Pikawa wady

Question 1

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)

najczęstsza, mechanizm, objawy, fizykalnie obrazowe, EKG, leczenie

Answer 1

– najczęstsza postać: ASD typu II (ostium secundum) => ubytek w środkowej części przegrody, zawierającej otwór owalny
– dochodzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków
– najczęściej u dzieci przebiega bezobjawowo
– mogą zdarzyć się nawracające zakażenia układu oddechowego lub arytmie (u dorosłych)
– w badaniu fizykalnym skurczowy szmer wyrzutu, najlepiej słyszalny przy lewym górnym brzegu mostka, sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca
RTG: cechy wzmożonego przepływu płucnego
EKG: częściowy RBBB, przesunięcie osi serca w prawo rozpoznanie wady za pomocą echokardiografii
leczenie:
– w ASD typu II – wprowadzenie przezskórne implantu zamykającego (np Amplatza)
– w innych postaciach ASD – zabieg operacyjny

Question 2

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)

Answer 2

– VSD to najczęstsza wws rozpoznawana u dzieci
– przebiega z przeciekiem lewo-prawym
– najczęstszy typ ubytku: okołobłoniasty

Question 3

mały VSD

objawy, fizykalnie, obrazowe, EKG, zamknięcie

Answer 3

(mniejszy od średnicy zastawki aorty)
– nie daje objawów
– w badaniu fizykalnym słyszalny głośny szmer skurczowy przy lewym dolnym brzegu mostka
– brak zmian w RTG i EKG
– większość takich ubytków zamyka się samoistnie
– jeśli się nie zamknie, konieczna jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia (higiena jamy ustnej, osłona antybiotykowa przed zabiegami stomatologicznymi)

Question 4

duży VSD

objawy, fizykalnie

Answer 4

– objawia się niewydolnością serca, dusznością, małym przyrostem masy ciała i nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych
– w badaniu fizykalnym cechy niewydolności krążenia (tachypnoe, tachykardia, powiększenie wątroby), uwypuklenie okolicy przedsercowej, głośny ton II nad tętnicą płucną
– szmer skurczowy jest cichy lub go brak

Question 5

VSD obrazowe

Answer 5

RTG: powiększenie sylwetki serca, wzmożony przepływ płucny, obrzęk płuc
EKG: przerost obu komór serca
echo pozwala określić anatomię wady, efekty hemodynamiczne, ciężkość nadciśnienia płucnego

Question 6

VSD leczenie

Answer 6

– farmakoterapia NS (diuretyki, kaptopril)
– dodatkowa podaż kalorii
– zabieg operacyjny między 3 a 6 mż

Question 7

Przetrwały przewód tętniczy (PDA)

co to, zamknięcie przewodu, mechanizm

Answer 7

– przewód tętniczy łączy lewą tętnicę płucną z aortą zstępującą
– prawidłowo zamyka się krótko po urodzeniu (15-48h)
– o przewodzie przetrwałym mówimy, jeśli nie zamknie się w ciągu miesiąca
– dochodzi do lewo-prawego przecieku krwi
– obecność PDA może wynikać z wcześniactwa => inne postępowanie

Question 8

PDA objawy

Answer 8

– szmer ciągły (skurczowo-rozkurczowy) w II pmż poniżej obojczyka
– chybkie tętno
– rzadko może rozwinąć się niewydolność serca i nadciśnienie płucne
– zwykle brak zmian w RTG i EKG (przy ciężkiej chorobie możliwe zmiany jak w dużym VSD)
– przewód łatwo uwidocznić w echokardiografii

Question 9

PDA

leczenie

Answer 9

=> zawsze, nawet u bezobjawowych dzieci
– zmniejsza ryzyko zaburzeń hemodynamicznych i wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia
– około 1rż wykonuje się zamknięcie przewodu za pomocą coilu naczyniowego, wprowadzanego
przez cewnik dosercowy
– rzadko konieczne jest podwiązanie chirurgiczne

