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Génito-urinaire > Rein tumoral > Flashcards

Rein tumoral Flashcards

1
Q

Quelle est la taille limite acceptée pour poser le diagnostic d’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • 15 mm (incluant 15 mm)
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Q

Quels sont les critères permettant de poser le diagnostic adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Taille (15 mm ou moins)
  • Lésion non-encapsulée
  • Architecture papillaire ou tubulaire
  • Atypies nucléaires de bas-grade (ISUP 1-2)
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3
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Très fréquents dans les études autopsiques (ad 40% pour les patients de >70 ans)
  • Associée aux maladies vasculaires rénale, au tabagisme et à l’insuffisance rénale terminale
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4
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Trouvailles incidentelles dans virtuellement tous les cas
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Q

Où se localise préférentiellement l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Dans le cortex rénal
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6
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion du cortex rénal
  • Souvent sous-capsulaire
  • Peuvent être multiples (adénomatose rénale)
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7
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Architure tubulaire, papillaire ou tubulo-papillaire
  • Cellules au cytoplasme pâle et peu abondant
  • Noyau rond/ovoïde peu atypique (ISUP 1-2)
  • Activité mitotique faible/nulle
  • +/- macrophages spumeux et corps de psammomes
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8
Q

Quel est le marquage immunohistochimique attendu de l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • EMA+
  • CK de bas-poids moléculaires et de haut-poids moléculaires +
  • AMACR+
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9
Q

Quel est le profil moléculaire associé à l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Trisomie 7 et 17
  • Perte du chromosome Y
  • Profil similaire au carcinome rénal papillaire
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10
Q

Quel est le pronostic associé à l’adénome papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion bénigne (ne devrait pas grossir aux suivis radiologiques)
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11
Q

Vrai ou faux, les adénomes papillaires sont plus fréquents dans les reins présentant un carcinome rénal papillaire? (OMS 4ème édition)

A
  • Vrai
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12
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Représentent 5-9% des tumeurs rénales
  • Pic d’incidence vers 70 ans ( 24-91 ans)
  • 2H : 1F
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13
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • La majorité sont des trouvailles incidentelles à l’imagerie
  • De rares patients se présentent avec des douleurs abdominales ou de l’hématurie
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14
Q

Quelles sont les trouvailles radiologiques associées à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Pas de trouvaille radiologique spécifique
  • La présence d’une cicatrice centrale peut suggérer le diagnostic, mais une telle trouvaille est également présente dans d’autres tumeurs rénales à croissance lente
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15
Q

Vrai ou faux, les oncocytomes rénaux peuvent parfois présenter des bordures infiltrantes? (OMS 4ème édition)

A
  • Vrai, ils sont habituellement bien circonscrits, mais ils peuvent parfois infiltrer au pourtour et même s’étendre au-niveau du tissu adipeux péri-rénal ou du sinus rénal
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16
Q

Vrai ou faux, est- il nécessaire de stadifier l’oncocytome rénal de la même façon que les autres tumeurs rénales? (OMS 4ème édition)

A
  • Faux, c’est une tumeur bénigne et il ne faut pas la stadifier
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17
Q

Où se localise préférentiellement l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Cortex rénal
  • Les grosses tumeurs peuvent faire protrusion dans le tissu adipeux péri-rénal, dans la médulla, le sinus rénal ou même les branches de la veine rénale
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18
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Couleur variable (brun acajou, beige, jaune)
  • Cicatrice stellaire centrale
  • +/- hémorragie, mais pas de nécrose
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19
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Morphologie variable
    • Habituellement présence d’un stroma myxoïde hypocellulaire
    • Pas de papilles (parfois présence de protrusions papillaires)
  • Cellules oncocytaires au cytoplasme éosinophile et granulaire et au noyau rond et régulier avec un nucléole visible
  • Souvent présence de cellules binucléées
  • Oncoblastes en périphérie de la cicatrice ou des îlots épithéliaux
    • Cellules avec moins de cytoplasme
  • +/- calcifications dystrophiques/ossification
  • Mitoses très rares (pas de mitoses atypiques)
  • Pas de nécrose coagulative
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20
Q

Qu’est-ce que l’oncocytose rénale? (OMS 4ème édition)

