Pikawa wady Flashcards

Question

Atrezja zastawki trójdzielnej

Answer 1

– tylko lewa komora jest wykształcona i sprawna, prawa komora jest mała i nie funkcjonuje – krew żylna i tętnicza mieszają się w lewym przedsionku

Answer 2

– objawy: sinica, duszność

Answer 3

– konieczne jest wytworzenie przecieku Blalocka-Taussig (między tętnicą płucną i podobojczykową) lub bandingu tętnicy płucnej (redukcja płucnego przepływu krwi) – nie jest możliwa całkowita korekcja chirurgiczna wady (gdyż istnieje tylko jedna funkcjonalna komora), wykonuje się operacje paliatywne (Glenna lub hemi-Fontany po 6mż i Fontany w 3-5 rż)

Answer 4

– przemieszczenie płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej wgłąb prawej komory – objawy pojawiają się u osób dorosłych (kołatania serca, duszność, męczliwość, łagodna sinica) – szmer skurczowy nasilający się na wdechu – rozpoznanie: echokardiografia – leczenie operacyjne

Answer 5

– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki aortalnej – najczęsciej obecna zastawka dwupłatkowa (najczęstsza wws u dorosłych!) – częściej występuje u chłopców – często współistnieją inne wady serca (zawsze wyklucz ich obecność) – zmiana ma charakter progresywny – typowo występuje szmer skurczowy bez innych objawów klinicznych – ciężka stenoza => zmniejszona tolerancja wysiłku, ból w klatce piersiowej, omdlenia – w badaniu => słabo wypełnione tętno, drżenie w dołku jarzmowym – w RTG i EKG cechy przerostu LK – leczenie: walwuloplastyka balonowa (zabieg paliatywny), w przyszłości zwykle jest konieczne wszczepienie sztucznej zastawki

Answer 6

krytyczna stenoza aortalna u noworodków należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym – w EKG dominuje komora prawa niezależnie od ciężkości wady – w RTG kardiomegalia i cechy zastoju żylnego

Answer 7

– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki pnia płucnego – najczęściej przebiega bezobjawowo – w badaniu fizykalnym: szmer skurczowy, w ciężkiej stenozie unoszenie prawokomorowe – w RTG może się zdarzyc poszerzenie tętnicy płucnej – w EKG: cechy przerostu prawej komory – lecznie z wyboru: walwuloplastyka balonowa

Answer 8

– zwężenie aorty w miejscu cieśni z gradientem ciśnień > 20 mmHg – przebieg choroby zależy od stopnia zwężenia – najbardziej typowym objawem jest różnica ciśnienia między kończynami górnymi i dolnymi – u 3-5% pacjentów współistnieją tętniaki koła Willisa i anomalie przebiegu tt podobojczykowych konieczna kontrola – może wystąpić nawrót zwężenia

Answer 9

– przebiega bezobjawowo – wykrywana u osób dorosłych – nadciśnienie tętnicze na kkg, osłabienie tętna i ciśnienia na kkd – czasem pacjenci zgłaszają dolegliwości bólowe nóg i chromanie przestankowe – szmer skurczowy na górnym lewym brzegu mostka – kiedy rozwija się krążenie oboczne => szmer ciągły w okolicy międzyłopatkowej, – w RTG: ubytki na dolnych krawędziach żeber (uzury), objaw trójki (wcięcie w aorcie wstępującej) – leczenie: umieszczenie stentu w miejscu zwężenia

Answer 10

– wada przewodozależna, ujawnia się w drugiej dobie życia – ciężki stan dziecka – brak tętna na tętnicach udowych – ciężka kwasica metaboliczna – w RTG poszerzenie sylwetki serca, EKG prawidłowe – leczenie: zabieg kardiochirurgiczny

Answer 11

– brak połączenia między proksymalną i dystalną częścią aorty – wada przewodozależna, objawia się w drugiej dobie życia wstrząsem – często współwystępuje VSD – wada obecna często w zespołach wad (np w zespole di George'a) – konieczna jest całkowita korekcja wady w pierwszych dniach życia

Answer 12

– niedorozwój całej lewej części serca (mała lub zrośnięta zastawka mitralna, niewielka lewa komora i w większości przypadków atrezja zastawki aortalnej, bardzo mała aorta, prawie zawsze z koarktacją) – wada przewodozależna – może być stwierdzona prenatalnie – jeśli zostanie rozpoznana po urodzeniu dziecka, jest ono w najcięższym stanie ogólnym spośród wszystkich noworodków z krążeniem przewodozależnym – po zamknięciu przewodu dochodzi do ciężkiej kwasicy i załamania stanu dziecka – tętno obwodowe jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wypełnione

Answer 13

seria operacji: • w okresie noworodkowym => operacja Norwooda • około 6 mż => operacja Glenna lub hemi-Fontany • 3 rż => operacja Fontany

Answer 14

– żyły płucne zamiast uchodzić do lewego przedsionka łączą się z prawym przedsionkiem za pomocą różnych kanałów, nie występujących w zdrowym sercu – najczęstszy jest typ nadsercowy (żyły płucne łączą się z żyłą główną górną) – utlenowana krew z prawego przedsionka przechodzi do lewego przez ASD – zwężenie w obrębie drogi spływu żył płucnych może być groźne dla życia

Answer 15

– objawy: sinica, niewydolność krążenia, niewydolność oddechowa – korekcja operacyjna