poszerzonej diagnostyki (morfologia, RKZ, jonogram, CRP, posiew kału) – wiek<6mż
– dzieci chore na ciężkie, przewlekłe choroby lub z niedoborami immunologicznymi
– ciężki stan ogólny
– obecność treści patologicznych w stolcu
Ostra biegunka infekcyjna
różnicowanie
=> zatrucia, alergie pokarmowe, ostry początek biegunki przewlekłej, IBS
– “biegunka pędraków” = nieswoista przewlekła biegunka u małych dzieci (5 mż – 5 rż)
Ostra biegunka infekcyjna
postępowanie
– przede wszystkim nawadnianie (jego podstawę powinny stanowić doustne płyny nawadniajce)
– w razie potrzeby stosuje się nawadnianie dożylne
– farmakoterapię stosuje się w przypadku zakażeń pasożytniczych i niektórych bakteryjnych
określenie podstawowego zapotrzebowania na wodę
do 10 kg- 100ml / kg
10-20 kg-1000ml+50ml / każdy kg powyżej 10 kg
> 20 kg- 1500ml+20ml/ każdy kg powyżej 20 kg
lub 1-2 l / m2 powierzchni ciała
np dziecko ważące 17 kg ma podstawowe zapotrzebowanie na wodę 1000 ml + 7x50ml = 1350 ml
Biegunka przewlekła
– trwa ponad 4 tygodnie (u niemowląt < 6mż ponad 2 tygodnie)
– może prowadzić do niedożywienia
Biegunka przewlekła
przyczyny
– wrodzona biegunka chlorowa lub sodowa => duża ilość Na lub Cl w stolcu
– mukowiscydoza => stolce tłuszczowe, towarzyszące infekcje GDO, palce pałeczkowate
– alergia na białka mleka krowiego => często obecne zmiany typu AZS, krew w stolcu
– celiakia => słaby rozwój mm i tkanki podskórnej, niedorozwój szkliwa, afty, opóźnienie dojrzewania
– choroby zapalne jelit => zmiany okolicy odbytu, afty, krew w stolcu, rumień guzowaty, zap.stawów
– nietolerancja dwucukrów => pieniste, tryskające stolce, biegunka ustępuje po głodzeniu
– zespół krótkiego jelita => po resekcjach jelit
– zespół rozrostu bakteryjnego => po resekcji fragmentu jelita z zastawką Bauchina
– enteropatia z utratą białka => zbadaj poziom alfa1-antytrypsyny w kale
– zakażenie ETEC, pierwotniakami => po podróży
– nadczynność tarczycy => tachykardia, chudnięcie, potliwość, drżenia
– niedobory immunologiczne
– antybiotykoterapia
– biegunka czynnościowa
– i inne
Biegunka przewlekła
leczenie
leczenie przyczynowe + dietetyczne
zawsze należy wykluczyć nosicielstwo patogennych bakterii
w przypadku alergii na biłko mleka krowiego, po roku diety można spróbować ponownie je włączyć
Zaparcia
– zmniejszenie częstości oddawania stolca (< 3/tydzień)
– stolce twarde, oddawane z trudem
– może towarzyszyć ból przy defekacji, plamienie stolcem
poza okresem noworodkowym zaparcia mają w 90% charakter czynnościowy
objawy wskazujące na przyczynę organiczną: wyniszczenie, krew w stolcu, wymioty, zwężenie odbytu,
pusta bańka odbytnicy w per rectum
Zaparcia
opóźnione oddanie smółki
opóźnione oddanie smółki u noworodka (> 48h)
– mukowiscydoza
– choroba Hirschprunga
– atrezja odbytu
leczenie zaparć
=> wieloletnie postępowanie dietetyczno-farmakologiczne
1) oczyszczenie jelita z zalegających mas stolca (wlewki doodbytnicze, makrogole, parafina)
2) trening czystości, dieta bogatoresztkowa, leki przeczyszczające
3) powolne odstawianie leków i kontynuacja diety bogatoresztkowej
Wymioty
ośrodek wymiotny => zlokalizowany w tworze siatkowatym rdzenia ośrodek chemowrażliwy => zlokalizowany w dnie komory IV
przyczyny wymiotów
1) choroby pp => infekcje, choroba refluksowa przełyku, niedrożność, OZT, kamica pęcherzyka
2) choroby OUN => guz mózgu, migrena, padaczka, ZOMR
3) nne => bulimia, choroba Meniere’a, choroby czynnościowe
wymioty
powikłania
wymioty na ogół mają charakter samoograniczający się powikłania przedłużających się wymiotów
– odwodnienie, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej
– zaburzenia jonowe
– zachłystowe zapalenie płuc
– uszkodzenia przełyku z następczym krwawieniem
wymioty
postępowanie
nawadnianie (DPN, w razie ciężkiego stanu dożylne)
przy bardzo nasilonych objawach leki przeciwwymiotne (setrony, metoklopramid)
Celiakia
– genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa odpowiedź na gluten (białko obecne w zbożach – pszenica, żyto, pszenżyto, jęczmień)
– owies sam nie zawiera glutenu, ale jest nim zwykle zanieczyszczony
– występuje u osób z antygenami HLA DQ2 i DQ8
– często współwystępuje z opryszczkowatym zapaleniem skóry (choroba Duhringa), cukrzycą typu
1, autoimmunologicznymi chorobami tarczycy, izolowanym niedoborem IgA, zespołem Downa,
zespołem Williamsa
– częściej chorują dziewczynki, często dodatni wywiad rodzinny
Celiakia
objawy
(mogą wystąpić w każdym wieku)
– cuchnące stolce tłuszczowe
– utrata lub brak przyrostu masy ciała, niski wzrost, opóźnienie pokwitania, zab.miesiączkowania
– brak apetytu, bóle brzucha, wzdęcie brzucha, zaparcia, nawracające afty
– anemia
– bóle kości (zmniejszenie gęstości mineralnej kości), hipoplazja szkliwa
– zaburzenia emocjonalne
Celiakia
postaci
1) klasyczna (objawowa)
2) niema (brak objawów, ale obecne markery serologiczne i zanik śluzówki jelita)
3) utajona (brak objawów i zaniku śluzówki jelita, obecne markery serologiczne)
Celiakia
badania dodatkowe
– przeciwciała przeciwko endomysium (EmA)
– przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG)
– przeciwciała przeciwko gliadynie
– anemia z niedoboru żelaza, rzadziej z niedoboru B12
– wydłużenie PT i APTT
– obniżony poziom albumin, cholesterolu, kwasu foliowego, wit. A, D, K
– wzrost wydalania tłuszczów z kałem, wzrost alfa-1-antytrypsyny w kale
Celiakia
rozpoznanie
obecność swoistych Ig + biopsja jelita cienkiego
=> zanik kosmków jelitowych, przerost krypt
=> zwiększona liczba śródnabłonkowych limfocytów T
– nie można rozpoznać celiakii bez biopsji jelita!
– wyjątek: obecne typowe objawy kliniczne, wzrost poziomu przeciwciał przeciwko tTG 10x ggn
oraz obecność HLA-DQ2 lub DQ8
– badania na obecność swoistych Ig wykonuje się w klasie IgA (należy wykluczyć niedobór IgA =>
jeśli jest obecny, należy je oznaczać w klasie IgG)
– nieobecność genów DQ2 i DQ8 przemawia przeciwko rozpoznaniu celiakii