A
  • Présence de nombreux oncocytomes ou lésions oncocytaires dans un rein
  • Aussi associé à la présence de carcinomes chromophobes et de carcinomes mixtes chromophobes/oncocytome
  • Représenterait des cas de syndrome de Birt-Hogg-Dubé
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21
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Variable, mais sont habituellements positifs pour :
    • CD117
    • E-cadhérine
    • S100A
    • PanCK
    • CK de bas-poids moléculaire
  • Et négatifs pour :
    • CK7 (peut être focal)
    • Vimentine (sauf en périphérie de la cicatrice)
    • La coloration spéciale du “Hale colloidal iron” est négative ou focalement positive
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22
Q

Quel est le profil moléculaire associé à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Perte du chromosome 1 (en totalité ou en partie)
  • Perte du chromosome Y
  • Réarrangement 11q (surtout la translocation t(5;11)
  • Perte du chromosome 14
  • Parfois un caryotype normal
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23
Q

Quel syndrome peut être associé à l’oncocytome rénal? Quel est le gène associé? (OMS 4ème édition)

A
  • Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé
  • Gène : FCLN (folliculine)
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24
Q

Quel est le pronostic associé à l’oncocytome rénal? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion bénigne
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25
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Âge médian de 50 ans, mais variable (jeunes enfants à personnes âgées)
  • 2F : 1H
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26
Q

Quelle est la pathophysiologie sous-tendant le développement de l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Représenterait la maturation d’un néphroblastome (même profil immunohistochimique que le néphroblastome différencié et les reliquats néphrogéniques)
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27
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Trouvaille souvent incidentelle
  • La présentation typique inclut une combinaison d’hématurie, de pyrexie, d’une masse abdominale et de douleur au flanc.
  • 10% des patients présentent une polycythémie
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28
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Taille variable (habituellement de 3-6 cm)
  • Lésion bien circonscrite
  • +/- pseudocapsule
  • Unilatéral
  • Surface de coupe beige/grise
  • +/- hémorragie et nécrose
  • +/- foyers kystiques
  • +/- calcifications
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29
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion hautement cellulaire et composée d’acini uniformes, ronds et de petites taille collés les uns sur les autres
  • Structures tubulaires allongées et embranchées
  • Stroma variable allant de peu abondant à lâche et oedémateux
  • +/- cicatrice hyalinisée, formations de micro-kystes ou ossification focale du stroma
  • Structures papillaires dans 50% des cas (ressemblent à des glomérules immatures)
  • Psammomes, souvent nombreux
  • Jonction habituellement abrupte avec le parenchyme rénal normal
  • Les cellules tumorales sont petites, présentent un noyau uniforme et peu/pas de nucléole visible
  • Activité mitotique faible/absente
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30
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Positif :
    • WT1 nucléaire fort et diffus
    • CD57
    • PanCK, CAM5.2, CK18
    • Vimentine
  • Négatif :
    • Desmine
    • AMACR
    • EMA
    • CK7 (peut être focalement + dans les tubules allongés)
31
Q

Quel est le profil moléculaire associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Mutation BRAF V600E dans 90% des cas
32
Q

Quel est le pronostic associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion bénigne
33
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Âge moyen de 7 ans (13 mois à 36 ans)
34
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Trouvailles incidentelles
  • Polycythémie
  • Hématurie
35
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion solitaire, beige et partiellement kystique
  • Bordures indistinctes
36
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Combinaison de zones composées de cellules fusiformes et de zones composés de cellules épithéliales en proportion variable
  • Jonction irrégulière avec le parenchyme rénal, la composante fusiforme emprisonne souvent les structures rénales natives
37
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Composante à cellules fusiformes :
    • CD34 +
  • Composante à cellules épithéliales :
    • Positif :
      • WT1 nucléaire fort et diffus
      • CD57
      • PanCK, CAM5.2, CK18
      • Vimentine
    • Négatif :
      • Desmine
      • AMACR
      • EMA
      • CK7 (peut être focalement + dans les tubules allongés)
38
Q

Quel est le pronostic associé à l’adénome métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion bénigne lorsqu’isolée
39
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Survient chez les nourrissons et pendant l’enfance précoce, âge médian de 24 mois
  • Rares cas chez les adultes
40
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Masse abdominale ou hématurie
  • Parfois associée à de l’hypertension ou à des hémorragies
41
Q