Question 10

Tetralogia Fallota (TOF)
składowe wady

Answer 10

1) duże VSD
2) aorta “jeździec” (przesunięta na prawo, zlokalizowana nad przegrodą międzykomorową)
3) zwężenie tętnicy płucnej
4) przerost prawej komory

Question 11

Tetralogia Fallota (TOF)
częstość, rozpoznanie, fizykalnie, objawy

Answer 11

– najczęstsza sinicza wada serca
– najczęściej rozpoznawana prenatalnie lub w pierwszych miesiącach życia
– typowo występuje głośny szmer skurczowy na lewym brzegu mostka
– wraz z postępem zwężenia szmer staje się coraz cichszy, za to narasta sinica
– u starszych dzieci mogą być obecne palce pałeczkowate

Question 12

napady anoksemiczne

u niemowląt

Answer 12

u niemowląt: nagłe napady sinienia, duszności, niepokoju, czasem nawet utraty przytomności, najczęściej pojawiają się po przebudzeniu, płaczu lub karmieniu (spadek napływu krwi do płuc)

Question 13

napady anoksemiczne

u dzieci starszych

Answer 13

u dzieci starszych: napady kucania po wysiłku (powodują wzrost napływu krwi do płuc)

Question 14

napady anoksemiczne

prowadzi do, fizykalnie, po napadzie, przedłużanie

Answer 14

– napad anoksemiczny może doprowadzić do zawału serca, krwotoku do OUN i zgonu
– podczas napadu szmer nad sercem może być słabo słyszalny
– zwykle napad ma charakter samoograniczający się
– po napadzie dziecko może zasypiać
– jeśli napad przedłuża się => sedacja, leczenie przeciwbólowe, propranolol dożylnie, wyrównanie
zaburzeń wodno-elektrolitowych i kwasowo-zasadowych, sztuczna wentylacja, zwiotczenie (zmniejsza zużycie tlenu)

Question 15

Tetralogia Fallota (TOF)
obrazowo
EKG

Answer 15

RTG: serce w kształcie buta, zmniejszony przepływ płucny
EKG: u noworodków prawidłowe, u dzieci starszych cechy przerostu prawej komory echokardiografia uwidacznia morfologię wady

Question 16

Tetralogia Fallota (TOF)
leczenie

Answer 16

– wstępne leczenie farmakologiczne
– operacja w wieku 6 miesięcy (zamknięcie VSD, komisurotomia zastawki pnia płucnego)
– u noworodków z dużą sinicą konieczne jest wykonanie przecieku, żeby zwiększyć płucny przepływ
krwi (zmodyfikowany przeciek Blalock-Taussig lub poszerzenie balonikiem drogi odpływu prawej komory)

Question 17

Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

Answer 17

– aorta wychodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej komory
– istnieją dwa równoległe i niezależne systemy krążenia
– przeżycie jest niemożliwe, jeśli brak połączenia umożliwiającego mieszanie się krwi (przewód
tętniczy, VSD, ASD)

Question 18

Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

objawy

Answer 18

– zawsze występujee sinica, pojawia się w 2 dobie życia, może być bardzo ciężka
– zwykle brak szmerów
– RTG: owalne serce z wąską szypułą naczyniową (“jajko na nitce”), zwiększony przepływ płucny
– EKG: zwykle prawidłowe
– echo: ukazuje morfologię zmiany

Question 19

Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

leczenie

Answer 19

– utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą wlewu PGE1
– zabieg Rashkinda = wytworzenie lub poszerzenie ASD (leczenie ratujące życie)
– w pierwszych dniach życia – operacja zamiany tętnic miejscami (plus przeniesienie tętnic
wieńcowych do nowej aorty)

Question 20

Zespół Eisenmengera (PVC)

co to, mechanizm, objawy

Answer 20

– powikłanie wad serca ze zwiększonym przepływem plucnym
– dochodzi do przerostu ścian tętnic płucnych i wzrostu oporu płucnego dla przepływu krwi
– rozwija się wysokie, nieodwracalne nadciśnienie płucne
– stopniowo zanikają objawy wady podstawowej (zmiana układu ciśnień => zmniejszenie przecieku)
– rozwija się sinica, duszność wysiłkowa męczliwość, krwioplucie, krwotoki z dróg oddechowych