Où se localise préférentiellement la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Dans la médulla rénale
42
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion beige, lobulée et fibreuse
  • Kystique dans la moitié des cas
43
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion infiltrante non-encapsulée composée de cellules fusiformes et épithélioïdes au noyau hyperchromatique
  • Entourent caractéristiquement les vaisseaux et tubules rénaux en formant des couches concentriques en pelure d’oignon
  • Arrière-plan myxoïde
  • Angiodysplasie des artérioles entrapés (transformation épithélioïde des cellules musculaires lisses de la paroi)
  • +/- hyperplasie des cellules juxtaglomérulaires
  • +/- différenciation hétérologue (cartilage, tissu glial ou adipocytaire)
44
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • CD34 +
  • Vimentine +
  • SMA -
  • Desmin -
  • CK -
  • S100 -
45
Q

Quel est le pronostic associé à la tumeur du stroma métanéphrique? (OMS 4ème édition)

A
  • Lésion bénigne
  • L’angiodysplasie peut être associée à des morbidités/mortalités
46
Q

Qu’est-ce que la néphroblastose? (OMS 4ème édition)

A
  • Présence multifocale ou diffuse de reliquats néphrogéniques dans un rein
47
Q

Qu’est-ce qui définit un reliquat néphrogénique? (OMS 4ème édition)

A
  • Il s’agit d’un foyer persistant de cellules embryonnaires (>36 semaines de gestation) qui a la capacité de se transformer en néphroblastome
48
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au reliquat néphrogénique? (OMS 4ème édition)

A
  • Retrouvé chez 25-40% des patients avec néphroblastomes et dans 1% des autopsies pédiatriques
49
Q

Quel est l’aspect histologique associé au reliquat néphrogénique? (OMS 4ème édition)

A
  • Peuvent être classifiés en péri-lobaire ou intra-lobaire
    • Chaque type peut être classé en foyer dormant, en régression, obsolète ou hyperplasique
  • Péri-lobaire :
    • Bien démarqués et localisés à la périphérie de la capsule rénale
    • Contiennent des éléments blastémateux et épithéliaux avec peu de stroma
    • Souvent multifocal
  • Intra-lobaire :
    • Localisés dans la zone centrale des lobes rénaux
    • Mals démarqués
    • Infiltrent entre les néphrons adjacents
    • Composés principalement d’éléments stromaux et épithéliaux
    • Habituellement unifocal
50
Q

À quoi réfère la néphroblastomatose péri-lobaire diffuse hyperplasique? (OMS 4ème édition)

A
  • Remplacement du cortex rénal par une bande de reliquat néphrogénique de type péri-lobaire
  • Entraîne une augmentation diffuse en taille du rein
51
Q

Quels sont des syndromes associés à la présence de reliquats néphrogéniques? (OMS 4ème édition)

A
  • Syndrome de Beckwith-Wiedemann
  • Syndrome de Denys-Drash
  • Syndrome WAGR
52
Q

Quel est le pronostic associé aux reliquats néphrogéniques? (OMS 4ème édition)

A
  • La présence de reliquats néphrogéniques dans le rein d’un patient opéré pour un néphroblastome témoigne d’un risque accru de néphroblastome au-niveau du rein controlatéral
  • Les cas avec néphroblastomatose hyperplasique diffuse sont associés à un risque significatif de progression en néphroblastome et doivent être traités par chimiothérapie
53
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs du reins selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Carcinome rénal à cellules claires
  2. Tumeur rénale kystique multiloculaire de faible potentiel de malignité
  3. Carcinome rénal papillaire
  4. Carcinome rénale associé au syndrome de léiomyomatose héréditaire associé aux carcinomes à cellules rénales
  5. Carcinome rénal chromophobe
  6. Carcinome des canaux collecteurs
  7. Carcinome rénal médullaire
  8. Carcinome rénal associé aux translocations de la famille MiT
  9. Carcinome rénal déficient en succinate déshydrogénase
  10. Carcinome rénal tubulaire mucineux et à cellules fusiformes
  11. Carcinome rénal tubulo-kystique
  12. Carcinome rénal associé aux maladies kystiques acquises
  13. Carcinome rénal à cellules claires variante papillaire
  14. Carcinome rénal inclassifiable
  15. Adénome papillaire
  16. Oncocytome
  17. Tumeurs métanéphriques
  18. Tumeurs kystiques et néphroblastiques survenant principalement chez les enfants
  19. Tumeurs mésenchymateuses
  20. Tumeurs mixte épithéliale/stromal
  21. Tumeurs neuro-endocriniennes
  22. Lésions rénales hématopoïétiques
  23. Lésions métastatiques
54
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs à cellules rénales selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Carcinome rénal à cellules claires
  2. Tumeur rénale kystique multiloculaire de faible potentiel de malignité
  3. Carcinome rénal papillaire
  4. Carcinome rénale associé au syndrome de léiomyomatose héréditaire associé aux carcinomes à cellules rénales
  5. Carcinome rénal chromophobe
  6. Carcinome des canaux collecteurs
  7. Carcinome rénal médullaire
  8. Carcinome rénal associé aux translocations de la famille MiT
  9. Carcinome rénal déficient en succinate déshydrogénase
  10. Carcinome rénal tubulaire mucineux et à cellules fusiformes
  11. Carcinome rénal tubulo-kystique
  12. Carcinome rénal associé aux maladies kystiques acquises
  13. Carcinome rénal à cellules claires variante papillaire
  14. Carcinome rénal inclassifiable
  15. Adénome papillaire
  16. Oncocytome
55
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs métanéphriques rénales selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Adénome métanéphrique
  2. Adénofibrome métanéphrique
  3. Tumeur stromale métanéphrique
56
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs rénales néphroblastiques et kystiques survenant principalement chez l’enfant selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Reliquats néphrogéniques
  2. Néphroblastome
  3. Néphroblastome kystique partiellement différencié
  4. Néphrome kystique pédiatrique
57
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs rénales mésenchymateuses survenant principalement chez l’enfant selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Sarcome à cellules claires
  2. Tumeur rhabdoïde
  3. Néphrome mésoblastique congénital
  4. Tumeur rénale ossifiante de l’enfance
58
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs rénales mésenchymateuses survenant principalement chez l’adultes selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Léïomyosarcome
  2. Angiosarcome
  3. Rhabdomyosarcome
  4. Ostéosarcome
  5. Sarcome synovial
  6. Sarcome d’Ewing
  7. Angiomyolipome
  8. Angiomyolipome épithélioïde
  9. Léiomyome
  10. Hémangiome
  11. Lymphangiome
  12. Hémangioblastome
  13. Tumeur à cellules rénales juxtaglomérulaires
  14. Tumeur des cellules interstitielles réno-médullaires
  15. Schwannome
  16. Tumeur fibreuse solitaire
59
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs rénales mixtes épithéliales/stromales selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Néphrome kystique adulte
  2. Tumeurs mixtes épithélial/stromal
60
Q

Quelles sont les lésions comprises dans la classification des tumeurs rénales neuro-endocriniennes selon l’OMS 4ème édition? (OMS 4ème édition)

A
  1. Tumeur neuro-endocrinienne bien différenciée
  2. Carcinome neuro-endocrinien à grandes cellules
  3. Carcinome neuro-endocrinien à petites cellules
  4. Paragangliome
61
Q

Quelle est l’incidence et la mortalité globale des tumeurs rénales dans le monde? (OMS 4ème édition)

A
  • 9ème et 14ème cancer en incidence chez l’homme et la femme respectivement
  • 16ème cause de mortalité lié au cancer dans le monde
62
Q

Quels sont des facteurs associés au développement des tumeurs à cellules rénales en général? (OMS 4ème édition)

A
  • Surpoids/obésité (40% des cancers rénaux)
  • Tabagisme (relation dose-dépendante)
  • Hypertension et ses traitements
  • Maladies kystiques acquises
  • Exposition occupationnelle (certains solvants comme le trichloroéthylène)
  • Susceptibilité génétique (2-4% des cas sont familiaux)
63
Q

Nommez des syndromes héréditaires (il y en a 8 dans l’OMS) associés au développement des carcinomes à cellules rénales? (OMS 4ème édition)

A
  • Syndrome de von Hippel-Lindau
  • Syndrome du carcinome rénal papillaire héréditaire
  • Syndrome de léiomyomatose héréditaire associé au carcinome rénal
  • Syndrome du carcinome papillaire de la thyroïde familial
  • Syndrome d’hyperparathyroïdie et tumeur de la mâchoire
  • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
  • Sclérose tubéreuse
  • Translocation constitutive du chromosome 3
64
Q