Question 21

Zespół Eisenmengera (PVC)

postępowanie

Answer 21

– szczepienia ochronne, agresywne leczeni zakażeń, nawadnianie
– leczenie anemii, zespołu lepkości
– leczenie celowane nadciśnienia płucnego
– przeszczep płuc i serca

Question 22

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

ogólne, objawy. leczenie

Answer 22

– najczęstsza wada u dzieci z zespołem Downa
– ubytek w środkowej części serca z obecnością pojedynczej, pięciopłatkowej zastawki między przedsionkami a komorami
– objawy: brak szmerów, objawy niewydolności serca
– leczenie: farmakologiczne leczenie NS i chirurgiczna naprawa wady w 3-6 mż

Question 23

Wspólny pień tętniczy

Answer 23

– brak aorty i pnia płucnego, zamiast tego obecny jeden wspólny pień tętniczy, zbierający krew z obu komór (obecne VSD)
– tętnice płucne mogą odchodzić od pnia tętniczego wspólnym pniem płucnym lub oddzielnie
– zdarzają się nieprawidłowości zastawki wspólnego pnia tętniczego, zwężenia w łuku aorty

Question 24

Wspólny pień tętniczy

objawy, leczenie

Answer 24

– objawy: sinica, objawy niewydolności serca

– leczenie: zabieg operacyjny (rozdzielenie wielkich tętnic, zamknięcie VSD)

Question 25

Atrezja zastawki trójdzielnej

Answer 25

– tylko lewa komora jest wykształcona i sprawna, prawa komora jest mała i nie funkcjonuje
– krew żylna i tętnicza mieszają się w lewym przedsionku

Question 26

Atrezja zastawki trójdzielnej

objawy

Answer 26

– objawy: sinica, duszność

Question 27

Atrezja zastawki trójdzielnej

leczenie

Answer 27

– konieczne jest wytworzenie przecieku Blalocka-Taussig (między tętnicą płucną i podobojczykową) lub bandingu tętnicy płucnej (redukcja płucnego przepływu krwi)
– nie jest możliwa całkowita korekcja chirurgiczna wady (gdyż istnieje tylko jedna funkcjonalna komora), wykonuje się operacje paliatywne (Glenna lub hemi-Fontany po 6mż i Fontany w 3-5 rż)

Question 28

Zespół Ebsteina

ogólne, fizykalnie, rozpoznanie, leczenie

Answer 28

– przemieszczenie płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej wgłąb prawej komory
– objawy pojawiają się u osób dorosłych (kołatania serca, duszność, męczliwość, łagodna sinica)
– szmer skurczowy nasilający się na wdechu
– rozpoznanie: echokardiografia
– leczenie operacyjne

Question 29

Zwężenie zastawki aortalnej

co to, płeć, współwystępowanie, fizykalnie, objawy, badania, obrazowo, leczenie

Answer 29

– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki aortalnej
– najczęsciej obecna zastawka dwupłatkowa (najczęstsza wws u dorosłych!)
– częściej występuje u chłopców
– często współistnieją inne wady serca (zawsze wyklucz ich obecność)
– zmiana ma charakter progresywny
– typowo występuje szmer skurczowy bez innych objawów klinicznych
– ciężka stenoza => zmniejszona tolerancja wysiłku, ból w klatce piersiowej, omdlenia
– w badaniu => słabo wypełnione tętno, drżenie w dołku jarzmowym
– w RTG i EKG cechy przerostu LK
– leczenie: walwuloplastyka balonowa (zabieg paliatywny), w przyszłości zwykle jest konieczne
wszczepienie sztucznej zastawki

Question 30

krytyczna stenoza aortalna u noworodków

Answer 30

krytyczna stenoza aortalna u noworodków należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym
– w EKG dominuje komora prawa niezależnie od ciężkości wady
– w RTG kardiomegalia i cechy zastoju żylnego