Décrivez le syndrome de von Hippel-Lindau (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : VHL sur le chromosome 3p
  • Protéine : protéine von Hippel-Lindau
  • Type de tumeur : atteinte multiple et bilatérale par des kystes et des carcinome à cellules claires rénaux
  • Autres manifestations : hémangioblastome de la rétine et du SNC; phéochromocytome; kystes pancréatiques; tumeurs neuro-endocrines; kystes de l’épididyme et des paramètres; tumeurs de l’oreille interne)
65
Q

Décrivez le syndrome du carcinome rénal papillaire héréditaire (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : MET sur le chromosome 7p
  • Protéine : MET
  • Type de tumeur : atteinte multiple et bilatérale par des carcinomes rénaux papillaires (type 1)
  • Autres manifestations : aucune pertinente
66
Q

Décrivez le syndrome de léiomyomatose héréditaire associé au carcinome rénal (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : FH sur le chromosome 1p
  • Protéine : fumarate hydratase
  • Type de tumeur : carcinome rénal papillaire (pas de type 1)
  • Autres manifestations : léiomyomes cutanés et utérins; léiomyosarcomes utérins
67
Q

Décrivez le syndrome du carcinome papillaire de la thyroïde familial (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : gène inconnue sur le chromosome 1q
  • Protéine : inconnue
  • Type de tumeur : carcinome rénal papillaire et oncocytome
  • Autres manifestations : carcinome papillaire de la thyroïde
68
Q

Décrivez le syndrome du syndrome d’hyperparathyroïdie avec tumeur de la mâchoire (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : HRPT2 sur le chromosome 1q
  • Protéine : parafibromine
  • Type de tumeur : tumeur mixte épithélial/stromal et carcinome rénal papillaire
  • Autres manifestations : tumeurs parathyroïdiennes; tumeurs fibro-ossifiante de la mâchoire
69
Q

Décrivez le syndrome de Birt-Hogg-Dubé (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : FCLN sur le chromosome 17p
  • Protéine : folliculine
  • Type de tumeur : carcinomes rénaux chromophobes multiples; lésions hybrides oncocytomes/carcinomes chromophobes; carcinome rénal papillaire
  • Autres manifestations : fibrofolliculome facial; kystes pulmonaires; pneumothorax spontanés
70
Q

Décrivez le syndrome de la sclérose tubéreuse (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : TSC1 (9q) ou TSC2 (16p)
  • Protéine : hamartine (TSC1) ou tubérine (TSC2)
  • Type de tumeur : angiomyolipomes multiples et bilatéraux; lymphangioléiomyomatose; rares carcinomes à cellules claires
  • Autres manifestations : angiofibrome cutané; fibrome sous-unguéal; rhabdomyome cardiaque; polypes adénomateux de l’intestin grêle; kystes rénaux et pulmonaires; tuberes corticaux; astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes
71
Q

Décrivez le syndrome de translocation constitutive du chromosome 3 (gène et chromosome, protéine, type de tumeur et manifestations associées). (OMS 4ème édition)

A
  • Gène et chromosome : inconnue (3p)
  • Protéine : inconnue
  • Type de tumeur : multiples carcinomes rénaux à cellules claires bilatéraux
  • Autres manifestations : aucune pertinente
72
Q

Décrivez le système de gradation nucléaire des carcinomes à cellules claires du reins et du carcinome rénal papillaire (selon l’ISUP). (OMS 4ème édition)

A
  • Grade 1 : nucléoles absents ou très peu apparent et basophile au 400X
  • Grade 2 : nucléoles évidents et éosinophiles au 400X, mais non proéminent au 100X
  • Grade 3 : nucléoles évidents et éosinophiles au 100X
  • Grade 4 : pléomorphisme nucléaire extrême, cellules géantes multinucléées et/ou différenciation rhabdoïde/sarcomatoïde
  • Il est important d’évaluer le pire foyer!!!
73
Q

Quelle proportion des carcinomes rénaux sont du type à cellules claires? (OMS 4ème édition)

A
  • 65-70%
74
Q
A

Génito-urinaire (17 decks)

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