Question 31

Zwężenie zastawki pnia płucnego

co to, objawy, fizykalne, obrazowe, EKG, licznie

Answer 31

– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki pnia płucnego
– najczęściej przebiega bezobjawowo
– w badaniu fizykalnym: szmer skurczowy, w ciężkiej stenozie unoszenie prawokomorowe
– w RTG może się zdarzyc poszerzenie tętnicy płucnej
– w EKG: cechy przerostu prawej komory
– lecznie z wyboru: walwuloplastyka balonowa

Question 32

Koarktacja aorty

Answer 32

– zwężenie aorty w miejscu cieśni z gradientem ciśnień > 20 mmHg
– przebieg choroby zależy od stopnia zwężenia
– najbardziej typowym objawem jest różnica ciśnienia między kończynami górnymi i dolnymi
– u 3-5% pacjentów współistnieją tętniaki koła Willisa i anomalie przebiegu tt podobojczykowych
konieczna kontrola – może wystąpić nawrót zwężenia

Question 33

Koarktacja aorty

łagodna

Answer 33

– przebiega bezobjawowo
– wykrywana u osób dorosłych
– nadciśnienie tętnicze na kkg, osłabienie tętna i ciśnienia na kkd
– czasem pacjenci zgłaszają dolegliwości bólowe nóg i chromanie przestankowe
– szmer skurczowy na górnym lewym brzegu mostka
– kiedy rozwija się krążenie oboczne => szmer ciągły w okolicy międzyłopatkowej,
– w RTG: ubytki na dolnych krawędziach żeber (uzury), objaw trójki (wcięcie w aorcie wstępującej)
– leczenie: umieszczenie stentu w miejscu zwężenia

Question 34

Koarktacja aorty

ciężka

Answer 34

– wada przewodozależna, ujawnia się w drugiej dobie życia
– ciężki stan dziecka
– brak tętna na tętnicach udowych
– ciężka kwasica metaboliczna
– w RTG poszerzenie sylwetki serca, EKG prawidłowe
– leczenie: zabieg kardiochirurgiczny

Question 35

Przerwanie łuku aorty

Answer 35

– brak połączenia między proksymalną i dystalną częścią aorty
– wada przewodozależna, objawia się w drugiej dobie życia wstrząsem
– często współwystępuje VSD
– wada obecna często w zespołach wad (np w zespole di George’a)
– konieczna jest całkowita korekcja wady w pierwszych dniach życia

Question 36

Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)

Answer 36

– niedorozwój całej lewej części serca (mała lub zrośnięta zastawka mitralna, niewielka lewa komora i w większości przypadków atrezja zastawki aortalnej, bardzo mała aorta, prawie zawsze z koarktacją)
– wada przewodozależna
– może być stwierdzona prenatalnie
– jeśli zostanie rozpoznana po urodzeniu dziecka, jest ono w najcięższym stanie ogólnym spośród
wszystkich noworodków z krążeniem przewodozależnym
– po zamknięciu przewodu dochodzi do ciężkiej kwasicy i załamania stanu dziecka
– tętno obwodowe jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wypełnione

Question 37

Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)

postępowanie

Answer 37

seria operacji:
• w okresie noworodkowym => operacja Norwooda
• około 6 mż => operacja Glenna lub hemi-Fontany
• 3 rż => operacja Fontany

Question 38

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

co to, najczęstszy typ, mechanizm

Answer 38

– żyły płucne zamiast uchodzić do lewego przedsionka łączą się z prawym przedsionkiem za pomocą różnych kanałów, nie występujących w zdrowym sercu
– najczęstszy jest typ nadsercowy (żyły płucne łączą się z żyłą główną górną)
– utlenowana krew z prawego przedsionka przechodzi do lewego przez ASD
– zwężenie w obrębie drogi spływu żył płucnych może być groźne dla życia

Question 39

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

objawy, leczenie

Answer 39

– objawy: sinica, niewydolność krążenia, niewydolność oddechowa
– korekcja operacyjna